H: Anæmier, generel inddeling og udredning. De hyppigste anæmisygdomme, herunder i et globalt perspektiv Flashcards

1
Q

Hvad er definitionen for anæmi?

A

Nedsat koncentration af hæmoglobin (Hb) i blodet hos en normohydreret og normovolæmisk person

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hvilke grader af anæmi findes der og hvad er værdierne for hver grad?

A
  • Alvorlig anæmi: Hb under 5,0 mmol/L. Værdier under 4,0 mmol/L bør medføre akut indlæggelse, hvis det er et uventet fund hos en ambulant patient
  • Moderat anæmi: Hb mellem 5,0 og 6,0 mmol/L (voksne og børn over 2 år)
  • Let anæmi: Hb mellem 6 mmol/L og nedre grænse i referenceintervallet
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hvad er inddelingen af anæmi baseret på?

A
  • Baseret på ætiologi: F.eks. jernmangelanæmi, anæmi ved kronisk sygdom, vitamin B mangel, hæmolytisk anæmi
  • Baseret på morfologi: Makrocytær, normocytær, mikrocytær
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hvilke værdier er der for anæmi i Danmark for:
- Mænd
- Kvinder
Angiv svaret i mmol/L

A
  • Mænd = 8,3 mmol/L

- Kvinder = 7,3 mmol/L

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hvor mange patienter i almen praksis lider af anæmi?

A

Omkring 2 % af patienter i almen praksis har anæmi

se lægehåndbogen; anæmi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hvor stor en andel af befolkningen har anæmi?

A

20-40% af verdens befolkning lider af anæmi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hvilke multifaktorielle årsager kan føre til anæmi?

A

Det skyldes især:

  • Fejlernæring, malaria, interstitinale parasitter og medfødte hæmoglobinsygdomme - især i de fattige lande
  • Erhvervet sygdom - især i de rige lande
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hvordan har udviklingen i prævalens af anæmi på verdensplan ændret sig fra 1990 til 2013 (i alle aldersgrupper)?

A

Prævalensen af anæmi på verdensplan er faldet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hvilke anæmisymptomer findes der?

A) Træthed, svimmelhed, hovedpine, kuldskærhed, nedsat tårsekretion

B) Svimmelhed, hovedpine, kvalme, nedsat tårsekretion

C) kuldskærhed, synspåvirkninger, bleghed, hjertebanken

D) Hovedpine, træthed, kuldskærhed, bleghed, funktionsdypnø

A

D) Hovedpine, træthed, kuldskærhed, bleghed, funktionsdypnø

Udover ovennævnte er også:
Svimmelhed, hjertebanken, hovedpine, og andre iskæmisymptomer (eks. nedsat sårheling, angina pectoris (ved kronisk anæmi), etc.)

Symptomerne er dog ret uspecifikke.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hvilke 3 årsager er der til anæmi?

A

1) Nedsat produktion af erythrocytter
2) Nedsat levetid af erythrocytter
3) Blødning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hvad er den generelle cyklus af erythrocytomsætningen?

A

Dannes i knoglemarven.

Cirkulerer i ca. 120 dage.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Beskriv årsagerne til nedsat erythrocytproduktion

A

Nedsat erythrocytproduktion kan skyldes:

  • Mangel af “byggesten”: Jern, folinsyre, vitamin B12
  • Manglende stimulans: erythropoietin mangel
  • Knoglemarvsinsufficiens:
  • Anæmi ved kronisk sygdom
  • Knoglemarvsmetastaser
  • Apatisk anæmi
  • Malign hæmatologisk sygdom
  • Virusinfektion
  • Forgiftninger
  • Radioaktiv bestråling
  • Andre sjældne knoglemarvssygdomme.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Beskriv årsagerne til nedsat erythrocytlevetid (hæmolyse)

A

Nedsat erythrocytlevetid kan skyldes:

