H: Myelomatose og andre M-komponent associerede sygdomme Flashcards
Hvad er en M komponent?
M-komponent står for monoklonal komponent og er definitorisk et molekylært identisk immunglobulin eller en del heraf, der kan påvises i plasma eller urin, og som dannes af modne B-celler eller plasmaceller, oftest lokaliseret i knoglemarven.
Hvilke tilstande med M komponent er benigne? (3 rigtige)
a. Myelomatose, Mb. Waldenstrøm, immuncytomer
b. MGUS, AL amyloidose
c. Kuldeagglutininsyndrom, kryoglobulinæmi
d. leversygdomme, autoimmune lidelser, infektion
e. CLL, idolente B-celle lymfomer, solide cancerformer
b. MGUS, AL amyloidose
c. Kuldeagglutininsyndrom, kryoglobulinæmi
d. leversygdomme, autoimmune lidelser, infektion
Hvilke tilstande med M komponent er maligne? (2 rigtige)
a. Myelomatose, Mb. Waldenstrøm, immuncytomer
b. MGUS, AL amyloidose
c. Kuldeagglutininsyndrom, kroglobulininæmi
d. leversygdomme, autoimmune lidelser, infektion
e. CLL, indolente B-celle lymfomer, solide cancerformer
a. Myelomatose, Mb. Waldenstrøm, immuncytomer
e. CLL, indolente B-celle lymfomer, solide cancerformer
Hvordan stilles diagnosen MGUS?
Det er en udelukkelses diagnose
hvordan påvises M-komponent?
Påvisning af M-komponent udføres ved proteinelektroferese af plasma, men sker nu oftere automatiseret ved en kapillær elektroforese.
Hvad er den hyppigste, næsthyppigste, sjældne og meget sjældne M-komponent/-er?
- IgD og IgE
- IgG
- IgM, IgA, let-kæde kappa og let-kæde lambda
- frie tunge kæder
hyppigst: IgG
næsthyppigst: IgM, IgA, let-kæde kappa og let-kæde lambda
sjældne: IgD og IgE
meget sjældne: frie tunge kæder
Hvad er myelomatose også kaldt?
knoglemarvskræft
hvad er definitionen på myelomatose?
Malign proliferation af klonale plasmaceller i knoglemarven. .
hvad er ikke et diagnostisk kriterium for myelomatose?
a. > 60 % klonale plasmaceller i knoglemarv eller 10-60 % klonale plasmaceller eller plasmacytom i biopsi fra tumor
b. Hyperkalcæmi
c. urin let-kæde M-komponent ≥ 500 mg/døgn (let-kæde SMM)
d. Nyresvigt (kreatinin >173 μmol/l eller GFR < 40 ml/min)
e. M-komponent i serum eller urin uanset koncentration
c. urin let-kæde M-komponent ≥ 500 mg/døgn (let-kæde SMM)
hvad er ikke et diagnostisk kriterium for myelomatose?
a. abnorm kappa-lambda FLC-ratio (< 0,26 eller > 1,65) og forhøjelse af kappa-kæder ved forhøjet ratio eller af lambda ved nedsat ratio
b. Anæmi (Hb < 6,3 mmol/l)
c. Osteolytisk knoglesygdom
d. To eller flere fokale læsioner på MR-skanning
e. Serum FLC ratio > 100
a. abnorm kappa-lambda FLC-ratio (< 0,26 eller > 1,65) og forhøjelse af kappa-kæder ved forhøjet ratio eller af lambda ved nedsat ratio
Hos hvilken etnicitet er incidensen lidt højere?
a. skandinaver
b. asiater
c. afroamerikaner
d. grønlænderer
c. afroamerikaner
Hos hvilken etnicitet er incidensen lidt lavere?
a. skandinaver
b. asiater
c. afroamerikaner
d. grønlænderer
b. asiater
er der en lille overhyppighed hos mænd eller kvinder?
mænd
Hvad er den største risikofaktor for at udvikle myelomatose?
a. bestråling
b. alkohol
c. rygning
d. høj alder
d. høj alder
bestråling er også en faktor
hvad er patogenesen bag myelomatose?
resume: Myelomatose forudgåes af MGUS og skyldes trinvise skader på genomet såsom somatisk hypermutation efterfulgt af mitotisk ekspansion under B-celle differentieringen.
