Föreläsning Binjuresjukdomar Flashcards
Föreläsning Binjuresjukdomar
Vad klyvs pro-ACTH till?
y-MSH och ACTH
Vilka sjukdomar har vi i binjurebarken?
Cushing syndrom
Addisons sjukdom
Primär aldosteron
men även:
- Congenital adrenal hyperplasi
- Adrenala incidentalom
Hur vanligt är cushing?
Ovanligt:
2-3 fall per 1 milj. per år
Vad har vi för tidiga tecken vid cushing?
Viktuppgång Trötthet Hypertoni Blåmärken Hudbristningar Striae Muskelsvaghet
Vad har vi för sena tecken vid cushing?
Ökad central fettansamling (buken, buffalo hump) Månansikte Psykiska besvär Sömnstörningar Diabetes, eller nedsatt glukosintolerans Osteoporos Dyslipidemi Akne Mensstörningar Nedsatt libido
Kognitiva symtom vid cushin?
Depression ses hos 50% av cushing, men psykos och minnesstörningar är även vanligt
Varför uppstår infektioner vid cushings?
Infektioner uppkommer pga. inflammatoriskt försvar är nedsatt
Ex.
- Reaktivering av tbc
- Svampinfektioner
- Sårinf. med dålig läkningsförmåga
Hur ser symtomen ut vid en primär kortisolbildande binjurebarkscancer och ektopisk ACTH-överprod.?
Stormigare förlopp med uttalade symtom med påtaglig myopati, hypokalemisk alkalos, hypertoni, perifera ödem och viktnedgång
Hur gör man en biokemisk screening för cushing?
24h-urinkortiol
- Avvikande om det är utanför referens
Dexametasonhämningstest
- p-kortisol <50 bedöms som normalt
- p-kortisol mellan 51-138 = möjlig autonom kortisolprod.
- p-kortisol >138 talar för autonom kortisolprod.
Salivkortisol vid läggdags
Kan man se cushing (binjureadenom) på DT?
Ja, binjureadenom är i regel 1 cm i diameter
diff. diagnoser: mikro- samt makronodulär hyperplasi
Vad är viktigt att monitorera vid cushing?
Kontroll av blodtryck (24h), lipidstatus, blodsocker och bentäthet
Hur behandlar man cushin och unilateral kortisolproducerande tumör?
Adrenalektomi
men man kan även behandla medicinskt om det är en bilatral ACTH-oberoende hyperkortisolism:
- 11b-hydroxylas-hämmare (11b-hsd gör aktivt kortisol från kortison)
- somatostatin-analoger
Hur ser prognosen ut för cushing?
Ökad risk för CVD
Hur ser incidensen ut för addisons sjukdom?
8 per 1 milj. inv per år = ovanligt
Vad är orsaken till addisons sjukdom?
Autoimmun adrenalit (80-90% av alla fall)
Adrenaleukodystrofi
- Vanligt hos unga pojkar och män
men även tbc i vissa delar av världen, adrenala metastaser, nekros i binjuren pga. hemorrhage
Vilka hormoner tillverkas var i binjuren?
Barken:
- Zona glomerulosa: mineralglukokortikoider
- Zona fasciculata: glukokortikoider
- Zona reticularis: androgener
Märgen:
- Adrenalin och noradrenalin
Vilka andra sjukdomar kan man se vid addisons sjukdom?
APS 1 (autoimmunt polyglandulärt syndrom 1)
- Addisons sjukdom
- Hypoparatyreoidism
via mutation av genen AIRE på kromosom 21
APS 2
- Addisons sjukdom
- Diabetes typ 1
- Brist på B12
- Hypotyreos
Vilka symtom ses på addisons sjukdom?
Trötthet
Diffusa smärtor i buken
Illamående
Kräkningar
Diarré
Viktnedgång
Hypotoni
Salthunger
Gråbrun pigmentering på hud som exponeras för sol
- även födelsemärken, bröstvårtor och hudområden som är utsatta för tryck: armbågar, knän, knogar och ärr
Varför fås gråbrun pigmentering vid addisons sjukdom?
ACTH-nivåer ökar när binjurarna ej fungerar normalt
a-MSH är en del av ACTH, och stimulerar celler i huden vilket leder till pigmentering
Hur diagnostiserar man addisons sjukdom?
Lågt Na, högt K pga. vi kissar ut natrium och retinerar kalium (aldosteron hjälper till att spara natrium)
Lågt morgon-kortisol
Högt ACTH
Synacthen test
Antikroppar mot 21-hydroxylas
Hur utreder man akut binjurebarkssvikt?
