H: Specieltema: Alogen knoglemarvstransplantation Flashcards
Hvad betyder følgende forkortelser?
- KMT
- HSCT
- HCT
- BMT
KMT: Knoglemarvstransplantation
HSCT: Hæmatopoietisk stam celle transplantation
HCT: Hæmatopoietisk celle transplantation
BMT: Bone marrow transplantation
-Det er alt sammen det samme, kært barn har mange navne :-(
Hvordan foregår allogen HSCT?
En stamcelle giver (donor) til en stamceller modtager (recipient)
Hvad er væsentlig for at en stamcelletransplantation lykkedes? (helt basic)
At der er vævstypeforligehed mellem donor og recipient.
Hvordan vurderes vævstypeforligelighed i Allogen HSCT?
Vævstypeforligelighed vurderes i forhold til graden af match mellem deres humane leukocyt antigener (HLA)
Hvad betyder MRD?
Match related donor = HLA-identisk søskende.
Hvis der er søskende er der 25% sandsynlighed for at finde en egnet donor.
Finder man en søskende donor overuler det alle andre muligheder.
Knoglemarv fra en enægget tvilling (syngen) kan kun bruges til transplation af ikke-malign sygdom. Hvorfor det sådan?
De kan KUN bruges til transplation af ikke-malign sygdom fordi knoglemarven ikke vil være i stand til at genkende det maligne
(hun sagde det til forlæsningen)
Hvad betyder MUD?
Match Unrelated Donor (ubeslægtet donor)
Hvad betyder det hvis donor er en haploidentisk slægtning?
En donor der kun matcher halvt.
Primær donorudvælgelse er relateret til HLA-forligelighed. Hvilken af følgende muligheder er første valg?
a) HLA identisk søskende donor
b) 10/10 allel forligelig ubeslægtet donor
c) 9/10 allel forligelighed ubeslægtet donor
Primær donorudvælgelse er relateret til HLA-forligelighed. Hvilken af følgende muligheder er første valg?
- a) HLA identisk søskende donor
b) 10/10 allel forligelig ubeslægtet donor
c) 9/10 allel forligelighed ubeslægtet donor
Nævn de sekundære donor udvælgelses kriterier?
- Køn
- -> mandlig donor til mandlig patient (hvis recipient er kvinde er det lige meget) - Graviditet eller blodtransfusioner
- CMV-serologi
- Alder
- AB0-forlig
Nævn tre kilder til stamceller og hvordan de gives?
- Knoglemarv
- Perifert blod
- Navlesnor
–> de gives som transfusion
Nævn tre forskellige immunologiske reaktioner man frygter opstår i recipienten ved allogen HCT?
- GVL: Graft versus leukemia
- GVH: Graft versus host
- Rejection /afstødelse
Konditionering er forbehandlingen til et transplantations forløb - hvilke 2 kategorier er der?
- Myeloablativ
- Non-Myeloablativ (“Mini”)
Hvad er forskellen på Myeloablativ og Non-myeloablativ konditionering?
Myeloablativ:
Man udslætter totalt patientens egen knoglemarv og de gendanner ALDRIG deres egen knoglemarv. Hvis de gør er det fordi der opblussen i sygdommen.
Non-Myeloablative:
Her udslættes pt.s egen knoglemarv ikke helt. Over tid (2-3 mnd.) tager donors celler helt over. De bliver ikke så cytopene og deres peni perioder er kortere.
Vælg hvilket medicinsk + stråle regime som hører til henholdsvis myeloablativ og non-myeloablativ konditionering inden en stamcelle transplantation.
- HD-Cyklofosfamid + 12Gy TBI
- Fludarabin + Treosulfan
- Fludaramin + 2Gy TBI
Vælg hvilket medicinsk + stråle regime som hører til henholdsvis myeloablativ og non-myeloablativ konditionering inden en stamcelle transplantation.
- HD-Cyklofosfamid + 12Gy TBI
- Fludarabin + Treosulfan
1+2 –> Myeloablativ
- Fludaramin + 2Gy TBI
3 –> “Mini”
Hvilke af følgende sætninger omhandlende myeloablativ allogen HSCT er ikke korrekt?
a) Det er et “knald eller fald” regime - den kritiske periode indtil af anslag af donormarv sker efter ca. 2 måneder.
b) Transplantationsrelateret mortalitet er mellem 10-15 % afhængig af patientfaktorer, sygdomsfaktorer og donorfaktorer.
c) Relaps risikoen er lav.
d) Den er meget afhængig af patientens performance status og comorbiditeter inden.
Hvilke af følgende sætninger omhandlende myeloablativ allogen HSCT er ikke korrekt?
*a) Det er et “knald eller fald” regime - den kritiske periode indtil af anslag af donormarv sker efter ca. 2 måneder.
–> den kritiske periode er efter ca. 4 uger.
2-3 måneder er for den non-myeloablative.
b) Transplantationsrelateret mortalitet er mellem 10-15 % afhængig af patientfaktorer, sygdomsfaktorer og donorfaktorer.
c) Relaps risikoen er lav.
d) Den er meget afhængig af patientens performance status og comorbiditeter inden.
