Föreläsning Hypofys/ hypothalamussjukdomar Flashcards
Föreläsning Hypofys/ hypothalamussjukdomar
Vilka delar utgör hypofysen?
Lobus posterior = neurohypofys Lobus anterior = adenohypofysen
Vad ligger hypofysen i?
Hypofysen ligger i sella turcica
Vilka olika tumörer finns det som sitter i sella turcica?
Hypofysadenom - Bildar: PRL, GH, ACTH, gonadotropiner, TSH - Icke-hormonbildande Gliom Primitiva köncellstumörer Granulomatös/ infektion/ inflammation Benigna tumörer Cellresttumörer
Vad kan sägas om hypofysadenom?
Benigna tumörer 15% av alla primära intrakraniella tumörer Incidens = 1/10 000 per år
Vad kallas ett hypofysadenom om man upptäcker det under en radiologisk undersökning av något annat?
Incidentalom = dvs. asytomatiskt
Vilka olika typer av hypofysadenom finns?
Icke-hormonellt funktionella: 30-40% Prolaktinom: 30-40% Akromegali (GH): 10-20% Cushing (ACTH): 5-8% TSH: 1-2% LH/ FSH: 1%
Hur benämner man hypofysadenom beroende på hur stora de är?
Makroadenom: > 10mm Mikroadenom: < 10mm
Vilka symtom finns till hypofyssjukdom?
Trötthet Nedsatt vitalitet Gonadinsuff. Nedsatt svettning Huvudvärk Synnedsättning Synfältsdefekt Ögonmuskelpares Akromegali Cushing Galaktorre Ökade urinmängder
Vad har vi för basutredning på hypofyssjukdom?
Blodprover: - ACTH/ kortisol (08, 22-24) - Saliv-kortisol (08, 22-24) - TSH/ fT4/ fT3 - FSH/ LH - Testosteron (östradiol) - IGF-1 (GHx2-3) - S-prolaktin
Urinprover: - tU-volym urin - tU-kortisol - Dexametasonhämningstest
Övriga undersökningar: - MRT/ CT sella - Ögonundersökning: synfält, visus, ögonrörelser
Hur utreder man diabetes insipidus?
U + S osmolalitet Törstprov
Hur utreder man akromegali?
4h GH-kurva kl 8-12 2-3h glukosbelastning med GH-mätning
Hur mäter man kortisolbrist?
Dygnskurvor av ACTH/ kortisol Insulininducerad hypoglykemi (brist på GH och kortisol) ACTH-stimulering
Hur mäter man GH-brist?
GHRH-argininstimulering Insulininducerad hypoglykemi
Vad finns det för indikationer för kirurgi vid hypofysadenom?
Synpåverkan - synfält och synskärpa Hydrocephalus Huvudvärk Hormonell överproduktion
Hur blir synfältet påverkat av en hypofystumör?
Bitemporal inskränkning
Vad finns det för kännetecken på akromegali?
Hypofysadenom vid CT/ MR Hypertrofi av svettkörtlar Kardiomegali/ hypertension Sexuell dysfunktion Syndefekter Stor näsa och käke Abnormalt glukostest Glukos i urin/ polyurin Stora händer och fötter
Vad kännetecknar cushings syndrom (ökad kortisolproduktion)?
Tunt hår Akne Röda kinder “Månansikte” Ökad kroppsbehåring “Buffalo”-hump Brun hud Viktuppgång Långsam sårläkning Tunn hud Muskelatrofi
Hur behandlar man ett prolaktinom?
Farmakologisk behandling, men om det svarar dåligt, har graviditetsönskan eller om andra hypofysaxlar är påverkade gör man en op.
När får man hyperprolaktinemi?
Graviditet/ amning Stress och fysisk ansträngning Höga värden ses även fysiologiskt under sömn, och ett par timmar efter uppvaknandet Prolaktinom Hypofystumörer som begränsar dopamins block av prolaktinomproducerande celler Viss medicinering Lakrits Polycystiskt ovariellt syndrom P-piller
Vad kan säga om kraniopharyngeom?
Epitelial tumör som utvecklas från embryologiska rester av rathkes ficka Suprasellär 50% av fall sker hos barn
Vad är symtom för kraniopharyngeom?
Stora tumörer, ofta cystiska Huvudvärk Kräkningar Diabetes insidipus Tillväxtrubbning hos barn Synfältsdefekter
Vad gör man för pre-op utredningar?
Komplett utredning innan neurokirurg: - MR sella - endokrinutredning - ögonstatus Diskuterats på hypofysrond: - Neurokirurg - Endokrinolog - Neuroradiolog
Hur sker en operation av hypofysadenom?
95% transsfenoidalt 5% transkraniellt
Hur går en transsfenoidal operation till?
Mikroskop, endoskop eller en kombination
Vilket sinus går man igenom när man opererar transsfenoidalt?
Sinus sphenoidalis
Vad finns det för komplikationer till op av hypofys?
Diabetes insidipus - pga. brist på ADH annan hypofysinsuff - Kortison m.m. Meningitet Blödning, synförsämring, medvetandesänkning Carotisskada Opticusskada
Vad finns det för post-op. handläggning vid hypofystumörer?
Endokrinologisk bedömning av substitutionsbehov - Kortisol - Tyroxin - ADH - Könshormoner/ GH
Vilka olika celltyper differentieras från stamceller i rathkes ficka?
Kortikotrofa celler via T-pit (transkriptionsfaktor) - ACTH Somatotrofa via Pit-1 - GH Laktotrofa via Pit-1 - Prolaktin Thyrotrofa via Pit-1 - TSH Gonadotrofa via SF-1 - FSH/ LH
Vad kan sägas om immunhistokemi?
Hypofysadenom har vissa diagnostiska kriterier: - Hormonuttryck - Uttryck av transkriptionsfaktorer - Ki67-index (avger risk för aggressiv tumörväxt) - p53-uttryck
Vad kan sägas om p53-uttryck för att bestämma malignitet?
Lågt p53 = benignt adenom Förhöjt p53 = aggressivt hypofysadenom
Vad är skillnaden mellan hypofysadenom och hypofyscarcinom?
Hypofysadenom = oftast benignt Hypofyscarcinom = metastaser (i eller utanför CNS)
Vad är en “rathkes cysta”?
Epitelcysta som utvecklas från rester av rathkes ficka Kan växa och trycka på normalhypofys eller rupturera och förorsaka inflammatorisk reaktion
Vad är en hypofysit?
Orsaker: - Autoimmun - Lm-utlöst - Infektiös
Kan man behandla en hypofystumör med radioterapi?
Ja Strålbehandling: gammabehandling eller protonstrålning
Vad ger man för substitutionsbehandling vid hypofysinsuff?
Hydrokortison Kortison Tyroxin Testosteron Östradiol Somatotropin ADH
Hur behandlar man ett prolaktinom?
Dopaminagonist
Hur behandlar man en GH-producerande tumör?
Somatostatin Somavert = GHR-antagonist
Hur behandlar man en ACTH-producerande tumör?
Kortisolsynteshämmare Somatostatin
Hur gör man en långtidsuppföljning av en hypofystumör?
MR = följa en tumörrest utan strålning Post-op MR Hormonellt aktiva tumörrester rekommenderas reop. strålbehandling/ strålkniv Räkna alltid med en hypofysinsuff.
Hur tar man reda på var tumören kommer ifrån?
Kollar på dess transkriptionsfaktorer
