Hemato:Anemias hiperproliferativas Flashcards
Anemia de doença crônica- característica:
Normo/normo
Esferocitose: características clínicas:
anemia
icterícia flutuante
esplenomegalia
hereditariedade
Esferocitose:
laboratório:
esferócitos e reticulocitose
Tratamento esferocitose:
esplenectomia e colicistectomia
Deficiência de G6PD- fatores desencadeantes:
nitrofurantoína
infecções
ingesta de feijão fava
Laboratório G6PD:
hemograma normal(normo/normo)
na crise: bite cells
hematúria e hemolise na crise
qual a talassemia mais comum?
Beta talassemia
Alfa talassemia
clínica de acordo com os genes:
Perda dos 4 genes: hidropsia fetal
Perda dos 3 genes- anemia severa, esplenomegalia
perda de 1 ou 2 genes: traço alfa talassêmico
traço alfa talassêmico, como aparece no laboratório?
VCM e HCM diminuídos
Síndrome beta talassêmica
B talassemia major: clínica
anemia com 3 a 6m de vida
hepatoesplenomegalia
B talassemia major, o que aparece no raio x?
Hiperplasia medular
cara de rato- crânio em escova
O que aparece no laboratório de beta talassemia major?
anemia micro/hipo
reticulocitose
hemácias em alvo
Beta talassemia diagnóstico:
Eletroforese
Tratamento beta talassemia
Transfusões com quelantes
ácido fólico
esplenectomia
transplante de medula óssea-cura
Anemia falciforme características da Hb:
Homosigose de HbS- falciforme
Heterozigoto- traço falciforme
Homozigose de HbS laboratório:
Hb:6-9mg/dl
normo/normo
leucocitose e trombose
Quanto menor a HbF, menos sintomática é a doença
V ou F:
Falso, é o contrário
Crises vasoclusivas na falciforme:
mais frequentes
desencadeadas por infecção, desidratação, dessaturação
crise vasoclusiva na criança:
síndrome mão-pé- inchaço e dor na mão e nos pés
Condutas nas crises vasoclusivas:
Analgesia, oxigênio, hidratação, antibiótico
Crise torácica aguda:
clínica:
dor torácica
queda da sat de 02
Dispneia
Infiltrado novo no Rx
Tratamento crise torácica aguda:
Analgesia
hidratação
oxigênio
transfusão
ATB(azitro+ceftriaxone)
Sequestro esplênico caracteristicas:
Esplenomegalia
reticulócito aumentado
queda de Hb
até os 5 anos
Crise aplásica, características:
queda de Hb, queda de reticulócitos
parvovirus b19
Tratamento geral da anemia falciforme:
Ácido fólico 5mg/semana
vacinação
penicilina Vo até os 5 anos
hidroxiureia: 3 ou + crises
transplante de medula-cura
Achados laboratoriais nas anemias hemolíticas
aumento de DHL, reticulocitose
haptoglobina baixa
aumento de BrI
Anemias hemolíticas adquiridas:
quais são?
Hemolíticas autoimunes e HPN
Anemia hemolítica autoimune:
quadro clínico:
anemia súbita, micção de esferócitos
síndrome de evans: anemia+ trombocitopenia
Anemia hemolítica autoimune:
diagnóstico:
Coombs direto positivo
Anemia hemolítica anticorpos a frio:
acrocianose de extremidades
Hemoglobinúria Praxística Noturna:
clínica
Complemento-hemólise intravascular crônica
Pancitopenia
anemia aplásica-IRA
urina escura pela manhã
trombose venosa
Síndrome de Budd-Chiari: o que é?
trombose supra-hepática
Tratamento HPN
Eculizumabe: anti cd5
Eletroforese de proteina nas talassemias
Como diferencia anemia ferropriva da talassemia?
Na talassemia o RDW é normal
Na anemia ferropriva o RDW é aumentado
hidroxiureia indicada quando?
paciente a partir de 2 anos de vida com anemia falciforme com 3 ou + crises/ano ou crise toracica recidivante ou avc ou priapismo recorrente
Qual o agente causador de osteomielite na anemia falciforme?
salmonella
anemia autoimune anticorpos a frio, caracteristicas:
IGM
agravada pelo frio
hemolise intravascular
idiopatica
anemia autoimune por anticorpo a quente, pode fazer esplenectomia?
sim
Drogas causadoras de anemia hemolitica:
Levodopa e metildopa
Sindrome toracica aguda tecnica de fisioterapia util no manejo:
Espirometria de incentivo
Sindrome toracica aguda, transfusão pra todo mundo?