Hvilket af følgende udsagn omhandlende den non-myeloablative HSCT er ikke korrekt?
a) kan gennemføres ambulant, men med dagligt fremmøde
b) transplantations relateret mortalitet er mindre
c) Risikoen for relaps er større end ved myeloablativ
d) GvG problematikken opstår typisk tidligt
e) de her patienter dør ikke af toksisitet, men af den større relaps chance.
Hvilket af følgende udsagn omhandlende den non-myeloablative HSCT er ikke korrekt?
a) kan gennemføres ambulant, men med dagligt fremmøde
b) transplantations relateret mortalitet er mindre
c) Risikoen for relaps er større end ved myeloablativ
* d) GvG problematikken opstår typisk tidligt
- Nej, GvH problematikken kommer typisk senere - typisk efter 3-6 måneder når den immunsupprimerende behandling udtrappes.
e) de her patienter dør ikke af toksisitet, men af den større relaps chance.
Hvad afgør om man skal vælge non- eller myeloablativ HSCT?
Graft versus hos disease (GvHD) er bla. en komplikation til stamcelle transplantation.
Forklar patolofysiologien?
Donor T-lymfocytter reagere imod recipientens vævstypeantigener.
Hvor stor en del af knoglemarvstransplanterede patienter får GvHD?
a) ca. 70%
b) ca. 50%
c) ca. 30 %
d) ca. 20%
Hvor stor en del af knoglemarvstransplanterede patienter får GvHD?
- a) ca. 70%
b) ca. 50%
c) ca. 30 %
d) ca. 20%
GvHD Ses hos ca. 70 %
–> Heraf får halvdelen GvHD i moderat eller svær grad, hvilket forværrer langtidsprognosen
Nævn og beskriv de 2 former for GvHD?
Akut GvHD
- afficerer især Hud, tarm og lever
- sker ofte inden for den første måned: hyppigst dag +8 til +40 (lidt senere hos mini HSCT)
- sker også efter dag +100 ifm. med udtrapning af immunosuppression
Kronisk GvHD
- afficerer alle organer
- sker > dag 100
- ses også under udtrapning af immunosuppression (myeloablativ og mini-HCT)
Nævn risiko faktorerne for GvHD
- HLA mismatch
- Ældre patient
- Ubeslægtet donor
- Kvindelig donor til mandlig recipient
- Alloimmuniseret donor
- Intensitet af Konditionering
- Høj alder
Kronisk GvHD er en autoimmunologisk reaktion som ses klinisk i form af : (udfyld symptomer/tilstande ud for hvert organ)
- Hud:
- Sicca symptomer:
- Tarm:
- Lunger:
- Lever:
- Muskel/ledgener:
- Pancreas:
Kronisk GvHD er en autoimmunologisk reaktion som ses klinisk i form af : (udfyld symptomer/tilstande ud for hvert organ)
- Hud: Hududslæt, dyspigmentering, sklerodermi
- Sicca symptomer: Mund, øjne, genitalia
- Tarm: Diarré, kvalme, opkast (mistrivsel)
- Lunger: BOS/COP - lungeinsufficiens
- Lever: stigning i levertal –> kan føre til leversvigt
- Muskel/ledgener: Fasciitis, artritis mv.
- Pancreas: insufficiens
Hvilket af følgende udsagn omhandlende kronisk GvH er ikke korrekt?
a) Kronisk GvH forekommer oftest i hud, mund, øjne samt lunger.
b) det debuterer oftetest mellem 3-8 uger efter HCT
c) Der er en øget risiko hos pt. der har haft akut GvH
d) BOS - bronkiolitis obliterans syndrom er en af præsentationerne i lungerne.
Hvilket af følgende udsagn omhandlende kronisk GvH er ikke korrekt?
a) Kronisk GvH forekommer oftest i hud, mund, øjne samt lunger.
- b) det debuterer oftetest mellem 3-8 uger efter HCT
- -> det debuterer oftest mellem 3-8 måneder efter HCT.
c) Der er en øget risiko hos pt. der har haft akut GvH
d) BOS - bronkiolitis obliterans syndrom er en af præsentationerne i lungerne.
Hvad er førstevalg til behandlingen af GvHD?
STEROID
Hvad er en anden klassisk komplikation som patienter med GvHD er plaget af?
Infektioner –> fordi vi bibeholder steroid behandlingen pga. GvHD.
Moderat til svær akut GvH øger risikoen for:
- -> Reaktivering af latent CMV infektion (interstitiel pneumoni = dårlig prognose)
- -> Bakteriel og invasiv svampeinfektion
- -> Senere at udvikle kronisk GvH.
- ->Øget mortalitet
Der er en lang række allo-KMT senfølger, der ikke er GvHD-specifikke. Nævn nogle eksempler indenfor hver af de følgende kategorier.
- Infektion
- Endokrinologisk
- Knogler
- Kardiovaskulært
- Organdysfuntkion
- Sekundær malignitet
Der er en lang række allo-KMT senfølger, der ikke er GvHD-specifikke. Nævn nogle eksempler indenfor hver af de følgende kategorier.
- Infektion
- Endokrinologisk
- Knogler
- Kardiovaskulært
- Organdysfuntkion
- Sekundær malignitet
Se billede :-)
