Föreläsning Benign Hematologi Flashcards
Föreläsning Benign Hematologi
Vad är benign hematologi?
Erytrocytsjukdomar
- Anemil
- Hemoglobinopati
- Erytrocytos
- Hematokromatos
Leukocytsjukdomar
- Granulocytopeni
- Lymfopeni
Trombocytsjukdomar
- Trombocytopeni
Vilka olika anemier finns?
Järnbrist anemi
Sekundär anemi
B12- & folatbristanemi
Hemolytisk anemi
Vad sker under erytrpoessen?
(se bild 23)
Vad heter stadiet innan erytrocyt (blod)?
Retikulocyter (benmärg)
Har erytrocyter cellkärna?
Nej
Vilka kvantitativa erytrocytparametrar finns för bedömning av erytrocyter?
Hb (g/L)
EPK (antal)
MCV (medelcellvolym)
MCH (medelhemoglobinmängd)
MCHC (medelhemoglobinkonc.)
RDW (mått på stlk-variation hos erytrocyter)
Vilka kvalitativa erytrocytparametrar finns för bedömning av erytrocyter?
Erytrocytmorfologi ( =erytrocyternas utseende)
Vilka kvantitativa retikulocytparametrar finns för bedömning av retikulocyter?
Retikulocyter (antal)
RET-He (mått på Hb-innehåll i Ret)
Vad indikerar retikulocytos?
Ökad erytropoes
God benmärgsfunktion
Vad indikerar normalt/ sänkt antal retikulocyter?
Otillräcklig erytropoes
Hämmad benmärgsfunktion
Vilka sjukdomar ska man tänka på vid retikulocytos?
Främst:
- Hemolys
- Blödning
men även:
- Hypoxi
- Erytropoietinmissbruk
Vad kan sägas om RET-He?
RET-He = Retikulocyt-hemoglobin-ekvivalent
- Mått på hb-innehåll i retikulocyterna
- Mått på järntillgång de senaste dygnen
Hur kan RET-He användas som en diagnostisk markör?
Detektera järnbrist i tidigt stadium
Hur kan RET-He användas som en uppföljningsmarkör?
Utv. effekt av järnsub. redan efter några dgr
Vilka olika varianter har vi i erytrocytmorfologin?
Storleksatypier:
- Anisocytos: erytrocyter varierar i stlk
Formvariation:
- Ovalocyter, schistocyter (fragmentocyter), sfärocyter, sickleceller
Innehållsavvikelser:
- Polykromasi (olika färg pga. defekter i hb-syntes)
- Patologiska inklusioner: malariaplasmoider
Vad kan ge anisocytos?
Järnbrist (små celler)
B12-/ folatbrist (stora celler)
Vad kan ge schistocyter (fragmentocyter)?
Mekaniska hjärtklaffar
Trombotisk trombocytopen purpura
Hemolytiskt bremiskt syndrom
Vad kan ge sfärocyter?
Hereditär sfärocytos
Vad kan ge sickleceller?
Sicklecellsanemi
Vilka är de huvudsakliga orsakerna till anemi?
1) Minskad erytrocytproduktion
2) Ökad erytrocytdestruktion (hemolys)
3) Blödning
Vilka olika former av MCV finns?
Mikrocytär (små celler)
Normocytär (normalstora celler)
Makrocytär (stora celler)
Vilka olika former av RDW finns?
Ingen anisocytos
eller
Anisocytos
Vilka olika former av retikulocyt-värde finns?
Normalt/ sänkt antal
eller
Retikulocytos
Vad kan ge mikrocytär anemi?och hur ser retikulocyter ut vid detta tillstånd?
Järnbristanemi
= normala/ sänkta retikulocyter
Sekundär anemi
= normala/ sänkta retikulocyter
Thalassemi
= retikulocytos
När kan man ha en normocytär anemi? och hur ser retikulocyter ut vid detta tillstånd?
Normalt/ sänkt retikulocyter:
- Sekundär anemi
- Njursjukdom
- Endokrin sjukdom
- Benmärgssjukdom (Myeolofibros)
Retikulocytos (ökad)
- Akut blödning
- Hemolytisk anemi (immunohemolytisk anemi)
När kan man ha makrocytär anemi? och hur ser retikulocyter ut vid detta tillstånd?
Normalt/ sänkt retikulocyter:
- B12- och/ eller folatbrist
- Alkoholkonsumtion
- Leversjukdom
- Lm, ex. cytostatika
- Benmärgssjukdom
Retikulocytos:
- Hemolytisk anemi (köldagglutinationssjukdom)
Vad gör transferrinreceptor (TfR)?
TfR sitter på eytropoesens cellers yta => förmedlar transport av järn bundet till transferrin in i celler
Vad har hepcidin för roll i järnomsättning?
Hepcidin minskar järnupptag från tarm och minskar järnfrisättning från depåer
Hur påverkar järnöverskott/ brist hepcidin?
Järnöverskott ökar hepcidin => tar upp mindre järn
Järnunderskott minskar hepcidin => tar upp mer järn
Hur får vi inflöde av järn till cirkulationen?
1) Recirkulation av järn från fagocyterade erytrocyter i makrofager
2) Järndepåer i hepatocyter
3) Intestinal järnabsorption
Hur ser järnnivåerna hos en person ut under en dag?
