H: Introduktion til benign og malign hæmatologi Flashcards
Hvad består det hæmatologiske organsystem af (flere rigtige)
- Knoglemarv
- Blod
- Knogle
- Thymus
- Lymfeknuder
- Erytrocytter
Hvad består det hæmatologiske organsystem af (flere rigtige)
- Knoglemarv
- Blod
- Knogle
- Thymus
- Lymfeknuder
- Erytrocytter
Forklar overordnet om hæmatopoiesen
Læreren sagde vi bare skulle have en forståelse
Dannelsen af blodceller fra pluripotente stamceller.
Myeloid stamcelle –> Granulocytter, monocytter (makrofager) og megakaryocytter (trombocytter)
Lymfoid stamceller –> migrerer til thymus hvor de differentierer sig til T lymfocytter men andre direkte bliver til NK lymfocytter og B lymfocytter og dernæst plasmaceller.
Nævn nogle vigtige markører for cellelinjer
Nævn egenskaber ved en stamcelle
En stamcelle er selvfornyende og så har den kapacitet til differentiering
Billedet viser
- Normal blodudstrygning
- Abnorm blodudstrygning
- Normal knoglemarv
- Abnorm knoglemarv
Billedet viser
- Normal blodudstrygning
- Abnorm blodudstrygning
- Normal knoglemarv
- Abnorm knoglemarv
Hvilke celler ser vi på billedet?
(basofil, eosinofil, erytrocytter, lymfocytter, monocytter, neutrofile, platelet)
Billedet viser
- Normal blodudstrygning
- Abnorm blodudstrygning
- Normal knoglemarv
- Abnorm knoglemarv
Billedet viser
- Normal blodudstrygning
- Abnorm blodudstrygning
- Normal knoglemarv
- Abnorm knoglemarv
Match nedestående med billede
- Erytroid Precursors
- Granulocytic Precursor
- Megakaryocyte
- Ineffektiv hæmatopoiese
ELLER
- dysfunktion/dysregulation eller kompensation
er grundene til at knoglemarvens funktion ikke er optimal. Giv nogle eksempler på ineffektiv hæmatopoiese.
(peni = mangel på celler)
- Cytopeni
- Normocytær anæmi
- Leukopeni
- Thrombocytopeni
- Bicytopeni
- Pancytopeni
- Ineffektiv hæmatopoiese
ELLER
- dysfunktion/dysregulation eller kompensation
er grundene til at knoglemarvens funktion ikke er optimal. Giv nogle eksempler på dysfunktion/dysregulation eller kompensation.
(cytose = for mange celler)
- Forhøjet hæmatokrit
- Polycytæmi/polyglobuli
- Leukocytose
- Neutrocytose
- Lymfocytose
- Monocytose
- Blast celler
- Thrombocytose
Nævn benigne hæmatologisk sygdomme.
- Anæmier
- Benign neutropeni
- Benign trombocytopeni
- Benign knoglemarvssvigtsygdom
- Hæmostase & koagulopatier
Nævn maligne hæmatologisk sygdomme.
- Akutte leukæmier
- Kroniske leukæmier
- Myelomatose
- Lymfomer
- Kroniske myeloproliferative neoplasier
Nævn incidens og prævalens for nogle benigne og maligne hæmatologiske sygdomme
Hvad vil det sige at hæmatologisk sygdomme er disseminerede ved diagnosen?
At de er langsomt fremskridende (kroniske) ved diagnose. Man taler derfor ikke om metastasering – men i stedet om involvering eller manifestationer i diverse organer
Nævn nogle benigne hæmatologiske sygdomme
Anæmier
- Byggestenmangel
- Jernmangelanæmi (>50.000 per år)
- B12-mangel/perciniøs anæmi (ca. 500 per år)
- Folinsyremangel (ca. 500 per år)
- Hæmolytiske anæmier
- Erhvervede, immunologiske, spec- AIHA (300 per år)
- Hereditære, spec. hereditær sfærocytose (prævalens 1:5000)
- Hæmoglobinopathier
- Knoglemarvssvigt
- Aplastisk anæmi (sjælden men vigtig, ca. 20 per år)
- Sekundære
- Anæmi ved kronisk sygdom/reaktiv anæmi (>50.000 per år)
- Nefrogen (kreatininclearance < 40 ml/min)
- Leukopeni
- Agranulocytose (ca. 500 per år)
- Hereditære (sjældne)
- ITP - immun thrombocytopeni (>1000 per år)
Nævn nogle maligne hæmatologiske sygdomme
- Akutte leukæmier
- Akut myeloid leukæmi (AML) (ca. 300 per år hos voksne, <10 per år hos børn)
- Akut lymfoblastær leukæmi (ALL) (ca. 60 per år, herunder 80% af tilfældene hos børn < 12 år)
- Kroniske lekukæmier
- Kronisk lymfocytær leukæmi (CLL) (ca. 300 per år)
- Kronisk myeloid leukæmi (ca. 50 per år)
- Maligne lymfomer
- Non-Hodgkin (ca. 1000 per år)
- Hodgkin (ca. 75 per år)
- Myelomatose (ca. 300 per år)
- Kroniske myeloproliferative sygdomme
- Polycytæmia vera (PV) (ca. 75 per år)
- Ideopatisk myelofibrose (IMF) (ca. 50 per år)
- Essentiel thrombocytose (ET) (ca. 30 per år)
Nævn de vigtigste spørgsmål i anamnesen hos den hæmatologiske patient
- Symptomer på anæmi (træthed, trætbarhed, funktionsdyspnoe, svimmelhed, hovedpine)
- Symptomer på blødning (tendens til “blå mærker”, blødning fra slimhinder)
- Infektionstendens
- B-symptomer (vægttab (> 10%), feber, nattesved)
- Hudkløe
- Ses sjældent. Ses næsten kun ved Hodgkin
- Smerter
Hvornår opstår nedestående sygdomme i stamcelleudviklingen?