S-Na
S-K
S-kreatinin
P-ACTH
P-kortisol
P-aldosteron
P-renin
Hur behandlar man akut binjurebarkssvikt?
- Ringeracetat
- Solu-Cortef
om pat. bedöms vara nära chocktillstånd bör kontakt med narkosläkare tas för övervakning på IVA
Hur behandlar man addisons sjukdom?
Ersätta brist på: kortisol och aldosteron
Aldosteron leder till att saltbalans och blodtryck normaliseras
Vid stresstillstånd (olycka, feber, inf., op.) behöver dos snabbverkande kortisol ökas
Viktigt att pat. med addisons har med sig info-kort om kortisolbristen = viktigt för sjukvårdspersonal
Vad har aldosteron för funktion?
Aldosteron binder till mineralokortikoidrec. i distala tubuli vilket leder till återresorption av natrium och vatten, och en ökad utsöndring av kalium i urinen
Vad stimulerar aldosteronproduktion?
RAAS
- främst vid lågt vätske- och volymstatus
Vad hämmar aldosteronsekretion?
Låg kaliumkonc. ger kraftfull hämning av aldosteronsekretionen
Vad leder primär aldosteronism till?
Högre blodtryck, hämning av reninsekretionen och ökad kaliumutsöndring
Hur diagnostiserar man hyperaldosteronism?
Blodtryck över 150/ 100 mmHg
Bristfällig blodtryckskontroll trots 3 lm inkl. diuretikum
Behandling med 4 eller fler blodtryckssänkande lm.
Hypertoni och samtidig hypokalcemi
Hypertoni med samtidigt sömnapnésyndrom
Hypertoni och samtidigt förstagradssläkting med primär aldosteronism
Aldosteron/ renin ratio
Hur går man vidare om man har en förhöjd aldosteron/ renin ratio?
NaCl-infusionstest
Oral saltbelastning
Fludrokortisonhämningstest
Hur går ett NaCl-infusionstest?
Man ger 2 liter NaCl iv. och ser om aldosteron sjunker efter 4h. Om aldosteron fortsätter vara högt är testet positivt för primär hyperaldosteronism
Hur utreder man konfirmerade primär hyperaldosteronism vidare?
DT av binjurarna före och under iv. kontrastförstärkning
Hur fungerar binjurevenskateterisering (BVK)?
Binjurevenskateterisering är en invasiv undersökning där blodprov från båda binjurevenerna samlas för analys av aldosteron och kortisol.
Genom att jämföra kvoten mellan aldosteron och kortisol mellan höger och vänster sida kan det avgöras om det föreligger dominans av aldosteronproduktion på den ena sidan eller om det är en bilateral sjukdom.
På så vis kan det avgöras om pat. bör bli rekommenderad för kirurgisk eller medicinsk behandling.
Hur behandlar man hyperaldosteronism kirurgiskt?
Relativt enkelt ingrepp
Efter op.:
- Kontrollera kalium: risk för post-op. hyperkalemi
- Avsluta medicinering med mineralkortikoidreceptorblockad (spironolakton)
- Sätta ut övrig kaliumsparande medicinering inkl. ACE-hämmare, och angiotensinreceptorblockerare
- Minska övrig antihypertensiv medicinering
Vad finns det för sjukdomar som engagerar sig i binjuremärgen?
Feokromocytom
Vad är ett feokromocytom?
Katekolaminproducerande tumör utgående från binjuremärg eller sympatiska ganglier/ plexa
Incidens 4-5 per milj. per år = ovanligt
Vad är riskgrupper för att drabbas av feokromocytom?
von Hippel Lindau
MEN II
Familjärt paragangliom syndrom och neurofibromatos
Hur diagnostiserar man feokromocytom?
Palpitationer, huvudvärk, tremor, blekhet och svettning
Hypertoni
Genetiskt syndrom: MEN2, VHL
Hereditär feokromocytom
Hypertoni vid ung ålder (<20 år)
Idiopatiskt dilaterad kardiomyopati
Vad är ett feokromocytom clonidine suppressionstest?
Centralt verkande a2adrenergisk receptoragonist som normalt supprimerar utsöndring av katekolaminer från neuron men påverkar inte katekolaminsekretion från feokromocytom
Pat. med essentiell hypertoni får sänkta nivåer katekolaminer av testet, medan personer med feokromocytom fortsätter ha förhöjda värden av katekolaminer
Hur ser man feokromocytom?
DT eller MR
Scintigrafi
- Senisitivitet 80% = 20% falskt negativa
- Specificitet 99% = 1% falskt positiva
Hur fungerar ett synachten-test?
Man ger syntetiskt ACTH
=> om man är frisk ska kortisol öka