  • Erythrocytdefekter
  • membran/cytoskelet (Heriditær sfærocytose m.fl.)
  • Hæmoglobinsygdom (Thalassæmi, seglcelleanæmi)
  • Enzymmangler (G6PD, pyrovatkinase)
  • PNH
  • Ekstra-erythrocytære årsager:
  • Autoimmun hæmolyse
  • Mekanisk hjerteklap
  • Hypersplenisme (flere erythrocytter bliver nedbrudt grundet den længere transporttid gennem milten)
  • Trombotiske mikroangiopathier
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Beskriv de mest betydelige blødnings-årsager til anæmi

A

De mest betydelige blødnings-årsager til anæmi er:

1) Gastrointestinalt (vigtigst)
2) Gynækologisk (mindre vigtig)
3) Urologisk (mindst vigtig)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Benævn de tre typer anæmier der findes og hvad årsagen til hver type kan være.

A
  • Mikrocytær (nedsat MCV)
    Årsager kan være jernmangel, thalassæmi og kroniske sygdomme
  • Normocytær (normal MCV)
    Årsager kan være akutte blødninger, Marv-hypoplasi, Marv-fortrængning, kroniske sygdomme, samtidig mangel af jern og B12/folinsyre
  • Makrocytær (forhøjet MCV)
    Årsager kan være vitamin B12 mangel eller folinsyremangel, Retikulocytose, Myelodysplasi, Alkoholisme, Myxødem.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hvilke typiske kliniske fund kan man se ved anæmi?

A

Bleghed
Rhagader
Glossitis
etc.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hvilke årsager kan der være til jernmangel?

A

“Fysiologisk” jernmangel:

  • Kraftige vækstperioder
  • Menstruation
  • Graviditet (75-80% har for lave jerndepoter)
  • Kostvaner - vegetarer

Patologisk jernmangel:

  • Gastronintestinal blødning
  • Langvarig metrorrhagia
  • Malabsorption (eks. cøliaki)
  • Langvarig hæmaturi
  • Langvarig hæmoglobinuri
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hvad er vigtigt ift. udredning af jernmangel?

A

Først skal man udelukke at der findes en plausibel grund til jernmangel (eks. sikker blødning, etc.)
Derefter kan man forsøge at identificere evt. huller i karbanen eller andre skjulte faktorer som kan føre til jernmangel.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hvad er karakteristisk for anæmi ved kronisk sygdom/inflammation?

A

• Kan skyldes infektion / inflammation / cancer
• Hb sjældent < 5,2 mmol/L
• almindeligvis normocytær, normokrom
• men kan blive mikrocytær, hypokrom
som følge af binding af jern intracelluært
i tarmepitel, knoglemarv, milt og lever.
• Hb hæves når grundsygdom behandles

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Hvad er Hepcidin, hvor produceres det og hvad er dens virkningsmekanisme?

A

Hepcidin er et jernregulerende peptidhormon som produceres i leverceller.

Hepcidin hæmmer cellulære efflux af jem ved at inducere degradation af det membranbundne ferroportin, som transporterer jern ud af cellerne (enterocytterne i duodenum, makrofager
og hepatocytter).

Ved inflammation stimuleres syntesen af
hepcidin af inflammatoriske cytokiner, bl.a. IL-6.

21
Q

Hvilke diagnostiske prøver og hvordan ville værdierne på de diagnostiske prøver der tages ifm. jernmangel se ud?

A
P-jern: lav
P-transferrin: høj
S-ferritin: lav (patognomonisk)
P-transferrin-receptor: høj
Jernmætning: lav (<0,1)
Jernbehandling: med effekt
P-Hepcidin (ikke rutine): lav
Jern i knoglemarven: lav/fraværende
22
Q

Hvilke patognomonisk prøve kan man tage ved jernmangel?

A

S-ferritin. Dennes værdi skal være lav

23
Q

Hvilke diagnostiske prøver og hvordan ville værdierne på de diagnostiske prøver der tages ifm. kronisk sygdom se ud?

