H: maligne lymfomer ikke slides Flashcards
hvad er definitionen for marginalzone lymfomer?
Marginalzone B-celle-lymfomer udgår fra memory-B-celler fra marginalzonerne i sekundære lymfoide follikler.
hvad udgør marginalzone lymfomer af alle lymfomer i Danmark?
a. 1,5 %
b. 5 %
c. 8 %
d. 10 %
c. 8 %
hvad er medianalderen for marginalzone lymfomer?
a. 50 år
b. 65 år
c. 75 år
d. 80 år
b. 65 år
hvad er ikke et udgangsorgan for marginalzone lymfom?
a. thymus
b. mucosa-associated lymphoid tissue (MALT)
c. splenisk
d. nodal
a. thymus
hvor meget udgør mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) af alle marginalzone lymfomer?
a. 50 %
b. 65 %
c. 75 %
d. 80 %
b. 65 %
hvad spiller en væsentlig rolle i udviklingen af marginalzone lymfomer?
Kronisk antigenstimulation
MALT forårsages af H. pylori. Campylobacter jejuni
Spleniske og nodale forårsages af Kronisk hepatitis C
kutane forårsages af Borrelia burgdorferi
MALT i parotidea og thyroidea forårsages af mb. Sjögren og Hashimotos tyreoidit
MALT-lymfomer findes hyppigst i ventriklen (gastrisk MALT), mens de non-gastriske MALT-lymfomer kan være lokaliseret til?
a. spytkirtler
b. tarm
c. thyroidea
d. conjunctiva
e. lunger
f. hud
g. alle ovenstående
g. alle ovenstående
hvordan ser MALT-lymfomer ud histologisk?
Lymfomcellerne udgår fra postgerminalcenter-B-celler og er små med monocytoide eller plasmacytoide træk. MALT-lymfomer infiltrerer marginalzonen og det interfollikulære rum, hvorved den normale arkitektur ødelægges. Lymfoepiteliale læsioner forekommer ved indvækst i omkringliggende epitel.
Hvad udtrykker MALT-lymfomerne?
a. CD20+, CD22+, CD79a+, CD13-
b. CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+
c. CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+, CD10+
d. CD20+, CD79a+, CD5-, CD10-, CD23-
d. CD20+, CD79a+, CD5-, CD10-, CD23-
hvor mange procent af MALT-lymfomerne har t(11;18)?
a. 20 %
b. 25 %
c. 30 %
d. 35 %
b. 25 %
Hvilke symptomer ses sjældent ved MALT-lymfomer?
a. B-symptomer
b. mavesmerter og dyspepsi
c. kronisk hoste
d. objektivt fund i fx conjunctiva, hud eller parotidea
a. B-symptomer
hvad kan være et paraklinisk fund ved MALT-lymfomer?
a. svagt PET-positiv
b. kronisk infektion
c. autoimmune sygdomme
d. ændret blodtal
d. ændret blodtal
Hvilken behandling skal pt’er gennemgå ved lokaliseret (stadium IE) gastrisk MALT-lymfom?
a. stråleterapi mod ventriklen og involverede lymfeknuder
b. eradikationskur efterfulgt af rituximab
c. rituximab, evt. i kombination med kemoterapi
d. eradikationsbehandling rettet mod H. pylori
d. eradikationsbehandling rettet mod H. pylori
medfører komplet remission hos ca. 75 % af patienterne (bør også forsøges i fravær af H. pylori-infektion). I nogle tilfælde indtræder remissionen dog først op til 18 måneder efter en eradikationsbehandling, og i perioden følges patienterne med regelmæssige endoskopier og biopsier fra ventrikelslimhinden (fx hver 3.-6. måned).
