GCA Flashcards
Wat is de pathofysiologie van reuscelartritis?
Een trigger antigen (Infectie, drugs, etc.) activeert dendritische cellen in de arterie wand. Deze maken geen chemokines aan die T-celen aantrekken en macrofagen die leiden tot een inflammatoir infiltraat met meer cytokines
Wat zijn de meest voorkomende GCA symptomen?
- Hoofdpijn (80%)
- Polymylagie Rheumatica
- Pigmenten of gevoelige a. temporalis
- Kaakclaudicatio
- Gevoeligheid van de schedel
- Oogheelkundig manifestatie
- Constitutionele (B) symptomen
- Middel grote vaten vasculitis
- Vestibule auditoria manifestaties
- Arm claudicatio
- TIA/CVA
- Tong of schedelinfarct (<5%)
Wat is het LO van GCA?
- Hoofd hals: Palpatie a. temporalis, haartrekpijn
- Cor: Souffles
- Arteriën: Souffles, pulsaties, bloeddruk verschillen
- Locomotorius: Bewegingsbeperking schouders, heupen, artritis/tenosynovitis
Op indicatie uitgebreid onderzoek DD
Wat is het lab dat wordt ingezet bij GCA?
Bloedbeeld (Anemie, trombocytose) -> BSE, CRP, Creatinine, leverproeven (ALAT, ASAT), Calcium, albumine, glucose
Er is altijd BSE en verhoogd CRP, belangrijk voor diagnose stelling
Op indicatie aanvullend LAB gericht op DD
Wat zijn de voordelen van echografie?
- Non-invasief en geen straling
- Hoge resolutie
- Direct beschikbaar
- Sensitiviteit (71-75%) en specificiteit (81-84%)
- Afbeelding van de a. temporalis, a. maxillaris, a. subclavia
- Relatief goedkoop
Wat zijn de nadelen van echografie?
- <3-5 dagen na start van prednison
- Interpretatie onderzoek is afhankelijk
Wat wordt er gezien bij echografie?
Vaatwand oedeem/stenose geeft halo sign
Wat is de betekenis van de PET FDG/CT?
Verhoogd uptake is inflammatie
Wat zijn de voordelen van de FDG?
- Non-invasief
- Middelgrote/grote vaten zichtbaar
- PMR en maligniteiten zichtbaar
- Hoge sensitiviteit (90%) en specificiteit (98%)
Wat zijn de nadelen van FDG?
- Lage resolutie (a. temporalis niet zichtbaar)
- Duur (1200 euro)
- Straling
- Atherosclerose is niet zichtbaar
Wanneer is MRI het meest betrouwbare diagnose middel?
Bij <5 dan GC gebruik
Wat zijn de voordelen van MRI?
- Non-invasief
- Geen straling
- Hoge specificiteit 89-97%
- Cervicale, extra en intracerebrale vaten en aorta zichtbaar
Wat zijn de nadelen van MRI?
- Matige snsitiviteit 80%
- Lage resolutie
- Relatief duur
Wat zijn de voordelen van het doen van pathologie?
- Gouden standaard
- Specificiteit is 100%
Wat zijn de nadelen van het doen van pathologie?
- Invasief
- Alleen biopt a. temporalis
- <2 weken na start prednison
- Lengte >2 cm in verband met skipped laesies
- Lage sensitiviteit 39%
Hoe ziet pathologie eruit?
- Klassiek is de aanwezigheid van een chronisch lymfocytair infiltraat in de media met >1 Multi-nucleaire reuscellen (60-75%) die circumferentieel liggen en grenzen aan de lamina elastica interna
- Bij persisterende ontsteking wordt het lumen vernauwd door reactieve intimafibrosis en kan zelf volledig occluderen
- De ontsteking kan zicht uitstrekken tot de adventitia
Hoe vaak komt permanent visusverlies voor en wat is de voornaamste oorzaak?
18%, ANION
Wat is het diagostisch algoritme?
1) Predominant craniale symptomen of extra craniale symptomen
2) Als eerst craniaal eerst temporal artery ultrasound en/of biopt
3) Diagnose rond of gevolg door MRA/CTA/PET-CT en bij nog steeds verdenking extra-craniaal wordt er begonnen met een MRA
4) Als dan alsnog een hoge kans is, maar niet gevonden ultrasound dan is de diagnose alsnog wel rond
Wat is de behandeling van ongecompliceerde GCA?
- Prednison 40-60mg per dag tot het verdwijnen van de symptomen en/of normalisatie van de inflammatieparameters
- Afbouwen met het afbouwschema
Wat is de behandeling van gecompliceerde GCA?
Methylpredniosol 1000 mg IV gedurende 3 dagen
Wat is het recidief kans van GCA?
Tot 27-62% van de gevallen, meestal binnen 18 maanden na de diagnose
Wat zijn de behandelopties bij een recidief?
- Geen virusproblematiek -> Prednisolon
- Visusverlies -> Hoge dosis prednison en eventueel methylpredniosol 1000 mg IV 3 dagen
- Met kaakclaudicatio -> Hoge dosis prednisolon
Wat zijn glucocorticoïd spaarders?
- Methotrexaat
- Azathioprine
- Leflunomide
Beperkte evidence en minder effectief dan prednison - Anti-IL-6 (CRP en BSE worden onbetrouwbaar) -> Tocilizumab, sarilumab
Wat zijn de mogelijke complicaties van GCA?
- Permanent visusverlies
- Aorta aneurysma
- Aortadissectie door de ziekte
Door medicatie:
- Cataract
- Infecties
- Hypertensie
- Diabetes Mellitus door glucocorticoïd
- Bloeding van de tractus digestivus
- Osteoporose
- Huidatrofie
- Cushing uiterlijk/gewichtstoename
- Psychose
Wat is het effect van roken?
Verhoogd het risico met 6x
Wat is de mediane leeftijd voor GCA?
75 jaar
