Enfermedad intersticial Flashcards

1
Q

Definición

A

Ocupación predominante del intersticio pulmonar por tejidos patológicos (inflamación o fibrosis)

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2
Q

Afectación

A

Afectan difusamente a ambos pulmones (enfermedad pulmonar difusa): EPID (enfermedad pulmonar intersticial difusa)

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3
Q

Número de enfermedades

A

+ de 200

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4
Q

Curso

A

En general tienen un curso crónico (meses-años)

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5
Q

Evolución

A

Pueden evolucionar a fibrosis pulmonar

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6
Q

Neumonías

A

En general, aunque hablemos aquí de neumonías intersticiales, no nos referimos a neumonías infecciosas.

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7
Q

Causas

A

Conocidas
No conocidas (idiopáticas)

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8
Q

Enfermedad intersticial de causa conocida

A

• Neumonitis por hipersensibilidad (agentes biológicos, múltiples)

• Neumoconiosis

• Inducida por fármacos o tratamientos

• Asociada a enfermedades del tejido conectivo (autoinmunes)

• Asociada a vasculitis

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9
Q

Neumonitis por hipersensibilidad

A

Alveolitis linfocitaria mediada por IgG, con formación de granulomas (reacción inmune tipo IV y III)

Aguda / crónica

Agentes biológicos: pulmón del granjero, del cuidador de aves, del jacuzzi

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10
Q

Neumoconiosis

A

Por inhalación de polvo inorgánico: agentes fibrosantes

Sílice, carbón, asbestosis (amianto), beriliosis, cobalto

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11
Q

Enfermedad intersticial de causa conocida asociada a enfermedades del tejido conectivo

A

Artritis reumatoide
Esclerosis sistémica
Lupus eritematoso sistémico
Síndrome antisintetasa
Enfermedad mixta del tejido conectivo

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12
Q

Enfermedad intersticial de causa no conocida

A

• Sarcoidosis (enfermedad granulomatosa, sistémica)

• Eosinofilias pulmonares

• Enfermedades quísticas pulmonares:
– Histiocitosis de células de Langerhans (fumadores)
– Linfangioleiomiomatosis (mujeres)

• Neumonías intersticiales idiopáticas

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13
Q

Patrones en radiología y anatomía patológica de las neumonías intersticiales idiopáticas

A

Tienen un patrón típico

– Fibrosis pulmonar idiopática (patrón neumonía intersticial usual: NIU)
– Neumonía intersticial no específica (patrón neumonía intersticial no específica: NINE)
– Neumonía intersticial descamativa (FUMADORES)
– Neumonía intersticial – bronquiolitis respiratoria (FUMADORES)
– Neumonía organizada criptogénica (curso subagudo: semeja neumonía multifocal)
– Otras más raras.

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14
Q

Fisiopatología

A

Inflamación o fibrosis del parénquima según la enfermedad

  • Disminución distensibilidad del pulmón -> pulmón + pequeño -> < V pulmonar -> alt ventilatoria restrictiva
  • Alt ventilación perfusión -> hipoxemia
  • Enfermedad de pequeñas vías aéreas -> alt ventilación perfusión -> hipoxemia -> HTP
  • Afectación parénquima -> afectación difusión -> engrosamiento intersticio -> se manifiesta con ejercicio (hipoxemia)
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15
Q

Valores VC, FEV1, FEV1/FVC, CPT, RV, difusión
Tipo de patrón

A

VC disminuida
FEV1 disminuido
FEV1/FVC normal o alto
CPT disminuida
RV disminuida
Difusión baja
Es un patrón restrictivo

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16
Q

Curva flujo-volumen (foto)

A
17
Q

Fisiopatología

A

Ocupación del intersticio

• ↑grosor memb alveolo-capilar (difusión comprometida)

• ↓distensibilidad: trastorno restrictivo con V pulmonares pequeños.
– Hipoxemia y desaturación con el esfuerzo

18
Q

Cuando la enfermedad está avanzada se da

A

Hipertensión pulmonar

19
Q

Componentes de la fisiopatología

A

Inflamación: alveolitis
Fibrosis

20
Q

Células inflamatorias

A

Según el tipo de enfermedad: linfocitos, eosinófilos, neutrófilos, células de Langerhans.

21
Q

Granulomas

A

Sarcoidosis
Neumonitis por hipersensibilidad

22
Q

Síntomas

A

Tos seca
Disnea de esfuerzo
Hipoxemia
En algunos casos: acropaquias (clubbing, dedos en palillo de tambor)

23
Q

Auscultación

A

Crepitantes en velcro

24
Q

Signos de hipertensión pulmonar (formas avanzadas)

A

Edemas
Síncopes
Empeora la disnea y la hipoxemia.

25
Q

Radiología de tórax en EPID

A

Patrón reticular o reticulo-nodular
Hasta un 10% puede ser normal

26
Q

TAC en EPID

A

Útil: TAC de alta resolución (cortes finos, que permiten discriminar el tipo de afectación y la distribución):

– Patrón reticular
– Vidrio deslustrado
– Patrón nodular o nodulillar
– Presencia o no de adenopatías
– Quistes

27
Q

Patrones radiológicos (ver presentación)

A
28
Q

Neumopatías intersticiales idiopáticas más frecuentes

A

Fibrosis pulmonar idiopática
Neumonía intersticial no específica

29
Q

Manifestaciones radiológicas y patológicas de la fibrosis pulmonar idiopática

A

Predominio fibrosis y escasa inflamación (neumonía intersticial usual).

Reparación anómala del tejido pulmonar con depósito de colágeno.

– Patrón reticular periférico (subpleural) esp lóbulos inf.
– Bronquiectasias de tracción
– Panalización
– Tejido: focos de fibroblastos

30
Q

Factores genéticos asociados a la fibrosis pulmonar idiopática

A

Variantes genéticos de mucinas (MUC5B)
Surfactante
Componentes de los telómeros

31
Q

Neumonía intersticial no específica

A

Inflamación (vidrio deslustrado) + fibrosis no tan marcada

32
Q

Cómo se produce la FPI

A

Predisposición: factores genéticos, exposiciones, edad

Iniciación: respuesta aberrante epitelial, act TGF-beta, reclutamiento fibrocitos

Progresión: diferenciación patológica fibroblastos, remodelado patológico matriz, cambios epigenéticos

33
Q

Diagnóstico EPID

A

• Hª clínica y exploración física (descartar causas o enf asociadas).
• Radiología: patrones propios (TACAR: TAC de alta resolución: cortes finos)
• Valoración de la severidad y respuesta a tratamientos: estudio función pulmonar (FVC, DLCO, test de 6 ‘ marcha).
• Anatomía patológica. Biopsia pulmonar: confirmar diagnóstico si la radiología no es concluyente.

34
Q

Anatomía patológica – tipo de muestras

A

• Lavado broncoalveolar mediante broncoscopia: tipos celulares (predominio cel). Condiciones normales: macrófagos alveolares.
• Punción de ganglios linfáticos: útil para sarcoidosis.
• Biopsia pulmonar mediante broncoscopia
• Biopsia pulmonar mediante cirugía (toracotomía, videotoracoscopia)

35
Q

Tratamiento

A

• Retirar causa
• Tratamiento farmacológico:
– EPID + inflamatorias: corticosteroides, inmunosupresores
– EPID + fibróticas (FPI): antifibróticos (pirfenidona, nintedanib)
– Neumoconiosis: no tienen tratamiento farmacológico.
• Insuficiencia respiratoria o desaturación al esfuerzo: oxigenoterapia portátil
• Enfermedad avanzada: trasplante pulmonar