Patología de la glándula suprarrenal

Question 1

Zonas de la corteza

Answer 1

Zona glomerular
Zona fasciculada
Zona reticular

Question 2

Hormonas que se sintetizan en la zona glomerular

Answer 2

Mineralocorticoides

Question 3

Hormonas que se sintetizan en la zona fasciculada

Answer 3

Glucocorticoides

Question 4

Hormonas que se sintetizan en la zona reticular

Answer 4

Andrógenos (sexuales)

Question 5

Hormonas que se sintetizan en la médula

Answer 5

Adrenalina y noradrenalina

Question 6

Principal mineralocorticoide endógeno

Answer 6

Aldosterona

Question 7

Acción fundamental de la aldosterona

Answer 7

Mantener la tensión arterial

Question 8

3 principales estímulos para la secreción de aldosterona

Answer 8

Sistema RAAS (cuando disminuye el volumen efectivo)
Niveles de K (cuando hay mucho K en sangre)
ACTH (cuando es necesario reabsorber Na+ y secretar K+)

Question 9

Clínica hiperaldosteronismo

Answer 9

HTA: gª asintomática

Cefalea: + común cefalea opresiva olocraneal.

Epistaxis o pequeñas hemorragias conjuntivales.

Hipopotasemia
o Astenia
o Alteraciones del ECG

Alcalosis metabólica: bomba H+/K+ recupera K de la orina a base de eliminar H+ (aldosterona -> hipopotasemia)

Question 10

Situaciones en las que se puede dar hipertensión e hipopotasemia

Answer 10

Aldosterona/renina = 10 -> renina y aldosterona altas
o Hiperaldosteronismo 2º (hiperaldosteronismo hiperreninemico).
o HT renovascular: arterias estenosadas -> aumenta renina -> aumenta aldosterona.
o Diuréticos (síndrome de Bartter)
o Reninomas

Aldosterona/renina >20 -> aldosterona muy alta y renina suprimida = hiperaldosteronismo 1º (no dependiente de renina).

Aldosterona y renina bajas
o Hiperplasia suprarrenal
o Síndrome de Cushing
o Mineralocorticoides exógenos que por las técnicas de determinación no detectamos
o Hormona (no aldosterona) con cierto efecto mineralocorticoide.

Question 11

Causas hiperaldosteronismo primario

Answer 11

Adenoma (proliferación excesiva cel parte superficial de la corteza que secretan aldosterona)
Hiperplasia suprarrenal congénita
Producción ectópica de aldosterona sintasa
Carcinoma productor de aldosterona (maligno)

Question 12

Causas hiperaldosteronismo secundario

Answer 12

o Reninoma: tumor productor de renina

o Estenosis arteria renal

o Edemas (disminución P oncótica del plasma con disminución del V efectivo)

o Diuréticos: mismo efecto que estenosis

o Ingesta de regaliz: inhibe la 21-hidroxilasa -> > cantidad de sustrato en zona glomerular

Question 13

Diagnóstico hiperaldosteronismo primario

Answer 13

K en orina alto en presencia de hipopotasemia
Aldosterona plasmática elevada
Renina plasmática (en bipedestación) suprimida
Relación Aldosterona / Renina elevada
Aldosterona orina de 24 horas elevada
No supresión de aldosterona con dieta rica en Na

Question 14

Principal glucocorticoide sintetizado por la capa fasciculada

Answer 14

Cortisol

Question 15

Circulación del cortisol en plasma

Answer 15

Unido en un 90% a una globulina específica

Question 16

Control hipofisiario glucocorticoides

Answer 16

ACTH

o ACTH circulante act receptor 2 de melanocortina (MC2R)
o Requiere para su act la acción de 2 prot accesorias receptor MC (MRAP/MRAP2)
o Receptor de membrana act a una adenilato ciclasa/PKA

Question 17

Sustrato glucocorticoides

Answer 17

Colesterol

o Metabolismo depende del SREBPS. De esto depende la posibilidad de recibir y usar el colesterol.

Question 18

Función cortisol

Answer 18

Es una hormona es de estrés y su función es poner a disposición al metabolismo gran cantidad de AG para que la glucosa quede libre para el uso del cerebro.

Question 19

Síndrome de Cushing

Answer 19

Se caracteriza por provocar un exceso de glucocorticoides.

Question 20

Clínica síndrome de Cushing

Answer 20

Obesidad troncular (grasa supraclavicular) -> chepa de búfalo.

Debilidad muscular proximal (sarcopenia). Astenia por consumición de músculo.

Osteoporosis: tto prolongado corticoides -> dar bifosfonatos

Estrías cutáneas (violáceas)

Hiperglucemia (induce diabetes)

Hipertensión

Alteración del sueño. Depresión. Psicosis

Acné. Hirsutismo. Oligomenorrea

Leucocitosis. Eosinopenia. Linfopenia. Poliglobulia. Trombocitosis

Hipopotasemia. Hipocloremia. Alcalosis metabólica (ACTH ectópica)

Riesgo de infecciones

(Facies de luna llena: no patognomónico pero en contexto es útil)

Question 21

Síndrome de Cushing dependiente de ACTH

Answer 21

Liberación cte de ACTH = hiperplasia suprarrenal bilateral y aumento en producción de cortisol

o Adenoma hipofisari: forma + habitual de síndrome de Cushing endógeno (enf de Cushing 2º)

o Producción ectópica de ACTH (muy poco frecuente)

Question 22

Síndrome de Cushing independiente de ACTH

Answer 22

Adenoma suprarrenal: producen cortisol de forma autónoma -> producción excesiva inhibe liberación de CRH y ACTH.

Carcinoma suprarrenal

Yatrogénico: causa + frecuente. Toma crónica, prolongada de corticoides en enf autoinflamatorias, reumatoideas, etc.

