Enfermedad intersticial Flashcards
Definición
Ocupación predominante del intersticio pulmonar por tejidos patológicos (inflamación o fibrosis)
Afectación
Afectan difusamente a ambos pulmones (enfermedad pulmonar difusa): EPID (enfermedad pulmonar intersticial difusa)
Número de enfermedades
+ de 200
Curso
En general tienen un curso crónico (meses-años)
Evolución
Pueden evolucionar a fibrosis pulmonar
Neumonías
En general, aunque hablemos aquí de neumonías intersticiales, no nos referimos a neumonías infecciosas.
Causas
Conocidas
No conocidas (idiopáticas)
Enfermedad intersticial de causa conocida
• Neumonitis por hipersensibilidad (agentes biológicos, múltiples)
• Neumoconiosis
• Inducida por fármacos o tratamientos
• Asociada a enfermedades del tejido conectivo (autoinmunes)
• Asociada a vasculitis
Neumonitis por hipersensibilidad
Alveolitis linfocitaria mediada por IgG, con formación de granulomas (reacción inmune tipo IV y III)
Aguda / crónica
Agentes biológicos: pulmón del granjero, del cuidador de aves, del jacuzzi
Neumoconiosis
Por inhalación de polvo inorgánico: agentes fibrosantes
Sílice, carbón, asbestosis (amianto), beriliosis, cobalto
Enfermedad intersticial de causa conocida asociada a enfermedades del tejido conectivo
Artritis reumatoide
Esclerosis sistémica
Lupus eritematoso sistémico
Síndrome antisintetasa
Enfermedad mixta del tejido conectivo
Enfermedad intersticial de causa no conocida
• Sarcoidosis (enfermedad granulomatosa, sistémica)
• Eosinofilias pulmonares
• Enfermedades quísticas pulmonares:
– Histiocitosis de células de Langerhans (fumadores)
– Linfangioleiomiomatosis (mujeres)
• Neumonías intersticiales idiopáticas
Patrones en radiología y anatomía patológica de las neumonías intersticiales idiopáticas
Tienen un patrón típico
– Fibrosis pulmonar idiopática (patrón neumonía intersticial usual: NIU)
– Neumonía intersticial no específica (patrón neumonía intersticial no específica: NINE)
– Neumonía intersticial descamativa (FUMADORES)
– Neumonía intersticial – bronquiolitis respiratoria (FUMADORES)
– Neumonía organizada criptogénica (curso subagudo: semeja neumonía multifocal)
– Otras más raras.
Fisiopatología
Inflamación o fibrosis del parénquima según la enfermedad
- Disminución distensibilidad del pulmón -> pulmón + pequeño -> < V pulmonar -> alt ventilatoria restrictiva
- Alt ventilación perfusión -> hipoxemia
- Enfermedad de pequeñas vías aéreas -> alt ventilación perfusión -> hipoxemia -> HTP
- Afectación parénquima -> afectación difusión -> engrosamiento intersticio -> se manifiesta con ejercicio (hipoxemia)
Valores VC, FEV1, FEV1/FVC, CPT, RV, difusión
Tipo de patrón
VC disminuida
FEV1 disminuido
FEV1/FVC normal o alto
CPT disminuida
RV disminuida
Difusión baja
Es un patrón restrictivo