H: Introduktion til benign og malign hæmatologi

Question 1

Hvad består det hæmatologiske organsystem af (flere rigtige)

1. Knoglemarv
2. Blod
3. Knogle
4. Thymus
5. Lymfeknuder
6. Erytrocytter

Answer 1

Hvad består det hæmatologiske organsystem af (flere rigtige)

1. Knoglemarv
2. Blod
3. Knogle
4. Thymus
5. Lymfeknuder
6. Erytrocytter

Question 2

Forklar overordnet om hæmatopoiesen

Answer 2

Læreren sagde vi bare skulle have en forståelse

Dannelsen af blodceller fra pluripotente stamceller.

Myeloid stamcelle –> Granulocytter, monocytter (makrofager) og megakaryocytter (trombocytter)

Lymfoid stamceller –> migrerer til thymus hvor de differentierer sig til T lymfocytter men andre direkte bliver til NK lymfocytter og B lymfocytter og dernæst plasmaceller.

Question 3

Nævn nogle vigtige markører for cellelinjer

Answer 3

Question 4

Nævn egenskaber ved en stamcelle

Answer 4

En stamcelle er selvfornyende og så har den kapacitet til differentiering

Question 5

Billedet viser

1. Normal blodudstrygning
2. Abnorm blodudstrygning
3. Normal knoglemarv
4. Abnorm knoglemarv

Answer 5

Billedet viser

1. Normal blodudstrygning
2. Abnorm blodudstrygning
3. Normal knoglemarv
4. Abnorm knoglemarv

Question 6

Hvilke celler ser vi på billedet?

(basofil, eosinofil, erytrocytter, lymfocytter, monocytter, neutrofile, platelet)

Answer 6

Question 7

Billedet viser

1. Normal blodudstrygning
2. Abnorm blodudstrygning
3. Normal knoglemarv
4. Abnorm knoglemarv

Answer 7

Billedet viser

1. Normal blodudstrygning
2. Abnorm blodudstrygning
3. Normal knoglemarv
4. Abnorm knoglemarv

Question 8

Match nedestående med billede

1. Erytroid Precursors
2. Granulocytic Precursor
3. Megakaryocyte

Answer 8

Question 9

1. Ineffektiv hæmatopoiese

ELLER

2. dysfunktion/dysregulation eller kompensation

er grundene til at knoglemarvens funktion ikke er optimal. Giv nogle eksempler på ineffektiv hæmatopoiese.

Answer 9

(peni = mangel på celler)

• Cytopeni
  
  • Normocytær anæmi
  • Leukopeni
  • Thrombocytopeni
• Bicytopeni
• Pancytopeni

Question 10

1. Ineffektiv hæmatopoiese

ELLER

2. dysfunktion/dysregulation eller kompensation

er grundene til at knoglemarvens funktion ikke er optimal. Giv nogle eksempler på dysfunktion/dysregulation eller kompensation.

Answer 10

(cytose = for mange celler)

• Forhøjet hæmatokrit
  
  • Polycytæmi/polyglobuli
• Leukocytose
  
  • Neutrocytose
  • Lymfocytose
  • Monocytose
  • Blast celler
• Thrombocytose

Question 11

Nævn benigne hæmatologisk sygdomme.

Answer 11

• Anæmier
• Benign neutropeni
• Benign trombocytopeni
• Benign knoglemarvssvigtsygdom
• Hæmostase & koagulopatier

Question 12

Nævn maligne hæmatologisk sygdomme.

Answer 12

• Akutte leukæmier
• Kroniske leukæmier
• Myelomatose
• Lymfomer
• Kroniske myeloproliferative neoplasier

Question 13

Nævn incidens og prævalens for nogle benigne og maligne hæmatologiske sygdomme

Answer 13

Question 14

Hvad vil det sige at hæmatologisk sygdomme er disseminerede ved diagnosen?

