Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

K2 (full study: brainscape.com/p/3L80O-LH-BE43I) > H: Kronisk lymfocytær leukæmi (CLL) > Flashcards

H: Kronisk lymfocytær leukæmi (CLL) Flashcards

1
Q

Hvad kaldes kronisk lymfocytær leukæmi også?

A

Gammelmandsleukæmi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hvad er en typisk pt med CLL?

a. 71 år, kvinde, føler sig rask
b. 65 år, mand, alment påvirket
c. 68 år, mand, føler sig rask
d. 55 år, kvinde, almen påvirket

A

c. 68 år, mand, føler sig rask

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hvad er definitionen på CLL?

a. klonal B-celle sygdom med B-lymfocytose >= 5 * 10^9/L
b. B-lymfocyttype > 55 % prolymfocytter i blodet
c. Diffus proliferation af maligne B-lymfocytter, der er mindst dobbelt så store som normale lymfocytter
d. Lymfoplasmacytært lymfom i knoglemarven med samtidig IgM-M-komponent i plasma

A

a. klonal B-celle sygdom med B-lymfocytose >= 5 * 10^9/L

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hvad er de to undergrupper af CLL?

A

hypermuteret og non-muteret

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hvor mange procent af pt’erne med CLL har henholdsvis den hypermuteret og non-muteret type?

a. 50 %, 50 %
b. 40 %, 60 %
c. 70 %, 30 %
d. 60 %, 40 %

A

d. 60 %, 40 %

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hvad betyder det for pt’en ift. hvilken undergruppe, som pt’en har?

A

Det er afgørende for prognosen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hvad er incidensen af CLL pr. år i DK?

a. 300
b. 200
c. 350
d. 150

A

a. 300

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hvad er ratioen mellem kvinde:mand?

a. 2:1
b. 0,5:1
c. 1:1,5
d. 3:1

A

c. 1:1,5

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hvad er median alderen ved diagnose?

a. 65 år
b. 67 år
c. 55 år
d. 70 år

A

b. 67 år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Er CLL arvelig?

A

Ja, det er den hæmatologiske sygdom, der viser størst arvelighed

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hos hvor stor en del af pt’erne har familiær forekomst?

a. 2-10 %
b. 15-20 %
c. 5-9 %
d. 25-32 %

A

a. 2-10 %

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hvor mange gange er risikoen øget for at få CLL, hvis man er førstegangsslægtning?

a. 4-6
b. 1-2
c. 2-7
d. 5-11

A

c. 2-7

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Er CLL tilknyttet et specifikt gen ved familiære tilfælde af sygdommen?

A

nej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hvad er ikke karakteristisk for CLL?

a. proliferation af små lymfocytter
b. modent udseende
c. positiv CD3 og CD5
d. positiv CD19 og CD20

A

c. positiv CD3 og CD5

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hvad er ikke karakteristisk for CLL?

a. positiv CD23 og CD5
b. >= 5 mia/L karakteristiske celler i blodet
c. infiltration i marv, lymfeknuder og milt
d. diagnosen fordrer til en knoglemarvsundersøgelse

A

d. diagnosen fordrer til en knoglemarvsundersøgelse

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hvilke to infiltrationsmønstre i knoglemarven ses ved CLL?

A

fokalt (pletvis) og diffust (udbredt)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hvornår foretages en knoglemarvsundersøgelse ved CLL?

A

Inden opstart af behandling, da infiltrationsmønstret er afgørende for behandlingsstrategien

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hvad medfører det diffuse infiltrationsmønster ved CLL?

a. lymfeknude infiltration
b. flere maligne celler i blodet
c. anæmi, trombocytopeni og neutropeni
d. anæmi, trombocytopeni og pancytopeni

A

c. anæmi, trombocytopeni og neutropeni

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hvordan ser cellerne ud ved CLL?

a. lymfoblaster i knoglemarven
b. modne lymfocytter
c. myoloblaster i knoglemarven
d. modne myoloide celler

A

b. modne lymfocytter

20
Q

hvad er ikke et symptom/fund ved CLL?

a. ofte ingen symptomer
b. træthed
c. B-symptomer (nattesved, feber, vægttab)
d. hepatomegali

