Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

K2 (full study: brainscape.com/p/3L80O-LH-BE43I) > H: Myelomatose og andre M-komponent associerede sygdomme > Flashcards

H: Myelomatose og andre M-komponent associerede sygdomme Flashcards

1
Q

Hvad er en M komponent?

A

M-komponent står for monoklonal komponent og er definitorisk et molekylært identisk immunglobulin eller en del heraf, der kan påvises i plasma eller urin, og som dannes af modne B-celler eller plasmaceller, oftest lokaliseret i knoglemarven.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hvilke tilstande med M komponent er benigne? (3 rigtige)

a. Myelomatose, Mb. Waldenstrøm, immuncytomer
b. MGUS, AL amyloidose
c. Kuldeagglutininsyndrom, kryoglobulinæmi
d. leversygdomme, autoimmune lidelser, infektion
e. CLL, idolente B-celle lymfomer, solide cancerformer

A

b. MGUS, AL amyloidose
c. Kuldeagglutininsyndrom, kryoglobulinæmi
d. leversygdomme, autoimmune lidelser, infektion

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hvilke tilstande med M komponent er maligne? (2 rigtige)

a. Myelomatose, Mb. Waldenstrøm, immuncytomer
b. MGUS, AL amyloidose
c. Kuldeagglutininsyndrom, kroglobulininæmi
d. leversygdomme, autoimmune lidelser, infektion
e. CLL, indolente B-celle lymfomer, solide cancerformer

A

a. Myelomatose, Mb. Waldenstrøm, immuncytomer

e. CLL, indolente B-celle lymfomer, solide cancerformer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hvordan stilles diagnosen MGUS?

A

Det er en udelukkelses diagnose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

hvordan påvises M-komponent?

A

Påvisning af M-komponent udføres ved proteinelektroferese af plasma, men sker nu oftere automatiseret ved en kapillær elektroforese.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hvad er den hyppigste, næsthyppigste, sjældne og meget sjældne M-komponent/-er?

  • IgD og IgE
  • IgG
  • IgM, IgA, let-kæde kappa og let-kæde lambda
  • frie tunge kæder
A

hyppigst: IgG
næsthyppigst: IgM, IgA, let-kæde kappa og let-kæde lambda
sjældne: IgD og IgE
meget sjældne: frie tunge kæder

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hvad er myelomatose også kaldt?

A

knoglemarvskræft

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

hvad er definitionen på myelomatose?

A

Malign proliferation af klonale plasmaceller i knoglemarven. .

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

hvad er ikke et diagnostisk kriterium for myelomatose?

a. > 60 % klonale plasmaceller i knoglemarv eller 10-60 % klonale plasmaceller eller plasmacytom i biopsi fra tumor
b. Hyperkalcæmi
c. urin let-kæde M-komponent ≥ 500 mg/døgn (let-kæde SMM)
d. Nyresvigt (kreatinin >173 μmol/l eller GFR < 40 ml/min)
e. M-komponent i serum eller urin uanset koncentration

A

c. urin let-kæde M-komponent ≥ 500 mg/døgn (let-kæde SMM)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

hvad er ikke et diagnostisk kriterium for myelomatose?

a. abnorm kappa-lambda FLC-ratio (< 0,26 eller > 1,65) og forhøjelse af kappa-kæder ved forhøjet ratio eller af lambda ved nedsat ratio
b. Anæmi (Hb < 6,3 mmol/l)
c. Osteolytisk knoglesygdom
d. To eller flere fokale læsioner på MR-skanning
e. Serum FLC ratio > 100

A

a. abnorm kappa-lambda FLC-ratio (< 0,26 eller > 1,65) og forhøjelse af kappa-kæder ved forhøjet ratio eller af lambda ved nedsat ratio

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hos hvilken etnicitet er incidensen lidt højere?

a. skandinaver
b. asiater
c. afroamerikaner
d. grønlænderer

A

c. afroamerikaner

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hos hvilken etnicitet er incidensen lidt lavere?

a. skandinaver
b. asiater
c. afroamerikaner
d. grønlænderer

A

b. asiater

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

er der en lille overhyppighed hos mænd eller kvinder?

