Patología de la glándula suprarrenal Flashcards
Zonas de la corteza
Zona glomerular
Zona fasciculada
Zona reticular
Hormonas que se sintetizan en la zona glomerular
Mineralocorticoides
Hormonas que se sintetizan en la zona fasciculada
Glucocorticoides
Hormonas que se sintetizan en la zona reticular
Andrógenos (sexuales)
Hormonas que se sintetizan en la médula
Adrenalina y noradrenalina
Principal mineralocorticoide endógeno
Aldosterona
Acción fundamental de la aldosterona
Mantener la tensión arterial
3 principales estímulos para la secreción de aldosterona
Sistema RAAS (cuando disminuye el volumen efectivo)
Niveles de K (cuando hay mucho K en sangre)
ACTH (cuando es necesario reabsorber Na+ y secretar K+)
Clínica hiperaldosteronismo
HTA: gª asintomática
Cefalea: + común cefalea opresiva olocraneal.
Epistaxis o pequeñas hemorragias conjuntivales.
Hipopotasemia
o Astenia
o Alteraciones del ECG
Alcalosis metabólica: bomba H+/K+ recupera K de la orina a base de eliminar H+ (aldosterona -> hipopotasemia)
Situaciones en las que se puede dar hipertensión e hipopotasemia
Aldosterona/renina = 10 -> renina y aldosterona altas
o Hiperaldosteronismo 2º (hiperaldosteronismo hiperreninemico).
o HT renovascular: arterias estenosadas -> aumenta renina -> aumenta aldosterona.
o Diuréticos (síndrome de Bartter)
o Reninomas
Aldosterona/renina >20 -> aldosterona muy alta y renina suprimida = hiperaldosteronismo 1º (no dependiente de renina).
Aldosterona y renina bajas
o Hiperplasia suprarrenal
o Síndrome de Cushing
o Mineralocorticoides exógenos que por las técnicas de determinación no detectamos
o Hormona (no aldosterona) con cierto efecto mineralocorticoide.
Causas hiperaldosteronismo primario
Adenoma (proliferación excesiva cel parte superficial de la corteza que secretan aldosterona)
Hiperplasia suprarrenal congénita
Producción ectópica de aldosterona sintasa
Carcinoma productor de aldosterona (maligno)
Causas hiperaldosteronismo secundario
o Reninoma: tumor productor de renina
o Estenosis arteria renal
o Edemas (disminución P oncótica del plasma con disminución del V efectivo)
o Diuréticos: mismo efecto que estenosis
o Ingesta de regaliz: inhibe la 21-hidroxilasa -> > cantidad de sustrato en zona glomerular
Diagnóstico hiperaldosteronismo primario
K en orina alto en presencia de hipopotasemia
Aldosterona plasmática elevada
Renina plasmática (en bipedestación) suprimida
Relación Aldosterona / Renina elevada
Aldosterona orina de 24 horas elevada
No supresión de aldosterona con dieta rica en Na
Principal glucocorticoide sintetizado por la capa fasciculada
Cortisol
Circulación del cortisol en plasma
Unido en un 90% a una globulina específica
Control hipofisiario glucocorticoides
ACTH
o ACTH circulante act receptor 2 de melanocortina (MC2R)
o Requiere para su act la acción de 2 prot accesorias receptor MC (MRAP/MRAP2)
o Receptor de membrana act a una adenilato ciclasa/PKA
Sustrato glucocorticoides
Colesterol
o Metabolismo depende del SREBPS. De esto depende la posibilidad de recibir y usar el colesterol.
Función cortisol
Es una hormona es de estrés y su función es poner a disposición al metabolismo gran cantidad de AG para que la glucosa quede libre para el uso del cerebro.
Síndrome de Cushing
Se caracteriza por provocar un exceso de glucocorticoides.
Clínica síndrome de Cushing
Obesidad troncular (grasa supraclavicular) -> chepa de búfalo.
Debilidad muscular proximal (sarcopenia). Astenia por consumición de músculo.
Osteoporosis: tto prolongado corticoides -> dar bifosfonatos
Estrías cutáneas (violáceas)
Hiperglucemia (induce diabetes)
Hipertensión
Alteración del sueño. Depresión. Psicosis
Acné. Hirsutismo. Oligomenorrea
Leucocitosis. Eosinopenia. Linfopenia. Poliglobulia. Trombocitosis
Hipopotasemia. Hipocloremia. Alcalosis metabólica (ACTH ectópica)
Riesgo de infecciones
(Facies de luna llena: no patognomónico pero en contexto es útil)
Síndrome de Cushing dependiente de ACTH
Liberación cte de ACTH = hiperplasia suprarrenal bilateral y aumento en producción de cortisol
o Adenoma hipofisari: forma + habitual de síndrome de Cushing endógeno (enf de Cushing 2º)
o Producción ectópica de ACTH (muy poco frecuente)
Síndrome de Cushing independiente de ACTH
Adenoma suprarrenal: producen cortisol de forma autónoma -> producción excesiva inhibe liberación de CRH y ACTH.
Carcinoma suprarrenal
Yatrogénico: causa + frecuente. Toma crónica, prolongada de corticoides en enf autoinflamatorias, reumatoideas, etc.
