Föreläsning Njursjukdomar Flashcards

Föreläsning Njursjukdomar

1
Q

Vilka olika stadier av kronisk njursjukdom finns?

A

CKD-stadie 1-5

5 = njursvikt
- <15 GFR

4 = kraftigt sänkt filtration - 15-29 GFR

3 = måttligt sänkt filtration
- 30-59 GFR

2 = njurskada med lindrigt sänkt filtration
- 60-89 GFR

1 = njurskada med normal filtration
- 120 GFR

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hur snabbt förlorar pat. md diabetes sin njurfunktion?

A

Pat. med normoalbuminuri:
- GFR-minskning 1 per år

Pat. med mikroalbuminuri:
- GFR-minskning 1-3 per år

Pat. med makroalbuminuri:
- GFR-minskning 3-20 per år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hur ser glomeruli ut anatomiskt/ histologiskt?

A

(se bild 41)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vad är indikationer för att göra njurutredning vid misstänkt glomerulinefrit?

A

Makroskopis hematuri

Kombo. hematuri + proteinuri

Nedsatt njurfunktion

Nefros

  • Uttalad proteinuri
  • Hypoalbuminemi
  • Ödem
  • Hyperlipidemi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hur utreder man misstänkt glomerulinefrit?

A
  1. Anamnes
  2. Status
  3. Lab-kem + immunologi
  4. Ultraljud av njurar
  5. Vävnadsprov: njurbiopsi => PAD
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vad ingår i “glomerulinefrit”?

A

Nefrit

och

Nefros

dessa kan i sin tur vara:

  • Akut/ kronisk
  • Primär/ sekundär
  • Idiopatisk
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vad är nefrit?

A

Inflammation i njurarna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hur utreder man glomerulonefrit med labbprover?

A

U-sticka

Alb/ krea-kvot

tU-alb

Sediment
- Cylindrar

S-albumin, S-krea, S-urea

Lipidstatus

Serologiska antikroppar

  • ANA
  • ANCA

Serumkomplement

Njurbiopsi (hos vuxna)
- kontraindikation: typisk diabetes

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vad kan sägas om IgA-nefrit?

A

Vanligaste glomerulinefriten (GN)

Yngre barn får: IgA-vaskulit = Henoch-Schönleins purpura

Symtom fås i samband med övre luftvägsinfektion

S-IgA förhöjt hos ca 50%

10-25% risk för end-stage renal disease inom 15-20%

Vid transplantat: hög risk för recidivitet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vad är definitionerna av proteinuri?

A

Mikro: 30-300 mg/l/24h

Makro: >300 mg/l/24h

Nefros: >3,5g/l/24h

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vilka proteiner ses vid proteinuri?

A

Olika typer av proteinuri:

  • U-elfores
  • Albuminuri
  • Lätt Ig-kedjor
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vad är nefros?

A

Nefros = nefrotiskt syndrom

Definitionen av nefrotiskt syndrom är kombinationen:

  • Uttalad proteinuri (>3,5 g per dygn)
  • Hypoalbuminemi
  • Ödem (hastig debut)
  • Hyperlipidemi

Nedsatt GFR är EJ obligatoriskt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Är nefros en sjukdom?

A

Nej nefros = nefrotiskt syndrom är inte en sjukdom utan ett syndrom (kombination avvikelser)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vad är orsaken till nefros?

A

Ibland ärftlig, ibland förvärvad

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vad är mekanismen bakom nefros?

A

Glomerulära barriär är skadad
= mer genomsläpplig för proteiner => leder till proteinuri

Podocytskada

Molekylär skada

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vilka är kliniska och lab-fynd vid nefros?

A

Proteinuri => skummande urin

Hypoalbuminuri

Ödem
= hypostatisk karaktär
= ögonlockssvullnad
= uttalade ödem utan kardiopulmonella besvär
= kraftig viktuppgång

Hyperlipidemi

Risk för tromboembolism om albumin <25 g/L
= pga. syntetiserar fibrinogen för att motverka albuminförlust

Infektionsbenägen
= pga. dysfunktionellt immunförsvar & immunsuppressiv behandling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hur kan man behandla nefros?