A

d. hepatomegali

21
Q

hvad er ikke et symptom/fund ved CLL?

a. splenomegali
b. anæmi
c. t(8;14)
d. lymfeknudesvulst

A

c. t(8;14)

22
Q

hvad er ikke karakteristisk for lymfeknudesvulsterne ved pt’er med CLL?

a. symmetriske, ofte i axillen, vokser langsomt
b. hårde, uømme, ofte i cervikal området
c. bløde, uømme, smuttende, mobile
d. har haft den længe, varierer med udefrakommende stimuli

A

b. hårde, uømme, ofte i cervikal området

23
Q

hvad er ikke et symptom ved CLL?

a. hypogammaglobulinæmi
b. ITP
c. leukostasesymptomer
d. autoimmun hæmolyse

A

c. leukostasesymptomer

24
Q

hvad er ikke et symptom ved CLL?

a. tromber
b. neutropeni
c. marvfortrængning
d. trombocytopeni

A

a. tromber

25
Q

hvad er ikke en komplikation til CLL?

a. hæmolytisk anæmi (Coombs/DAT positiv)
b. Richters transformation (til storcellet diffust B lymfom)
c. store dominerende lymfommanifestationer
d. immun-trombocytopeni
e. autoimmune sygdomme

A

c. store dominerende lymfommanifestationer

26
Q

Hvad udtrykker CLL, som er specielt ift. de andre lymfomer?

a. CD23
b. CD10
c. CD5
d. CD22

A

a. CD23

27
Q

Hvad er specielt ved CLL, der er positiv for CD20?

A

Rituximab kan bruges i kombinationsbehandling, da det er en anti-CD20 (det er obinutuzumab og ofatumumab også, der er nyrere og mere potente)

28
Q

CLL stadiebestemmelse, hvad karakteriserer stadie A?

a. 0-5 involverede regioner, Hgb < 6,2 mol/L, Trc < 100 mia/L, 10 % ved diagnose
b. < 3 involverede regioner, Hgb normal, Trc normal, 60 % ved diagnose
c. >= 3 involverede regioner, Hgb normal, Trc normal, 30 % ved diagnose

A

b. < 3 involverede regioner, Hgb normal, Trc normal, 60 % ved diagnose

29
Q

CLL stadiebestemmes, hvad karakteriserer stadie B?

a. 0-5 involverede regioner, Hgb < 6,2 mol/L, Trc < 100 mia/L, 10 % ved diagnose
b. < 3 involverede regioner, Hgb normal, Trc normal, 60 % ved diagnose
c. >= 3 involverede regioner, Hgb normal, Trc normal, 30 % ved diagnose

A

c. >= 3 involverede regioner, Hgb normal, Trc normal, 30 % ved diagnose

30
Q

CLL stadiebestemmes, hvad karakteriserer stadie C?

a. 0-5 involverede regioner, Hgb < 6,2 mol/L, Trc < 100 mia/L, 10 % ved diagnose
b. < 3 involverede regioner, Hgb normal, Trc normal, 60 % ved diagnose
c. >= 3 involverede regioner, Hgb normal, Trc normal, 30 % ved diagnose

A

a. 0-5 involverede regioner, Hgb < 6,2 mol/L, Trc < 100 mia/L, 10 % ved diagnose

31
Q

Hvad er gældende for pt’er med stadie C?

A

de skal altid behandles

32
Q

Hvilken prognostisk markør er der ikke for lav risiko CLL?

a. IgVH mutationsstatus hypermuteret
b. FISH del11, del17
c. FISH normal, del13
d. lymfocytfordoblingstid > 6 mdr

A

b. FISH del11, del17

33
Q

Hvilken prognostisk markør er der ikke for høj risiko CLL?

a. IgVH mutationsstatus ikke-muteret
b. FISH del11, del17
c. FISH normal, del13
d. lymfocytfordoblingstid < 6 mdr

A

c. FISH normal, del13

34
Q

Hvilken undergruppe giver den dårligste prognose, og hvor meget?

A

non-muteret er dobbelt så dårlig som hypermuteret

35
Q

Der er flere forskellige gener, der kan give CLL, hvilken er den mest alvorlige?

A

del17p (giver høj risiko for Richters transformation)

36
Q

Hvordan behandles asymptomatiske CLL pt’er?