Hvilken translokation er mindre tilbøjelige til at opnå komplet remission efter H. pylori-eradikation?
a. t(8;14)
b. t(11;18)
c. t(11;14)
d. t(14;18)
b. t(11;18)
Hvilken behandling skal pt’er gennemgå, når der påvises en storcellet komponent i ventriklen (uden at det opfylder kriterier for transformation) ved MALT lymfom, involvering af de regionale lymfeknuder, eller hvis der ikke opnås remission efter første eradikationsbehandling?
a. stråleterapi mod ventriklen og involverede lymfeknuder
b. eradikationskur efterfulgt af rituximab
c. rituximab, evt. i kombination med kemoterapi
d. eradikationsbehandling rettet mod H. pylori
a. stråleterapi mod ventriklen og involverede lymfeknuder
Hvilken behandling skal pt’er gennemgå ved dissemineret gastrisk MALT-sygdom (stadium II, hvor stråleterapi ikke er mulig, og stadium III eller IV)?
a. stråleterapi mod ventriklen og involverede lymfeknuder
b. eradikationskur efterfulgt af rituximab evt. i kombination med kemoterapi
c. rituximab
d. eradikationsbehandling rettet mod H. pylori
b. eradikationskur efterfulgt af rituximab evt. i kombination med kemoterapi
Hvilken behandling skal pt’er gennemgå med lokaliseret non-gastrisk MALT?
a. stråleterapi
b. eradikationskur efterfulgt af rituximab
c. rituximab, evt. i kombination med kemoterapi
d. eradikationsbehandling rettet mod H. pylori
a. stråleterapi
hvad er femårsoverlevelsen ved gastrisk MALT og non-gastrointestinal MALT?
a. 70 %
b. 80 %
c. 90 %
d. 97 %
c. 90 %
hvad karakteriseres splenisk marginalzonelymfom ved?
Karakteriseres af små celler, der infiltrerer mantlezonen i miltens hvide pulpa, mens større monocytoide celler, evt. få spredte centroblastære celler, ligger i periferien. Lymfomet spreder sig ofte til miltens røde pulpa. Ved leukæmisering findes celler med cytoplasmaet skydende ud i små villi i cellens ydermembran i blodet
Hvad udtrykker splenisk marginalzonelymfom?
a. CD20+, CD22+, CD79a+, CD13-
b. CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+
c. CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+, CD10+
d. CD20+, CD79a+, CD5-, CD10-, CD23-
d. CD20+, CD79a+, CD5-, CD10-, CD23-
hvad er ofte det eneste symptom ved splenisk marginalzonelymfom?
a. involvering af perifere lymfeknuder
b. involvering af andre ekstranodale organer
c. tryksymptomer forårsaget af splenomegali
d. B-symptomer
c. tryksymptomer forårsaget af splenomegali
hvilket paraklinisk fund findes ikke hos pt’er med splenisk marginalzonelymfom?
a. trombocytopeni
b. H. pylori
c. anæmi
d. M-komponent (IgM type)
b. H. pylori
Hvilken behandling skal pt’er gennemgå med splenisk marginalzonelymfom uden symptomer og væsentlig påvirkning af knoglemarvsfunktionen?
a. splenektomi eller rituximab monoterapi
b. observeres uden behandling
c. stråleterapi
d. rituximab, evt. i kombination med kemoterapi
b. observeres uden behandling
Hvilken behandling skal pt’er gennemgå med splenisk marginalzonelymfom, som er symptomgivende splenomegali og/eller betydelig knoglemarvspåvirkning?
a. splenektomi eller rituximab monoterapi
b. observeres uden behandling
c. stråleterapi
d. rituximab, evt. i kombination med kemoterapi
a. splenektomi eller rituximab monoterapi
hvor ofte ses transformation til diffust storcellet B-celle-lymfom hos pt’er med splenisk marginalzonelymfom?
a. ca. 1 %
b. ca. 2 %
c. ca. 5 %
d. ca. 7 %
c. ca. 5 %
hvad karakteriseres nodalt marginalzonelymfom ved?