A

mænd

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hvad er den største risikofaktor for at udvikle myelomatose?

a. bestråling
b. alkohol
c. rygning
d. høj alder

A

d. høj alder

bestråling er også en faktor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

hvad er patogenesen bag myelomatose?

A

resume: Myelomatose forudgåes af MGUS og skyldes trinvise skader på genomet såsom somatisk hypermutation efterfulgt af mitotisk ekspansion under B-celle differentieringen.

Myelomatose forudgåes af MGUS, og udviklingen fra benign klonal sygdom til malignitet skyldes trinvise skader på genomet. Den første event, der giver anledning til MGUS, formodes at indtræffe under B-celle-differentieringen, hvor der sker somatisk hypermutation af immunglobulinets tung-kæde-gen på kromosom 14 efterfulgt af mitotisk ekspansion.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

hvad er patofysiologien ved osteoblasterne og osteoklasterne, når der forekommer knoglesygdom forårsaget af myelomatose?

A

Osteoblaster hæmmes via inhibition af Wnt-pathway, og osteoklaster stimuleres via opregulering af RANK-ligand. Resultatet er udstansede osteolyser, osteopeni, vertebrale sammenfald, patologiske frakturer og hyperkalcæmi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

hvad er patofysiologien ved myelomnyre?

A

Den typiske nyreskade skyldes nefrotoksisk effekt af de lette kæder. (propper i nyrerne)

Kappa og lambda filtreres, reabsorberes og metaboliseres i de proksimale tubuli. Hvis udskillelsen af lette kæder stiger, overskrides nyrernes kapacitet, og de lette kæder fortsætter til de distale tubuli, hvor de udstøber tubulus, skaber inflammation og slukker nefronet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hvad er debutsymptomet ved over halvdelen af alle pt’er med myelomatose?

a. træthed, vægttab
b. øget antal infektioner
c. smerter typisk fra det aksiale skelet
d. skummende urin, obstipation
e. hukommelsesbesvær, konfusion

A

c. smerter typisk fra det aksiale skelet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

hvad stilles diagnosen myelomatose og prognosen på baggrund af?

A

Diagnosen stilles ved knoglemarvsbiopsi. Der udføres supplerende FISH for prognostisk vigtige genetiske abnormiteter.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

hvad er behandlingsprognosen?

A
  • hurtig respons
  • ikke kurativ
  • længere levetid
  • sygdomskontrol

De fleste vil respondere hurtig på indsat antimyelombehandling. Behandlingen er forbedret meget, men er ikke kurativ. Der stiles mod god og langvarig sygdomskontrol samt lang overlevelse med bevaret livskvalitet.

21
Q

Hvad er incidensen stigende med?

A

alder

22
Q

hvad er median alderen ved diagnose tidspunktet?

a. 68 år
b. 73 år
c. 70 år
d. 85 år

A

c. 70 år

23
Q

hvor mange nye tilfælde er der årligt i DK?

a. 150
b. 220
c. 400
d. 535

A

c. 400

24
Q

Hvornår er myelomatose asymptomatisk?

a. > 10 % klonale plasmaceller og/eller M-komponent < 30 g/L og ingen organskade
b. < 10 % klonale plasmaceller og/eller M-komponent > 30 g/L og ingen organskade
c. > 10 % klonale plasmaceller og/eller M-komponent > 30 g/L og ingen organskade

A

c. > 10 % klonale plasmaceller og/eller M-komponent > 30 g/L og ingen organskade

25
Q

Hvornår er myelomatose behandlingskrævende?

a. > 10 % klonale plasmaceller og evt. M-komponent med organskade
b. > 80 % klonale plasmaceller og M-komponent > 10 g/L
c. > 10 % klonale plasmaceller og/eller M-komponent > 50 g/L med organskade

A

a. > 10 % klonale plasmaceller og evt. M-komponent med organskade

26
Q

Hvad er ikke et CRAB kriterie til at bestemme behandlingsbehov?

