Colagenoses + Amiloidose Flashcards by Lucas Medeiros

Amiloidose
Onde ocorre a deposição da substancia?
Como diferen do parkinson e alzheimer?
Qual fisiopatologia?

Extracelular
No parkinson e alzheimer é intracelular
A proteína sofre uma alteração estrutural chamada de misfolding(devido a mutação genética; inflamação crônica; discrasia plasmocitaria; dialise), transformando a proteína que era solúvel no plasma, passa a se tornar insolúvel, se junta uma na outra e forma polímeros proteicos que da origem a fibrila amioloide. Essa substancia se deposita nos tecidos

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Quando suspeitar de amiloidose?

Quais doenças muito relacionadas?

Proteinúria nefrótica
Cardiomiopatia restritiva
Hepatomegalia sem causa aparente
Neuropatia periférica idiopática

AR; MM; TB; Hanseniase

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Amiloidose renal

Características

Síndrome nefrótica
EAS inocente
DRC com rins aumentados

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Cardiomiopatia amiloide

Características?

Falsa hipertrofia de VE + Atrofia de células musculares = Disfunção diastolica
ECG com Q patologica + baixa voltagem (Dissociação baixa-voltagem)

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Amiloidose hepática

Qual exame mais se altera?

Fosfatase alcalina

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Lúpus Eritematoso Sistêmico
Epidemiologia
Qual principal fator ambiental envolvido

Mulheres, negras

Luz ultravioleta

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Quais tipos de anticorpo no lúpus?

Anti nucleares; anti citoplasmáticos; antimembrana

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Quais associações importantes dos seguintes anticorpos? Qual “classe”deles?
DNA DH
Anti histona
Anti SM
Anti RNP
Anti LA
Anti RO

Anti-DNA DH (nativo): Associado a nefrite, segundo mais especifico e esta relacionado com atividade de doença
Anti-histona: lúpus farmacoinduzido (pode acontecer no lúpus idiopático)
Anti-SM: Mais especifico
Anti-RNP: doença mista do tecido conjuntivo
Anti-LA: Sjogren e protege da nefrite lupica
Anti-RO: Sjogren’; Lúpus neonatal (bloqueio atrioventricular congênito; FAN (-)’; Subagudo

Anti nucleares

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Qual anticorpo do lúpus mais especifico?

Anti SM; depois vem o DNA DH

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LES

Anti-p associado com o que e onde se encontra?

Associado com a psicose e se encontra no citoplasma

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Anti-membrana, LES, quais são?

Antilinfocito
Antiplaqueta
Antihemacia
Antifosfolipídeo>> Trombose
Anticoagulante lúpico
Eles são: anticoagulante lupico; anti b2 glicoproteína 1; anticardiolipina

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Qual padrão de lesão renal mais comum do LES?

Proliferativa difusa (tipo IV); Pior prognostico; GNRP

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Qual melhor anticoagulante para sd anticorpo antifosfolipide?

Varfarina

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Esclerodermia/esclerose sistêmica
Patogenese
Quais tecidos mais acometidos
Quais as manifestações clinicas?

Anticorpos que causam um ataque continuo causando fibrose e esclerose
Pele; esôfago; rim; pulmão
Esclerodactilia; fácies esclerodérmica; telangiectasias, calcinose; Fenômeno de Raynaud
Esôfago: disfagia, refluxo, manifestações GI
Rim: crise renal IRA oligurica; HAS grave; anemia hemolitica microangiopatica
Pulmão: alveolite com fibrose

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Formas clinicas da esclerodermia?

Forma localizada:
Manifestações na pele
Forma sistêmica:
Cutânea difusa pega toda a pele; alveolite com fibrose intersticial; crise renal

Cutânea limitada nao pega região central da pele; hipertensão arterial pulmonar, síndrome CREST
Visceral doença cutânea < 5%

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Sindrome CREST

Qual forma da esclerodermia faz CREST?

Calcinose
Raynaud
Esofagopatia
Esclerodactilia
Telangiectasias

Cutânea limitada

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Qual anticorpo da forma cutânea difusa?
Qual anticorpo da forma cutânea limitada?
Qual relacionado com a crise renal?
Como é o FAN na esclerodermia?

Anti topoisemerase I
Anticentromero
Anti RNA Polimerase III
Positivo, na limitada padrão centromerico, na difusa é nuclear

TTO Esclerodermia em relação aos seus acometimentos

Acometimento pulmonar: ciclofosfamida ou micofenolato
Acometimento renal: IECA
CORTICOIDE PODE PRECIPITAR UMA CRISE RENAL, ENTÃO NÃO USAR
Raynaud: BCC diidropiridinicos

Poliomiosite/Dermatomiosite (em comum)
Epidemiologia
Manifestacoes que são a alma da doença
Manifestação pulmonar e qual anticorpo?
Quais outros?
Quais as principais diferenças?

30-50 anos, mulher
Fraqueza muscular simétrica e funcional (subir escada, dificuldade para pentear cabelo); mialgia
Doenca intersticial; anti Jo1 e anti MDA5
Sintomas constitucionais e Raynaud
Poliomiosite sem alt cutâneas; dermatomiosite tem alt cutânea e maior risco de neoplasia

Quais manifestações cutâneas da dermatomiosite?

Pápulas de Gottron: é a pele sob a articulação, patognomônico
Heliótropo: erupção violácea que pega preferencialmente pálpebra superior
Rash malar que pega sulco

Exames complementares na dermatomiosite?
Qual exame ajuda com o principal diferencial?
Como confirma o diagnostico?
TTO?

