Föreläsning Njursjukdomar Flashcards

Föreläsning Njursjukdomar

1
Q

Vilka olika stadier av kronisk njursjukdom finns?

A

CKD-stadie 1-5

5 = njursvikt
- <15 GFR

4 = kraftigt sänkt filtration - 15-29 GFR

3 = måttligt sänkt filtration
- 30-59 GFR

2 = njurskada med lindrigt sänkt filtration
- 60-89 GFR

1 = njurskada med normal filtration
- 120 GFR

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hur snabbt förlorar pat. md diabetes sin njurfunktion?

A

Pat. med normoalbuminuri:
- GFR-minskning 1 per år

Pat. med mikroalbuminuri:
- GFR-minskning 1-3 per år

Pat. med makroalbuminuri:
- GFR-minskning 3-20 per år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hur ser glomeruli ut anatomiskt/ histologiskt?

A

(se bild 41)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vad är indikationer för att göra njurutredning vid misstänkt glomerulinefrit?

A

Makroskopis hematuri

Kombo. hematuri + proteinuri

Nedsatt njurfunktion

Nefros

  • Uttalad proteinuri
  • Hypoalbuminemi
  • Ödem
  • Hyperlipidemi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hur utreder man misstänkt glomerulinefrit?

A
  1. Anamnes
  2. Status
  3. Lab-kem + immunologi
  4. Ultraljud av njurar
  5. Vävnadsprov: njurbiopsi => PAD
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vad ingår i “glomerulinefrit”?

A

Nefrit

och

Nefros

dessa kan i sin tur vara:

  • Akut/ kronisk
  • Primär/ sekundär
  • Idiopatisk
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vad är nefrit?

A

Inflammation i njurarna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hur utreder man glomerulonefrit med labbprover?

A

U-sticka

Alb/ krea-kvot

tU-alb

Sediment
- Cylindrar

S-albumin, S-krea, S-urea

Lipidstatus

Serologiska antikroppar

  • ANA
  • ANCA

Serumkomplement

Njurbiopsi (hos vuxna)
- kontraindikation: typisk diabetes

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vad kan sägas om IgA-nefrit?

A

Vanligaste glomerulinefriten (GN)

Yngre barn får: IgA-vaskulit = Henoch-Schönleins purpura

Symtom fås i samband med övre luftvägsinfektion

S-IgA förhöjt hos ca 50%

10-25% risk för end-stage renal disease inom 15-20%

Vid transplantat: hög risk för recidivitet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vad är definitionerna av proteinuri?

A

Mikro: 30-300 mg/l/24h

Makro: >300 mg/l/24h

Nefros: >3,5g/l/24h

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vilka proteiner ses vid proteinuri?

A

Olika typer av proteinuri:

  • U-elfores
  • Albuminuri
  • Lätt Ig-kedjor
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vad är nefros?

A

Nefros = nefrotiskt syndrom

Definitionen av nefrotiskt syndrom är kombinationen:

  • Uttalad proteinuri (>3,5 g per dygn)
  • Hypoalbuminemi
  • Ödem (hastig debut)
  • Hyperlipidemi

Nedsatt GFR är EJ obligatoriskt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Är nefros en sjukdom?

A

Nej nefros = nefrotiskt syndrom är inte en sjukdom utan ett syndrom (kombination avvikelser)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vad är orsaken till nefros?

A

Ibland ärftlig, ibland förvärvad

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vad är mekanismen bakom nefros?

A

Glomerulära barriär är skadad
= mer genomsläpplig för proteiner => leder till proteinuri

Podocytskada

Molekylär skada

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vilka är kliniska och lab-fynd vid nefros?

