Colagenoses + Amiloidose Flashcards
Amiloidose
Onde ocorre a deposição da substancia?
Como diferen do parkinson e alzheimer?
Qual fisiopatologia?
Extracelular
No parkinson e alzheimer é intracelular
A proteína sofre uma alteração estrutural chamada de misfolding(devido a mutação genética; inflamação crônica; discrasia plasmocitaria; dialise), transformando a proteína que era solúvel no plasma, passa a se tornar insolúvel, se junta uma na outra e forma polímeros proteicos que da origem a fibrila amioloide. Essa substancia se deposita nos tecidos
Quando suspeitar de amiloidose?
Quais doenças muito relacionadas?
Proteinúria nefrótica
Cardiomiopatia restritiva
Hepatomegalia sem causa aparente
Neuropatia periférica idiopática
AR; MM; TB; Hanseniase
Amiloidose renal
Características
Síndrome nefrótica
EAS inocente
DRC com rins aumentados
Cardiomiopatia amiloide
Características?
Falsa hipertrofia de VE + Atrofia de células musculares = Disfunção diastolica
ECG com Q patologica + baixa voltagem (Dissociação baixa-voltagem)
Amiloidose hepática
Qual exame mais se altera?
Fosfatase alcalina
Lúpus Eritematoso Sistêmico
Epidemiologia
Qual principal fator ambiental envolvido
Mulheres, negras
Luz ultravioleta
Quais tipos de anticorpo no lúpus?
Anti nucleares; anti citoplasmáticos; antimembrana
Quais associações importantes dos seguintes anticorpos? Qual “classe”deles? DNA DH Anti histona Anti SM Anti RNP Anti LA Anti RO
Anti-DNA DH (nativo): Associado a nefrite, segundo mais especifico e esta relacionado com atividade de doença
Anti-histona: lúpus farmacoinduzido (pode acontecer no lúpus idiopático)
Anti-SM: Mais especifico
Anti-RNP: doença mista do tecido conjuntivo
Anti-LA: Sjogren e protege da nefrite lupica
Anti-RO: Sjogren’; Lúpus neonatal (bloqueio atrioventricular congênito; FAN (-)’; Subagudo
Anti nucleares
Qual anticorpo do lúpus mais especifico?
Anti SM; depois vem o DNA DH
LES
Anti-p associado com o que e onde se encontra?
Associado com a psicose e se encontra no citoplasma
Anti-membrana, LES, quais são?
Antilinfocito Antiplaqueta Antihemacia Antifosfolipídeo>> Trombose Anticoagulante lúpico Eles são: anticoagulante lupico; anti b2 glicoproteína 1; anticardiolipina
Qual padrão de lesão renal mais comum do LES?
Proliferativa difusa (tipo IV); Pior prognostico; GNRP
Qual melhor anticoagulante para sd anticorpo antifosfolipide?
Varfarina
Esclerodermia/esclerose sistêmica
Patogenese
Quais tecidos mais acometidos
Quais as manifestações clinicas?
Anticorpos que causam um ataque continuo causando fibrose e esclerose
Pele; esôfago; rim; pulmão
Esclerodactilia; fácies esclerodérmica; telangiectasias, calcinose; Fenômeno de Raynaud
Esôfago: disfagia, refluxo, manifestações GI
Rim: crise renal IRA oligurica; HAS grave; anemia hemolitica microangiopatica
Pulmão: alveolite com fibrose
Formas clinicas da esclerodermia?
Forma localizada:
Manifestações na pele
Forma sistêmica:
Cutânea difusa pega toda a pele; alveolite com fibrose intersticial; crise renal
Cutânea limitada nao pega região central da pele; hipertensão arterial pulmonar, síndrome CREST
Visceral doença cutânea < 5%
Sindrome CREST
Qual forma da esclerodermia faz CREST?
Calcinose Raynaud Esofagopatia Esclerodactilia Telangiectasias
Cutânea limitada
Qual anticorpo da forma cutânea difusa?
Qual anticorpo da forma cutânea limitada?
Qual relacionado com a crise renal?
Como é o FAN na esclerodermia?
Anti topoisemerase I
Anticentromero
Anti RNA Polimerase III
Positivo, na limitada padrão centromerico, na difusa é nuclear
TTO Esclerodermia em relação aos seus acometimentos
Acometimento pulmonar: ciclofosfamida ou micofenolato
Acometimento renal: IECA
CORTICOIDE PODE PRECIPITAR UMA CRISE RENAL, ENTÃO NÃO USAR
Raynaud: BCC diidropiridinicos
Poliomiosite/Dermatomiosite (em comum) Epidemiologia Manifestacoes que são a alma da doença Manifestação pulmonar e qual anticorpo? Quais outros? Quais as principais diferenças?
30-50 anos, mulher
Fraqueza muscular simétrica e funcional (subir escada, dificuldade para pentear cabelo); mialgia
Doenca intersticial; anti Jo1 e anti MDA5
Sintomas constitucionais e Raynaud
Poliomiosite sem alt cutâneas; dermatomiosite tem alt cutânea e maior risco de neoplasia
Quais manifestações cutâneas da dermatomiosite?
Pápulas de Gottron: é a pele sob a articulação, patognomônico
Heliótropo: erupção violácea que pega preferencialmente pálpebra superior
Rash malar que pega sulco
Exames complementares na dermatomiosite?
Qual exame ajuda com o principal diferencial?
Como confirma o diagnostico?
TTO?
