Föreläsning Hypofys/ hypothalamussjukdomar

Question 1

Vilka delar utgör hypofysen?

Answer 1

Lobus posterior = neurohypofys Lobus anterior = adenohypofysen

Question 2

Vad ligger hypofysen i?

Answer 2

Hypofysen ligger i sella turcica

Question 3

Vilka olika tumörer finns det som sitter i sella turcica?

Answer 3

Hypofysadenom - Bildar: PRL, GH, ACTH, gonadotropiner, TSH - Icke-hormonbildande Gliom Primitiva köncellstumörer Granulomatös/ infektion/ inflammation Benigna tumörer Cellresttumörer

Question 4

Vad kan sägas om hypofysadenom?

Answer 4

Benigna tumörer 15% av alla primära intrakraniella tumörer Incidens = 1/10 000 per år

Question 5

Vad kallas ett hypofysadenom om man upptäcker det under en radiologisk undersökning av något annat?

Answer 5

Incidentalom = dvs. asytomatiskt

Question 6

Vilka olika typer av hypofysadenom finns?

Answer 6

Icke-hormonellt funktionella: 30-40% Prolaktinom: 30-40% Akromegali (GH): 10-20% Cushing (ACTH): 5-8% TSH: 1-2% LH/ FSH: 1%

Question 7

Hur benämner man hypofysadenom beroende på hur stora de är?

Answer 7

Makroadenom: > 10mm Mikroadenom: < 10mm

Question 8

Vilka symtom finns till hypofyssjukdom?

Answer 8

Trötthet Nedsatt vitalitet Gonadinsuff. Nedsatt svettning Huvudvärk Synnedsättning Synfältsdefekt Ögonmuskelpares Akromegali Cushing Galaktorre Ökade urinmängder

Question 9

Vad har vi för basutredning på hypofyssjukdom?

Answer 9

Blodprover: - ACTH/ kortisol (08, 22-24) - Saliv-kortisol (08, 22-24) - TSH/ fT4/ fT3 - FSH/ LH - Testosteron (östradiol) - IGF-1 (GHx2-3) - S-prolaktin

Urinprover: - tU-volym urin - tU-kortisol - Dexametasonhämningstest

Övriga undersökningar: - MRT/ CT sella - Ögonundersökning: synfält, visus, ögonrörelser

Question 10

Hur utreder man diabetes insipidus?

Answer 10

U + S osmolalitet Törstprov

Question 11

Hur utreder man akromegali?

Answer 11

4h GH-kurva kl 8-12 2-3h glukosbelastning med GH-mätning

Question 12

Hur mäter man kortisolbrist?

Answer 12

Dygnskurvor av ACTH/ kortisol Insulininducerad hypoglykemi (brist på GH och kortisol) ACTH-stimulering

Question 13

Hur mäter man GH-brist?

Answer 13

GHRH-argininstimulering Insulininducerad hypoglykemi

Question 14

Vad finns det för indikationer för kirurgi vid hypofysadenom?

Answer 14

Synpåverkan - synfält och synskärpa Hydrocephalus Huvudvärk Hormonell överproduktion

Question 15

Hur blir synfältet påverkat av en hypofystumör?

Answer 15

Bitemporal inskränkning

Question 16

Vad finns det för kännetecken på akromegali?

Answer 16

Hypofysadenom vid CT/ MR Hypertrofi av svettkörtlar Kardiomegali/ hypertension Sexuell dysfunktion Syndefekter Stor näsa och käke Abnormalt glukostest Glukos i urin/ polyurin Stora händer och fötter

Question 17

Vad kännetecknar cushings syndrom (ökad kortisolproduktion)?

Answer 17

Tunt hår Akne Röda kinder “Månansikte” Ökad kroppsbehåring “Buffalo”-hump Brun hud Viktuppgång Långsam sårläkning Tunn hud Muskelatrofi

Question 18

Hur behandlar man ett prolaktinom?

Answer 18

Farmakologisk behandling, men om det svarar dåligt, har graviditetsönskan eller om andra hypofysaxlar är påverkade gör man en op.

Question 19

När får man hyperprolaktinemi?

