Enfermedad intersticial

Question 1

Definición

Answer 1

Ocupación predominante del intersticio pulmonar por tejidos patológicos (inflamación o fibrosis)

Question 2

Afectación

Answer 2

Afectan difusamente a ambos pulmones (enfermedad pulmonar difusa): EPID (enfermedad pulmonar intersticial difusa)

Question 3

Número de enfermedades

Answer 3

+ de 200

Question 4

Curso

Answer 4

En general tienen un curso crónico (meses-años)

Question 5

Evolución

Answer 5

Pueden evolucionar a fibrosis pulmonar

Question 6

Neumonías

Answer 6

En general, aunque hablemos aquí de neumonías intersticiales, no nos referimos a neumonías infecciosas.

Question 7

Causas

Answer 7

Conocidas
No conocidas (idiopáticas)

Question 8

Enfermedad intersticial de causa conocida

Answer 8

• Neumonitis por hipersensibilidad (agentes biológicos, múltiples)

• Neumoconiosis

• Inducida por fármacos o tratamientos

• Asociada a enfermedades del tejido conectivo (autoinmunes)

• Asociada a vasculitis

Question 9

Neumonitis por hipersensibilidad

Answer 9

Alveolitis linfocitaria mediada por IgG, con formación de granulomas (reacción inmune tipo IV y III)

Aguda / crónica

Agentes biológicos: pulmón del granjero, del cuidador de aves, del jacuzzi

Question 10

Neumoconiosis

Answer 10

Por inhalación de polvo inorgánico: agentes fibrosantes

Sílice, carbón, asbestosis (amianto), beriliosis, cobalto

Question 11

Enfermedad intersticial de causa conocida asociada a enfermedades del tejido conectivo

Answer 11

Artritis reumatoide
Esclerosis sistémica
Lupus eritematoso sistémico
Síndrome antisintetasa
Enfermedad mixta del tejido conectivo

Question 12

Enfermedad intersticial de causa no conocida

Answer 12

• Sarcoidosis (enfermedad granulomatosa, sistémica)

• Eosinofilias pulmonares

• Enfermedades quísticas pulmonares:
– Histiocitosis de células de Langerhans (fumadores)
– Linfangioleiomiomatosis (mujeres)

• Neumonías intersticiales idiopáticas

Question 13

Patrones en radiología y anatomía patológica de las neumonías intersticiales idiopáticas

Answer 13

Tienen un patrón típico

– Fibrosis pulmonar idiopática (patrón neumonía intersticial usual: NIU)
– Neumonía intersticial no específica (patrón neumonía intersticial no específica: NINE)
– Neumonía intersticial descamativa (FUMADORES)
– Neumonía intersticial – bronquiolitis respiratoria (FUMADORES)
– Neumonía organizada criptogénica (curso subagudo: semeja neumonía multifocal)
– Otras más raras.

Question 14

Fisiopatología

Answer 14

Inflamación o fibrosis del parénquima según la enfermedad

• Disminución distensibilidad del pulmón -> pulmón + pequeño -> < V pulmonar -> alt ventilatoria restrictiva
• Alt ventilación perfusión -> hipoxemia
• Enfermedad de pequeñas vías aéreas -> alt ventilación perfusión -> hipoxemia -> HTP
• Afectación parénquima -> afectación difusión -> engrosamiento intersticio -> se manifiesta con ejercicio (hipoxemia)

Question 15

Valores VC, FEV1, FEV1/FVC, CPT, RV, difusión
Tipo de patrón

Answer 15

VC disminuida
FEV1 disminuido
FEV1/FVC normal o alto
CPT disminuida
RV disminuida
Difusión baja
Es un patrón restrictivo

Question 16

Curva flujo-volumen (foto)

Question 17

Fisiopatología

Answer 17

Ocupación del intersticio

• ↑grosor memb alveolo-capilar (difusión comprometida)

• ↓distensibilidad: trastorno restrictivo con V pulmonares pequeños.
– Hipoxemia y desaturación con el esfuerzo

Question 18

Cuando la enfermedad está avanzada se da

Answer 18

Hipertensión pulmonar

Question 19

Componentes de la fisiopatología

Answer 19

Inflamación: alveolitis
Fibrosis

Question 20

Células inflamatorias

Answer 20

Según el tipo de enfermedad: linfocitos, eosinófilos, neutrófilos, células de Langerhans.

