Hemato:Anemias hiperproliferativas Flashcards by David Jordao

Anemia de doença crônica- característica:

Normo/normo

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Esferocitose: características clínicas:

anemia

icterícia flutuante

esplenomegalia

hereditariedade

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Esferocitose:

laboratório:

esferócitos e reticulocitose

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Tratamento esferocitose:

esplenectomia e colicistectomia

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Deficiência de G6PD- fatores desencadeantes:

nitrofurantoína

infecções

ingesta de feijão fava

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Laboratório G6PD:

hemograma normal(normo/normo)

na crise: bite cells

hematúria e hemolise na crise

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qual a talassemia mais comum?

Beta talassemia

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Alfa talassemia

clínica de acordo com os genes:

Perda dos 4 genes: hidropsia fetal

Perda dos 3 genes- anemia severa, esplenomegalia

perda de 1 ou 2 genes: traço alfa talassêmico

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traço alfa talassêmico, como aparece no laboratório?

VCM e HCM diminuídos

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Síndrome beta talassêmica

B talassemia major: clínica

anemia com 3 a 6m de vida

hepatoesplenomegalia

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B talassemia major, o que aparece no raio x?

Hiperplasia medular

cara de rato- crânio em escova

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O que aparece no laboratório de beta talassemia major?

anemia micro/hipo

reticulocitose

hemácias em alvo

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Beta talassemia diagnóstico:

Eletroforese

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Tratamento beta talassemia

Transfusões com quelantes

ácido fólico

esplenectomia

transplante de medula óssea-cura

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Anemia falciforme características da Hb:

Homosigose de HbS- falciforme

Heterozigoto- traço falciforme

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Homozigose de HbS laboratório:

Hb:6-9mg/dl

normo/normo

leucocitose e trombose

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Quanto menor a HbF, menos sintomática é a doença

V ou F:

Falso, é o contrário

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Crises vasoclusivas na falciforme:

mais frequentes

desencadeadas por infecção, desidratação, dessaturação

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crise vasoclusiva na criança:

síndrome mão-pé- inchaço e dor na mão e nos pés

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Condutas nas crises vasoclusivas:

Analgesia, oxigênio, hidratação, antibiótico

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Crise torácica aguda:

clínica:

dor torácica

queda da sat de 02

Dispneia

Infiltrado novo no Rx

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Tratamento crise torácica aguda:

Analgesia

hidratação

oxigênio

transfusão

ATB(azitro+ceftriaxone)

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Sequestro esplênico caracteristicas:

Esplenomegalia

reticulócito aumentado

queda de Hb

até os 5 anos

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Crise aplásica, características:

queda de Hb, queda de reticulócitos

parvovirus b19

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Tratamento geral da anemia falciforme:

Ácido fólico 5mg/semana vacinação penicilina Vo até os 5 anos hidroxiureia: 3 ou + crises transplante de medula-cura

Achados laboratoriais nas anemias hemolíticas

aumento de DHL, reticulocitose haptoglobina baixa aumento de BrI

Anemias hemolíticas adquiridas: quais são?

Hemolíticas autoimunes e HPN

Anemia hemolítica autoimune: quadro clínico:

anemia súbita, micção de esferócitos síndrome de evans: anemia+ trombocitopenia

Anemia hemolítica autoimune: diagnóstico:

Coombs direto positivo

Anemia hemolítica anticorpos a frio:

acrocianose de extremidades

Hemoglobinúria Praxística Noturna: clínica

Complemento-hemólise intravascular crônica Pancitopenia anemia aplásica-IRA urina escura pela manhã trombose venosa

Síndrome de Budd-Chiari: o que é?

trombose supra-hepática

Tratamento HPN

Eculizumabe: anti cd5

Eletroforese de proteina nas talassemias

Como diferencia anemia ferropriva da talassemia?

Na talassemia o RDW é normal Na anemia ferropriva o RDW é aumentado

hidroxiureia indicada quando?

paciente a partir de 2 anos de vida com anemia falciforme com 3 ou + crises/ano ou crise toracica recidivante ou avc ou priapismo recorrente

Qual o agente causador de osteomielite na anemia falciforme?

salmonella

anemia autoimune anticorpos a frio, caracteristicas:

IGM agravada pelo frio hemolise intravascular idiopatica

anemia autoimune por anticorpo a quente, pode fazer esplenectomia?

sim

Drogas causadoras de anemia hemolitica:

Levodopa e metildopa

Sindrome toracica aguda tecnica de fisioterapia util no manejo:

Espirometria de incentivo

Sindrome toracica aguda, transfusão pra todo mundo?

