Patología eje hipotálamo-hipofisiario

Question 1

Anatomía de la hipófisis

Answer 1

Glándula muy pequeña en el interior del cráneo en la silla turca

Question 2

Localización anatómica de la hipófisis

Answer 2

Justo por debajo del quiasma óptico
Rodeada del seno esfenoidal y cavernoso
Posibilidad de comprimir pares craneales ( III, IV y VI) o estructuras vasculares adyacentes (carótida interna)

Question 3

Función de la hipófisis

Answer 3

Regulación de prácticamente todos los sistemas hormonales

Question 4

Partes de la hipófisis

Answer 4

Adenohipófisis (anterior)
Neurohipófisis (posterior)

Question 5

Hormonas que libera la adenohipófisis

Answer 5

ACTH (gland. Suprarrenal)
TSH (tiroides)
GH (crecimiento óseo)
FSH/LH
Prolactina

Question 6

Hormonas que libera la neurohipófisis

Answer 6

ADH
Oxitocina

Question 7

La patología del eje hipotálamo-hipofisiario puede deberse a

Answer 7

Hiperfunción
Hipofunción
Efecto masa

Question 8

Hiperfunción del eje hipofisiario-hipotalámico

Answer 8

o Hiperprolactinemia
o Acromegalia
o Enfermedad de Cushing

Question 9

Hipofunción del eje hipofisiario-hipotalámico

Answer 9

Cuando se destruye la hipófisis se destruye entera -> gª implica hipopituitarismo. Hay falta de todas las hormonas (síntomas: TSH, ACTH)

Question 10

El efecto masa produce

Answer 10

Cefalea
Alteración campo visual por compresión del quiasma óptico
Alteración pares craneales que pasan por al lado

Question 11

Funciones hormona del crecimiento

Answer 11

Favorecer el crecimiento en altura de los niños

Favorece la movilización de reservas de triglicéridos

Estimula la síntesis de proteínas (hormona anabolizante)

Antagoniza el efecto de la insulina

Favorece la retención de agua, fosfatos y triglicéridos

Question 12

Inhibición hormona del crecimiento

Answer 12

Somatostatina
IGF-1
Corticoides
GH

Question 13

Activación hormona del crecimiento

Answer 13

GhRh (agonista específico de la GH)
Estrógenos
Dopamina
Beta-bloqueantes, tono alfa- adrenérgico.

Question 14

Clínica acromegalia

Answer 14

Cambio en las facciones: prognatismo, protuberancia frontal.

Cambios en la voz. Ronquidos.

Aumento talla calzado, guantes

Artropatía; sd túnel carpiano: disminución calibre de un canal que es estrecho -> compresión nervio mediano.

Hiperhidrosis.

Macroglosia.

HT arterial, hipertrofia ventricular izquierda: asociado al exceso de IGF-1

Apneas del sueño.

Diabetes mellitus en el contexto de resistencia.

Pólipos en colon, cáncer colon

Aumento mortalidad: de causa vascular (infarto) u oncológica (cáncer de colon).

Efecto masa en la silla turca -> cefalea

Question 15

Causas acromegalia

Answer 15

En la propia glándula -> exceso primario GH: adenoma hipofisiario, carcinoma hipofisiario

Periférico -> exceso GH extrapituitaria: por carcinoma de cél pancreáticas o linfoma que produzca GH.

Central hipotalámico -> exceso GHRH

Question 16

Diagnóstico acromegalia

Answer 16

Niveles IGF-1: elevados = sugestivo y requiere confirmar que no hay supresión de GH tras sobrecarga de glucosa

o Exceso IGF-1 que no elimina por sobrecarga de glucosa = comportamiento autónomo que no sigue regulación -> valorar hipófisis: hiperproducción?

o Tumor productor de GH = muy probable alt del resto de hormonas -> estudio situación hormonas hipofisarias

o Valorar eje hipotálamo-hipofiso-suprarrenal y eje hipotálamo-hipofiso-tiroideo

Técnicas de imagen

Question 17

Consecuencias deficiencia de GH

Answer 17

Rasgos infantiles:

• Niños: talla baja, micropene, voz aguda, tendencia hipoglucemia, incremento tejido graso, retraso edad ósea y talla baja
• Adultos: destrucción secundaria de la adenohipófisis con disminución masa muscular, aumento tejido adiposo visceral, disminución masa ósea (tendencia osteoporosis), depresión, apatía

Question 18

Causas deficiencia de GH

Answer 18

Mutación Receptor GHRH: hay GH bajo. Cuando se administra GH esta actúa porque el fallo está en su síntesis no en su funcionalidad.