Myelomatose forudgåes af MGUS, og udviklingen fra benign klonal sygdom til malignitet skyldes trinvise skader på genomet. Den første event, der giver anledning til MGUS, formodes at indtræffe under B-celle-differentieringen, hvor der sker somatisk hypermutation af immunglobulinets tung-kæde-gen på kromosom 14 efterfulgt af mitotisk ekspansion.
hvad er patofysiologien ved osteoblasterne og osteoklasterne, når der forekommer knoglesygdom forårsaget af myelomatose?
Osteoblaster hæmmes via inhibition af Wnt-pathway, og osteoklaster stimuleres via opregulering af RANK-ligand. Resultatet er udstansede osteolyser, osteopeni, vertebrale sammenfald, patologiske frakturer og hyperkalcæmi.
hvad er patofysiologien ved myelomnyre?
Den typiske nyreskade skyldes nefrotoksisk effekt af de lette kæder. (propper i nyrerne)
Kappa og lambda filtreres, reabsorberes og metaboliseres i de proksimale tubuli. Hvis udskillelsen af lette kæder stiger, overskrides nyrernes kapacitet, og de lette kæder fortsætter til de distale tubuli, hvor de udstøber tubulus, skaber inflammation og slukker nefronet.
Hvad er debutsymptomet ved over halvdelen af alle pt’er med myelomatose?
a. træthed, vægttab
b. øget antal infektioner
c. smerter typisk fra det aksiale skelet
d. skummende urin, obstipation
e. hukommelsesbesvær, konfusion
c. smerter typisk fra det aksiale skelet
hvad stilles diagnosen myelomatose og prognosen på baggrund af?
Diagnosen stilles ved knoglemarvsbiopsi. Der udføres supplerende FISH for prognostisk vigtige genetiske abnormiteter.
hvad er behandlingsprognosen?
- hurtig respons
- ikke kurativ
- længere levetid
- sygdomskontrol
De fleste vil respondere hurtig på indsat antimyelombehandling. Behandlingen er forbedret meget, men er ikke kurativ. Der stiles mod god og langvarig sygdomskontrol samt lang overlevelse med bevaret livskvalitet.
Hvad er incidensen stigende med?
alder
hvad er median alderen ved diagnose tidspunktet?
a. 68 år
b. 73 år
c. 70 år
d. 85 år
c. 70 år
hvor mange nye tilfælde er der årligt i DK?
a. 150
b. 220
c. 400
d. 535
c. 400
Hvornår er myelomatose asymptomatisk?
a. > 10 % klonale plasmaceller og/eller M-komponent < 30 g/L og ingen organskade
b. < 10 % klonale plasmaceller og/eller M-komponent > 30 g/L og ingen organskade
c. > 10 % klonale plasmaceller og/eller M-komponent > 30 g/L og ingen organskade
c. > 10 % klonale plasmaceller og/eller M-komponent > 30 g/L og ingen organskade
Hvornår er myelomatose behandlingskrævende?
a. > 10 % klonale plasmaceller og evt. M-komponent med organskade
b. > 80 % klonale plasmaceller og M-komponent > 10 g/L
c. > 10 % klonale plasmaceller og/eller M-komponent > 50 g/L med organskade
a. > 10 % klonale plasmaceller og evt. M-komponent med organskade
Hvad er ikke et CRAB kriterie til at bestemme behandlingsbehov?