A

med watch and wait princippet

37
Q

hvad er ikke et behandlingsmål for CLL pt’er?

a. symptomlindrende
b. sygdomskontrollerende
c. livsforlængende
d. kurativ ved allogen transplantation

A

a. symptomlindrende

38
Q

hvad er ikke en indikation for behandling?

a. B symptomer (nattesved, vægttab, feber, træthed)
b. massiv lymfadenopati og/eller splenomegali
c. CLL i sig selv
d. betydende knoglemarvsinsufficens

A

c. CLL i sig selv

39
Q

hvad er ikke en indikation for behandling?

a. høj alder
b. steroidresistente autoimmune komplikationer
c. stadie C
d. tiltagende lymfocytose

A

a. høj alder

40
Q

hvilke lægemidler er standard behandling ved CLL?

A

ifølge forelæsningen:

  • venetoclax (hæmmer af bcl-2) eller
  • ibrutinib (hæmmer af btk)
ifølge medicinsk kompendium:
under 65 år
- fludarabin eller
- cyclophosphamid
kombineret med rituximab

over 65 år
- bendamustin kombineret med rituximab

41
Q

hvad benyttes ikke som supplerende behandling ved CLL?

a. antibiotika
b. prednisolon
c. kemoterapi
d. i.v. s.c. immunglobulin
e. stråling

A

c. kemoterapi

42
Q

hvad er ikke en take-home message?

a. generelt kurativ ved høj maligne og sygdomskontrollerende ved lav maligne
b. CLL er lavproliferativ, ikke kurabel kronisk B-lymfocyt leukæmi
c. behandlingsmål - længst mulig overlevelse med bedst mulig livskvalitet
d. overlevelsen er forbedret med nye targeterede behandlinger

A

a. generelt kurativ ved høj maligne og sygdomskontrollerende ved lav maligne

43
Q

hvad er ikke en take-home message?

a. prognosen er variabel (2-20 år)
b. høj prævalens - immundefekte, der er behov for tidlig indsat antibiotika specielt mod G+ coccer/pneumococcer
c. Transfusion ved ukontrolleret sygdom
d. autoimmune fænotyper er hyppige - AIHA, ITP

A

c. Transfusion ved ukontrolleret sygdom

44
Q

hvad er patogenesen ved CLL?

A

Resume: Dysregulering af B-celle-receptor (BCR)-signaleringsvejen fører til øget proliferation og mindsket apoptose i især lymfeknuder. CLL-celler er afhængige af interaktion med især T-celler, monocytter/makrofager og en række cytokiner, og et øget niveau af det antiapoptotiske peptid bcl-2, der forklarer den mindskede apoptose.

Dysregulering af B-celle-receptor (BCR)-signaleringsvejen fører til øget proliferation og mindsket apoptose i især lymfeknuder ved CLL. Somatisk hypermutation og rekombination af den ekstracellulære del af BCR (IGHV-mutationsstatus) er afgørende for prognosen. CLL-celler er afhængige af interaktion med mikromiljøet i form af især T-celler, monocytter/makrofager og en række cytokiner. Immundysfunktion i form af bl.a. ændret T-celle-funktion og immunglobulinmangel medfører øget infektionsrisiko. CLL-celler er også afhængige af et øget niveau af det antiapoptotiske peptid bcl-2, hvilket forklarer den mindskede apoptose.

45
Q

hvad ses ved mikroskopi?

A

små, modne lymfocytter samt celleskygger (Gumprechts fænomen, smudge celler); der kan forekomme lidt større prolymfocytter (< 55 %)

46
Q

hvad ses på flowcytometrien? beskriv

A

flowcytometri af perifert blod. Immunfænotypisk CD5+, CD19+, CD23(dim), CD20(dim) og CD200+ med (svag) monoklonal letkæde- (lambda eller kappa) overfladeekspression.

47
Q

Hvad er ikke en differentialdiagnose til CLL?

a. mantle celle lymfom
b. splenisk marginalcelle lymfom
c. leukæmiseret follikulært lymfom
d. B-PPL
e. ingen af de ovennævnte

A

e. ingen af de ovennævnte

K2 (full study: brainscape.com/p/3L80O-LH-BE43I) (50 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions