Multipel Myeloom

Question 1

Wat zijn de stappen van de eiwitspectrum?

Answer 1

• Stap 1: Aantonen M-proteïne
• Stap 2: Identificatie van het M-proteïne
• Proteïne blootstellen aan het anti-lichaam
• Zware ketens GAM
• Lichte ketens kappa lambda

Question 2

Wat is de monoclonale gammopathie of undetermined significance?

Answer 2

Voorloper van MM
- Toename van het aantal plasmacellen die een monoclonaal eiwit produceren (M-proteïne)
- Plasmacellen in de beenmerg <10%
- M-proteïne <30 g/L (Niet te kwantificeren)
- Geen ‘Myeloma defining events’

Question 3

Wanneer wordt er verder onderzoek uitgevoerd bij monoclonale gammopathie of undetermined significance?

Answer 3

Laag risico:
- IgG <15 g/L en normale FLC ratio
- Geen afwijkende bevinding bij anamnese/LO

Hoog risico:
- IgG >15 g/L, IgA/M en abnormale FLC ratio
- Myeloma defining events

CAVE bij zeer ernstige polyneuropathie en ook bij niet te kwantificeren M-proteïne aan amyloïdose of POEMS denken

Question 4

Wat is de follow-up van monoclonale gammopathie of undetermined significance?

Answer 4

• Afhankelijk van hoogte en type M-proteïne, leeftijd patiënt
• Elke 6-12 maanden
• Kan eventueel via de huisarts met goede instructies wat op te volgen en wanneer door te verwijzen

Question 5

Wat is het aanvullend diagnostiek bij een Multipel Myeloom?

Answer 5

Bloedonderzoek:
- Bloedbeeld
- Nierfunctie
- Calcium
- Albumine
- EIwitspectrum
- Prognostische markers bèta-2 microglobuline en albumine

Beenmergonderzoek:
- Aspiraat (Morfologie flowcytometric)
- Beenmerg biopt (Beoordelen van plasmacelmorfologie en plasmacelpercentage)
- FISH

CT-skelet

Question 6

Wat zijn Myeloma defining events?

Answer 6

• CRAB
• Hypercalciemie
• Renale insufficiëntie (Door neerslag lichte ketens geproduceerd door MM, hypercalciemie)
• Anemie (Door beenmergverdringing, bij nierschade minder EPO)
• Botlaesies (Door toegenomen osteoclasten en afgenomen osteoblasten activiteit)
• > 60% plasmacel in het beenmerg
• Vrije lichte ketenratio >100
• 1 focale laesie op MRI (>5 mm)

Question 7

Wat is de prognose van MM?

Answer 7

• Recidiveert eigenlijk altijd
• Geen genezing mogelijk
• Wel langdurig ziektecontrole

Question 8

Wat is de prognostische factor van de ziektelast?

Answer 8

ISS (Bèta-2-microglobuline, albumine)

Question 9

Wat is de prognostische factor van de ziekte karakteristiek?

Answer 9

• Cytogenetisch profiel
• Del17p, t(4:14), t(14;16)

Question 10

Wat is de prognostische factor van de patiënt gebonden factoren?

Answer 10

• Leeftijd
• Co-morbiditeit

Question 11

Wat is de prognostische factor van het klinisch beloop?

Answer 11

• Primair refractaire ziekte
• Vroege relaps van eerdere therapie en slechts korte onderbreking mogelijk tussen behandelingen

Question 12

Wat is de behandeling van MM?

Answer 12

Start behandeling als symptomatisch MM is:
- CRAB
- Vrije lichte ketens ratio (Involved:uninvolved) >100
- Plasmacellen beenmerg >60%

Question 13

Wat is de behandeling in de eerste lijn, <70 jaar en fitte patiënt?

Answer 13

4 maal VTD (Of VCD):
- Poliklinisch
- Sommige bijwerkingen erg vervelend
- Autologe SCT
- Nogmaals 2x VTD overwegen
- Lenalodomide onderhoud (Tot onacceptabele bijwerkingen)
- Langdurige therapie

Question 14

Wat is de behandeling in de eerste lijn, <70 jaar en niet-fitte patiënt?

Answer 14

• 9 maal Dara VMP
• Dara-len-dex tot aan progressie
• Len-dex 18 maanden

Question 15

Wat is polyneuropathie?

Answer 15

• Sensorisch/gevoelszin (Doof gevoel, tintelingen, speldenprikken, pijn in de huid bij aanraking, koude/warme gevoel gestoord, verstoring coördinatie evenwicht, neuropathisch pijn)
• Motor/spieren (Spierkramp, trillen, zwakte)
• Autonome symptomen (Lage bloeddruk en duizelig bij opstaan, langzame hartslag, obstipatie, seksuele disfunctie)
• Kenmerken
• Extremiteiten als eerst
• Handschoen/sok vorige verspreiding
• Altijd aan beide kanten (Symmetrisch)

Question 16

Hoe wordt de controle van de ziekte gedaan?

Answer 16

Opvolgen M-proteïne, maar pas behandelen als het symptomatisch is