Colestasis Flashcards
Colestasis intrahepática
Cirrosis biliar primaria
Colangitis esclerosante
Colestasis por fármacos
Colestasis intrahepática recurrente benigna
Colestasis recurrente del embarazo
Colestasis extrahepática
Obstrucción intraluminal
Estenosis de la vía biliar de causa parietal:
Colangitis esclerosante secundaria
Compresión extrínseca
Sindrome de colestasis
Detención del flujo biliar que impide de forma parcial o total la llegada de bilis al duodeno, asociada a la regurgitación de sus componentes a la sangre.
Fenómenos que se dan en el síndrome de colestasis
Retención de componentes biliares en los hepatocitos
Disminución o ausencia de componentes biliares en el intestino
Aumento de componentes biliares en sangre
Génesis del flujo biliar
Transporte act sustancias: sangre -> hepatocito -> luz canalicular.
Fuerza osmótica mantenida en interior del canalículo (si el hígado no tiene nada que agregar, no se fuga nada. Entran solo agua e iones)
Síntesis y circulación de sales biliares
Las sales biliares se fabrican a partir del colesterol en el hígado.
El hígado fabrica sales biliares 1ª no conjugadas (ác cólico y desoxicólico). Se conjugan para hacerlas hidrosolubles y poder eliminarlas a la bilis. En la bilis, contribuyen a mantener el equilibrio para que no precipite todo, pero su principal función es en el ID.
Acciones que ejercen las sales biliares
Generan el flujo biliar
Van al ID proximal: imprescindibles para micelizar grasas
Íleon distal: receptores específicos para sales biliares conjugadas. Circulación enterohepática -> hepatocito
5% van al colon: desconjugadas por bacterias -> vuelven al hígado
Circulación enterohepática
Si las grandes cantidades de sales biliares pasaran a la circulación sistémica = muy tóxico para las memb de las cél. La forma de tenerlas compartimentadas en un sitio es en el círculo enterohepático.
Colangiolo
Vía biliar + pequeña que hay después del canalículo biliar
Bilis hepatocitaria 1ª es modificada por los colangiocitos, se le añade HCO3- (+ alcalina), se recuperan algunas sales biliares, se añade Cl- (se intercambia con HCO3-)
La composición de la bilis normal incluye:
- Agua
- Sales biliares
- Colesterol
- Fosfolípidos
- Iones
- Bilirrubina conjugada
- Metabolitos endógenos y exógenos
Litiasis biliar
Patología muy frecuente que se da en las vesículas porque es donde se concentra la bilis.
Cursa con la formación de cálculos dentro de la vesícula biliar.
Tipos de colestasis
Colestasis intrahepática
Colestasis extrahepática (siempre es obstructiva)
Causas colestasis intrahepática
Alteración producción de bilis por hepatocitos (no obstructiva)
Alteración tránsito de bilis desde los canalículos hasta el duodeno (obstructiva)
Causas colestasis
Fallo en la fabricación de la bilis
Fallo en la vía biliar a diferentes alturas
- Colangitis o cirrosis biliar primaria
- Ductopenia
- Sarcoidosis
- Enf obstructivas (cálculos, tumores de papila o pancreáticos)
Relación páncreas y conducto colédoco
Todo el final del conducto colédoco va por dentro de la cabeza del páncreas, por lo que una presentación típica del cáncer de cabeza de páncreas es la compresión del colédoco y una ictericia obstructiva.
Etiología común colestasis intrahepática no obstructiva
Hepatitis vírica
Fármacos: amoxicilina-clavulánico, anabolizantes androgénicos
Sepsis bacteriana y postoperatoria
Recurrente en el embarazo
Nutrición parenteral total
Etiología no común colestasis intrahepática no obstructiva
Alteraciones congénitas del metabolismo de sales biliares
Alteraciones congénitas de transportadores canaliculares: sólo niños
Congestiva: hígado congestivo por IC dcha produce a veces colestasis.
Drepanocitosis: anemia de las células falciformes.
Tumores sin infiltración hepática (paraneoplásica)
Otras
Enfermedades debidas a la disfunción de los principales transportadores canaliculares (tabla)
Alt transportador FIC-1: transporte amino-fosfolípidos. Colestasis intrahepática recurrente benigna o colestasis intrahepática familiar progresiva tipo I.
Alt transportador BSEP: transporte sales biliares. Colestasis intrahepática familiar progresiva tipo II.
Alt transportador MRP2: transporte aniones orgánicos conjugados. Enfermedad de Dubin-Johnson.