a. Anæmi (Hgb < 6,5 mol/L)
b. Hypercalcæmi: serum calcium > 0,25 mmol/L over øvre normal grænse, S Ca albumin korrigeret > 2,75 mmol/L, S Ca ion > 1,40 mmol/L)
c. plasmacelle infiltration i knoglemarv >= 60 %
d. Nyreinsufficiens (forårsaget af myelomatosen)
e. osteolytisv knoglesygdom eller osteopeni med patologiske kompressionsfrakturer

A

c. plasmacelle infiltration i knoglemarv >= 60 %

27
Q

Hvad er ikke et MDE kriterie til at bestemme behandlingsbehov?

a. osteolytisv knoglesygdom eller osteopeni med patologiske kompressionsfrakturer
b. MR scanning med > 1 fokal læsion i knoglemarven
c. plasmacelle infiltration i knoglemarv >= 60 %
d. let kæde kappa/lambda ratio > 100

A

a. osteolytisv knoglesygdom eller osteopeni med patologiske kompressionsfrakturer

28
Q

hvad er behandlingsstrategien hos < 65-70 årige? (3 rigtige)

a. højdosis kemoterapi med stamcellestøtte (HDT)
b. bortezomib s.c. i kombination med lenalidomid og dexamethason
c. bortezomib i kombination med p.o. melfalan og prednisolon
d. Standardkonditionering med højdosis melfalan
e. ren oral behandling med lenalidomid og dexamethason
f. Før høst af stamceller og HDT gives trestofsinduktion med proteasomhæmmeren bortezomib plus dexamethason og cyclophosphamid eller IMiD (immunmodulerende drug, thalidomid eller lenalidomid)

A

i rækkefølgen, som det gives i:

f. Før høst af stamceller og HDT gives trestofsinduktion med proteasomhæmmeren bortezomib plus dexamethason og cyclophosphamid eller IMiD (immunmodulerende drug, thalidomid eller lenalidomid)
a. højdosis kemoterapi med stamcellestøtte (HDT)
d. Standardkonditionering med højdosis melfalan

29
Q

hvad er behandlingsstrategien hos ældre? (3 rigtige)

a. højdosis kemoterapi med stamcellestøtte (HDT)
b. bortezomib s.c. i kombination med lenalidomid og dexamethason
c. bortezomib i kombination med p.o. melfalan og prednisolon
d. Standardkonditionering med højdosis melfalan
e. ren oral behandling med lenalidomid og dexamethason
f. Før høst af stamceller og HDT gives trestofsinduktion med proteasomhæmmeren bortezomib plus dexamethason og cyclophosphamid eller IMiD (immunmodulerende drug, thalidomid eller lenalidomid)

A

b. bortezomib s.c. i kombination med lenalidomid og dexamethason eller
c. bortezomib i kombination med p.o. melfalan og prednisolon eller
e. ren oral behandling med lenalidomid og dexamethason

30
Q

hvad er behandlingen ved recidiv af yngre?

A

højdosis kemoterapi med stamcellestøtte (HDT) ved emission mere end 2 år efter første

31
Q

hvad er den nyere behandling af recidiver?

a. HDT gives trestofsinduktion med proteasomhæmmeren bortezomib plus dexamethason og cyclophosphamid eller IMiD (immunmodulerende drug, thalidomid eller lenalidomid)
b. bortezomib s.c. i kombination med lenalidomid og dexamethason eller bortezomib i kombination med p.o. melfalan og prednisolon
c. Månedlig zoledronsyre eller denosumab
d. kombinationsbehandling med monoklonale anstistoffer, specielt daratumumab rettet mod CD38 på plasmacellerne, og IMID eller proteasomhæmmer.

A

d. kombinationsbehandling med monoklonale anstistoffer, specielt daratumumab rettet mod CD38 på plasmacellerne, og IMID eller proteasomhæmmer.