Mutación Receptor e insensibilidad a GH

Mutación STAT 5B: = que la del REC de GHRH porque la hipófisis no percibe que hay GH -> IGF-1 bajo y GH baja.

Malnutrición

Factores psicológicos

Question 19

Diagnóstico deficiencia de GH

Answer 19

Edad ósea
IGF-1: proteína hepática sintetizada por el estímulo de GH.
IGF BP3: proteína fijadora de IGF-1

Question 20

Funciones de la prolactina

Answer 20

Induce secreción mamaria tras el parto

Inhibe deseo sexual

Disminuye función reproductora: cierto efecto anovulatorio

Question 21

Inhibición prolactina

Answer 21

Dopamina

Question 22

Activación prolactina

Answer 22

Embarazo y succión mamaria

Question 23

Quien segrega la prolactina

Answer 23

Células lactotropas de la antehipófisis

Question 24

Prolactinoma

Answer 24

Tumor de células maduras que desplaza y destruye el resto del eje = exceso prolactina circulante y disminución resto de hormonas.

Question 25

Prolactinoma en mujeres

Answer 25

o Efecto masa: comprimir hacia arriba quiasma óptico y lateralmente seno cavernoso con riesgo de trombosis, arteria carótida y pares craneales. o Galactorrea o Hipogonadismo, amenorrea, infertilidad

Question 26

Prolactinoma en hombres

Answer 26

o Efecto masa o Aumento de tamaño mamario o Disminución de la líbido o Impotencia

Question 27

Macroprolactinoma pueden producir

Answer 27

Compresión quiasma óptico, cefalea (lo + frecuente) y compresión de los pares craneales.

Question 28

Diagnóstico prolactinoma

Answer 28

Determinación niveles de prolactina

Question 29

Patología más frecuente de la adenohipófisis

Answer 29

Hiperprolactinemia

Question 30

Causas hiperprolactinemia

Answer 30

Fisiológicas o Embarazo/lactancia o Sueño o Estimulación mecánica de pared Lesión del hipotálamo o tallo o Craneofaringioma o Meningioma o Metástasis: muy poco frecuentes Hipersecreción hipofisaria o Prolactinoma Fármacos (muy frecuente): psicofármacos Enfermedad sistémica: muy frecuente o Cirrosis o Hipotiroidismo

Question 31

Función ACTH

Answer 31

Hormona vital que induce la secreción de cortisol y andrógenos en las glándulas suprarrenales.

Question 32

Inhibición de la ACTH

Answer 32

Cortisol (retroalimentación negativa). Efecto mineralocorticoide depende + de la hipovolemia que del eje hipofisario.

Question 33

Activación de la ACTH

Answer 33

CRH Vasopresina (por disminución de la presión) Situaciones de estrés

Question 34

Déficit de ACTH

Answer 34

Insuficiencia suprarrenal 2ª (déficit ACTH): no depende de la glándula suprarrenal sino de otro órgano

Question 35

De qué depende la patología por déficit de ACTH

Answer 35

De la velocidad de instauración o Aguda: colapso vascular, hipotensión ortostática, hipoglucemia. o Crónica: astenia, anorexia, pérdida de peso, disminución libido, hipoglucemia, eosinofilia, hiponatremia

Question 36

Funciones TSH

Answer 36

Induce hipertrofia e hiperplasia de cél foliculares tiroideas. Favorece conversión de T4 a T3 (hormona + eficaz) en tejidos

Question 37

Inhibición TSH

Answer 37

T3 y T4 (retroalimentación negativo)

Question 38

Activación TSH

Answer 38

TRH

Question 39

Clínica hipertiroidismo secundario

Answer 39

o Pérdida de peso o Aumento de apetito o Diarrea: independiente de la ingesta. o Intolerancia al calor o Taquicardia rítmica y nerviosismo. Fibrilación aurícular. o Pérdida de fuerza o Temblores

Question 40

Clínica hipotiroidismo secundario

Answer 40

o Astenia o Intolerancia al frío o Anorexia, aumento de peso o Estreñimiento o Facies edematosa o Piel seca o Bradicardia, bradipsiquia o Hiporreflexia o Anemia