Answer 14

At de er langsomt fremskridende (kroniske) ved diagnose. Man taler derfor ikke om metastasering – men i stedet om involvering eller manifestationer i diverse organer

Question 15

Nævn nogle benigne hæmatologiske sygdomme

Answer 15

Anæmier

• Byggestenmangel
  
  • Jernmangelanæmi (>50.000 per år)
  • B12-mangel/perciniøs anæmi (ca. 500 per år)
  • Folinsyremangel (ca. 500 per år)
• Hæmolytiske anæmier
  
  • Erhvervede, immunologiske, spec- AIHA (300 per år)
  • Hereditære, spec. hereditær sfærocytose (prævalens 1:5000)
  • Hæmoglobinopathier
• Knoglemarvssvigt
  
  • Aplastisk anæmi (sjælden men vigtig, ca. 20 per år)
• Sekundære
  
  • Anæmi ved kronisk sygdom/reaktiv anæmi (>50.000 per år)
  • Nefrogen (kreatininclearance < 40 ml/min)
• Leukopeni
  
  • Agranulocytose (ca. 500 per år)
  • Hereditære (sjældne)
• ITP - immun thrombocytopeni (>1000 per år)

Question 16

Nævn nogle maligne hæmatologiske sygdomme

Answer 16

• Akutte leukæmier
  
  • Akut myeloid leukæmi (AML) (ca. 300 per år hos voksne, <10 per år hos børn)
  • Akut lymfoblastær leukæmi (ALL) (ca. 60 per år, herunder 80% af tilfældene hos børn < 12 år)
• Kroniske lekukæmier
  
  • Kronisk lymfocytær leukæmi (CLL) (ca. 300 per år)
  • Kronisk myeloid leukæmi (ca. 50 per år)
• Maligne lymfomer
  
  • Non-Hodgkin (ca. 1000 per år)
  • Hodgkin (ca. 75 per år)
• Myelomatose (ca. 300 per år)
• Kroniske myeloproliferative sygdomme
  
  • Polycytæmia vera (PV) (ca. 75 per år)
  • Ideopatisk myelofibrose (IMF) (ca. 50 per år)
  • Essentiel thrombocytose (ET) (ca. 30 per år)

Question 17

Nævn de vigtigste spørgsmål i anamnesen hos den hæmatologiske patient

Answer 17

• Symptomer på anæmi (træthed, trætbarhed, funktionsdyspnoe, svimmelhed, hovedpine)
• Symptomer på blødning (tendens til “blå mærker”, blødning fra slimhinder)
• Infektionstendens
• B-symptomer (vægttab (> 10%), feber, nattesved)
• Hudkløe
  
  • Ses sjældent. Ses næsten kun ved Hodgkin
• Smerter

Question 18

Hvornår opstår nedestående sygdomme i stamcelleudviklingen?

(AA, ALL, AML, CLL, CML, ET, IMF, Lymfomer, PNH og PV)

Answer 18

Question 19

WHO’s klassifikation af tumorer af hæmatopoietic og lymfoidt væv består af

1. Klinisk præsentation
2. Morfologi
3. Immunfænotype
4. Cytogenetik
5. Genomsekventering

Answer 19

De er alle korrekte

Question 20

Vælg kardinalpunkter i den objektive undersøgelse af den hæmatologiske patient

1. Vurder “perfomance status” (AT, ET, funktionsniveau)
2. Infektionsfoci
3. Inspicer slimhinder, mundhule
4. Palper lymfeknuder
5. Tegn på andre organpåvirkninger: fx hjertesvigt, lungesvigt, leversvigt
6. Palper lever og milt
7. Inspicer hud

Answer 20

Vælg kardinalpunkter i den objektive undersøgelse af den hæmatologiske patient

1. Vurder “perfomance status” (AT, ET, funktionsniveau)
2. Infektionsfoci
3. Inspicer slimhinder, mundhule
4. Palper lymfeknuder
5. Tegn på andre organpåvirkninger: fx hjertesvigt, lungesvigt, leversvigt
6. Palper lever og milt
7. Inspicer hud

Svar 2 + 5 er andre vigtige undersøgelser, men er ikke kardinalpunkter.

Question 21

Hvor kan man palpere perifere glandler?

Answer 21

Question 22

Hvad ser vi på følgende billeder?

Answer 22

Question 23

Hvad kunne man være interesseret i ved følgende billede?

Answer 23

Føles som en vindrueklase.

Er det fikseret?

Bed patient om at stramme hals muskulaturen, kan man rykke med det nu?

Øm/uøm?

