Enfermedad intersticial Flashcards
Definición
Ocupación predominante del intersticio pulmonar por tejidos patológicos (inflamación o fibrosis)
Afectación
Afectan difusamente a ambos pulmones (enfermedad pulmonar difusa): EPID (enfermedad pulmonar intersticial difusa)
Número de enfermedades
+ de 200
Curso
En general tienen un curso crónico (meses-años)
Evolución
Pueden evolucionar a fibrosis pulmonar
Neumonías
En general, aunque hablemos aquí de neumonías intersticiales, no nos referimos a neumonías infecciosas.
Causas
Conocidas
No conocidas (idiopáticas)
Enfermedad intersticial de causa conocida
• Neumonitis por hipersensibilidad (agentes biológicos, múltiples)
• Neumoconiosis
• Inducida por fármacos o tratamientos
• Asociada a enfermedades del tejido conectivo (autoinmunes)
• Asociada a vasculitis
Neumonitis por hipersensibilidad
Alveolitis linfocitaria mediada por IgG, con formación de granulomas (reacción inmune tipo IV y III)
Aguda / crónica
Agentes biológicos: pulmón del granjero, del cuidador de aves, del jacuzzi
Neumoconiosis
Por inhalación de polvo inorgánico: agentes fibrosantes
Sílice, carbón, asbestosis (amianto), beriliosis, cobalto
Enfermedad intersticial de causa conocida asociada a enfermedades del tejido conectivo
Artritis reumatoide
Esclerosis sistémica
Lupus eritematoso sistémico
Síndrome antisintetasa
Enfermedad mixta del tejido conectivo
Enfermedad intersticial de causa no conocida
• Sarcoidosis (enfermedad granulomatosa, sistémica)
• Eosinofilias pulmonares
• Enfermedades quísticas pulmonares:
– Histiocitosis de células de Langerhans (fumadores)
– Linfangioleiomiomatosis (mujeres)
• Neumonías intersticiales idiopáticas
Patrones en radiología y anatomía patológica de las neumonías intersticiales idiopáticas
Tienen un patrón típico
– Fibrosis pulmonar idiopática (patrón neumonía intersticial usual: NIU)
– Neumonía intersticial no específica (patrón neumonía intersticial no específica: NINE)
– Neumonía intersticial descamativa (FUMADORES)
– Neumonía intersticial – bronquiolitis respiratoria (FUMADORES)
– Neumonía organizada criptogénica (curso subagudo: semeja neumonía multifocal)
– Otras más raras.
Fisiopatología
Inflamación o fibrosis del parénquima según la enfermedad
- Disminución distensibilidad del pulmón -> pulmón + pequeño -> < V pulmonar -> alt ventilatoria restrictiva
- Alt ventilación perfusión -> hipoxemia
- Enfermedad de pequeñas vías aéreas -> alt ventilación perfusión -> hipoxemia -> HTP
- Afectación parénquima -> afectación difusión -> engrosamiento intersticio -> se manifiesta con ejercicio (hipoxemia)
Valores VC, FEV1, FEV1/FVC, CPT, RV, difusión
Tipo de patrón
VC disminuida
FEV1 disminuido
FEV1/FVC normal o alto
CPT disminuida
RV disminuida
Difusión baja
Es un patrón restrictivo
Curva flujo-volumen (foto)
Fisiopatología
Ocupación del intersticio
• ↑grosor memb alveolo-capilar (difusión comprometida)
• ↓distensibilidad: trastorno restrictivo con V pulmonares pequeños.
– Hipoxemia y desaturación con el esfuerzo
Cuando la enfermedad está avanzada se da
Hipertensión pulmonar
Componentes de la fisiopatología
Inflamación: alveolitis
Fibrosis
Células inflamatorias
Según el tipo de enfermedad: linfocitos, eosinófilos, neutrófilos, células de Langerhans.
Granulomas
Sarcoidosis
Neumonitis por hipersensibilidad
Síntomas
Tos seca
Disnea de esfuerzo
Hipoxemia
En algunos casos: acropaquias (clubbing, dedos en palillo de tambor)
Auscultación
Crepitantes en velcro
Signos de hipertensión pulmonar (formas avanzadas)
Edemas
Síncopes
Empeora la disnea y la hipoxemia.
Radiología de tórax en EPID
Patrón reticular o reticulo-nodular
Hasta un 10% puede ser normal
TAC en EPID
Útil: TAC de alta resolución (cortes finos, que permiten discriminar el tipo de afectación y la distribución):
– Patrón reticular
– Vidrio deslustrado
– Patrón nodular o nodulillar
– Presencia o no de adenopatías
– Quistes
Patrones radiológicos (ver presentación)
Neumopatías intersticiales idiopáticas más frecuentes
Fibrosis pulmonar idiopática
Neumonía intersticial no específica
Manifestaciones radiológicas y patológicas de la fibrosis pulmonar idiopática
Predominio fibrosis y escasa inflamación (neumonía intersticial usual).
Reparación anómala del tejido pulmonar con depósito de colágeno.
– Patrón reticular periférico (subpleural) esp lóbulos inf.
– Bronquiectasias de tracción
– Panalización
– Tejido: focos de fibroblastos
Factores genéticos asociados a la fibrosis pulmonar idiopática
Variantes genéticos de mucinas (MUC5B)
Surfactante
Componentes de los telómeros
Neumonía intersticial no específica
Inflamación (vidrio deslustrado) + fibrosis no tan marcada
Cómo se produce la FPI
Predisposición: factores genéticos, exposiciones, edad
Iniciación: respuesta aberrante epitelial, act TGF-beta, reclutamiento fibrocitos
Progresión: diferenciación patológica fibroblastos, remodelado patológico matriz, cambios epigenéticos
Diagnóstico EPID
• Hª clínica y exploración física (descartar causas o enf asociadas).
• Radiología: patrones propios (TACAR: TAC de alta resolución: cortes finos)
• Valoración de la severidad y respuesta a tratamientos: estudio función pulmonar (FVC, DLCO, test de 6 ‘ marcha).
• Anatomía patológica. Biopsia pulmonar: confirmar diagnóstico si la radiología no es concluyente.
Anatomía patológica – tipo de muestras
• Lavado broncoalveolar mediante broncoscopia: tipos celulares (predominio cel). Condiciones normales: macrófagos alveolares.
• Punción de ganglios linfáticos: útil para sarcoidosis.
• Biopsia pulmonar mediante broncoscopia
• Biopsia pulmonar mediante cirugía (toracotomía, videotoracoscopia)
Tratamiento
• Retirar causa
• Tratamiento farmacológico:
– EPID + inflamatorias: corticosteroides, inmunosupresores
– EPID + fibróticas (FPI): antifibróticos (pirfenidona, nintedanib)
– Neumoconiosis: no tienen tratamiento farmacológico.
• Insuficiencia respiratoria o desaturación al esfuerzo: oxigenoterapia portátil
• Enfermedad avanzada: trasplante pulmonar