Answer 19

Graviditet/ amning Stress och fysisk ansträngning Höga värden ses även fysiologiskt under sömn, och ett par timmar efter uppvaknandet Prolaktinom Hypofystumörer som begränsar dopamins block av prolaktinomproducerande celler Viss medicinering Lakrits Polycystiskt ovariellt syndrom P-piller

Question 20

Vad kan säga om kraniopharyngeom?

Answer 20

Epitelial tumör som utvecklas från embryologiska rester av rathkes ficka Suprasellär 50% av fall sker hos barn

Question 21

Vad är symtom för kraniopharyngeom?

Answer 21

Stora tumörer, ofta cystiska Huvudvärk Kräkningar Diabetes insidipus Tillväxtrubbning hos barn Synfältsdefekter

Question 22

Vad gör man för pre-op utredningar?

Answer 22

Komplett utredning innan neurokirurg: - MR sella - endokrinutredning - ögonstatus Diskuterats på hypofysrond: - Neurokirurg - Endokrinolog - Neuroradiolog

Question 23

Hur sker en operation av hypofysadenom?

Answer 23

95% transsfenoidalt 5% transkraniellt

Question 24

Hur går en transsfenoidal operation till?

Answer 24

Mikroskop, endoskop eller en kombination

Question 25

Vilket sinus går man igenom när man opererar transsfenoidalt?

Answer 25

Sinus sphenoidalis

Question 26

Vad finns det för komplikationer till op av hypofys?

Answer 26

Diabetes insidipus - pga. brist på ADH annan hypofysinsuff - Kortison m.m. Meningitet Blödning, synförsämring, medvetandesänkning Carotisskada Opticusskada

Question 27

Vad finns det för post-op. handläggning vid hypofystumörer?

Answer 27

Endokrinologisk bedömning av substitutionsbehov - Kortisol - Tyroxin - ADH - Könshormoner/ GH

Question 28

Vilka olika celltyper differentieras från stamceller i rathkes ficka?

Answer 28

Kortikotrofa celler via T-pit (transkriptionsfaktor) - ACTH Somatotrofa via Pit-1 - GH Laktotrofa via Pit-1 - Prolaktin Thyrotrofa via Pit-1 - TSH Gonadotrofa via SF-1 - FSH/ LH

Question 29

Vad kan sägas om immunhistokemi?

Answer 29

Hypofysadenom har vissa diagnostiska kriterier: - Hormonuttryck - Uttryck av transkriptionsfaktorer - Ki67-index (avger risk för aggressiv tumörväxt) - p53-uttryck

Question 30

Vad kan sägas om p53-uttryck för att bestämma malignitet?

Answer 30

Lågt p53 = benignt adenom Förhöjt p53 = aggressivt hypofysadenom

Question 31

Vad är skillnaden mellan hypofysadenom och hypofyscarcinom?

Answer 31

Hypofysadenom = oftast benignt Hypofyscarcinom = metastaser (i eller utanför CNS)

Question 32

Vad är en “rathkes cysta”?

Answer 32

Epitelcysta som utvecklas från rester av rathkes ficka Kan växa och trycka på normalhypofys eller rupturera och förorsaka inflammatorisk reaktion

Question 33

Vad är en hypofysit?

Answer 33

Orsaker: - Autoimmun - Lm-utlöst - Infektiös

Question 34

Kan man behandla en hypofystumör med radioterapi?

Answer 34

Ja Strålbehandling: gammabehandling eller protonstrålning

Question 35

Vad ger man för substitutionsbehandling vid hypofysinsuff?

Answer 35

Hydrokortison Kortison Tyroxin Testosteron Östradiol Somatotropin ADH

Question 36

Hur behandlar man ett prolaktinom?

Answer 36

Dopaminagonist

Question 37

Hur behandlar man en GH-producerande tumör?

Answer 37

Somatostatin Somavert = GHR-antagonist

Question 38

Hur behandlar man en ACTH-producerande tumör?

Answer 38

Kortisolsynteshämmare Somatostatin

Question 39

Hur gör man en långtidsuppföljning av en hypofystumör?

Answer 39

MR = följa en tumörrest utan strålning Post-op MR Hormonellt aktiva tumörrester rekommenderas reop. strålbehandling/ strålkniv Räkna alltid med en hypofysinsuff.

Question 40

Hur tar man reda på var tumören kommer ifrån?

Answer 40

Kollar på dess transkriptionsfaktorer