a. Anæmi (Hgb < 6,5 mol/L)
b. Hypercalcæmi: serum calcium > 0,25 mmol/L over øvre normal grænse, S Ca albumin korrigeret > 2,75 mmol/L, S Ca ion > 1,40 mmol/L)
c. plasmacelle infiltration i knoglemarv >= 60 %
d. Nyreinsufficiens (forårsaget af myelomatosen)
e. osteolytisv knoglesygdom eller osteopeni med patologiske kompressionsfrakturer
c. plasmacelle infiltration i knoglemarv >= 60 %
Hvad er ikke et MDE kriterie til at bestemme behandlingsbehov?
a. osteolytisv knoglesygdom eller osteopeni med patologiske kompressionsfrakturer
b. MR scanning med > 1 fokal læsion i knoglemarven
c. plasmacelle infiltration i knoglemarv >= 60 %
d. let kæde kappa/lambda ratio > 100
a. osteolytisv knoglesygdom eller osteopeni med patologiske kompressionsfrakturer
hvad er behandlingsstrategien hos < 65-70 årige? (3 rigtige)
a. højdosis kemoterapi med stamcellestøtte (HDT)
b. bortezomib s.c. i kombination med lenalidomid og dexamethason
c. bortezomib i kombination med p.o. melfalan og prednisolon
d. Standardkonditionering med højdosis melfalan
e. ren oral behandling med lenalidomid og dexamethason
f. Før høst af stamceller og HDT gives trestofsinduktion med proteasomhæmmeren bortezomib plus dexamethason og cyclophosphamid eller IMiD (immunmodulerende drug, thalidomid eller lenalidomid)
i rækkefølgen, som det gives i:
f. Før høst af stamceller og HDT gives trestofsinduktion med proteasomhæmmeren bortezomib plus dexamethason og cyclophosphamid eller IMiD (immunmodulerende drug, thalidomid eller lenalidomid)
a. højdosis kemoterapi med stamcellestøtte (HDT)
d. Standardkonditionering med højdosis melfalan
hvad er behandlingsstrategien hos ældre? (3 rigtige)
a. højdosis kemoterapi med stamcellestøtte (HDT)
b. bortezomib s.c. i kombination med lenalidomid og dexamethason
c. bortezomib i kombination med p.o. melfalan og prednisolon
d. Standardkonditionering med højdosis melfalan
e. ren oral behandling med lenalidomid og dexamethason
f. Før høst af stamceller og HDT gives trestofsinduktion med proteasomhæmmeren bortezomib plus dexamethason og cyclophosphamid eller IMiD (immunmodulerende drug, thalidomid eller lenalidomid)
b. bortezomib s.c. i kombination med lenalidomid og dexamethason eller
c. bortezomib i kombination med p.o. melfalan og prednisolon eller
e. ren oral behandling med lenalidomid og dexamethason
hvad er behandlingen ved recidiv af yngre?
højdosis kemoterapi med stamcellestøtte (HDT) ved emission mere end 2 år efter første
hvad er den nyere behandling af recidiver?
a. HDT gives trestofsinduktion med proteasomhæmmeren bortezomib plus dexamethason og cyclophosphamid eller IMiD (immunmodulerende drug, thalidomid eller lenalidomid)
b. bortezomib s.c. i kombination med lenalidomid og dexamethason eller bortezomib i kombination med p.o. melfalan og prednisolon
c. Månedlig zoledronsyre eller denosumab
d. kombinationsbehandling med monoklonale anstistoffer, specielt daratumumab rettet mod CD38 på plasmacellerne, og IMID eller proteasomhæmmer.
d. kombinationsbehandling med monoklonale anstistoffer, specielt daratumumab rettet mod CD38 på plasmacellerne, og IMID eller proteasomhæmmer.