Question 21

Granulomas

Answer 21

Sarcoidosis
Neumonitis por hipersensibilidad

Question 22

Síntomas

Answer 22

Tos seca
Disnea de esfuerzo
Hipoxemia
En algunos casos: acropaquias (clubbing, dedos en palillo de tambor)

Question 23

Auscultación

Answer 23

Crepitantes en velcro

Question 24

Signos de hipertensión pulmonar (formas avanzadas)

Answer 24

Edemas
Síncopes
Empeora la disnea y la hipoxemia.

Question 25

Radiología de tórax en EPID

Answer 25

Patrón reticular o reticulo-nodular Hasta un 10% puede ser normal

Question 26

TAC en EPID

Answer 26

Útil: TAC de alta resolución (cortes finos, que permiten discriminar el tipo de afectación y la distribución): – Patrón reticular – Vidrio deslustrado – Patrón nodular o nodulillar – Presencia o no de adenopatías – Quistes

Question 27

Patrones radiológicos (ver presentación)

Question 28

Neumopatías intersticiales idiopáticas más frecuentes

Answer 28

Fibrosis pulmonar idiopática Neumonía intersticial no específica

Question 29

Manifestaciones radiológicas y patológicas de la fibrosis pulmonar idiopática

Answer 29

Predominio fibrosis y escasa inflamación (neumonía intersticial usual). Reparación anómala del tejido pulmonar con depósito de colágeno. – Patrón reticular periférico (subpleural) esp lóbulos inf. – Bronquiectasias de tracción – Panalización – Tejido: focos de fibroblastos

Question 30

Factores genéticos asociados a la fibrosis pulmonar idiopática

Answer 30

Variantes genéticos de mucinas (MUC5B) Surfactante Componentes de los telómeros

Question 31

Neumonía intersticial no específica

Answer 31

Inflamación (vidrio deslustrado) + fibrosis no tan marcada

Question 32

Cómo se produce la FPI

Answer 32

Predisposición: factores genéticos, exposiciones, edad Iniciación: respuesta aberrante epitelial, act TGF-beta, reclutamiento fibrocitos Progresión: diferenciación patológica fibroblastos, remodelado patológico matriz, cambios epigenéticos

Question 33

Diagnóstico EPID

Answer 33

• Hª clínica y exploración física (descartar causas o enf asociadas). • Radiología: patrones propios (TACAR: TAC de alta resolución: cortes finos) • Valoración de la severidad y respuesta a tratamientos: estudio función pulmonar (FVC, DLCO, test de 6 ‘ marcha). • Anatomía patológica. Biopsia pulmonar: confirmar diagnóstico si la radiología no es concluyente.

Question 34

Anatomía patológica – tipo de muestras

Answer 34

• Lavado broncoalveolar mediante broncoscopia: tipos celulares (predominio cel). Condiciones normales: macrófagos alveolares. • Punción de ganglios linfáticos: útil para sarcoidosis. • Biopsia pulmonar mediante broncoscopia • Biopsia pulmonar mediante cirugía (toracotomía, videotoracoscopia)

Question 35

Tratamiento

Answer 35

• Retirar causa • Tratamiento farmacológico: – EPID + inflamatorias: corticosteroides, inmunosupresores – EPID + fibróticas (FPI): antifibróticos (pirfenidona, nintedanib) – Neumoconiosis: no tienen tratamiento farmacológico. • Insuficiencia respiratoria o desaturación al esfuerzo: oxigenoterapia portátil • Enfermedad avanzada: trasplante pulmonar