Question 23

Diagnóstico síndrome de Cushing

Answer 23

Cortisol libre en orina de 24 h. Normal hasta 200 microg/dL y es diagnóstico cuando está x3 nivel normal.

Test supresión con Dexametasona -> inhibe eje pero no es detectada en test bioquímicos -> cuando se mide en sangre el cortisol mides solo el del paciente

Cortisol en suero o saliva (antes de dormir). Se eleva a 1ª h de la mañana y disminuye a noche. Útil pero de < interés.

Pérdida del ritmo circadiano del cortisol

Determinación de la etiología

Question 24

Qué depende de los andrógenos

Answer 24

Menarquia y desarrollo de caracteres sexuales 2º en la mujer.

En el hombre no tanto porque tienen un lugar + de producción de andrógenos: testículos

Question 25

Etiología hiperproducción de andrógenos de origen suprarrenal

Answer 25

Hiperplasia suprarrenal congénita
Adenoma. Carcinoma

Question 26

Clínica hiperproducción de andrógenos

Answer 26

Hirsutismo
Oligomenorrea
Acné
Virilización o cambio en el ciclo menstrual.

(Normalmente estos síntomas son más a causa del sd de ovario poliquístico)

Question 27

Esquema esteroidogénesis de la corteza suprarrenal y sus diferentes productos.

Question 28

Una alteración en cualquier enzima que participa en el proceso provocará

Answer 28

Alteración en las hormonas; es una secuencia de reacciones que dan como resultado hormonas diferentes

Question 29

Déficits mas frecuentes de enzimas

Answer 29

Déficit de 21- hidroxilasa
Déficit de 11-beta hidroxilasa
Déficit de aldosterona sintasa

Question 30

Principales estímulos de la liberación de catecolaminas

Answer 30

Estrés
Hipoglucemia
Hipovolemia

Question 31

Efecto de la adrenalina y noradrenalina

Answer 31

Sobre endotelio liso vascular: efecto α y β agonistas -> aumentan tono vascular

Aumentan la FC

Hígado: act la utilización de glucógeno hepático

Páncreas: hormonas contrainsulares que aumentan gluconeogénesis (hormonas de estrés).

Question 32

Feocromocitoma

Answer 32

Tumor neuroendocrino casi siempre benigno pero con comportamiento muy agresivo.

Solo 10% producen metástasis (maligno), solo 10% es bilateral y solo 10% es extrasuprarrenal.

Provoca secreción de catecolaminas de forma excesiva y descontrolada.

Question 33

Clínica feocromocitoma

Answer 33

Cefalea episódica
Sudoración, palidez (mu marcada), disnea
Taquicardia
Hipertensión, en ocasiones puede ser paroxística.

Question 34

Patología suprarrenal por defecto

Answer 34

Salvo una excepción, esta patología destruye o afecta a la totalidad de la glándula o a la totalidad de la corteza.

Crónica, de instauración lentamente

Question 35

Síntomas patología suprarrenal por defecto

Answer 35

Deshidratación, hipotensión
Nauseas, vómitos, perdida de peso, anorexia
Dolor abdominal
Hipoglucemia inexplicable
Fiebre inexplicable
Hiponatremia, hiperkalemia, hipercalcemia, eosinofilia
Hiperpigmentación o vitiligo
Hipotiroidismo, fallo gonadal, etc

Question 36

Causas insuficiencia suprarrenal aguda

Answer 36

Hemorragia Bilateral
o Sepsis (Meningocócica)
o Coagulopatía

Agudización de Insuficiencia Crónica
o Estrés
o Infección

Supresión brusca de tratamiento con corticoides

Question 37

Síntomas insuficiencia renal aguda

Answer 37

Dependen mucho de la velocidad de instauración.

Infarto suprarrenal -> colapso vascular por déficit hormonal súbito = hipertensión, shock, molestias digestivas, náuseas, hipoglucemia (falta glucocorticoides), etc.

Question 38

Insuficiencia suprarrenal crónica primaria

Answer 38

Enfermedad de Addison: gº afecta totalidad de la glándula

o Autoinmune (Sd. Poliglandular). Lo + frecuente.
o Enf granulomatosa (tuberculosis; histoplasmosis; sarcoidosis)
o Enf. Infiltrativas/metabólicas (tumorales; amiloidosis; hemocromatosis; adrenomieloneuropatía; adrenoleucodistrofia)

Question 39

Caso especial insuficiencia suprarrenal crónica

Answer 39

Deficiencia familiar aislada de glucocorticoides: Mutación MC2R o MRAP/MRAP2.

Son los REC en las suprarrenales de la ACTH -> no glucocorticoides (cortisol), pero sí mineralocorticoides.

Muy poco frecuente

Question 40

Insuficiencia suprarrenal crónica secundaria

Answer 40

o Hipopituitarismo
o Yatrogénica (Posquirúrgica, radiación, fármacos)

Question 41

Síntomas insuficiencia suprarrenal crónica

Answer 41

Cuando la instauración es + lenta, los síntomas son < definidos.

• Generales
• Hipoglucemia
• Alteración en el sodio y potasio
• Pérdida de peso
• Hipotensión

Question 42

Diagnóstico insuficiencia suprarrenal

Answer 42

ACTH y cortisol basal (1ª hora de la mañana)

Si no se puede medir a las 8: test estimulación con ACTH (250 microg) y se valora la respuesta.
- Insuficiencia suprarrenal 1ª o 2ª = respuesta deficiente.
- Lesión que haya dañado la hipófisis: no respuesta
(Test de ACTH no localiza de forma fiable el lugar de la enf)

Diagnóstico etiológico con pruebas de imagen.