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MED > Colagenoses + Amiloidose > Flashcards

Colagenoses + Amiloidose Flashcards

1
Q

Amiloidose
Onde ocorre a deposição da substancia?
Como diferen do parkinson e alzheimer?
Qual fisiopatologia?

A

Extracelular
No parkinson e alzheimer é intracelular
A proteína sofre uma alteração estrutural chamada de misfolding(devido a mutação genética; inflamação crônica; discrasia plasmocitaria; dialise), transformando a proteína que era solúvel no plasma, passa a se tornar insolúvel, se junta uma na outra e forma polímeros proteicos que da origem a fibrila amioloide. Essa substancia se deposita nos tecidos

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2
Q

Quando suspeitar de amiloidose?

Quais doenças muito relacionadas?

A

Proteinúria nefrótica
Cardiomiopatia restritiva
Hepatomegalia sem causa aparente
Neuropatia periférica idiopática

AR; MM; TB; Hanseniase

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3
Q

Amiloidose renal

Características

A

Síndrome nefrótica
EAS inocente
DRC com rins aumentados

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4
Q

Cardiomiopatia amiloide

Características?

A

Falsa hipertrofia de VE + Atrofia de células musculares = Disfunção diastolica
ECG com Q patologica + baixa voltagem (Dissociação baixa-voltagem)

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5
Q

Amiloidose hepática

Qual exame mais se altera?

A

Fosfatase alcalina

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6
Q

Lúpus Eritematoso Sistêmico
Epidemiologia
Qual principal fator ambiental envolvido

A

Mulheres, negras

Luz ultravioleta

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7
Q

Quais tipos de anticorpo no lúpus?

A

Anti nucleares; anti citoplasmáticos; antimembrana

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8
Q 
Quais associações importantes dos seguintes anticorpos? Qual “classe”deles?
DNA DH
Anti histona
Anti SM
Anti RNP
Anti LA
Anti RO
A

Anti-DNA DH (nativo): Associado a nefrite, segundo mais especifico e esta relacionado com atividade de doença
Anti-histona: lúpus farmacoinduzido (pode acontecer no lúpus idiopático)
Anti-SM: Mais especifico
Anti-RNP: doença mista do tecido conjuntivo
Anti-LA: Sjogren e protege da nefrite lupica
Anti-RO: Sjogren’; Lúpus neonatal (bloqueio atrioventricular congênito; FAN (-)’; Subagudo

Anti nucleares

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9
Q

Qual anticorpo do lúpus mais especifico?

A

Anti SM; depois vem o DNA DH

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10
Q

LES

Anti-p associado com o que e onde se encontra?

A

Associado com a psicose e se encontra no citoplasma

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11
Q

Anti-membrana, LES, quais são?

A 
Antilinfocito
Antiplaqueta
Antihemacia
Antifosfolipídeo>> Trombose
Anticoagulante lúpico
Eles são: anticoagulante lupico; anti b2 glicoproteína 1; anticardiolipina
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12
Q

Qual padrão de lesão renal mais comum do LES?

A

Proliferativa difusa (tipo IV); Pior prognostico; GNRP

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13
Q

Qual melhor anticoagulante para sd anticorpo antifosfolipide?

A

Varfarina

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14
Q

Esclerodermia/esclerose sistêmica
Patogenese
Quais tecidos mais acometidos
Quais as manifestações clinicas?

A

Anticorpos que causam um ataque continuo causando fibrose e esclerose
Pele; esôfago; rim; pulmão
Esclerodactilia; fácies esclerodérmica; telangiectasias, calcinose; Fenômeno de Raynaud
Esôfago: disfagia, refluxo, manifestações GI
Rim: crise renal IRA oligurica; HAS grave; anemia hemolitica microangiopatica
Pulmão: alveolite com fibrose

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15
Q

Formas clinicas da esclerodermia?