Não, depende da Hb
Anemia auto-imune (AHAI), quais os principais desencadeadores?
LES, Penicilina, Linfoma
Homem, 24a, procura a unidade de emergência com dor intensa em flanco direito, há quatro horas e muita falta de ar. Antecedente pessoal: anemia falciforme, em acompanhamento desde a infância, em uso de hidroxiureia desde os 12 anos de idade. Exame físico: Ictérico +++/4+, T=36o C FC= 97 bpm, abdome: dor à palpação de hipocôndrio direito, descompressão brusca negativa, fígado a 9 cm do RCD, doloroso à palpação, sendo impossível avaliar consistência ou forma. Hb=5 g/dL, VCM= 78 fL, reticulócitos= 25%, Leucócitos= 15.100/mm3 (65% neutrófilos segmentados, 10% bastonetes, 5% monócitos, 20% linfócitos), plaquetas= 350.000/mm3 , AST= 48 U/L, ALT= 61 U/L, fosfatase alcalina= 229 U/L, GGT= 160 U/L, Bilirrubina direta= 6,9 mg/dL, bilirrubina indireta 1,2 mg/dL. O DIAGNÓSTICO É:
Sequestro hepático
Como é o baço de um paciente com anemia falciforme?
pequeninin
Pacientes com anemia falciforme e AVC , o que deve ser feito para esses pacientes para reduzir a taxa de recorrencia?
transfusão cronica para manter HbS < 30
Profilaxia primária de prevenção de AVC , com transfusão cronica para manutenção de HbS < 30, para quem está indicado?
US doppler de vasos com fluxo > 200ms
Diagnóstico de esferocitose, como é feito?
CHCM alto
teste de fragilidade positivo
Eosina 5 maleimida (EMA) - melhor que existe
AHAI por IGG é igual a:
AHAI por IGM é igual a:
IGG: anticorpos a quente
IGM: anticorpos a frio
Como diferenciar a hemolise intravascular da extravascular?
a intravascular tem hemoglobinemia, hemoglobinuria e hemossiderinuria
a extravascular tem esplenomegalia
principais DOENÇAS que causam AHAI secundaria:
Doenças linfoproliferativas
LES
Principais drogas causadoras de AHAI(3):
metildopa
ceftriaxone
AINES
TRATAMENTO AHAI:
Corticoide- 1a linha
rituximabe e imunoglobulina - 2a linha
Paciente com AVE isquemico na população falcemica, o que fazer em relação à transfusão?
Realizar exsanguineotransfusão de troca com hemácias filtradas e fenotipadas, com objetivo de reduzir os níveis de HbS abaixo de 30
Exsanguineo transfusão é indicada pra quem?
AVEi, sindrome toracica aguda(se Hb > 10, se não é transfusão memo), priapismo refratario
Regime transfusional cronico é indicado pra quem?
prevensão primaria de AVC em pacientes com USdopller transcraniano com velocidade de fluxo sistolico > 200cm/s
Hemoglobinopatia SC(um alelo falciforme e um C) quais as doenças associadas?
necrose asseptica da cabeça do femur
Retinopatia falcemica
CIVD o que cai e o que sobe?
Sobe TTPA, TP e D dimero
Cai fibrinogenio, fatores de coagulação e plaquetas
AHAI anticorpos a frio e a quente, qual anticorpo de cada um?
IGG- quente
IGM- frio
Suporte transfusional no paciente com anemia falciforme, como deve ser feito?
transfusão de hemácias filtradas e fenotipadas
Indicações hidroxiureia (10)
Três ou mais episódios de crises vasoclusivas com necessidade de atendimento médico;
Dois episódios de síndrome torácica aguda;
Um episódio de priapismo grave ou priapismo recorrente;
Necrose isquêmica óssea;
Insuficiência renal;
Proteinúria de 24 h maior ou igual a 1 g;
Anemia grave e persistente: Hb menor que 6g/dL em três dosagens no período de 3 meses;
Desidrogenase láctica (DHL) elevada duas vezes acima do limite superior nas crianças ou adolescentes e acima de três vezes do limite superior no adulto;
Alterações no eco-Doppler transcraniano acima de 160 e até 200 cm/s;
Retinopatia proliferativa.
Fatores que indicam internação imediata na ameia falciforme:
hipotensão, temperatura >40°C e histórico de sepse por pneumococo