Hvilke er prognostiske faktorer ved myelomatose? (2 rigtige)
a. S-beta-2-mikroglobulin og S-albumin
b. hypodiploidi, t(4;14), d(17p) og a(1q)
c. hyperdiploidi og t(11;14)
d. M komponenterne IgM og IgD
a. S-beta-2-mikroglobulin og S-albumin
b. hypodiploidi, t(4;14), d(17p) og a(1q)
hvad er ikke et symptom på medullært tværsnitssyndrom?
a. inkontinens for afføring
b. impotens
c. blæreparese
d. paraparese
b. impotens
hvad er ikke et symptom på medullært tværsnitssyndrom?
a. nedsat sensibilitet af UE
b. arefleksi
c. muskelspasme
d. slap analsphincter
c. muskelspasme
hvad er ikke en behandling af medullært tværsnitssyndrom?
a. prednisolon 100 mg dagligt
b. akut laminektomi
c. strålebehandling
d. kemoterapi
e. tumorreduktion
d. kemoterapi
hvad er et kriterie for at kunne diagnostisere mb. Waldenstrøm?
man skal kunne påvise IgM M-komponent i serum
hvilken manifestation ses ikke ved Mb Waldenstrøm?
a. hepatomegali
b. anæmi
c. splenomegali
d. lymfomer
a. hepatomegali
hvilken M komponent relateret manifestation ses ikke ved mb Waldenstrøm?
a. hyperviskocitet
b. blødninger
c. cast nefropati
d. kuldeagglutationer
e. perifer polyneuropati
f. amyloidose
c. cast nefropati
hvad er incidensen pr år i DK af mb Waldenstrøm?
a. 60
b. 80
c. 100
d. 120
b. 80
hvad benyttes ikke til behandling af mb Waldenstrøm?
a. lenalidomid
b. cyklofosfamid
c. bendamustin
d. steroid
e. rituximab
a. lenalidomid
hvornår behandles mb Waldenstrøm med plasmaferese?
når der er hyperviskocitet
ved hvilken markør adskiller myelomatose og mb Waldenstrøm sig fra hinanden?
a. CD23
b. CD20
c. CD3
d. CD5
b. CD20, som er positiv ved mb Waldenstrøm
hvad er prævalensen for MGUS ved henholdsvis over 50 år og over 80 år?
a. 1 % og 5 %
b. 2 % og 7 %
c. 3 % og 10 %
d. 0,5 % og 1 %
a. 1 % og 5 %
hvor mange med MGUS progredierer årligt til malign sygdom?
a. ca. 0,2 %
b. ca. 0,5 %
c. ca. 1 %
d. ca. 3 %
c. ca. 1 %
hvilke M komponenter ses typisk ved progrediering fra MGUS til myelomatose? (2 rigtige)
a. IgA
b. IgG
c. IgM
d. IgD
e. IgE
a. IgA
b. IgG
hvilke M komponenter ses typisk ved progrediering fra MGUS til mb Waldenstrøm?
a. IgA
b. IgG
c. IgM
d. IgD
e. IgE
c. IgM
hvordan defineres AL amyloidose?
a. en klonal stamcellesygdom karakteriseret ved vedvarende forhøjet monocyttal > 1 mia./L i blodet, der tillige skal udgøre mere end 10 % af alle leukocytter og ikke kan forklares af anden årsag.
b. involverende lymfeknuder og andre organer med et klassisk histologisk billede bestående af spredte, karakteristiske klonale celler omgivet af et cellerigt mikromiljø af ikke-maligne reaktive celler samt varierende mængder af fibroblaster og kollagene bånd.
c. et lymfoplasmacytært lymfom i knoglemarven med samtidig IgM-M-komponent i plasma.
d. misfoldning af klonale lette kappa eller lambda kæder, som aflejres ekstracellulært i organer og væv
d. misfoldning af klonale lette kappa eller lambda kæder, som aflejres ekstracellulært i organer og væv
hvilket organ rammes ikke hyppigt ved AL amyloidose?
a. Knogle
b. hjerte
c. nyrer
d. hud
e. nerver
f. lever
a. Knogle
