Hemato:Anemias hiperproliferativas Flashcards

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1
Q

Anemia de doença crônica- característica:

A

Normo/normo

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2
Q

Esferocitose: características clínicas:

A

anemia

icterícia flutuante

esplenomegalia

hereditariedade

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3
Q

Esferocitose:

laboratório:

A

esferócitos e reticulocitose

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4
Q

Tratamento esferocitose:

A

esplenectomia e colicistectomia

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5
Q

Deficiência de G6PD- fatores desencadeantes:

A

nitrofurantoína

infecções

ingesta de feijão fava

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6
Q

Laboratório G6PD:

A

hemograma normal(normo/normo)

na crise: bite cells

hematúria e hemolise na crise

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7
Q

qual a talassemia mais comum?

A

Beta talassemia

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8
Q

Alfa talassemia

clínica de acordo com os genes:

A

Perda dos 4 genes: hidropsia fetal

Perda dos 3 genes- anemia severa, esplenomegalia

perda de 1 ou 2 genes: traço alfa talassêmico

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9
Q

traço alfa talassêmico, como aparece no laboratório?

A

VCM e HCM diminuídos

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10
Q

Síndrome beta talassêmica

B talassemia major: clínica

A

anemia com 3 a 6m de vida

hepatoesplenomegalia

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11
Q

B talassemia major, o que aparece no raio x?

A

Hiperplasia medular

cara de rato- crânio em escova

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12
Q

O que aparece no laboratório de beta talassemia major?

A

anemia micro/hipo

reticulocitose

hemácias em alvo

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13
Q

Beta talassemia diagnóstico:

A

Eletroforese

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14
Q

Tratamento beta talassemia

A

Transfusões com quelantes

ácido fólico

esplenectomia

transplante de medula óssea-cura

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15
Q

Anemia falciforme características da Hb:

A

Homosigose de HbS- falciforme

Heterozigoto- traço falciforme

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16
Q

Homozigose de HbS laboratório:

A

Hb:6-9mg/dl

normo/normo

leucocitose e trombose

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17
Q

Quanto menor a HbF, menos sintomática é a doença

V ou F:

A

Falso, é o contrário

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18
Q

Crises vasoclusivas na falciforme:

A

mais frequentes

desencadeadas por infecção, desidratação, dessaturação

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19
Q

crise vasoclusiva na criança:

A

síndrome mão-pé- inchaço e dor na mão e nos pés

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20
Q

Condutas nas crises vasoclusivas:

A

Analgesia, oxigênio, hidratação, antibiótico

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21
Q

Crise torácica aguda:

clínica:

A

dor torácica

queda da sat de 02

Dispneia

Infiltrado novo no Rx

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22
Q

Tratamento crise torácica aguda:

A

Analgesia

hidratação

oxigênio

transfusão

ATB(azitro+ceftriaxone)

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23
Q

Sequestro esplênico caracteristicas:

A

Esplenomegalia

reticulócito aumentado

queda de Hb

até os 5 anos

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24
Q

Crise aplásica, características:

A

queda de Hb, queda de reticulócitos

parvovirus b19

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25
Q

Tratamento geral da anemia falciforme:

A

Ácido fólico 5mg/semana

vacinação

penicilina Vo até os 5 anos

hidroxiureia: 3 ou + crises

transplante de medula-cura

26
Q

Achados laboratoriais nas anemias hemolíticas

A

aumento de DHL, reticulocitose

haptoglobina baixa

aumento de BrI

27
Q

Anemias hemolíticas adquiridas:

quais são?

A

Hemolíticas autoimunes e HPN

28
Q

Anemia hemolítica autoimune:

quadro clínico:

A

anemia súbita, micção de esferócitos

síndrome de evans: anemia+ trombocitopenia

29
Q

Anemia hemolítica autoimune:

diagnóstico:

A

Coombs direto positivo

30
Q

Anemia hemolítica anticorpos a frio:

A

acrocianose de extremidades

31
Q

Hemoglobinúria Praxística Noturna:

clínica

A

Complemento-hemólise intravascular crônica
Pancitopenia
anemia aplásica-IRA
urina escura pela manhã
trombose venosa

32
Q

Síndrome de Budd-Chiari: o que é?

A

trombose supra-hepática

33
Q

Tratamento HPN

A

Eculizumabe: anti cd5

34
Q

Eletroforese de proteina nas talassemias

A
35
Q

Como diferencia anemia ferropriva da talassemia?

A

Na talassemia o RDW é normal

Na anemia ferropriva o RDW é aumentado

36
Q

hidroxiureia indicada quando?

A

paciente a partir de 2 anos de vida com anemia falciforme com 3 ou + crises/ano ou crise toracica recidivante ou avc ou priapismo recorrente

37
Q

Qual o agente causador de osteomielite na anemia falciforme?

A

salmonella

38
Q

anemia autoimune anticorpos a frio, caracteristicas:

A

IGM

agravada pelo frio

hemolise intravascular

idiopatica

39
Q

anemia autoimune por anticorpo a quente, pode fazer esplenectomia?