Não, depende da Hb

Anemia auto-imune (AHAI), quais os principais desencadeadores?

LES, Penicilina, Linfoma

Homem, 24a, procura a unidade de emergência com dor intensa em flanco direito, há quatro horas e muita falta de ar. Antecedente pessoal: anemia falciforme, em acompanhamento desde a infância, em uso de hidroxiureia desde os 12 anos de idade. Exame físico: Ictérico +++/4+, T=36o C FC= 97 bpm, abdome: dor à palpação de hipocôndrio direito, descompressão brusca negativa, fígado a 9 cm do RCD, doloroso à palpação, sendo impossível avaliar consistência ou forma. Hb=5 g/dL, VCM= 78 fL, reticulócitos= 25%, Leucócitos= 15.100/mm3 (65% neutrófilos segmentados, 10% bastonetes, 5% monócitos, 20% linfócitos), plaquetas= 350.000/mm3 , AST= 48 U/L, ALT= 61 U/L, fosfatase alcalina= 229 U/L, GGT= 160 U/L, Bilirrubina direta= 6,9 mg/dL, bilirrubina indireta 1,2 mg/dL. O DIAGNÓSTICO É:

Sequestro hepático

Como é o baço de um paciente com anemia falciforme?

pequeninin

Pacientes com anemia falciforme e AVC , o que deve ser feito para esses pacientes para reduzir a taxa de recorrencia?

transfusão cronica para manter HbS \< 30

Profilaxia primária de prevenção de AVC , com transfusão cronica para manutenção de HbS \< 30, para quem está indicado?

US doppler de vasos com fluxo \> 200ms

Diagnóstico de esferocitose, como é feito?

CHCM alto teste de fragilidade positivo Eosina 5 maleimida (EMA) - melhor que existe

AHAI por IGG é igual a: AHAI por IGM é igual a:

IGG: anticorpos a quente IGM: anticorpos a frio

Como diferenciar a hemolise intravascular da extravascular?

a intravascular tem hemoglobinemia, hemoglobinuria e hemossiderinuria a extravascular tem esplenomegalia

principais DOENÇAS que causam AHAI secundaria:

Doenças linfoproliferativas LES

Principais drogas causadoras de AHAI(3):

metildopa ceftriaxone AINES

TRATAMENTO AHAI:

Corticoide- 1a linha rituximabe e imunoglobulina - 2a linha

Paciente com AVE isquemico na população falcemica, o que fazer em relação à transfusão?

Realizar exsanguineotransfusão de troca com hemácias filtradas e fenotipadas, com objetivo de reduzir os níveis de HbS abaixo de 30

Exsanguineo transfusão é indicada pra quem?

AVEi, sindrome toracica aguda(se Hb > 10, se não é transfusão memo), priapismo refratario

Regime transfusional cronico é indicado pra quem?

prevensão primaria de AVC em pacientes com USdopller transcraniano com velocidade de fluxo sistolico > 200cm/s

Hemoglobinopatia SC(um alelo falciforme e um C) quais as doenças associadas?

necrose asseptica da cabeça do femur Retinopatia falcemica

CIVD o que cai e o que sobe?

Sobe TTPA, TP e D dimero Cai fibrinogenio, fatores de coagulação e plaquetas

AHAI anticorpos a frio e a quente, qual anticorpo de cada um?

IGG- quente IGM- frio

Suporte transfusional no paciente com anemia falciforme, como deve ser feito?

transfusão de hemácias filtradas e fenotipadas

Indicações hidroxiureia (10)

Três ou mais episódios de crises vasoclusivas com necessidade de atendimento médico; Dois episódios de síndrome torácica aguda; Um episódio de priapismo grave ou priapismo recorrente; Necrose isquêmica óssea; Insuficiência renal; Proteinúria de 24 h maior ou igual a 1 g; Anemia grave e persistente: Hb menor que 6g/dL em três dosagens no período de 3 meses; Desidrogenase láctica (DHL) elevada duas vezes acima do limite superior nas crianças ou adolescentes e acima de três vezes do limite superior no adulto; Alterações no eco-Doppler transcraniano acima de 160 e até 200 cm/s; Retinopatia proliferativa.

Fatores que indicam internação imediata na ameia falciforme:

hipotensão, temperatura >40°C e histórico de sepse por pneumococo