Question 41

Funciones FSH en el hombre

Answer 41

Fundamental para la espermatogénesis

Question 42

Funciones LH hombre

Answer 42

Estimula producción testicular de testosterona

Question 43

Funciones FSH en mujeres

Answer 43

Promueve el desarrollo folicular

Question 44

Funciones LH en mujeres

Answer 44

Fundamental para ovulación y cuerpo lúteo

Question 45

Inhibición gonadotropinas

Answer 45

FSH / LH

Question 46

Activación gonadotropinas

Answer 46

GnRH

Question 47

Déficit de gonadotropinas en mujer

Answer 47

Disminución de la producción de estrógenos o Amenorrea que conlleva infertilidad y puede asociarse a atrofia mamaria y síntomas de la menopausia (sofocos) o Pérdida vello axilar /pubiano o Osteoporosis o Disminución niveles de testosterona

Question 48

Déficit de gonadotropinas en hombre

Answer 48

Disminución producción de testosterona o Atrofia testicular, impotencia, disminución libido, infertilidad o Sofocos: poco frecuentes o Pérdida caracteres sexuales secundarios: vello corporal o Osteoporosis

Question 49

Patología estructural del eje hipotálamo-hipofisiario con hipofunción

Answer 49

Patología el tallo hipofisiario Panhipopituitarismo Tumores de la silla turca

Question 50

Patología el tallo hipofisiario

Answer 50

Se puede detectar hiperprolactinemia con el resto de hormonas bajas. Ocurre cuando se secciona el tallo.

Question 51

Panhipopituitarismo

Answer 51

Destrucción total de la hipófisis = todas las hormonas comprometidas (no funciona ninguna del eje hipotálamo-hipofisario, prolactina baja)

Question 52

Tipos de panhipopituitarismo

Answer 52

Adquirido Congénito

Question 53

Panhipopituitarismo adquirido

Answer 53

o Infiltrativa: sarcoidosis (no común), amiloidosis, gª también diabetes insípida. o Inflamatoria o Hipofisitis linfocitaria o Radioterapia olocraneal (cáncer microcítico de pulmón): + frecuente. o Apoplejía hipofisaria o Silla turca vacía

Question 54

Panhipopituitarismo congénito

Answer 54

o Prader Willi: niños con retraso mental con tendencia a la obesidad y con hipogonadismo. o Kallman: cuando se asocia con anosmia e hipogonadismo primario.

Question 55

Síntomas panhipopituitarismo

Answer 55

Todos los síntomas por déficit de hormonas hipofisarias. Los + relevantes: patología tiroidea y suprarrenal (TSH, ACTH).

Question 56

Causas tumores de la silla turca

Answer 56

Adenomas hipofisarios Craneofaringiomas Quistes de Rathque: benignas pero pueden comprimir Meningiomas, cordomas Metástasis (mama)

Question 57

Manifestaciones tumores de la silla turca

Answer 57

Cefalea Alteraciones en campo visual y movilidad muscular ocular Trombosis del seno cavernoso (infrecuente) Ateraciones hormonales + importantes : TSH y la ACTH. Diabetes insípida Compresión carótida interna y pares craneales Alteraciones hipotalámicas: termorregulación, hiperfagia, obesidad, polidipsia, hipodipsia, alt sueño, alt simpática

Question 58

De qué dependen los síntomas de tumores de la silla turca

Answer 58

Edad Velocidad de instauración Intensidad de la pérdida hormonal Nº hormonas afectadas: sobre TSH y ACTH( síntomas muy floridos)

Question 59

Diagnóstico tumor de la silla turca

Answer 59

1º Diagnóstico clínico 2º Niveles hormonales descendidos en plasma - IGF-I para el estudio de la GH, IGF-BP3 - TSH con T4 libre disminuida - ACTH (8h) con cortisol disminuido - Gonadotropinas con testosterona/estradiol disminuido 3º Para descartar resistencia a hormona: admin hormona exógena y valorar respuesta normal de órg diana 4º Test respuesta a hormonas hipotalámicas para localizar anatómicamente el problema (aquí solemos hacer RM) 5. Estimulación producción hipotalámica: hipoglucemia. Test de metirapona (reserva ACTH)

Question 60

Funciones de la ADH

Answer 60

Retención agua libre en túbulos colectores renales a través de receptores de AQP-2: única forma de retener agua independiente de Na. Incremento R vasculares porque cuando baja la tensión, el organismo necesita la retención de agua.