A

ACEi / ARB => minskar proteinuri
= pga. ACEi/ ARB sänker blodtrycket + dilaterar efferenta arteriolen => minskar GFR => minskar proteinuri

Furix mot ödem

Statiner mot hyperlipidemi

Innohep/ waran mot trombosrisk (albumin <25g/L)

Antibiotika mot infektioner, vaccination mot pneumokocker

Specifik behandling mot bakomliggande sjukdom för att få remission

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hur ser prognosen ut vid nefros?

A

Beror på bakomliggande sjukdom

Allt ifrån lindrigt skov, till behandlingsrefraktär sjukdom som leder till terminal njursvikt

Hög mortalitet pga. infektioner

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vilka olika nefrosdiagnoser finns?

A

Minimal change nefropati

Membranös nefropati

Membranoproliferativ glomerulonefrit
= mesangiokapillär

Fokal segmentell glomeruloskleros (FSGS)

SLE

Amyloidos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Vad är membranös nefropati?

A

Membranös nefropati
= vanligaste orsak till nefrotiskt syndrom hos vuxna

Leder till kraftig ökning av permeabiliteten av protein

1/3 blir bra
1/3 fortsätter ha nefros
1/3 blir njurfunktion sämre

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Hur ser membranös nefropati ut på PAD?

A

Immunoflouroscens: granulär

Elektronmikroskop: subendoteliala depositioner av IgG och komplement

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Vad är orsaken till membranös nefropati?

A

Primär (eller idiopatisk): 75-85%

Sekundär: 15-25%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Vad finns det för sekundär membranös nefropati?

A

Immunsjukdomar:

  • SLE
  • RA
  • Hashimoto
  • Graves
  • Sjögren

Infektioner

  • Hepatit B, C
  • Syfilis
  • Malaria

Lm & toxiner

  • Penicillamin
  • NSAID

Diverse

  • Sarkoidos
  • Tumörsjukdom
  • Sicklecellssjukdom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Hur ser prevalensen ut för membranös nefropati?

A

Ovanlig bland barn: 2-12% av biopsies pga nefros

30% bland vuxna

50% av äldre

8/ 1000 000 inv/år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Hur behandlar man mambranös nefropati?

A

ACEi
= sänkta blodtryck => minska proteinuri

Diuretika
= minska ödem

Statin
= motverka hyperlipidemi

Antikoagulation
= minska risk för venös tromboembolism (vid albumin <25g/L)

26
Q

Varför får man hyperlipidemi av nefrotiskt syndrom?

A

Levern får för sig att kompensera för albuminförluster

27
Q

Vad är patogenesen till membranös nefropati?

A

70-80% av pat. med membranös nefropati har antikroppar mot fosfolipas A2 rec. i serum

28
Q

Kan man använda fosfolipasA2-rec. antikroppar för att diagnostisera membranös nefropati?

A

Sensitivitet 83% vid primär membranös nefropati

Specificitet 96% vid primär membranös nefropati

29
Q

Vad är specificitet?

A

En testmetods specificitet är sannolikheten för negativt testresultat när negativt resultat är det korrekta resultatet.

Sant negativ / (Falskt positiv + Sant negativ)

Hög specificitet = lågt antal falskt positiva, dvs. att “ingen sjukdom” ger negativ resultat med stor sannolikhet
= ingen överdiagnostisering

30
Q

Vad sensitivitet?

A

En testmetods sensitivitet är sannolikheten för positivt testresultat när positivt resultat är det korrekta resultatet

Sant positiv / (Falskt negativ + Sant positiv)

Hög sensitivitet = lågt antal falskt negativa, dvs. att “sjukdom” ger positivt resultat med hög sannolikhet
= missar ingen sjukdom

31
Q

Vad medför fosfolipasA2-rec. antikroppar?

A

FosfolipasA2-rec. är lokaliserade på podocyternas fotutskott => binder lösligt fosfolipasA2

=> antikropp mot receptorn triggar immunkomplexbildning => podocytskada => ökad proteinuri

32
Q

Vad kan sägas om fosfolipasA2-antikroppar?

A

Ffa av IgG4-typ

Icke-inflammatoriska

Cirkulerande & deponerade i vävnad

33
Q

Vad kan sägas om komplementsystemet vid membranös nefropati?

A

FosfolipasA2-rec. antikropp triggar lokal komplementaktivering

C3-kaskad är involverad:

34
Q

Hur diagnostiserar/handlägger man membranös nefropati?

A
  1. Serologisk diagnostik
    = fosfolipasA2-rec. antikroppar i serum
  2. Distinktion av primär & sekundär membranös nefropati
  3. Behandla eller vänta på spontan remission
  4. Monitorera behandling
    - Byte terapi
  5. Njurtransplantation
35
Q

Vad kan sägas om nivån fosfolipasA2-rec. antikroppar?

A

Nivån fosfolipasA2-rec. antikroppar följer kliniken
= sjunker eller försvinner vid remission
= stiger vid recidiv
= korrelerar med grad av proteinuri

36
Q

Vad är membranoproliferativ glumerulonefrit?

A

Mikroskopisk glomerulär lesion
= ej en sjukdom

Karaktäriseras av reduplikation av de kapillära basalmembranen (dubbelkontur) och mesangiell expansion

37
Q

Vilka mekanismer finns det bakom membranoproliferativ glomerulonefrit?

A
Immunkomplexsjukdomar
Autoimmunsjukdom
- Ex. SLE, Sjögren, RA
Kronisk infektion
- Ex. HCV, HBV, Malaria, Mykoplasma, Borrelia

Rubbningar i komplementregleringen

  • Hereditär eller förvärvade
  • Dense deposit disease
  • C3 glomerulopati

Kroniska trombotiska mikroangiopatier

  • Atypisk HUS-CfH brist
  • Anti-fosfolipid antikroppar
  • Kronisk allograft nefropati

Paraprotein deposition disease
- Light/ heavy chain deposit disease

38
Q

Vilka former finns av tubulointerstitiell nefrit?

A

Akut

Sorkfeber

Kronisk tubulointerstitiell nefrit

Övriga:

  • SLE
  • Sarkoidos
  • Infektioner
  • Gikt
39
Q

Vad känner tubulointerstitiell nefrit akut?

A

Tubulointerstitiell nefrit, akut

Pga.: lm.

  • NSAID
  • Litium
  • Omeprazol

Påverkar:

  • Hud
  • Lever
  • Leder

Diagnostik:
- Njurbiopsi: interstitiell leukocytinfiltration

Prognos:
- Tillfrisknar

Åtgärd:

  • Behöver inte dialys
  • Fungerar med steroidbehandling
40
Q

Vad känner tubulointerstitiell nefrit i form av sorkfeber?

A

Tubulointerstitiell nefrit i form av sorkfeber:

Symtom:

  • Buksmärta
  • Feber
  • Oliguri (minskad urinproduktion)
  • Polyuri

Diagnostik:
- Puumulavirus

Prognos
- God

Åtgärd:
- 10% behöver tillfällig dialys

41
Q

Vad kännetecknar kronisk tubulointerstitiell nefrit?

A

Pyelonefrit

Obstruktiv nefropati

Pga lm.

  • Litium
  • Analgetika
  • NSAID

Pga. tungmetaller

  • Bly
  • Kadmium
42
Q

Vad är ADPKD?

A

Adpkd = adult dominant polycystic kidney disease

Symtom i vuxen ålder

Vanligaste ärftliga njursjukdomen i Sverige
= 1/ 400-2000

Autosomalt dominant nedärvning

11% av alla pat. i aktiv uremivård

43
Q

Vad är symtom vid ADPKD?

A

Tryckkänsla i buk

Njursten

Polyuri
= nedsatt förmåga att koncentrera urin

Hypertoni

UVI

Hematuri

Cystruptur

Uremi
= terminal njursvikt

44
Q

Vilka extrarenala komplikationer kan man se vid ADPKD?

A

Levercystor

Pankreascystor

Kärlaneurysm

Klaffel

Divertikulos

Bukväggsbråck

45
Q

Vad är diagnostiska kriterier för ADPKD?