Question 24

Kommenter på billedet

Answer 24

Meget rund og velafgrænset

Det karakteristiske ved lymfomer er at de kan være bløde til faste, men de er sjøldent stenhårde.

Hæmatologiske lymfeknudeforstørrelse er ofte blød til fast. Er ofte mobil, man kan forskyde dem og de er uømme.

Question 25

Hvordan kan man skelne blødninger fra erythem og udslæt?

Answer 25

Peritekiale blødninger (blødning i huden under 10 mm)

Hvis man trykker med et glas spatel og ikke går væk = blødning.

Ejer man ikke et glasspatel, kan man trykke ved siden af på begge sider

Question 26

Hvad kan følgende være et eksempel på?

Answer 26

Kutan involvering fra lymfom

(Uømme knudret elementer i huden).

Question 27

Billedet viser?

Answer 27

trombocytose som kan give anledning til anledning til små emboli fænomen i tæerne som kan give sår, misfarvning og dårlig blodcirkulation. Smertefuld

Question 28

Benævn parakliniske diagnostiske undersøgelser

Answer 28

• Biokemiske undersøgelser på blod og urin
• Morfologisk undersøgelse af blod og knoglemarv (knoglemarvsundersøgelse med evt- specialundersøgelser)
• Evt- histologisk undersøgelse af lymfeknude eller milt
• Billeddiagnostik

Question 29

Kom ind på hvad det hæmatologiske laboratorieskema indeholder

Answer 29

• Knoglemarvens funktion
  
  • Hæmoglobin, hæmatokrit, retikulocytter, leukocytter og differentialtælling, thrombocytter
• Anæmidiagnostik
  
  • Mangel på byggesten?: Ery-MCV, Ery-MCHC, jern, transferiin, ferritin, B12, folinsyre
  • Hæmolyse?: retikulocytter, LDH, bilirubin, haptoglobin, sekundæranalyser; Coomb’s test, kuldeagglutinin titer, Ery-osmotisk resistens
• Immunforsvarets funktion
  
  • Immunoglobuliner; IgA, IgG, IgM
  • Leukocytter og differentialtælling
• Tumor-markører og metabolisme markører
  
  • M-komponent i blod og urin, Ca-ion, LDH, urat
• Organpåvirkning og funktion
  
  • Plasmaviskocitet, levertal, kreatinin, CRP

Question 30

Hvad er vigtig ved lymfeknudebiopsi?

Answer 30

Vil gerne have hele lymfeknuder - helst ikke grovnåle

• At den er repræsentativ
• Atraumatisk
• Sufficient volumen
• Ufixeret

Question 31

Hvad kan man bruge af billeddiagnostik?

Answer 31

• Konventionel røntgen
• Ultralyd
• CT
• MR
• PET-CT
• Scintigrafi

Question 32

Hvad er den traditionelle behandling af maligne hæmatologiske sygdomme?

1. Immunterapi
2. Radioimmunterapi
3. Kemoterapi
4. Strålebehandling
5. Tyrosinkinase-hæmmer
6. Proteason-inhibitorer
7. Immunmodulerende stoffer
8. Autolog og allogen stamcelle-transplantation
9. Pathway inhibitorer
10. GVL effekt (“mini”-transplantation)

Answer 32

Traditionel:

• Kemoterapi
• Strålebehandling
• autolog og allogen stamcelle-transplantation

Resten er nyerer biologisk og targeteret behandling

• Immunterapi
• Radioimmunterapi
• Tyrosinkinase-hæmmer
• Proteason-inhibitorer
• Immunmodulerende stoffer
• Pathway inhibitorer
• GVL effekt (“mini”-transplantation)

Question 33

Hvad er log-kill princippet?

Answer 33

Ved gentagen indgift af den samme dosis af et cytostatikum dræbes færre og færre tumorceller pr. gang. Celledrabet foregår efter såkaldt første ordens kinetik, således at en gentagen dosis ikke dræber samme antal, men den samme procentdel af de tilbageværende tumorceller. Dette betegnes som Log-Kill fænomenet.
Mellem hver dosis cytostatika ses en restitutionsperiode, hvilket betyder at der skal flere doser til

Question 34

Hvad er autolog stamcelletransplantation?

Answer 34