Diagnóstico síndrome de Cushing
Cortisol libre en orina de 24 h. Normal hasta 200 microg/dL y es diagnóstico cuando está x3 nivel normal.
Test supresión con Dexametasona -> inhibe eje pero no es detectada en test bioquímicos -> cuando se mide en sangre el cortisol mides solo el del paciente
Cortisol en suero o saliva (antes de dormir). Se eleva a 1ª h de la mañana y disminuye a noche. Útil pero de < interés.
Pérdida del ritmo circadiano del cortisol
Determinación de la etiología
Qué depende de los andrógenos
Menarquia y desarrollo de caracteres sexuales 2º en la mujer.
En el hombre no tanto porque tienen un lugar + de producción de andrógenos: testículos
Etiología hiperproducción de andrógenos de origen suprarrenal
Hiperplasia suprarrenal congénita
Adenoma. Carcinoma
Clínica hiperproducción de andrógenos
Hirsutismo
Oligomenorrea
Acné
Virilización o cambio en el ciclo menstrual.
(Normalmente estos síntomas son más a causa del sd de ovario poliquístico)
Esquema esteroidogénesis de la corteza suprarrenal y sus diferentes productos.
Una alteración en cualquier enzima que participa en el proceso provocará
Alteración en las hormonas; es una secuencia de reacciones que dan como resultado hormonas diferentes
Déficits mas frecuentes de enzimas
Déficit de 21- hidroxilasa
Déficit de 11-beta hidroxilasa
Déficit de aldosterona sintasa
Principales estímulos de la liberación de catecolaminas
Estrés
Hipoglucemia
Hipovolemia
Efecto de la adrenalina y noradrenalina
Sobre endotelio liso vascular: efecto α y β agonistas -> aumentan tono vascular
Aumentan la FC
Hígado: act la utilización de glucógeno hepático
Páncreas: hormonas contrainsulares que aumentan gluconeogénesis (hormonas de estrés).
Feocromocitoma
Tumor neuroendocrino casi siempre benigno pero con comportamiento muy agresivo.
Solo 10% producen metástasis (maligno), solo 10% es bilateral y solo 10% es extrasuprarrenal.
Provoca secreción de catecolaminas de forma excesiva y descontrolada.
Clínica feocromocitoma
Cefalea episódica
Sudoración, palidez (mu marcada), disnea
Taquicardia
Hipertensión, en ocasiones puede ser paroxística.
Patología suprarrenal por defecto
Salvo una excepción, esta patología destruye o afecta a la totalidad de la glándula o a la totalidad de la corteza.
Crónica, de instauración lentamente
Síntomas patología suprarrenal por defecto
Deshidratación, hipotensión
Nauseas, vómitos, perdida de peso, anorexia
Dolor abdominal
Hipoglucemia inexplicable
Fiebre inexplicable
Hiponatremia, hiperkalemia, hipercalcemia, eosinofilia
Hiperpigmentación o vitiligo
Hipotiroidismo, fallo gonadal, etc
Causas insuficiencia suprarrenal aguda
Hemorragia Bilateral
o Sepsis (Meningocócica)
o Coagulopatía
Agudización de Insuficiencia Crónica
o Estrés
o Infección
Supresión brusca de tratamiento con corticoides
Síntomas insuficiencia renal aguda
Dependen mucho de la velocidad de instauración.
Infarto suprarrenal -> colapso vascular por déficit hormonal súbito = hipertensión, shock, molestias digestivas, náuseas, hipoglucemia (falta glucocorticoides), etc.
Insuficiencia suprarrenal crónica primaria
Enfermedad de Addison: gº afecta totalidad de la glándula
o Autoinmune (Sd. Poliglandular). Lo + frecuente.
o Enf granulomatosa (tuberculosis; histoplasmosis; sarcoidosis)
o Enf. Infiltrativas/metabólicas (tumorales; amiloidosis; hemocromatosis; adrenomieloneuropatía; adrenoleucodistrofia)
Caso especial insuficiencia suprarrenal crónica
Deficiencia familiar aislada de glucocorticoides: Mutación MC2R o MRAP/MRAP2.
Son los REC en las suprarrenales de la ACTH -> no glucocorticoides (cortisol), pero sí mineralocorticoides.
Muy poco frecuente
Insuficiencia suprarrenal crónica secundaria
o Hipopituitarismo
o Yatrogénica (Posquirúrgica, radiación, fármacos)
Síntomas insuficiencia suprarrenal crónica
Cuando la instauración es + lenta, los síntomas son < definidos.
- Generales
- Hipoglucemia
- Alteración en el sodio y potasio
- Pérdida de peso
- Hipotensión
Diagnóstico insuficiencia suprarrenal
ACTH y cortisol basal (1ª hora de la mañana)
Si no se puede medir a las 8: test estimulación con ACTH (250 microg) y se valora la respuesta.
- Insuficiencia suprarrenal 1ª o 2ª = respuesta deficiente.
- Lesión que haya dañado la hipófisis: no respuesta
(Test de ACTH no localiza de forma fiable el lugar de la enf)
Diagnóstico etiológico con pruebas de imagen.