A

Förekomst av cystor
= sätt antalet i relation till ålder

Ärftlighetsanamnes
= om ärftlighet ej finns => krävs fler cystor för diagnos

46
Q

Hur lm-behandlar man ADPKD?

A

Lm: Tolvaptan (vasopressinantagonist)

Specifika kriterier styr:

  • Ålder
  • Grad av njursvikt
  • Progresstakt

Mycket biverkningar

Utvalda motiverade patienter

47
Q

Hur behandlar man ADPKD utan lm.?

A

Transplantation

48
Q

Vad är ARPKD?

A

Autosomalt recessiv polycystisk njursjukdom

Drabbar pat. I barndomen, ofta redan i fosterstadiet

Alltid i kombination med levercystor

Mer aggressiv

49
Q

Vilka njurkärlssjukdomar finns?

A

Njurartärstenos

Ischemisk njursjukdom

Akut njurinfarkt

Kolesterolembolism

50
Q

Vad kan sägas om orsaker till njurartärstenos?

A

Ateroskleros = dominerande orsak

men även: fibromuskulär dysplasi

  • 30% av stenos hos vuxna
  • 90% av stenos hos barn

Övriga:

  • Vaskulit (ex. Takayasus arterit)
  • Yttre stenoser

Står för 2-3% av all hypertoni

51
Q

Vilka snabbt progredierande glomerulonefriter finns?

A

Anti-GBM nefrit (Goodpastures syndrom)

SLE

Vaskulitsjukdomar

52
Q

Vad kan sägas om den snabbt progredierande glomerulonefriten Anti-GBM nefrit?

A

Specifika antikroppar mot basalmembran

Lungsymtom

Mycket allvarlig sjukdom

Incidens: 1/ milj inv./ år

53
Q

Vad kan sägas om snabbt progredierande glomerulonefriter i form av vaskulitsjukdomar?

A

Vaskulitsjukdomar:

  • ANCA associerade vaskuliter
  • Granulomatös polyangit
  • Mikroskopisk polyangit
  • Eosinofil granulomatos med polyangit
54
Q

Hur ser den kliniska bilden ut för snabbt progredierande glomerulonefriter?

A

Snabbt sjunkande njurfunktion
= dagar till veckor

Tecken på systemisk inflammation

Kan ha feber, högt CRP & högt LPK
= misstas ibland för infektion

I regel nefros

Symtom:

  • ÖNH-symtom
  • Muskelvärk
  • Hud
  • Hosta
  • Viktminskning
55
Q

Hur utreder man snabbt progredierande glomerulonefriter?

A

Utredning PAD

  • Fokal segmentell glomerulonefrit
  • Fibrinoida nekroser
  • Proliferativa förändringar
  • Crescents (halvmånar)
  • Granulom, nekroser och vaskuliter
56
Q

Hur laborerar man vid vaskuliter?

A

Akutsvar på:

PR2-ANCA (Elisa)

MPO-ANCA (Elisa)

Anti-GBM antikropp (snabbtest)

Capture-ANCA

Kolla om andra antigen finns

57
Q

Vad finns för diff. diagnoser till vaskuliter?

A

Infektioner

Sepsis

Endokardit

Tuberkulos

Tumörsjukdomar

Pseudovaskulit
= sekundärt till andra autoimmuna tillstånd

Andra glomerulonefriter

Kolesterolembolism

58
Q

Hur behandlar man vaskuliter?

A

Viktigt med snabb insatt behandling:

Initialt: kortison i.v.

Cyklofosfamid i.v.
= alkylerande cytostatika

Rituximab i.v.
= antikropp som dödar B-celler

Plasmaferes

Metotrexat
= cytostatika i form av folsyraantagonist

ATG-antitymocytglobulin

59
Q

Hur ska man tänka kring behandling av vaskuliter?

A

Värdera:

  • Svårighetsgrad
  • Mål
  • Biverkningar

Hellre kortvarig “fel” behandling än fördröjd behandling

60
Q

Hur många av vaskulit pat. utvecklar njursvikt?

A

20%

61
Q

Hur skyddar man njuren?

A

Hålla koll på:

  • Blodtryck
  • Blodsocker
  • Lipider
  • Proteinintag
  • Uratnivåer

RAAS-blockad