Mestcellen Flashcards
Wat zijn de huidafwijkingen bij mastocytose?
- Sollitair mastocytoom
- Urticaria pigments
- Darters sign
- Jeuk
- Dermatografie
Wat zijn de symptomen van mastocytosen die mestcel mediator gemediteerd zijn (11)?
- Flushing
- Intermitterende buikklachten (Diarree, buikpijn, misselijkheid en braken)
- Palpitaties/tachycardie
- Hypotensie
- Hoofdpijn
- Duizeligheid
- Anafylaxie
- Veranderde cognitieve functies
- Septische ulcera
- Gastritis
- Malabsorptie
Wat zijn de symptomen van mastocytosen die ontstaan als gevolg van orgaaninfiltratie?
- Hepato/splenomegalie
- Skeletafwijkingen
- Artralgie
- Beenmerg infiltratie
- Lymfadenopathie
- Andere hematologische ziekten
Hoe kan de diagnose van een systemische mastocytose worden gesteld?
Major:
- Multifocale dense infiltraten van mastocyten in het beenmerg of andere extracutaneuze organen
Minor:
- Mastocyten in het beenmerg of andere organen met abnormale morfologie
- Mastocyten in het beenmerg expres van CD2, CD25 of beide
- Serum tryptase >20 ng/ml
Diagnose wordt gesteld als er 1 major en 1 minor of 3 minor criteria zijn voldaan
Wat is de diagnostiek die wordt gedaan bij mastocytose?
- Tryptase
- N-methylhistamine
- Beenmergaspirant + biopt
- Mutatie-analyse
Wat zijn de leefregels van een mastocytose?
- Niet teveel wrijven of krabben
- Niet te extreme inspanning
- Geen warm baden
- Dieet vrij van histamine bevattende en vrijmakende voedselbestanddelen
- Vermijd bepaalde medicijnen zoals aspirine, codeïne, opiaten, polymyxine B en atropine
Wat is de behandeling van mastocytose?
- H1 receptor blokker zoals Tavegil
- H2 receptor blokker zoals ranitidine
- Cromoglycaat -> Nalcrom
- Eventueel epipen
- Lichttherapie (?)
Wat is de ideale behandeling van mastocytose?
Mestcelreducerend:
- Interferon alfa
- Cladribine
- Tyrosine kinase remmers
Hoe werken TKI’s bij mastocytose?
Ze blokkeren abnormale C-kit receptor
Wanneer wordt er overgegaan tot allogene stamceltherapie?
- Patiënt in remissie na inductie
- Conditie van de patiënt is ook goed (in verband met toxiciteit)
- Conditie ziekte is al laag risico afwachten
- Mogelijkheid voor myeloablatief overwegen