A

sim

40
Q

Drogas causadoras de anemia hemolitica:

A

Levodopa e metildopa

41
Q

Sindrome toracica aguda tecnica de fisioterapia util no manejo:

A

Espirometria de incentivo

42
Q

Sindrome toracica aguda, transfusão pra todo mundo?

A

Não, depende da Hb

43
Q

Anemia auto-imune (AHAI), quais os principais desencadeadores?

A

LES, Penicilina, Linfoma

44
Q

Homem, 24a, procura a unidade de emergência com dor intensa em flanco direito, há quatro horas e muita falta de ar. Antecedente pessoal: anemia falciforme, em acompanhamento desde a infância, em uso de hidroxiureia desde os 12 anos de idade. Exame físico: Ictérico +++/4+, T=36o C FC= 97 bpm, abdome: dor à palpação de hipocôndrio direito, descompressão brusca negativa, fígado a 9 cm do RCD, doloroso à palpação, sendo impossível avaliar consistência ou forma. Hb=5 g/dL, VCM= 78 fL, reticulócitos= 25%, Leucócitos= 15.100/mm3 (65% neutrófilos segmentados, 10% bastonetes, 5% monócitos, 20% linfócitos), plaquetas= 350.000/mm3 , AST= 48 U/L, ALT= 61 U/L, fosfatase alcalina= 229 U/L, GGT= 160 U/L, Bilirrubina direta= 6,9 mg/dL, bilirrubina indireta 1,2 mg/dL. O DIAGNÓSTICO É:

A

Sequestro hepático

45
Q

Como é o baço de um paciente com anemia falciforme?

A

pequeninin

46
Q

Pacientes com anemia falciforme e AVC , o que deve ser feito para esses pacientes para reduzir a taxa de recorrencia?

A

transfusão cronica para manter HbS < 30

47
Q

Profilaxia primária de prevenção de AVC , com transfusão cronica para manutenção de HbS < 30, para quem está indicado?

A

US doppler de vasos com fluxo > 200ms

48
Q

Diagnóstico de esferocitose, como é feito?

A

CHCM alto

teste de fragilidade positivo

Eosina 5 maleimida (EMA) - melhor que existe

49
Q

AHAI por IGG é igual a:

AHAI por IGM é igual a:

A

IGG: anticorpos a quente

IGM: anticorpos a frio

50
Q

Como diferenciar a hemolise intravascular da extravascular?

A

a intravascular tem hemoglobinemia, hemoglobinuria e hemossiderinuria
a extravascular tem esplenomegalia

51
Q

principais DOENÇAS que causam AHAI secundaria:

A

Doenças linfoproliferativas

LES

52
Q

Principais drogas causadoras de AHAI(3):

A

metildopa

ceftriaxone

AINES

53
Q

TRATAMENTO AHAI:

A

Corticoide- 1a linha

rituximabe e imunoglobulina - 2a linha

54
Q

Paciente com AVE isquemico na população falcemica, o que fazer em relação à transfusão?

A

Realizar exsanguineotransfusão de troca com hemácias filtradas e fenotipadas, com objetivo de reduzir os níveis de HbS abaixo de 30

55
Q

Exsanguineo transfusão é indicada pra quem?

A

AVEi, sindrome toracica aguda(se Hb > 10, se não é transfusão memo), priapismo refratario

56
Q

Regime transfusional cronico é indicado pra quem?

A

prevensão primaria de AVC em pacientes com USdopller transcraniano com velocidade de fluxo sistolico > 200cm/s

57
Q

Hemoglobinopatia SC(um alelo falciforme e um C) quais as doenças associadas?

A

necrose asseptica da cabeça do femur
Retinopatia falcemica

58
Q

CIVD o que cai e o que sobe?

A

Sobe TTPA, TP e D dimero
Cai fibrinogenio, fatores de coagulação e plaquetas

59
Q

AHAI anticorpos a frio e a quente, qual anticorpo de cada um?

A

IGG- quente
IGM- frio

60
Q

Suporte transfusional no paciente com anemia falciforme, como deve ser feito?

A

transfusão de hemácias filtradas e fenotipadas

61
Q

Indicações hidroxiureia (10)

A

Três ou mais episódios de crises vasoclusivas com necessidade de atendimento médico;
Dois episódios de síndrome torácica aguda;
Um episódio de priapismo grave ou priapismo recorrente;
Necrose isquêmica óssea;
Insuficiência renal;
Proteinúria de 24 h maior ou igual a 1 g;
Anemia grave e persistente: Hb menor que 6g/dL em três dosagens no período de 3 meses;
Desidrogenase láctica (DHL) elevada duas vezes acima do limite superior nas crianças ou adolescentes e acima de três vezes do limite superior no adulto;
Alterações no eco-Doppler transcraniano acima de 160 e até 200 cm/s;
Retinopatia proliferativa.

62
Q

Fatores que indicam internação imediata na ameia falciforme:

A

hipotensão, temperatura >40°C e histórico de sepse por pneumococo