A

Proteinuri => skummande urin

Hypoalbuminuri

Ödem
= hypostatisk karaktär
= ögonlockssvullnad
= uttalade ödem utan kardiopulmonella besvär
= kraftig viktuppgång

Hyperlipidemi

Risk för tromboembolism om albumin <25 g/L
= pga. syntetiserar fibrinogen för att motverka albuminförlust

Infektionsbenägen
= pga. dysfunktionellt immunförsvar & immunsuppressiv behandling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hur kan man behandla nefros?

A

ACEi / ARB => minskar proteinuri
= pga. ACEi/ ARB sänker blodtrycket + dilaterar efferenta arteriolen => minskar GFR => minskar proteinuri

Furix mot ödem

Statiner mot hyperlipidemi

Innohep/ waran mot trombosrisk (albumin <25g/L)

Antibiotika mot infektioner, vaccination mot pneumokocker

Specifik behandling mot bakomliggande sjukdom för att få remission

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hur ser prognosen ut vid nefros?

A

Beror på bakomliggande sjukdom

Allt ifrån lindrigt skov, till behandlingsrefraktär sjukdom som leder till terminal njursvikt

Hög mortalitet pga. infektioner

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vilka olika nefrosdiagnoser finns?

A

Minimal change nefropati

Membranös nefropati

Membranoproliferativ glomerulonefrit
= mesangiokapillär

Fokal segmentell glomeruloskleros (FSGS)

SLE

Amyloidos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Vad är membranös nefropati?

A

Membranös nefropati
= vanligaste orsak till nefrotiskt syndrom hos vuxna

Leder till kraftig ökning av permeabiliteten av protein

1/3 blir bra
1/3 fortsätter ha nefros
1/3 blir njurfunktion sämre

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Hur ser membranös nefropati ut på PAD?

A

Immunoflouroscens: granulär

Elektronmikroskop: subendoteliala depositioner av IgG och komplement

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Vad är orsaken till membranös nefropati?

A

Primär (eller idiopatisk): 75-85%

Sekundär: 15-25%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Vad finns det för sekundär membranös nefropati?

A

Immunsjukdomar:

  • SLE
  • RA
  • Hashimoto
  • Graves
  • Sjögren

Infektioner

  • Hepatit B, C
  • Syfilis
  • Malaria

Lm & toxiner

  • Penicillamin
  • NSAID

Diverse

  • Sarkoidos
  • Tumörsjukdom
  • Sicklecellssjukdom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Hur ser prevalensen ut för membranös nefropati?