Alt transportador MDR3: transporte fosfatidilcolina. Más rica en manifestaciones. Colelitiasis, colestasis intrahepática familiar progresiva tipo III, cirrosis biliar idiopática, colestasis intrahepática del embarazo
Etiología común colestasis intrahepática obstructiva
Afectación primaria de las vías biliares: causas inflamatorias idiopáticas o infecciosas
o Colangitis biliar primaria
o Colangitis esclerosante
o Colangitis bacteriana
o SIDA
o Colangiocarcinoma: tumor primario
Compresión de las vías biliares intrahepáticas:
o Hepatocarcinoma
o Metástasis hepáticas
o Granulomatosis (mult. etiologías)
o Abscesos y microabscesos
o Amiloidosis
Cómo se presenta muchas veces una colestasis ++ disociada
Lesiones ocupantes del hígado, muchas veces microlesiones, hepatocarcinoma, granulomatosis… -> se comprimen las vías biliares = aumentan fosfatasa y GGTP.
Etiología no común colestasis intrahepática obstructiva
Fibrosis quística
Caroli
Alagille
Ductopenia idiopática
Colangitis isquémica: más típica del hígado implantando
Parasitosis
Causas comunes etiología extrahepática
Litiasis biliar
Carcinoma pancreático: de cabeza de páncreas o ampolla.
Ampuloma
Colangitis esclerosante: inflamatoria
Colangiocarcinoma extrahepático
Pancreatitis aguda/crónica y complicaciones: aumento V pancreático que engloba al colédoco.
Neoplasias con adenopatías hiliares: linfoma, otros.
Postquirúrgica
Hemobilia: coágulos tapan la vía biliar
Causas no comunes etiología extrahepática
Parasitosis:
o Hidatidosis
o Ascariasis
o Fasciolasis
o Amebiasis
Quiste de colédoco
Perforación ulcus duodenal en vía biliar
Imagen radiológica de una colestasis extrahepática obstructiva
1º ecografía para ver si la vía biliar está dilatada.
La colestasis extrahepática podría producir dilatación de la vía biliar
Consecuencias y manifestaciones
No llega bilirrubina al ID: heces despigmentadas
Aumento en sangre de bilirrubina
Ictericia
Coluria
Síntomas
Ictericia
Coluria
Acolia
Prurito
Esteatorrea
Concentración endotoxina en sangre superior a la normal
Disminuye P arterial (aumento riesgo hipotensión e insuficiencia renal aguda en cirugías)
Bioquímica
Hiperbilirrubinemia de predilección directa
Aumento de enzimas de colostasis
o Fosfatasa alcalina.
o Gammaglutamiltranspeptidasa (GGT)
o 5’nucleotidasa (no usada habitualmente).
Hipercolesterolemia
Aumento sales biliares en plasma (no usado habitualmente)
Aparición de lipoproteína x en plasma (no usado)
Orina: bilirrubina (+), urobilinógeno (-)
Mecanismos de daño óseo en una colestasis crónica
Vit D no se absorbe -> baja Ca en sangre -> act PTH -> aumenta resorción ósea
Ca bajo -> osteomalacia
Desnutrición calórica -> osteoporosis
Coagulopatía
Colestasis desencadena déficit act factores dependientes de Vit K
Alargamiento tiempo de protrombina y cefalina caolín
Administramos vit K parenteral
Cirrosis avanzada: no absorbe vit K independientemente de la vía de admin
Ejemplo típico
- Cáncer cabeza de páncreas
- Tercer trimestre de embarazo
- CBP
- Colangitis esclerosante
- Lesiones ocupantes de espacio en el hígado
Posibles evoluciones
Nada (piedra asintomática, 75% de los casos).
Piedra intermitentemente obstruye conducto cístico = dolor cólico biliar de repetición.
Piedra se impacta en conducto cístico = exclusión vesícula y con frecuencia colecistitis aguda e inflamación de pared
Piedra en conducto cístico que comprime o fistuliza el conducto hepático común, se mete un poco hacia el colédoco -> síndrome de Mirizzi.
Piedra que impacta en conducto biliar distal = ictericia, dolor biliar, se infecta toda la bilis. Riesgo colangitis ascendente o pancreatitis biliar aguda. Cuadro potencialmente grave.
Excepcional: piedra hace agujero en vía biliar y cae en duodeno = fístula colecistoentérica. Tiene que subyacer una estenosis, ej: enfermedad de Crohn (hilio biliar).
Personas que llevan muchos años con colelitiasis crónica: riesgo muy superior de carcinoma de la vesícula biliar