A
P-jern: lav
P-transferrin: normal/lav
S-ferritin: høj/normal
P-transferrin-receptor: normal
Jernmætning: højere/normal
Jernbehandling: uden effekt
P-Hepcidin (ikke rutine): høj
Jern i knoglemarven: normal/høj
24
Q

Hvordan ville værdierne på de diagnostiske prøver der tages ifm. jernmangel se ud?

A) P-jern er lav, P-transferrin er lav, S-ferritin er lav

B) P-jern er lav, P-transferrin er høj, S-ferritin er høj

C) P-jern er lav, P-transferrin er lav, S-ferritin er høj

D) P-jern er høj, P-transferrin er lav, S-ferritin er lav

E) P-jern er lav, P-transferrin er høj, S-ferritin er lav

A

E) P-jern er lav, P-transferrin er høj, S-ferritin er lav

25
Q

Hvordan ville værdierne på de diagnostiske prøver der tages ifm. kronisk sygdom se ud?

A) P-jern er lav/normal, P-transferrin er lav, S-ferritin er lav

B) P-jern er lav, P-transferrin er høj, S-ferritin er høj/normal

C) P-jern er lav, P-transferrin er normal/lav, S-ferritin er høj/normal

D) P-jern er høj, P-transferrin er lav, S-ferritin er lav

E) P-jern er lav, P-transferrin er høj, S-ferritin er lav

A

C) P-jern er lav, P-transferrin er normal/lav, S-ferritin er høj/normal

26
Q

Hvilke årsager findes der til Cobalaminmangel?

A
  • Perniciøs anæmi (skyldes B12 mangel - dødelig anæmi)
  • Malabsorption (Mb. Chron, Operationer (tyndtarmsresektion, ventrikelresektion), Bakteriel overvækst, Kronisk pancreatitis, Metformin og PPI behandling
  • Ensidig kost (veganere)
  • Sjældne arvelige sygdomme
27
Q

Hvilke årsager findes der til folinsyremangel?

A
  • Ernæringsbetinget mangel (manglende indtag af eks. frugt og grønt)
  • Hæmolyse
28
Q

Hvad skyldes perniciøs anæmi?

A
  • Perniciøs anæmi skyldes B12 mangel og er en dødelig anæmi.
29
Q

Hvilke kliniske symptomer kan en patient med B12 mangel have?

A
  • anæmi
  • polyneuropathi
  • kognitive forstyrrelser
30
Q

Hvilken differentialdiagnose kan det ligne at de parakliniske undersøgelser hos en patient med B12 mangel har?

A

Det kan ligne en patient der er i hæmolyse.

31
Q

Hvad vil der ske med værdierne for Homocystein og Methylmalonat CoA ved B12 mangel?

A

Begge værdier vil stige ved B12 mangel.

32
Q

Hvilken behandling gives til patienter med perniciøs anæmi (og til patienter som af anden årsag har B12 mangel)?

A
  • Inj. B12 vitamin (bibeden) 1 mg im. hver 2. dag 5 gange
  • Derpå mindst hver 3. mdr evt. T Betolvex 1 mg x 1 / dag
  • Evt. folinsyre, jerntilskud i starten
  • Kostmangel: vitaminpiller

OBS for anden autoimmunitet!

33
Q

Hvilken behandling gives til patienter med folinsyre mangel?

A
  • T Folinsyre 5 mg dagligt
34
Q

Hvor lang en ca. levetid skal erythrocytter mindst have for at knoglemarven kan kompensere for dette?

A

Knoglemarven kan kompensere for en erythrocyt hvis levetiden er på 40 dage eller derover. En levetid på derunder vil gøre at patienten bliver anæmisk.

35
Q

Hvad er hæmolyse?

A

Hæmolyse er nedbrydning af de røde blodlegemer, som normalt går til grunde ca. 120 døgn efter dannelsen.
Betegnelsen benyttes dog især i forbindelse med øget hæmolyse, fx pga. hæmoglobinsygdomme eller som led i hæmolytisk anæmi.