(AA, ALL, AML, CLL, CML, ET, IMF, Lymfomer, PNH og PV)
WHO’s klassifikation af tumorer af hæmatopoietic og lymfoidt væv består af
- Klinisk præsentation
- Morfologi
- Immunfænotype
- Cytogenetik
- Genomsekventering
De er alle korrekte
Vælg kardinalpunkter i den objektive undersøgelse af den hæmatologiske patient
- Vurder “perfomance status” (AT, ET, funktionsniveau)
- Infektionsfoci
- Inspicer slimhinder, mundhule
- Palper lymfeknuder
- Tegn på andre organpåvirkninger: fx hjertesvigt, lungesvigt, leversvigt
- Palper lever og milt
- Inspicer hud
Vælg kardinalpunkter i den objektive undersøgelse af den hæmatologiske patient
- Vurder “perfomance status” (AT, ET, funktionsniveau)
- Infektionsfoci
- Inspicer slimhinder, mundhule
- Palper lymfeknuder
- Tegn på andre organpåvirkninger: fx hjertesvigt, lungesvigt, leversvigt
- Palper lever og milt
- Inspicer hud
Svar 2 + 5 er andre vigtige undersøgelser, men er ikke kardinalpunkter.
Hvor kan man palpere perifere glandler?
Hvad ser vi på følgende billeder?
Hvad kunne man være interesseret i ved følgende billede?
Føles som en vindrueklase.
Er det fikseret?
Bed patient om at stramme hals muskulaturen, kan man rykke med det nu?
Øm/uøm?
Kommenter på billedet
Meget rund og velafgrænset
Det karakteristiske ved lymfomer er at de kan være bløde til faste, men de er sjøldent stenhårde.
Hæmatologiske lymfeknudeforstørrelse er ofte blød til fast. Er ofte mobil, man kan forskyde dem og de er uømme.
Hvordan kan man skelne blødninger fra erythem og udslæt?
Peritekiale blødninger (blødning i huden under 10 mm)
Hvis man trykker med et glas spatel og ikke går væk = blødning.
Ejer man ikke et glasspatel, kan man trykke ved siden af på begge sider
Hvad kan følgende være et eksempel på?
Kutan involvering fra lymfom
(Uømme knudret elementer i huden).
Billedet viser?
trombocytose som kan give anledning til anledning til små emboli fænomen i tæerne som kan give sår, misfarvning og dårlig blodcirkulation. Smertefuld
Benævn parakliniske diagnostiske undersøgelser
- Biokemiske undersøgelser på blod og urin
- Morfologisk undersøgelse af blod og knoglemarv (knoglemarvsundersøgelse med evt- specialundersøgelser)
- Evt- histologisk undersøgelse af lymfeknude eller milt
- Billeddiagnostik
Kom ind på hvad det hæmatologiske laboratorieskema indeholder
- Knoglemarvens funktion
- Hæmoglobin, hæmatokrit, retikulocytter, leukocytter og differentialtælling, thrombocytter
- Anæmidiagnostik
- Mangel på byggesten?: Ery-MCV, Ery-MCHC, jern, transferiin, ferritin, B12, folinsyre
- Hæmolyse?: retikulocytter, LDH, bilirubin, haptoglobin, sekundæranalyser; Coomb’s test, kuldeagglutinin titer, Ery-osmotisk resistens
- Immunforsvarets funktion
- Immunoglobuliner; IgA, IgG, IgM
- Leukocytter og differentialtælling
- Tumor-markører og metabolisme markører
- M-komponent i blod og urin, Ca-ion, LDH, urat
- Organpåvirkning og funktion
- Plasmaviskocitet, levertal, kreatinin, CRP
Hvad er vigtig ved lymfeknudebiopsi?
Vil gerne have hele lymfeknuder - helst ikke grovnåle
- At den er repræsentativ
- Atraumatisk
- Sufficient volumen
- Ufixeret
Hvad kan man bruge af billeddiagnostik?
- Konventionel røntgen
- Ultralyd
- CT
- MR
- PET-CT
- Scintigrafi
Hvad er den traditionelle behandling af maligne hæmatologiske sygdomme?
- Immunterapi
- Radioimmunterapi
- Kemoterapi
- Strålebehandling
- Tyrosinkinase-hæmmer
- Proteason-inhibitorer
- Immunmodulerende stoffer
- Autolog og allogen stamcelle-transplantation
- Pathway inhibitorer
- GVL effekt (“mini”-transplantation)
Traditionel:
- Kemoterapi
- Strålebehandling
- autolog og allogen stamcelle-transplantation
Resten er nyerer biologisk og targeteret behandling
- Immunterapi
- Radioimmunterapi
- Tyrosinkinase-hæmmer
- Proteason-inhibitorer
- Immunmodulerende stoffer
- Pathway inhibitorer
- GVL effekt (“mini”-transplantation)
Hvad er log-kill princippet?
Ved gentagen indgift af den samme dosis af et cytostatikum dræbes færre og færre tumorceller pr. gang. Celledrabet foregår efter såkaldt første ordens kinetik, således at en gentagen dosis ikke dræber samme antal, men den samme procentdel af de tilbageværende tumorceller. Dette betegnes som Log-Kill fænomenet.
Mellem hver dosis cytostatika ses en restitutionsperiode, hvilket betyder at der skal flere doser til
Hvad er autolog stamcelletransplantation?