Små celler, evt. med spredte større blastlignende celler, spreder sig i lymfeknudens interfollikulære område. Immunfænotypen ligner øvrige marginalzonelymfomer.
hvilket andet lymfom har samme symptombillede som nodalt marginalzonelymfom?
a. diffust storcellet B lymfom
b. burkitts lymfom
c. follikulært lymfom
d. mantle celle lymfom
c. follikulært lymfom
Hvilken behandling skal pt’er gennemgå med nodalt marginalzonelymfom ved lokaliseret sygdom (stadium I eller II)?
a. splenektomi eller rituximab monoterapi
b. observeres uden behandling
c. stråleterapi
d. rituximab, evt. i kombination med kemoterapi
c. stråleterapi
hvad er femårsoverlevelsen ved nodalt marginalzonelymfom?
a. 70-90 %
b. 60-80 %
c. 50-70 %
d. 80-97 %
a. 70-90 %
hvor ofte ses transformation til diffust storcellet B-celle-lymfom hos pt’er med nodalt marginalzonelymfom?
a. ca. 10 %
b. ca. 12 %
c. ca. 15 %
d. ca. 17 %
c. ca. 15 %
efter en mediantid på 4-5 år
hvad karakteriseres mantle celle lymfom (MCL) ved?
B-celle-lymfom bestående af monotomt udseende, små til mellemstore lymfocytære celler med irregulære kerner morfologisk mest beslægtet med centrocytter. De klonale celler er CD5-positive antigen-naive prægerminalcenter B-celler fra mantlezonen, der omgiver de normale germinalcenterfollikler.
hvad er incidensen af MCL pr. år i DK?
a. 65
b. 75
c. 85
d. 95
b. 75
er det hyppigst mænd eller kvinder, der får MCL?
mænd
hvad er medianalderen, når diagnosen MCL stilles?
a. 55 år
b. 62 år
c. 69 år
d. 75 år
c. 69 år
Hvilken reciprok translokation set ved MCL?
a. t(8;14)
b. t(11;18)
c. t(11;14)
d. t(14;18)
c. t(11;14)
en karakteristisk molekylærgenetisk forandring er den reciprokke translokation t(11;14) mellem cyclin D1-genet på kromosom 11 og IgH-genet på kromosom 14, hvorved førstnævnte translokeres til kromosom 14 og aktiveres af det konstitutionelt aktiverede IGHV-gen. Overudtryk af det cellecyklusregulerende cyclin D1-protein, der medfører abnorm proliferation, er obligatorisk ved MCL.
Hvad udtrykker MCL?
a. CD5+, FMC7+ (ofte), cyklin D1+, IgM+, IgD+, CD10-, CD23-, BCL6-
b. CD5+, FMC7+ (sjældent), cyklin D1+, IgM-, IgD-, CD10-, CD23-, BCL6-
c. CD5+, FMC7+ (ofte), cyklin D1-, IgM-, IgD-, CD10-, CD23-, BCL6-
d. CD5+, FMC7- (ofte), IgM+, IgD+, cyklin D1-, CD10-, CD23-, BCL6-
a. CD5+, FMC7+ (ofte), cyklin D1+, IgM+, IgD+, CD10-, CD23-, BCL6-
Hvilket symptom ses ikke ved MCL?
a. hævede lymfeknuder
b. splenomegali
c. B-symptomer
d. hepatomegali
d. hepatomegali
hvad involveres ikke ved MCL?
a. milt
b. knoglemarv
c. lever
d. mave-tarm-kanal
a. milt
hvilke parakliniske fund ses ikke ved MCL?
a. anæmi, trombocytopeni og evt. neutxopeni
b. leukæmisering med lymfocytose
c. forhøjet P-LDH og P-Urat
d. forhøjet billirubin og basisk fosfatase
d. forhøjet billirubin og basisk fosfatase
hvad er 10-årsoverlevelsen ved pt’er med klassisk MCL: Universelt stadium IV-sygdom og oftest symptomgivende?