36
Q

Hvilke erhvervede tilstande findes der for hæmolyse?

A
  • Autoimmun hæmolytisk anæmi (varme/kulde)
  • Mekanisk hjerteklap
  • Trombotiske mikroangiopathier (TTP/HUS/DIC/HELLP)
  • PNH
37
Q

Hvilke medfødte tilstande findes der for hæmolyse?

A
  • Erythrocytmembran / cytoskelet
  • Hæmoglobin
  • erythrocytstofskifte (enzymmangel)
38
Q

Hvad benyttes Coombs’ test til?

A

Coombs’ test bruges til at opdage antistoffer, der virker mod overfladen af ​​patientens røde blodlegemer. Tilstedeværelsen af ​​disse antistoffer indikerer en tilstand kendt som hæmolytisk anæmi, hvor patientens blod ikke indeholder nok røde blodlegemer, fordi de ødelægges for tidligt.

39
Q

Hvad benyttes DAT test til?

Også tidligere kaldet Coombs’ test?

A

DAT/Coombs’ test bruges til at opdage antistoffer, der virker mod overfladen af ​​patientens røde blodlegemer. Tilstedeværelsen af ​​disse antistoffer indikerer en tilstand kendt som hæmolytisk anæmi, hvor patientens blod ikke indeholder nok røde blodlegemer, fordi de ødelægges for tidligt.

40
Q

Hvilke årsager findes der til autoimmune hæmolyser for hhv. varmeantistoffer og kuldeantistoffer?

A

Varmeantistoffer:

  • Primær AIHA = idiopatisk
  • Sekundær AIHA = B-lymfocyt-sygdomme, autoimmune sygdomme, infektioner, lægemidler.

Ca. 50% af varmeantistoffer har en underlagt sygdom.
Såfremt en patient har varmeantistoffer skal patienten også udredes for evt. klonale sygdomme.

Kuldeantistoffer:

  • Primær kuldeaggultininsygdom: Klonal b-celle sygdom uden at cancerdiagnose kan stilles
  • Sekundært kuldeagglutinin-syndrom: Lymfoproliferative sygdomme, Postinfektiøst
41
Q

Hvilke symptomer er typiske for kuldeagglutinin sygdom?

A
  • Kuldeudløst forværring af hæmolyse
  • Kuldeudløst acrocyanose
  • Raynaud fænomener
  • Kuldeudløst nekrose
42
Q

Hvilken behandling bruges til immunhæmolyse af varmeantistoffer?

A
  • Prednisolon
  • Andre immunosuppresiva
  • Transfusion (obs uforlig)
  • Splenektomi
43
Q

Hvilken behandling bruges til immunhæmolyse af kuldeantistoffer?

A
  • Varm påklædning
  • Rituximab er førstevalg
  • Antikomplement antistoffer
  • Plasmaferese ved livstruende tilstand
  • Transfusion (blodvarmer)
  • Dårlig effekt af prednisolon
  • Dårlig effekt af splenektomi
44
Q

Hvilken hereditær hæmolytisk anæmi er den hyppigste i Danmark?

A

Hereditær sfærocytose

45
Q

Hvilken arvegang har hereditær sfærocytose?

A

Dominant autosomal arvelig. Ca. 20% uden familieanamnese (recessiv)

46
Q

Hvad er behandlingen af hereditær sfærocytose?

A

Folinsyre og evt. splenektomi

47
Q

Hvordan kan man udrede for en mistænkt membran sygdom?

A

Man kan udføre en ektacytometri.

Her måler man erytrocytdeformerbarhed og hæmolyse ved forskellige osmolaliteter af NaCl.

I tiltagende grad også ved gensekventering.

48
Q

Hvilke laboratoriefund ses ved hæmolyse?

A

Der ses:

  • Øget erythrocytproduktion
  • Øget erythrocytdestruktion