CPK, LDH, aldolase, AST e ALT
Eletroneuromiografia para diferenciar neuropatia x miopatia
Manifestação cutânea patognomônico ou biópsia muscular
Corticoide + AZA/MTX

Miosite por corpúsculos de inclusao
Epidemiologia
Padrão?
TTO?

Homem >50 anos
Padrão distal e assimétrico
Resposta ruim ao corticoide

Doenca mista do tecido conjuntivo
Como é?
Qual anticorpo?

Mistura as diversas colagenoses+AR

Anti-RNP

Manifestacoes das vasculites nos vasos de
Grande calibre
Médio calibre
Pequeno calibre

Grande: claudicação
Médio: Aneurismas, anginas
Pequeno: púrpura palpável

Anticorpo citoplasmático de neutrófilo (ANCA) Quais os tipos? Qual doença estão relacionados? Estão associados com qual síndrome?

C-anca > anti proteinase 3 > wegener (lembrar de banheiro WC) P-anca > anti mieloperoxidase > poliangeite e churg strauss Síndrome pulmão rim

Quais as vasculites de grande, medio e pequenos vasos?

Grande: Arterite de Takayasu; Arterite temporal Medio: Kawasaki, poliarterite nodosa Pequenos vasos: Poliangeite microscopica; Churg-strauss; wegener; henoch schonlein; Vasculite crioglobulinemico

Grandes vasos | Epidemiologia

Mulher Temporal > 50a Takayasu < 40a

``` Arterite temporal(grandes células) Clinica Associada com qual outra doença? Qual complicação mais grave? Diagnóstico? TTO? ```

Cefaleia, espessamento da A.temporal, hipersensibilidade do escalpo; claudicação mandibular, FOI Polimialgia reumática (50%): dor + rigidez matinal súbita em cinturas escapular e pélvica; nao necessariamente quem tem polimialgia reumatica tem arterite temporal Amaurose Biópsia da A.temporal ou US c/ doppler Corticoide= resposta DRAMATICA; AAS (?)

Arterite de Takayasu Clínica Diagnóstico TTO?

Claudicação de MMSS (takayaSUBCLAVIA) Pressão e pulsos assimétricos em MMSS Sopros em carótida, subclávia e aorta. HAS renovascular Angiografia Prednisona +- Metrotrexate Angioplastia(se necessário) APÓS remissão

Medio calibre | Epidemiologia

Homens aneurismaticos

Kawasaki Diagnóstico; qual complicação mais temida? TTO?

Clínica + ECO (obrigatório) devido ao risco de aneurisma coronariano Imunoglobulina venosa + AAS

``` PAN Poliarterite nodosa Clinica Qual outra doença muito associada? Diagnóstico? TTO? Qual órgão nao é acometido? QUAL ANTICORPO? ```

``` HAS renovascular devido a aneurismas renais; retenção azotemica; sintomas gastrointestinais (angina mesenterica); dor testicular; mononeurite múltipla; livedo reticular Presença de coinfeccao por hepatite B Biópsia de pele, testiculo Angiografia mesenterica e renal Prednisona + Ciclofosfamida Pulmão! Pode ter p-anca mas é raro ```

Epidemiologia pequenos vasos

Homem e mulher igual ou um pouco mais homem

Poliangeite microscopica Clínica Anticorpo?

PAN+Sd Pulmão rim Hemoptise, GEFS com crescente P-ANCA

``` Churg-strauss Clinica Lab Diagnostico TTO ```

Asma de difícil controle, que abre tardiamente, infiltrado pulmonar migratório ; Mononeurite múltipla GEFS leve; gastroenterite e miocardite eosinofilica Lab: aumento de eosinófilo > 1000; IgE Biópsia pulmonar TTO: prednisona+ciclofosfamida

``` Wegener (Granulomatose com poliangeite) Clinica Anticorpo Diagnostico Tto ```

Sinusite / rinorreia purulenta; Exoftalmia; perfuração de VAS/ hemoptise/ GEFS com crescente C-ANCA > ANTI PROTEINASE 3 Biópsia Pred + ciclo

``` Henoch scholein Epidemiologia Clinica Complicacoes Lab; plaquetas normais ou trombocitose TTO ```

Homem < 20a Púrpura palpável; artrite/artralgia nao deformante; dor abd; glomerulite c hematuria Invaginação ileo-ileal; orquite, epididimite, torção testicular Aumento de IgA Se leve = suporte Grave = corticoide

``` Crioglobulinemia Clinica COMPLEMENTO Diagnostico TTO ```

``` Púrpura aparece com estresse, palpável Poliartralgia Glomerulonefrite branda Livedo, neuropatia periférica Complemento C4 baixo Dosar crioglobulina Imunossupressão e plasmaferese ```

``` Doenca de Buerger Epidemio? Associado com o que? Vasos acometidos? Diagnostico Tto ```

Não tem o componente sistêmico, nao da febre Paciente tabagista que começa a fazer necrose de extremidades Associado com reynaud e tromboflebite migratoria Vasos distais Diagnostico: angiografia (saca-rolhas ou vasos espiralamos ou contas de Rosário) Cessar tabagismo, nao adianta corticoide

``` Doenca de Behcet Calibre? Clinica Anticorpo? Diag? Tto? ```

``` Calibre variável Fenômeno de patergia (faz uma hipersensibilidade cutânea excessiva) Acne “pseudofoliculite” Úlceras orais Lesão ocular: olho vermelho e hipópio Uveíte posterior Úlceras genitais: escrotais Aneurismas pulmonares (raros) ASCA Arteriografia+clinica Pred+ciclo ```