A

Ovanlig bland barn: 2-12% av biopsies pga nefros

30% bland vuxna

50% av äldre

8/ 1000 000 inv/år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Hur behandlar man mambranös nefropati?
ACEi = sänkta blodtryck => minska proteinuri Diuretika = minska ödem Statin = motverka hyperlipidemi Antikoagulation = minska risk för venös tromboembolism (vid albumin <25g/L)
26
Varför får man hyperlipidemi av nefrotiskt syndrom?
Levern får för sig att kompensera för albuminförluster
27
Vad är patogenesen till membranös nefropati?
70-80% av pat. med membranös nefropati har antikroppar mot fosfolipas A2 rec. i serum
28
Kan man använda fosfolipasA2-rec. antikroppar för att diagnostisera membranös nefropati?
Sensitivitet 83% vid primär membranös nefropati Specificitet 96% vid primär membranös nefropati
29
Vad är specificitet?
En testmetods specificitet är sannolikheten för negativt testresultat när negativt resultat är det korrekta resultatet. Sant negativ / (Falskt positiv + Sant negativ) Hög specificitet = lågt antal falskt positiva, dvs. att "ingen sjukdom" ger negativ resultat med stor sannolikhet = ingen överdiagnostisering
30
Vad sensitivitet?
En testmetods sensitivitet är sannolikheten för positivt testresultat när positivt resultat är det korrekta resultatet Sant positiv / (Falskt negativ + Sant positiv) Hög sensitivitet = lågt antal falskt negativa, dvs. att "sjukdom" ger positivt resultat med hög sannolikhet = missar ingen sjukdom
31
Vad medför fosfolipasA2-rec. antikroppar?
FosfolipasA2-rec. är lokaliserade på podocyternas fotutskott => binder lösligt fosfolipasA2 => antikropp mot receptorn triggar immunkomplexbildning => podocytskada => ökad proteinuri
32
Vad kan sägas om fosfolipasA2-antikroppar?
Ffa av IgG4-typ Icke-inflammatoriska Cirkulerande & deponerade i vävnad
33
Vad kan sägas om komplementsystemet vid membranös nefropati?
FosfolipasA2-rec. antikropp triggar lokal komplementaktivering C3-kaskad är involverad:
34
Hur diagnostiserar/handlägger man membranös nefropati?
1. Serologisk diagnostik = fosfolipasA2-rec. antikroppar i serum 2. Distinktion av primär & sekundär membranös nefropati 3. Behandla eller vänta på spontan remission 4. Monitorera behandling - Byte terapi 5. Njurtransplantation
35
Vad kan sägas om nivån fosfolipasA2-rec. antikroppar?
Nivån fosfolipasA2-rec. antikroppar följer kliniken = sjunker eller försvinner vid remission = stiger vid recidiv = korrelerar med grad av proteinuri
36
Vad är membranoproliferativ glumerulonefrit?
Mikroskopisk glomerulär lesion = ej en sjukdom Karaktäriseras av reduplikation av de kapillära basalmembranen (dubbelkontur) och mesangiell expansion
37
Vilka mekanismer finns det bakom membranoproliferativ glomerulonefrit?
``` Immunkomplexsjukdomar Autoimmunsjukdom - Ex. SLE, Sjögren, RA Kronisk infektion - Ex. HCV, HBV, Malaria, Mykoplasma, Borrelia ``` Rubbningar i komplementregleringen - Hereditär eller förvärvade - Dense deposit disease - C3 glomerulopati Kroniska trombotiska mikroangiopatier - Atypisk HUS-CfH brist - Anti-fosfolipid antikroppar - Kronisk allograft nefropati Paraprotein deposition disease - Light/ heavy chain deposit disease
38
Vilka former finns av tubulointerstitiell nefrit?
Akut Sorkfeber Kronisk tubulointerstitiell nefrit Övriga: - SLE - Sarkoidos - Infektioner - Gikt
39
Vad känner tubulointerstitiell nefrit akut?
Tubulointerstitiell nefrit, akut Pga.: lm. - NSAID - Litium - Omeprazol Påverkar: - Hud - Lever - Leder Diagnostik: - Njurbiopsi: interstitiell leukocytinfiltration Prognos: - Tillfrisknar Åtgärd: - Behöver inte dialys - Fungerar med steroidbehandling
40
Vad känner tubulointerstitiell nefrit i form av sorkfeber?
