Föreläsning Blödning & blödningssjukdomar Flashcards
Föreläsning Blödning & blödningssjukdomar
Vilka olika blödningssjukdomar finns?
Hemofili A/ B
von Willebrands-sjukdom
Trombocytfunktionsdefekter
Ovanliga faktorbrister
Hur vanligt är blödningssjukdomarna?
Hemofili A: 1/ 5-10 000
Hemofili B: 1/ 30 000 (ovanligare)
von Willebrands sjukdom
- Svår form: ovanligt: ca 50 i Sverige
- Mild form: 1%
Ovanliga blödningssjukdomar: 1/ 1000 000
Vad kan sägas om blödningssjukdomar?
Ofta medfödda:
- Hemofili A & B: X-bundna
Lm-behandling: extremt kostsam
Förvärvade former av hemofili: ovanligt
Hur utreder man blödningssjukdomar?
- Anamnes
- Screeningsprover:
- Blodstatus
- PK(INR)
- APTT
- Fibrinogen
- von Willebrands-faktor
- FVIII
Vilka frågor vill du ställa i en blödningsanamnes?
Blödningssymtom:
- Näsblödningar?
- Menorrhagier?
- Hematom?
- Blödning vid op.?
- Blödning vid tandextraktion?
- Blödning vid förlossning?
- Ledblödning?
Vad kan förhöjt PK(INR) bero på?
Leversjukdom (faktorbrist)
Behandling med antikoagulantia
vitK-brist
Brist p FVII, FII eller FX
Vad kan förlängd APTT bero på?
Brist på fibrinogen
Brist på FII, FV, FVIII, FIX, FX, FXI, FXII
Förekomst av lupus antikoagulans
Heparininkontamination
Utesluter normalt APTT och/ eller PK faktorbrist?
Nej
Vad blir konsekvenserna av hemofili (brist på FVIII eller FIX)?
Blödningstendens
=> funktionshinder pga. ledskador
=> påverkan på livslängd
=> påverkan på livskvalitet
=> lägre utbildningsnivå
Hur ser kostnaderna för lm mot hemofili (faktorkoncentrat) ut?
Mycket kostsamt
Vilken faktor har Hemofili A brist på?
FVIII
Vilken faktor har Hemofili B brist på?
FIX
Vilka olika typer av von Willebrandssjukdom finns?
Typ 1 = kvant
Typ 2 = kval
Typ 3 (svår form) = ingen alls
Vilka olika trombocytfunktionsdefekter finns?
Tromastenia Glanzmann
Bernard-Soulier
Vad kännetecknar trombocytfunktionsdefekten Tromastenia Glanzmann?
Ca 10 I Sve
Normalt antal trombocyter, lång blödningstid
Vad kännetecknar trombocytfunktionsdefekten Bernard-Soulier?
Ca 5 I Sve
Lågt trombocyttal, stora trombocyter
Lång blödningstid
Blödningssjuk pat. med normala:
- TPK
- PK(INR)
- APTT
- vWF: Gp1b
- FVIII
Blödningstid 900s (<480s)
Vad bedömer du att pat. lider av för sjukdom?
Bedöms vara en trombocytfunktionsdefekt
Pat. med hearts, förlängd APTT och lågt FVIII
Vad bedömer du att pat. lider av för sjukdom?
Mild hemofili A
Vad används tranexamsyra?
Effektivt i blödningssituationer
Fibrinolyshämmare: stabiliserar koagel
Kontraind: makroskopisk hematuri
Minska dos vid: njurinsuff
När ska man kombo FVIII & vWF-konc.?
Profylax vid vWD
Kan ges till hemofili A
Kan behandla akuta blödningar
Dos: 50 IE/ kg
Finns på alla sjukhus i Sve
När ska man ge FIX-konc.?
Profylax hemofili B
70-80 IE/kg
Finns nästan på alla sjukhus i Sve
Utöver faktorkonc., vad kan man ge till en blödarsjuk pat.?
Plasma
Vilka faktorer påverkar hemostas och prognos vid förvärvade blödningstillstånd?
Tidsfaktor
Transfusionsbehov
Koagulationsrubbnings svårighetsgrad
Kolloider som interfererar med hemostasen
BT
pH, kroppstemperatur, hb
Vad behöver man vid massiv blödning?
Transfusionsbehov av erytrocytkonc.
- >10 E senaste 24h
Vid trauma & blödning & transfusion, vilka konsekvenser kan det få?
Transfusion:
- Hypothermi
- Utspädning av koagulationsfaktorer
(se bild 22)
Utöver PK(INR) vad finns det för pat.-nära metoder att mäta koagulationen?
Tromboelastografi (TEG)
= bedöma blodets koaguleringsförmåga
= mätvärden används i samband med kirurgi och narkos
Tromboelastometri (ROTEM)
Vad är orsaker till stora post-partumblödningar?
4 T
Tonus
- Atoni
Trauma
- Förlossningsskador
- Hematom
Tissue
- Placenta retention
Trombin
- Koagulationsrubbning
Hur ser koagulationssystemet ut hos nyfödda?
Lägre koagulationsfaktorer
=> förlängd APTT & lätt förhöjt PK(INR)
Vad kan sägas om plasma?
Lagrad
Högre innehåll av labila koagulationsfaktorer (FV & FVIII)
För att höja fibrinogen signifikant behövs 4 E plasma
Standardenhet: 200 ml
Vad kan sägas om fibrinogen?
Fibrinogen = förstadium till fibrin som syntetiseras i levern
FXIII korsbinder lösligt fibrin
Vad kan orsaken till lågt fibrinogen vara?
Obstetriska katastrofer
Massiv transfusion med lågt fibrogen & blödning
När används rekombinant FVIIa?
Hemofili A eller B med antikroppar
Heriditär FVII-brist
Glanzmanns trombasteni
Massiv blödning
När används FVIII och vWF? och varför används dessa i komb?
1) vWF = bärarprot. för FVII
=> brist på vWF ger därmed också sänkt FVIII-nivå
2) vWF = nödvändig för normal trombocytfunktion
När ges endast FVIII-konc.?
Medfödd brist:
- Medfödd/ förvärvad hemofili A
När används FIX-konc.?
Används vid hemofili B
eller förvärvad FIX-brist (vid warfarinbehandling & leversvikt)
Vad är viktigaste indikationen på warfarin?
Förmaksflimmer 50-60%
Venös tromboembolism
Mekanisk klaffprotes
Vad ska man göra vid warfarin-orsak blödning?
Ge vitK i.v.
= effekt efter 8-12h
Protrombinkomplexkonc.
= momentan effekt
Vilka länder använder faktorkonc.?
Rika länder