32
Q

Hvilke er prognostiske faktorer ved myelomatose? (2 rigtige)

a. S-beta-2-mikroglobulin og S-albumin
b. hypodiploidi, t(4;14), d(17p) og a(1q)
c. hyperdiploidi og t(11;14)
d. M komponenterne IgM og IgD

A

a. S-beta-2-mikroglobulin og S-albumin

b. hypodiploidi, t(4;14), d(17p) og a(1q)

33
Q

hvad er ikke et symptom på medullært tværsnitssyndrom?

a. inkontinens for afføring
b. impotens
c. blæreparese
d. paraparese

A

b. impotens

34
Q

hvad er ikke et symptom på medullært tværsnitssyndrom?

a. nedsat sensibilitet af UE
b. arefleksi
c. muskelspasme
d. slap analsphincter

A

c. muskelspasme

35
Q

hvad er ikke en behandling af medullært tværsnitssyndrom?

a. prednisolon 100 mg dagligt
b. akut laminektomi
c. strålebehandling
d. kemoterapi
e. tumorreduktion

A

d. kemoterapi

36
Q

hvad er et kriterie for at kunne diagnostisere mb. Waldenstrøm?

A

man skal kunne påvise IgM M-komponent i serum

37
Q

hvilken manifestation ses ikke ved Mb Waldenstrøm?

a. hepatomegali
b. anæmi
c. splenomegali
d. lymfomer

A

a. hepatomegali

38
Q

hvilken M komponent relateret manifestation ses ikke ved mb Waldenstrøm?

a. hyperviskocitet
b. blødninger
c. cast nefropati
d. kuldeagglutationer
e. perifer polyneuropati
f. amyloidose

A

c. cast nefropati

39
Q

hvad er incidensen pr år i DK af mb Waldenstrøm?

a. 60
b. 80
c. 100
d. 120

A

b. 80

40
Q

hvad benyttes ikke til behandling af mb Waldenstrøm?

a. lenalidomid
b. cyklofosfamid
c. bendamustin
d. steroid
e. rituximab

A

a. lenalidomid

41
Q

hvornår behandles mb Waldenstrøm med plasmaferese?

A

når der er hyperviskocitet

42
Q

ved hvilken markør adskiller myelomatose og mb Waldenstrøm sig fra hinanden?

a. CD23
b. CD20
c. CD3
d. CD5

A

b. CD20, som er positiv ved mb Waldenstrøm

43
Q

hvad er prævalensen for MGUS ved henholdsvis over 50 år og over 80 år?

a. 1 % og 5 %
b. 2 % og 7 %
c. 3 % og 10 %
d. 0,5 % og 1 %

A

a. 1 % og 5 %

44
Q

hvor mange med MGUS progredierer årligt til malign sygdom?

a. ca. 0,2 %
b. ca. 0,5 %
c. ca. 1 %
d. ca. 3 %

A

c. ca. 1 %

45
Q

hvilke M komponenter ses typisk ved progrediering fra MGUS til myelomatose? (2 rigtige)

a. IgA
b. IgG
c. IgM
d. IgD
e. IgE

A

a. IgA

b. IgG

46
Q

hvilke M komponenter ses typisk ved progrediering fra MGUS til mb Waldenstrøm?

a. IgA
b. IgG
c. IgM
d. IgD
e. IgE

A

c. IgM

47
Q

hvordan defineres AL amyloidose?

a. en klonal stamcellesygdom karakteriseret ved vedvarende forhøjet monocyttal > 1 mia./L i blodet, der tillige skal udgøre mere end 10 % af alle leukocytter og ikke kan forklares af anden årsag.
b. involverende lymfeknuder og andre organer med et klassisk histologisk billede bestående af spredte, karakteristiske klonale celler omgivet af et cellerigt mikromiljø af ikke-maligne reaktive celler samt varierende mængder af fibroblaster og kollagene bånd.
c. et lymfoplasmacytært lymfom i knoglemarven med samtidig IgM-M-komponent i plasma.
d. misfoldning af klonale lette kappa eller lambda kæder, som aflejres ekstracellulært i organer og væv

A

d. misfoldning af klonale lette kappa eller lambda kæder, som aflejres ekstracellulært i organer og væv

48
Q

hvilket organ rammes ikke hyppigt ved AL amyloidose?

a. Knogle
b. hjerte
c. nyrer
d. hud
e. nerver
f. lever

A

a. Knogle

K2 (full study: brainscape.com/p/3L80O-LH-BE43I) (50 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions