H: Maligne Lymfomer Flashcards
er det oftest mænd eller kvinder, der får maligne lymfomer?
flere mænd end kvinder
er incidensen af maligne lymfomer stigende eller faldende og hvorfor?
stigende tendens bl.a. pga. flere ældre, hvor der findes flere kroniske lymfom sygdomme
hvad er den hyppigste lymfom sygdom?
a. follikulært lymfom
b. mantle celle lymfom
c. diffust storcellet B lymfom
d. marginal zone lymfom
c. diffust storcellet B lymfom
hvad er median alderen for non-hodgkin lymfom?
a. ca. 60 år
b. ca. 55 år
c. ca. 75 år
d. ca. 70 år
d. ca. 70 år
hvilke aldersgrupper rammer non-hodgkin lymfom?
varierer fra helt unge til meget ældre - ca. 17-98 år
hvor foregår B-celle udviklingen?
Fra knoglemarven har de lymfoide celler deres oprindelse, hvorefter de differentierer ud til en B- og en T-celle linje og går i cirkulation. De recirkulerer til de perifere lymfoide organer, hvor de virker med deres antigener
hvordan modnes B-cellen?
- sekundært lymfoide væv
- præsenteres for antigen
- somatisk hypermutation
- differentieres til plasmaceller eller memoryceller
Umodne B-lymfoide celler cirkulerer til det sekundære lymfoide væv. Når den naive B-celle præsenteres for et antigen i lymfeknudernes germinalcenter, opstår der en somatisk hypermutationsproces, hvor B-cellen opnår maksimal specificitet mod et antigen via klonal selektion. Disse højspecifikke B-celler vil enten differentiere til immunglobulinproducerende plasmaceller eller til memoryceller.
hvad er B-celle lymfomers proliferationspotentiale og hvad er prognosen?
- nævn for naive B-celler, memoryceller og antigenaktiverede B-celler
Naive B-celler og memoryceller er lavproliferative, hvorfor deres maligne modpart ofte også er det, mens antigenaktiverede B-celler er mere højproliferative ligesom deres maligne modpart – aggressive diffust storcellede lymfomer – mens de modne stadier er lavproliferative. Mange af de lavproliferative sygdomme betragtes som inkurable, da de besidder en evne til at recidivere igen og igen.
hvad er baggrunden for transformation til en mere aggressiv variant af lymfomer?
Mutationer, der er opstået ved den somatiske hypermutation, videreføres til memorycellerne, som på et senere tidspunkt kan undergå fornyet hypermutation, hvorved nye mutationer kan opstå, og transformation til mere aggressive varianter kan opstå.
hvad er de disponerende faktorer for lymfomudvikling?
ingen kendte miljøfaktorer, men kroniske infektioner, autoimmune tilstande og immunsuppression er disponerende
hvad er det første adskillelses kriterie for maligne lymfomer?
hodgkin vs. non-hodgkin
Først og fremmest skelnes der mellem Hodgkin- og non-Hodgkin-lymfomer, hvoraf non-Hodgkin-lymfomer består af en stor gruppe heterogene sygdomme med vidt forskellig klinik og prognose. Non-Hodgkin-lymfomerne opdeles i B- og T-celle-lymfomer baseret på de maligne cellers oprindelse og i indolente og aggressive undertyper afhængigt af deres kliniske forløb.
hvordan stadieinddeles maligne lymfomer ud fra Ann Arbor?
som led I stadieinddelingen og risikovurdering af maligne lymfomer, hvilken undersøgelse benyttes?
a. CT af thorax og abdomen
b. 18F-FDG PET CT-skanning omfattende hals, thorax, abdomen og lyskeregion
c. PET CT af hele kroppen
d. det kliniske billede med inddeling i lymfatiske regioner
b. 18F-FDG PET CT-skanning omfattende hals, thorax, abdomen og lyskeregion
hvad skal anamnesen indeholde?
- Risikofaktorer for lymfom, herunder immunsuppressiv behandling, kroniske infektioner (HIV og hepatitis C), autoimmune sygdomme og familiære ophobninger
- Sygdomsvarighed
- B-symptomer og symptomer på tryk på vitale organer
- Performance status
- Grundig vurdering af komorbiditet (hjertesygdom, leversygdom og nyreinsufficiens kan fx have betydning for valg/dosering af kemoterapi)
hvad skal den fulde objektive undersøgelse have særligt fokus på?
- Undersøgelse af lymfeknuder og lymfatisk væv, herunder lokalisation og størrelse ved abnorme fund
- Palpation af abdomen med henblik på tumor og hepatosplenomegali
- Hudinspektion
- Neurologisk undersøgelse ved symptomer på eller generel høj risiko for CNS-involvering
hvilke blodprøver skal tages?
- Blodcelletællinger med differentialtælling
- LDH og albumin
- Lever og væsketal
- Virusserologi, specielt for HIV og kronisk hepatitis
- β2-mikroglobulin, M-komponent og sænkningsreaktion er relevant ved nogle lymfomtyper
hvad inkluderes i den prognostiske scorer ved follikulært lymfom (FLIPI)?
hvad inkluderes i den prognostiske scorer til aggressive non-Hodgkin-lymfomer (herunder diffust storcellet B-celle-lymfom og perifere T-celle-lymfomer) (IPI)?
hvad er definitionen på diffust storcellet B lymfom?
Diffust storcellet B-celle-lymfom kendetegnes ved en diffus proliferation af maligne B-lymfocytter, der er mindst dobbelt så store som normale lymfocytter.
hvor mange tilfælde er der af diffust storcellet B lymfom?
a. ca. 450 pr. år i DK
b. ca. 500 pr. år i DK
c. ca. 600 pr. år i DK
d. ca. 650 pr. år i DK
a. ca. 450 pr. år i DK
hvad er patogenesen for diffust storcellet B lymfom?
Multiple genetiske forandringer fører til replikation af en malign klon af germinale eller postgerminale B-celler.
Hyppigst med aktivering af protoonkogenerne BCL-6 og BCL-2, dernæst inaktivering af tumorsuppressorgenerne p53 og p16 og sjældent translokation af c-MYC. Ved samtidig tilstedeværelse af BCL-2 eller BCL-6 er der tale om et såkaldt dobbelt hit-lymfom, som er forbundet med en dårligere prognose.
hvilket lymfom er dette histologien for?
a. follikulært lymfom
b. hodgkin lymfom
c. burkitts lymfom
d. diffust storcellet B lymfom
d. diffust storcellet B lymfom
hvilke to lymfomer ses på de histologiske præparater?
follikulært til venstre
diffust storcellet B lymfom til højre
hvad ses på præparatet?
hvad er den patologiske histologi for diffust storcellet B lymfom?
Histologisk ses diffuse infiltrater af maligne B-lymfocytter med varierende cytomorfologi. Hyppigst ses en blanding af centroblaster med vesikulære cellekerner med randstillede nukleoler og immunoblaster med vesikulære cellekerner med centrale nukleoler
hvilke markører er diffust storcellet B lymfom positive for?
a. CD20, CD79a og CD10
b. CD19, CD20, CD22, CD79a og Pax-5
c. CD20, CD79a og t(11;18)
d. CD15 og CD13
b. CD19, CD20, CD22, CD79a og Pax-5
har diffust storcellet B celle lymfomer typisk en høj eller lav proliferationsrate?
høj proliferationsrate, men den kan være meget høj
hvilket symptom ses ved diffust storcellet B lymfom?
a. dyspnø pga. tryk på bronkier og bronkioler
b. mavesmerter pga. tryk i abdomen
c. hovedpine og adfærdsændring pga. tryk i hjernen
d. ingen til betydelige B-symptomer
e. alle ovennævnte
e. alle ovennævnte
hvad er det hyppigste kliniske fund ved diffust storcellet B lymfom?
en lymfeknude, der er vokset forholdsvis hurtigt.
hvad er de typiske modale lokalisationer ved diffust storcellet B lymfom? (2 rigtige)
a. bag sternum
b. på halsen
c. langs inguinal kanalen
d. i abdomen
b. halsen
d. abdomen