Question 61

Regulación ADH

Answer 61

Núcleo supraóptico y paraventricular. Regulación + imp. Estímulos: o Osm plasma, sensada en osmorreceptorees hipotalámicos: 280-290 mOsm/kg. Osm baja = baja ADH. Sube osm = aumenta ADH. Muy sensible: hipotensión aguda o Natremia: 135-143 mEq/L Sistema barorregulador para hipotensión severa (estímulos secundarios). Se activa por hipotensiones + tardías y severas.

Question 62

Características SIADH

Answer 62

Hiponatremia: se diluye cantidad de Na (cantidad de Na es normal) Disminución de la osmolalidad plasmática Osmolalidad urinaria relativamente elevada (>100 mOsmL/kg) Na urinario > 40 Meq/l Creatinina plasmática normal (sujeto está hidratado) Equilibrio ácido-base y K normal Función tiroidea y suprarrenal normal: descartar estas otras dos causas de hiponatremia (hipotiroidismo y Enfermedad de Addison).

Question 63

Causas de SIADH

Answer 63

Neoplasias: carcinoma microcítico de pulmón = + típica pero no + frecuente. Infecciones respiratorias: + frecuente Dolor: + frecuente Tratamiento con Mórficos: + frecuente Malformaciones

Question 64

Persona con hiponatremia que si es sintomática tendrá disminución del nivel de conciencia, cambios en tono intestinal, malestar mal definido, astenia con un deterioro general mal definido -> sospecha

Answer 64

SIADH

Question 65

Tipos de diabetes insípida

Answer 65

Adquirida (+ frecuente): destrucción neurohipófisis por neoplasia, granulomas, infiltrativo. Contexto de panhipopituitarismo. Congénita

Question 66

Causas diabetes insípida

Answer 66

Central: ausencia de ADH o Neoplasias Hipotálamo-hipófisarias o Adenomas, Craneofaringiomas o Procesos Infiltrativos o Sarcoidosis; Histiocitosis X o Cirugía o Traumatismos Cerebrales o Idiopática, congénita: disminución de neuronas hipotalámicas. Puede ser autoinmune.

Question 67

Clínica diabetes insípida de origen central

Answer 67

Poliuria (diuresis >3L/día) independientemente de lo que beban o Potomano: orinan en proporción a la cantidad de agua que beben. Diabetes insípida: orinan mucho independientemente de lo que beban. Polidipsia Nicturia Osmolalidad urinaria < 250 mosmol / kg Ligero aumento osmolalidad plasmática Hipernatremia moderada Tendencia a la deshidratación Na de 160 con disminución de conciencia. Raro, lo normal: Na alto sea por otra causa.

Question 68

Diagnóstico de la diabetes insípida de origen central

Answer 68

Osm urinaria baja en relación con osm plasmática: deshidratados y pese a eso orinan gran cantidad de agua. [ ] plasmática de ADH en relación con osm plasmática. Respuesta de natremia a deprivación de líquidos pero no dejan de orinar. Respuesta a admin de ADH: no se modifica la [ ] ni el V de orina. Hay que darse prisa en rehidratar al paciente.

Question 69

Etiología diabetes insípida

Answer 69

Nefrogénica: no pertenece a patología del eje hipotálamo-hipofisario. o Defectos genéticos: Receptor 2 ADH, AQP 2 o Fármacos: Li es la causa + frecuente (pacientes psiquiátricos o Hipercalcemia o Hipopotasemia o Enf renal primaria: amiloidosis, Sd. Sjögren,...

Question 70

Diagnóstico diferencial de la poliuria

Answer 70

Todos orinan mas de 3l al día

Question 71

Causas poliuria

Answer 71

Diuresis osmótica: un osmolito arrastra agua. Ingesta excesiva de líquidos (polidipsia primaria) Alteración en la reabsorción tubular de agua

Question 72

Causas diuresis osmótica

Answer 72

o Diabetes mellitus: por efecto osmótico de la glucosa o Tratamiento con manitol o Sobrecarga salina o Dieta rica en proteínas o Diuresis postobstructiva

Question 73

Causas ingesta excesiva de líquidos (polidipsia primaria)

Answer 73

Potomanía: en contexto de trastornos psiquiátricos que perciben sed exagerada Alteración del centro de la sed. Fármacos que producen xerostomía (boca seca): antidepresivos.

Question 74

Causas alteraciones en la reabsorción tubular de agua

Answer 74

Falta de ADH: diabetes insípida central Falta respuesta renal a ADH: diabetes insípida nefrogénica

Question 75

Gráfica urine output, time, urine osm