CPK, LDH, aldolase, AST e ALT
Eletroneuromiografia para diferenciar neuropatia x miopatia
Manifestação cutânea patognomônico ou biópsia muscular
Corticoide + AZA/MTX
Miosite por corpúsculos de inclusao
Epidemiologia
Padrão?
TTO?
Homem >50 anos
Padrão distal e assimétrico
Resposta ruim ao corticoide
Doenca mista do tecido conjuntivo
Como é?
Qual anticorpo?
Mistura as diversas colagenoses+AR
Anti-RNP
Manifestacoes das vasculites nos vasos de
Grande calibre
Médio calibre
Pequeno calibre
Grande: claudicação
Médio: Aneurismas, anginas
Pequeno: púrpura palpável
Anticorpo citoplasmático de neutrófilo (ANCA)
Quais os tipos? Qual doença estão relacionados?
Estão associados com qual síndrome?
C-anca > anti proteinase 3 > wegener (lembrar de banheiro WC)
P-anca > anti mieloperoxidase > poliangeite e churg strauss
Síndrome pulmão rim
Quais as vasculites de grande, medio e pequenos vasos?
Grande: Arterite de Takayasu; Arterite temporal
Medio: Kawasaki, poliarterite nodosa
Pequenos vasos: Poliangeite microscopica; Churg-strauss; wegener; henoch schonlein; Vasculite crioglobulinemico
Grandes vasos
Epidemiologia
Mulher
Temporal > 50a
Takayasu < 40a
Arterite temporal(grandes células) Clinica Associada com qual outra doença? Qual complicação mais grave? Diagnóstico? TTO?
Cefaleia, espessamento da A.temporal, hipersensibilidade do escalpo; claudicação mandibular, FOI
Polimialgia reumática (50%): dor + rigidez matinal súbita em cinturas escapular e pélvica; nao necessariamente quem tem polimialgia reumatica tem arterite temporal
Amaurose
Biópsia da A.temporal ou US c/ doppler
Corticoide= resposta DRAMATICA; AAS (?)
Arterite de Takayasu
Clínica
Diagnóstico
TTO?
Claudicação de MMSS (takayaSUBCLAVIA)
Pressão e pulsos assimétricos em MMSS
Sopros em carótida, subclávia e aorta. HAS renovascular
Angiografia
Prednisona +- Metrotrexate
Angioplastia(se necessário) APÓS remissão
Medio calibre
Epidemiologia
Homens aneurismaticos
Kawasaki
Diagnóstico; qual complicação mais temida?
TTO?
Clínica + ECO (obrigatório) devido ao risco de aneurisma coronariano
Imunoglobulina venosa + AAS
PAN Poliarterite nodosa Clinica Qual outra doença muito associada? Diagnóstico? TTO? Qual órgão nao é acometido? QUAL ANTICORPO?
HAS renovascular devido a aneurismas renais; retenção azotemica; sintomas gastrointestinais (angina mesenterica); dor testicular; mononeurite múltipla; livedo reticular Presença de coinfeccao por hepatite B Biópsia de pele, testiculo Angiografia mesenterica e renal Prednisona + Ciclofosfamida Pulmão! Pode ter p-anca mas é raro
Epidemiologia pequenos vasos
Homem e mulher igual ou um pouco mais homem
Poliangeite microscopica
Clínica
Anticorpo?
PAN+Sd Pulmão rim
Hemoptise, GEFS com crescente
P-ANCA
Churg-strauss Clinica Lab Diagnostico TTO
Asma de difícil controle, que abre tardiamente, infiltrado pulmonar migratório ; Mononeurite múltipla
GEFS leve; gastroenterite e miocardite eosinofilica
Lab: aumento de eosinófilo > 1000; IgE
Biópsia pulmonar
TTO: prednisona+ciclofosfamida
Wegener (Granulomatose com poliangeite) Clinica Anticorpo Diagnostico Tto
Sinusite / rinorreia purulenta; Exoftalmia; perfuração de VAS/ hemoptise/ GEFS com crescente
C-ANCA > ANTI PROTEINASE 3
Biópsia
Pred + ciclo
Henoch scholein Epidemiologia Clinica Complicacoes Lab; plaquetas normais ou trombocitose TTO
Homem < 20a
Púrpura palpável; artrite/artralgia nao deformante; dor abd; glomerulite c hematuria
Invaginação ileo-ileal; orquite, epididimite, torção testicular
Aumento de IgA
Se leve = suporte
Grave = corticoide
Crioglobulinemia Clinica COMPLEMENTO Diagnostico TTO
Púrpura aparece com estresse, palpável Poliartralgia Glomerulonefrite branda Livedo, neuropatia periférica Complemento C4 baixo Dosar crioglobulina Imunossupressão e plasmaferese
Doenca de Buerger Epidemio? Associado com o que? Vasos acometidos? Diagnostico Tto
Não tem o componente sistêmico, nao da febre
Paciente tabagista que começa a fazer necrose de extremidades
Associado com reynaud e tromboflebite migratoria
Vasos distais
Diagnostico: angiografia (saca-rolhas ou vasos espiralamos ou contas de Rosário)
Cessar tabagismo, nao adianta corticoide
Doenca de Behcet Calibre? Clinica Anticorpo? Diag? Tto?
Calibre variável Fenômeno de patergia (faz uma hipersensibilidade cutânea excessiva) Acne “pseudofoliculite” Úlceras orais Lesão ocular: olho vermelho e hipópio Uveíte posterior Úlceras genitais: escrotais Aneurismas pulmonares (raros) ASCA Arteriografia+clinica Pred+ciclo