A

Forma localizada:
Manifestações na pele
Forma sistêmica:
Cutânea difusa pega toda a pele; alveolite com fibrose intersticial; crise renal

Cutânea limitada nao pega região central da pele; hipertensão arterial pulmonar, síndrome CREST
Visceral doença cutânea < 5%

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16
Q

Sindrome CREST

Qual forma da esclerodermia faz CREST?

A 
Calcinose
Raynaud
Esofagopatia
Esclerodactilia
Telangiectasias

Cutânea limitada

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17
Q

Qual anticorpo da forma cutânea difusa?
Qual anticorpo da forma cutânea limitada?
Qual relacionado com a crise renal?
Como é o FAN na esclerodermia?

A

Anti topoisemerase I
Anticentromero
Anti RNA Polimerase III
Positivo, na limitada padrão centromerico, na difusa é nuclear

18
Q

TTO Esclerodermia em relação aos seus acometimentos

A

Acometimento pulmonar: ciclofosfamida ou micofenolato
Acometimento renal: IECA
CORTICOIDE PODE PRECIPITAR UMA CRISE RENAL, ENTÃO NÃO USAR
Raynaud: BCC diidropiridinicos

19
Q 
Poliomiosite/Dermatomiosite (em comum)
Epidemiologia
Manifestacoes que são a alma da doença
Manifestação pulmonar e qual anticorpo?
Quais outros?
Quais as principais diferenças?
A

30-50 anos, mulher
Fraqueza muscular simétrica e funcional (subir escada, dificuldade para pentear cabelo); mialgia
Doenca intersticial; anti Jo1 e anti MDA5
Sintomas constitucionais e Raynaud
Poliomiosite sem alt cutâneas; dermatomiosite tem alt cutânea e maior risco de neoplasia

20
Q

Quais manifestações cutâneas da dermatomiosite?

A

Pápulas de Gottron: é a pele sob a articulação, patognomônico
Heliótropo: erupção violácea que pega preferencialmente pálpebra superior
Rash malar que pega sulco

21
Q

Exames complementares na dermatomiosite?
Qual exame ajuda com o principal diferencial?
Como confirma o diagnostico?
TTO?

A

CPK, LDH, aldolase, AST e ALT
Eletroneuromiografia para diferenciar neuropatia x miopatia
Manifestação cutânea patognomônico ou biópsia muscular
Corticoide + AZA/MTX

22
Q

Miosite por corpúsculos de inclusao
Epidemiologia
Padrão?
TTO?

A

Homem >50 anos
Padrão distal e assimétrico
Resposta ruim ao corticoide

23
Q

Doenca mista do tecido conjuntivo
Como é?
Qual anticorpo?

A

Mistura as diversas colagenoses+AR

Anti-RNP

24
Q

Manifestacoes das vasculites nos vasos de
Grande calibre
Médio calibre
Pequeno calibre

A

Grande: claudicação
Médio: Aneurismas, anginas
Pequeno: púrpura palpável

25
Q

Anticorpo citoplasmático de neutrófilo (ANCA)
Quais os tipos? Qual doença estão relacionados?
Estão associados com qual síndrome?

A

C-anca > anti proteinase 3 > wegener (lembrar de banheiro WC)
P-anca > anti mieloperoxidase > poliangeite e churg strauss
Síndrome pulmão rim

26
Q

Quais as vasculites de grande, medio e pequenos vasos?

A

Grande: Arterite de Takayasu; Arterite temporal
Medio: Kawasaki, poliarterite nodosa
Pequenos vasos: Poliangeite microscopica; Churg-strauss; wegener; henoch schonlein; Vasculite crioglobulinemico

27
Q

Grandes vasos

Epidemiologia

A

Mulher
Temporal > 50a
Takayasu < 40a

28
Q 
Arterite temporal(grandes células)
Clinica
Associada com qual outra doença?
Qual complicação mais grave?
Diagnóstico?
TTO?
A

Cefaleia, espessamento da A.temporal, hipersensibilidade do escalpo; claudicação mandibular, FOI
Polimialgia reumática (50%): dor + rigidez matinal súbita em cinturas escapular e pélvica; nao necessariamente quem tem polimialgia reumatica tem arterite temporal
Amaurose
Biópsia da A.temporal ou US c/ doppler
Corticoide= resposta DRAMATICA; AAS (?)

