Interstitiell lungsjukdom och lungfibros

Question 1

Vad är interstitiell lungsjukdom (ILD)?

Answer 1

Sjukdomsgrupp med 200 inflammatoriska tillstånd

Gemensamt: drabbar lungans interstitium

Gemensamt: påverkar gasutbyte => dyspné som följd

Question 2

Vilka olika ILD finns baserat på deras etiologi?

Answer 2

ILD med känd etiologi:

• Exponering i hem, arbete & fritid
• Lm.
• Association med bindvävssjukdom: Connective Tissue Disease

ILD med okänd etiologi:

• Idiopatisk lungfibros
• Sarkoidos

Question 3

Vad är incidensen för ILD?

Answer 3

30 / 100 000

Question 4

Vad är sarkoidos?

Answer 4

Sarkoidos innebär att ett eller flera organ i din kropp inflammeras
= multiorgan granulomatös sjukdom som oftast engagerar lungorna

Inflammationen beror på en rubbning i immunförsvaret

Question 5

Vilka är de vanligaste formerna av interstitiell lungfibros?

Answer 5

Idiopatisk lungfibros

• näst vanligaste form av ILD
• drabbar äldre vuxna
• mycket dålig överlevnad

Sarkoidos

• vanligaste form av ILD
• drabbar yngre vuxna
• vanligtvis god prognos

Question 6

En relativ vanlig orsak til ILD är Connective Tissue Disease (CTD), hur vanligt är det?

Answer 6

Connetive Tissue Disease (CTD) orsakar ca 15% av alla ILD

Prognos & behandling beror på bakomliggande CTD

Question 7

Vilka andra orsaker finns det till ILD?

Answer 7

Pneumokonioser
- pga. inandat inorganiskt damm som asbest + silikat

Hypersensitivitetspneumonit

• pga. inandat organiskt damm & allergen
• god prognos

Idiopathic interstitial pneumonia (IIP) som ej är IPD
- liten del ILD

Lm-inducerad ILD
- Potentiellt reversibla om behandling med lm. upphör

Question 8

Vad har en ILD-pat. för symtom?

Answer 8

Tilltagande dyspné

Torrhosta

Symtom relaterade till bakomliggande sjukdom
- CTD => muskelledvärk, Raynaud, torra slemhinnor

Question 9

Hur kan man undersöka ILD pat.?

Answer 9

Lungröntgen

Dynamisk spirometri
= sänkta lungvolymer => restriktiv kurva

Question 10

Hur ser progressionstakten ut för ILD?

Answer 10

Långsam
= månader till år

Misstolkas som “normalt åldrande”

Question 11

Symtom vid ILD kan likna symtom vid pneumoni

Då kallas det för kryptogen organiserande pneumoni (COP)

Hur ser kliniken & radiologin ut vid COP?

Answer 11

Klinik & radiologi vid COP ser ut som bakteriell pneumoni

Svarar ej på antibiotika

Utvidgad inf. diagnostik = ofta negativ

Svarar bra på kortisonbehandlig i hög dos

Question 12

Vilket radiologiskt tecken är typiskt för COP?

Answer 12

“Atoli sign”
= ser ut som atoll-öar

i centrum: område med ground-glass (grått) omgivet av konsoliderat lungparenkym (vitt)

Question 13

Hur ser anamnes ut vid ILD?

Answer 13

1. Symtom som vid CTP?
2. Rökning?
3. Lm?
   - Ex. metotrexat (ser ut som CTD-associerad ILD)
4. Exponering?
   - I hemmet?
   - På arbetet?
   - På fritiden?
   - Husdjur?

Question 14

Hur ser status ut vid ILD?

Answer 14

Slutinspiratoriska torra krepitationer

Trumpinnefingrar
= vanligt vid IPF och asbestos
= sällsynt vid sarkoidos & hypersensitivitetspneumonit

Tecken på sarkoidos:

• Förstorade lymfkörtlar?
• Förstorad mjälte?
• Hudförändringar?
• Erythema nodosum?
• Uveit/ irit?

Question 15

Hur utreder man ILD?

Answer 15

Dynamisk/ statisk spirometri
= ILD visar restriktivitet

Diffusionkapacitetsbestämning: DLco
= ILD visar sänkt DLco (korrigerat till alveolära volymen: VA)

Question 16

Vanligtvis ses restriktivitet vid ILD, men när kan obstruktivitet ses?

Answer 16

Sarkoidos

Question 17

Utöver spirometri och DLxo, hur kan man utreda ILD?

Answer 17

Pulsoximetri i vila under 6 min gångtest:
- ILD ger: hypoxemi under ansträngning

Fördel: upptäcker hypoxemi när sat. är normalt i vila

Nackdel: tar antal gångtester för att pat. ska lära sig

Question 18

Utöver spirometri, DLxo och pulsoximetri, hur kan man utreda ILD?

Answer 18

Lungröntgen
= låg sensitivitet och specificitet vid ILD

Bra metod för att följa sjukdomsutveckling

Question 19

Utöver spirometri, DLxo, pulsoximetri och lungröntgen, hur kan man utreda ILD?

Answer 19

Högupplösande DT av thorax (HRCT)

Question 20

Vad kan sägas om högupplösande DT av thorax för att upptäcka ILD?

Answer 20

Bilder tas under maximal inandning & maximal utandning på frågeställning air-trapping

Upptäcker ILD bättre än lungröntgen

Question 21

Vilka förändringar på HRCT är diagnostiska för ILD?

Answer 21

Usual interstitial pneumonia (UIP)

• vid IPF
• kräver att annan diagnos är exkluderad genom anamnes (kronisk hypersensitivitet, lm.)

Non-specific interstitial pneumonia (NSIP)

• idiopatisk, eller associerad med CTD
• lm.

Centrilobulära noduli
- vid akut hypersensitivitetspneumoni

“Atoll sign”

• kryptogen (idiopatisk)
• eller associerad med CTD eller lm.

Question 22

Utöver spirometri, DLxo, pulsoximetri, lungröntgen och HRCT, hur kan man utreda ILD?

Answer 22

Bronkoskopi

Bronkoalveolärt lavage

• utesluta infektion (som kan likna ILD)
• bestämma typ av inflammation: lymfocytär, eosinofil

Kryobiopsier

Kirurgisk biopsi
= säkerställa IPF-diagnos

Question 23

Hur ser handläggningen ut för ILD?

Answer 23

1. Beställning HRCT + lungfunktionstester

2. Remiss lungklinik

Question 24

Vilka allmänna åtgärder gör man vid ILD?

Answer 24

Lungrehabilitering

Permanent rökstopp

Syrgasbehandling efter behov

Question 25

Vilka specifika åtgärder gör man vid IPF ILD?

Answer 25

Antifibrotisk bromsbehandling

Lungtransplantation

“Best supportive care”

Question 26

Vilka specifika åtgärder gör man vid Sarkoidos & CTD ILD?

Answer 26

Steroider kombi. immunosuppressiva lm

Question 27

Vilka specifika åtgärder gör man vid hypersensitivitetspneumonit?

Answer 27

Undvika utlösande antigen

Steroider

Question 28

Vad är viktigt att ta med sig om interstitiell lungsjukdom (ILD)?

Answer 28

ILD = grupp tillstånd som alla drabbar lungans interstitium

Alltid ha ILD i minnet som diff. diagnos för pat. med dyspné & hosta

HRCT = bästa metod för att ställa diagnos ILD

Vid misstänkt ILD: beställ HRCT => remiss till lungspecialist