Tubulointerstitiell nefrit i form av sorkfeber: Symtom: - Buksmärta - Feber - Oliguri (minskad urinproduktion) - Polyuri Diagnostik: - Puumulavirus Prognos - God Åtgärd: - 10% behöver tillfällig dialys
41
Vad kännetecknar kronisk tubulointerstitiell nefrit?
Pyelonefrit Obstruktiv nefropati Pga lm. - Litium - Analgetika - NSAID Pga. tungmetaller - Bly - Kadmium
42
Vad är ADPKD?
Adpkd = adult dominant polycystic kidney disease Symtom i vuxen ålder Vanligaste ärftliga njursjukdomen i Sverige = 1/ 400-2000 Autosomalt dominant nedärvning 11% av alla pat. i aktiv uremivård
43
Vad är symtom vid ADPKD?
Tryckkänsla i buk Njursten Polyuri = nedsatt förmåga att koncentrera urin Hypertoni UVI Hematuri Cystruptur Uremi = terminal njursvikt
44
Vilka extrarenala komplikationer kan man se vid ADPKD?
Levercystor Pankreascystor Kärlaneurysm Klaffel Divertikulos Bukväggsbråck
45
Vad är diagnostiska kriterier för ADPKD?
Förekomst av cystor = sätt antalet i relation till ålder Ärftlighetsanamnes = om ärftlighet ej finns => krävs fler cystor för diagnos
46
Hur lm-behandlar man ADPKD?
Lm: Tolvaptan (vasopressinantagonist) Specifika kriterier styr: - Ålder - Grad av njursvikt - Progresstakt Mycket biverkningar Utvalda motiverade patienter
47
Hur behandlar man ADPKD utan lm.?
Transplantation
48
Vad är ARPKD?
Autosomalt recessiv polycystisk njursjukdom Drabbar pat. I barndomen, ofta redan i fosterstadiet Alltid i kombination med levercystor Mer aggressiv
49
Vilka njurkärlssjukdomar finns?
Njurartärstenos Ischemisk njursjukdom Akut njurinfarkt Kolesterolembolism
50
Vad kan sägas om orsaker till njurartärstenos?
Ateroskleros = dominerande orsak men även: fibromuskulär dysplasi - 30% av stenos hos vuxna - 90% av stenos hos barn Övriga: - Vaskulit (ex. Takayasus arterit) - Yttre stenoser Står för 2-3% av all hypertoni
51
Vilka snabbt progredierande glomerulonefriter finns?
Anti-GBM nefrit (Goodpastures syndrom) SLE Vaskulitsjukdomar
52
Vad kan sägas om den snabbt progredierande glomerulonefriten Anti-GBM nefrit?
Specifika antikroppar mot basalmembran Lungsymtom Mycket allvarlig sjukdom Incidens: 1/ milj inv./ år
53
Vad kan sägas om snabbt progredierande glomerulonefriter i form av vaskulitsjukdomar?
Vaskulitsjukdomar: - ANCA associerade vaskuliter - Granulomatös polyangit - Mikroskopisk polyangit - Eosinofil granulomatos med polyangit
54
Hur ser den kliniska bilden ut för snabbt progredierande glomerulonefriter?
Snabbt sjunkande njurfunktion = dagar till veckor Tecken på systemisk inflammation Kan ha feber, högt CRP & högt LPK = misstas ibland för infektion I regel nefros Symtom: - ÖNH-symtom - Muskelvärk - Hud - Hosta - Viktminskning
55
Hur utreder man snabbt progredierande glomerulonefriter?
Utredning PAD - Fokal segmentell glomerulonefrit - Fibrinoida nekroser - Proliferativa förändringar - Crescents (halvmånar) - Granulom, nekroser och vaskuliter
56
Hur laborerar man vid vaskuliter?
Akutsvar på: PR2-ANCA (Elisa) MPO-ANCA (Elisa) Anti-GBM antikropp (snabbtest) Capture-ANCA Kolla om andra antigen finns
57
Vad finns för diff. diagnoser till vaskuliter?
Infektioner Sepsis Endokardit Tuberkulos Tumörsjukdomar Pseudovaskulit = sekundärt till andra autoimmuna tillstånd Andra glomerulonefriter Kolesterolembolism
58
Hur behandlar man vaskuliter?
Viktigt med snabb insatt behandling: Initialt: kortison i.v. Cyklofosfamid i.v. = alkylerande cytostatika Rituximab i.v. = antikropp som dödar B-celler Plasmaferes Metotrexat = cytostatika i form av folsyraantagonist ATG-antitymocytglobulin
59
Hur ska man tänka kring behandling av vaskuliter?
Värdera: - Svårighetsgrad - Mål - Biverkningar Hellre kortvarig "fel" behandling än fördröjd behandling
60
Hur många av vaskulit pat. utvecklar njursvikt?
20%
61
Hur skyddar man njuren?
Hålla koll på: - Blodtryck - Blodsocker - Lipider - Proteinintag - Uratnivåer RAAS-blockad