Dygnsvariation järn hos person: 25%
Plasmajärnpool omsätts 8-10 ggr per dygn
Vilka olika typer av järnbrist finns?
Reell (absolut) järnbrist
= obalans mellan tillförsel & förlust
Funktionell brist
= begränsad tillgång till kroppens järn trots goda depåer
Hur ser parametrar ut vid en klockren järnbristanemi?
Lågt Hb, MCV och MCH = mikrocytär hypokrom anemi
Retikulocyter: lågt/ normalt antal
RWD: högt = anisocytos
RET-He lågt
Ferritin: lågt
- Normalt eller högt kan förekomma vid samtidig kronisk inflammation (sekundär anemi)
Transferrinreceptor: högt (pga. vill fånga in transferrin-bundet järn)
f-S-Fe: lågt
TIBC (total iron binding capacity): högt (pga. möjlighet att binda in mycket järn)
Transferrinmättnad: lågt
Vad speglar ferritin?
Ferritin speglar kroppens järndepåer
Hur ser järnbristanemi ut vid samtidig inflammation?
Ferritin: normala eller höga
Transferinreceptor: högt
Vad är sekundär anemi?
Anemi sekundär till kronisk sjukdom
- Inflammatoriska tillstånd
- Infektioner (ex. pneumoni)
- Tumörsjukdom
- Njursvikt
På vilket sätt ger inflammation sekundär anemi?
Inflammation => inflammatoriska cytokiner => hämning av erytropoes => anemi
På vilket sätt ger inflammation en funktionell järnbrist?
IL-6 stimulerar hepcidin => hepcidin minskar järnupptag från tarm samt minskar järnfrisättning från depåer => funktionell järnbrist = begränsad tillgång till kroppens järn trots goda nivåer
Hur ser blodprover ut vid klockren sekundär anemi?
Hb lågt
MCV: normalt till sänkt
MCH: normalt till sänkt
Retikulocyter: lågt/ sänkt antal
RDW: normalt
- Men förhöjt vid samtidig järnbrist
Ferritin: ökar
= stiger vid inflammation
Transferrinrec.: låg alt. normal
Hepcidin: högt
Ofta inflammatorisk bild:
- Förhöjd SR och/ eller CRP
Hur differentierar man en järnbristanemi från en sekundär anemi?
Ferritin & transferrin-receptor
Järnbrist:
- Lågt ferritin
- Högt transferrinrec.
Sekundär anemi:
- Högt ferritin
- Normal/ låg transferrinrec.
(se bild 24)
Hur ser prover ut vid B12-/ folatbristanemier?
Hb: lågt
MCV: högt
MCH: normalt till lätt förhöjt
= makrocytär normokrom/ lätt hyperkrom anemi
Retikulocyter: låga/ normala
RWS: högt = anisocytos
Vad kan sägas om homocystein?
Homocystein är högt vid både B12- och folatbrist
Homocystein krävs för att bilda B12 och folat, men om det inte går så ackumuleras homocystein istället
Vad kan sägas om metylmalonat?
Metylmalonat är högt vid B12-brist
Metylmalonat krävs för att vida B12, men om det inte går så ackumuleras metylmalonat istället
Vid misstanke om isolerad B12-brist, vilken av metylmalonat och homocystein är mest specifik?
Metylmalonat
Hur utreder man misstanke om B12- och/ eller folatbrist?
- Homocystein
om förhöjt:
- Prov för kobalamin & folat
om fortsatt tveksamhet:
- Metylmalonat
Hur ser erytrocyterna ut vid B12- och/ eller folatbrist?
Anisocytos
Makrocytos
Hypersegmenterade neutrofiler
Vilka olika typer av hemolys finns?
Extravasal hemolys
= fagocytos i makrofager i RES (ffa. mjälte)
Intravasal hemolys
= direkt i cirk.
Ger hemolys alltid anemi?
Nej
= benmärg har stor överkapacitet
Vad är hemolys?
Anemi pga. ökad nedbrytning av erytrocyter
Vilka olika hereditära hemolytiska anemier finns?
Membrandefekt
= hereditär sfärocytos
Enzymdefekt
Hemoglobinopatier
= sicklecellsanemi, thalassemi
Vilka extrakorpuskulära former (något påverkar utifrån erytrocyten) av anemi finns?
Immunhemolytisk anemi:
- Autoimmun hemolytisk anemi (AIHI)
- Varm hemolys (SLE)
- Kall hemolys (köldagglutininsyndrom)
- Lm-betingad
Övriga:
- Splenomegali
Hur ser blodprover ut vid hemolytisk anemi?
Lågt hb
Retikulocytos
Haptoglobin: lågt (binder upp fritt hemoglobin)
LD: högt
Bilirubin: högt
CO hb: högt
Fritt hemoglobin: högt
U-hb (remsa): +
Ferritin: högt
Hur ser erytrocyterna ut för olika hemolytiska anemier?
Hereditär sfärocytos:
- Sfärocyter
Sicklecellanemi:
- Sickleceller
Trombotisk trombocytopen purpura/ hemolytiskt uremiskt syndrom
- Schistocyter (fragmentocyter)
