Malformações gastroesofágicas Flashcards
Quais as características da onfalocele?
Defeito no anel umbilical
Recoberto por membrana
Malformações associadas 50% (estruturais ou cromossômicas)
*ONFALO = umbigo / CELE = membrana
Quais as características da gastrosquise?
Lateral à cicatriz umbilical (geralmente direita)
Não recoberto por membranas
Maior risco de sofrimento de alças
Pode exteriorizar bexiga, trompas, ovários - apenas vísceras ocas
Malformações associadas (15%)
Não possui relação com sd genéticas
*GASTRO = abdome / QUISE = fenda
Qual a abordagem inicial do recém-nascido com onfalocele ou gastrosquise?
Reanimação do RN Reposição volêmica Proteção das vísceras herniadas SNG descompressiva ATB Correção da hipotermia
Qual a complicação evitada ao realizar cirurgia de gastrosquise, com defeito muito grande, em dois tempos?
Sd compartimental abdominal
Qual o tratamento definitivo da onfalocele e gastrosquise?
Cirúrgico - redução das alças e correção do defeito
As vezes pode ser feita em dois tempos se defeito muito grande
Qual o tamanho do defeito na parede chamado de hérnia de cordão?
4 cm
Acima de 4cm é onfalocele
Quais as características da atresia de esôfago?
Falha no desenvolvimento do 1/3 médio
Mais comum em meninos
Isquema intra-uterina
Qual o tipo mais comum de atresia de esôfago?
Tipo C - Atresia proximal e fístula traqueoesofágica distal
Em quanto tempo é realizada a correção cirúrgica da fístula traqueoesofágica após o nascimento?
24 a 72 h
Qual a apresentação clínica da atresia de esôfago?
Polidramnio (não consegue deglutir LA) Geralmente apresenta clínica na sala de parto Desconforto resp e taquipneia Regurgitação e salivação SNG NÃO PROGRIDE Se FTE associada - distensão gástrica
Quais são as malformações associadas a atresia de esôfago?
Mnemônico VACTREL: V vértebras A anal C cardiovascular T traqueal R renal E esôfago L limbs (membros)
Qual o tratamento da atresia de esôfago?
Descompressão esofágica
ATB profilático se FTE
Correção cirúrgica da FTE (24-72h) por toracotomia e reconstrução primária do esôfago
*Se condições limitantes ou cotos distantes, pode realizar gastrostomia e cirurgia em dois tempos
Quais são as possíveis complicações da atresia de esôfago?
Estenose e DRGE tardio
Qual o quadro clínico da estenose hipertrófica de piloro?
Vômitos NÃO BILIOSOS
DHE - geralmente desidratação, com hipocalemia e alcalose metabólica hipoclorêmica (Vômitos)
Mama vigorosamente
Quando geralmente aparece a estenose hipertrófica de piloro?
Com 2 a 8 semanas de vida
*Atresia de esôfago aparece ao nascimento
Qual o sinal patognomônico da estenose hipertrófica de piloro?
Presença da oliva pilórica - massa palpável no QSE
Qual o tto de escolha para estenose hipertrófica de piloro?
Pilorotomia de Ramstedt
*Antes: estabilização clínica e correção dos DHE
Qual a principal manifestação clínica da atresia duodenal?
Vômitos biliosos - obstrução alta
Qual o principal diagnóstico diferencial da estenose hipertrófica de piloro?
Atresia de duodeno
Qual o sinal clássico no RX de abdome da atresia duodenal?
Sinal da “dupla bolha”
A estenose hipertrófica de piloro se desenvolve de forma progressiva, enquanto a atresia duodenal é uma malformação congênita iniciada ao nascimento. V ou F?
Verdadeiro
Qual o tratamento da atresia duodenal?
Cirurgia - anastomose duodenal
O prognóstico da gastrosquise é reservado, com mortalidade elevada. V ou F?
Falso, tem bom prognóstico
Recém nascido de 24 horas, prematuro de 35 semanas, portador de sindrome de Down, apresenta vômitos biliosos há 12 horas. Está na UTI neonatal em hidratação venosa e sonda orogástrica com drenagem biliosa. Há relato de polidrâmnio materno. O exame abdominal não revelou anormalidades. Não evacuou e somente eliminou pequena quantidade de mecônio no toque retal. RX simples de abdome evidencia o sinal da dupla bolha. Qual o diagnóstico mais provável?
Atresia duodenal - comum em RN com sindrome de down
Recém-nascido, sexo masculino, com defeito de fechamento da parede abdominal, grande, com conteúdo visceral coberto por membrana avascular e cordão umbilical na extremidade distal do defeito. Através da membrana é possível observar ápice do coração (em movimento). Qual o diagnóstico mais provável?
Pentalogia de Cantrell
O que está relacionado a sobrevida do paciente com onfalocele?
As malformações associadas (estruturais e cromossomopatias)
Recém-nascido de termo, em bom estado geral, apresenta salivação abundante e impossibilidade de passagem de sonda orogástrica. Qual a conduta recomendada neste momento?
Atresia de esôfago - realizar um ecocardiograma e em seguida uma toracotomia
RN masculino, prematuro de 34sem, 2.150g, com síndrome de Down, iniciou quadro de vômitos biliosos após as primeiras mamadas, ainda no berçário. Não eliminou mecônio. Exame físico: corado, acianótico, ictérico, desidratado, taquipneico, afebril. Ausculta pulmonar: normal. Exame abdominal: sem distensão, com sinais de IP e a peristalse normal. A sonda orogástrica drenava líquido esverdeado. RX simples de abdome: sinal da dupla bolha. A hipótese diagnóstica mais provável é?
*UFRJ 2021
Obstrução/atresia duodenal - sd de down e sinal da dupla bolha