a. > 50 %
b. > 60 %
c. > 70 %
d. > 90 %
a. > 50 %
hvad er medianoverlevelsen for pt’er med klassisk MCL: Mindre intensiv behandling (ældre patienter)?
a. 2-3 år
b. 5-6 år
c. 8-12 år
d. 15-20 år
b. 5-6 år
hvordan behandles disse pt’er: Indolent MCL: En indolent CLL-lignende MCL-variant, ofte med leukæmisering, men uden nodal involvering ved debut?
a. splenektomi eller rituximab monoterapi
b. observeres uden behandling
c. stråleterapi
d. rituximab, evt. i kombination med kemoterapi
b. observeres uden behandling
i mange år frem ikke nødvendigvis resten af livet
Hvad bør behandling mod MCL indeholde?
a. stråleterapi
b. rituximab
c. intensiv immunkemoterapi
d. kombinationskemoterapi
b. rituximab
hvilken behandling får patienter yngre end 66 år med MCL?
a. højdosisbehandling med autolog stamcellestøtte samt efterfølgende rituximab vedligeholdelsesbehandling
b. tyrosinkinasehæmmeren ibrutinib
c. intensiv immunkemoterapi (antracyclinholdig kombination eller bendamustin) efterfulgt af rituximab vedligeholdelse
d. kombinationskemoterapi indeholdende bl.a. antracyclin og cytarabin
d. kombinationskemoterapi indeholdende bl.a. antracyclin og cytarabin
hvilken behandling giver længst sygdomsfri overlevelse?
a. højdosisbehandling med autolog stamcellestøtte samt efterfølgende rituximab vedligeholdelsesbehandling
b. tyrosinkinasehæmmeren ibrutinib
c. intensiv immunkemoterapi (antracyclinholdig kombination eller bendamustin) efterfulgt af rituximab vedligeholdelse
d. kombinationskemoterapi indeholdende bl.a. antracyclin og cytarabin
a. højdosisbehandling med autolog stamcellestøtte samt efterfølgende rituximab vedligeholdelsesbehandling
hvilken behandling får ældre patienter med MCL?
a. højdosisbehandling med autolog stamcellestøtte samt efterfølgende rituximab vedligeholdelsesbehandling
b. tyrosinkinasehæmmeren ibrutinib
c. intensiv immunkemoterapi (antracyclinholdig kombination eller bendamustin) efterfulgt af rituximab vedligeholdelse
d. kombinationskemoterapi indeholdende bl.a. antracyclin og cytarabin
c. intensiv immunkemoterapi (antracyclinholdig kombination eller bendamustin) efterfulgt af rituximab vedligeholdelse
hvilken behandling får patienter med relaps af MCL?
a. højdosisbehandling med autolog stamcellestøtte samt efterfølgende rituximab vedligeholdelsesbehandling
b. tyrosinkinasehæmmeren ibrutinib
c. intensiv immunkemoterapi (antracyclinholdig kombination eller bendamustin) efterfulgt af rituximab vedligeholdelse
d. kombinationskemoterapi indeholdende bl.a. antracyclin og cytarabin
b. tyrosinkinasehæmmeren ibrutinib
hvad karakteriseres hårcelleleukæmi (HCL) ved?
Hårcelleleukæmi er en klonal B-lymfocyt-sygdom, hvor lymfocytterne har hårlignende cytoplasmatiske udløbere.
hvad er incidensen af HCL pr. år i DK?
a. 10
b. 20
c. 50
d. 100
b. 20
hvilken mutation ses ofte ved HCL?
a. t(11;14)
b. d(7q)
c. V600E-mutation i BRAF-genet
d. Hyperploidi TEL-AML t(12;21)
c. V600E-mutation i BRAF-genet
Hvad udtrykker HCL?
a. CD5+, cyklin D1+
b. CD19+, FMC7+
c. CD20+, cyklin D1+
d. CD103+, annexin A1+
d. CD103+, annexin A1+