29
Q

Arterite de Takayasu
Clínica
Diagnóstico
TTO?

A

Claudicação de MMSS (takayaSUBCLAVIA)
Pressão e pulsos assimétricos em MMSS
Sopros em carótida, subclávia e aorta. HAS renovascular
Angiografia
Prednisona +- Metrotrexate
Angioplastia(se necessário) APÓS remissão

30
Q

Medio calibre

Epidemiologia

A

Homens aneurismaticos

31
Q

Kawasaki
Diagnóstico; qual complicação mais temida?
TTO?

A

Clínica + ECO (obrigatório) devido ao risco de aneurisma coronariano
Imunoglobulina venosa + AAS

32
Q 
PAN Poliarterite nodosa
Clinica
Qual outra doença muito associada?
Diagnóstico?
TTO?
Qual órgão nao é acometido?
QUAL ANTICORPO?
A 
HAS renovascular devido a aneurismas renais; retenção azotemica; sintomas gastrointestinais (angina mesenterica); dor testicular; mononeurite múltipla; livedo reticular
Presença de coinfeccao por hepatite B
Biópsia de pele, testiculo
Angiografia mesenterica e renal
Prednisona + Ciclofosfamida 
Pulmão!
Pode ter p-anca mas é raro
33
Q

Epidemiologia pequenos vasos

A

Homem e mulher igual ou um pouco mais homem

34
Q

Poliangeite microscopica
Clínica
Anticorpo?

A

PAN+Sd Pulmão rim
Hemoptise, GEFS com crescente
P-ANCA

35
Q 
Churg-strauss
Clinica
Lab
Diagnostico
TTO
A

Asma de difícil controle, que abre tardiamente, infiltrado pulmonar migratório ; Mononeurite múltipla
GEFS leve; gastroenterite e miocardite eosinofilica
Lab: aumento de eosinófilo > 1000; IgE
Biópsia pulmonar
TTO: prednisona+ciclofosfamida

36
Q 
Wegener (Granulomatose com poliangeite)
Clinica
Anticorpo
Diagnostico
Tto
A

Sinusite / rinorreia purulenta; Exoftalmia; perfuração de VAS/ hemoptise/ GEFS com crescente
C-ANCA > ANTI PROTEINASE 3
Biópsia
Pred + ciclo

37
Q 
Henoch scholein
Epidemiologia
Clinica
Complicacoes
Lab; plaquetas normais ou trombocitose
TTO
A

Homem < 20a
Púrpura palpável; artrite/artralgia nao deformante; dor abd; glomerulite c hematuria
Invaginação ileo-ileal; orquite, epididimite, torção testicular
Aumento de IgA
Se leve = suporte
Grave = corticoide

38
Q 
Crioglobulinemia
Clinica
COMPLEMENTO
Diagnostico
TTO
A 
Púrpura aparece com estresse, palpável
Poliartralgia
Glomerulonefrite branda
Livedo, neuropatia periférica 
Complemento C4 baixo
Dosar crioglobulina
Imunossupressão e plasmaferese
39
Q 
Doenca de Buerger
Epidemio?
Associado com o que?
Vasos acometidos?
Diagnostico
Tto
A

Não tem o componente sistêmico, nao da febre
Paciente tabagista que começa a fazer necrose de extremidades
Associado com reynaud e tromboflebite migratoria
Vasos distais
Diagnostico: angiografia (saca-rolhas ou vasos espiralamos ou contas de Rosário)
Cessar tabagismo, nao adianta corticoide

40
Q 
Doenca de Behcet
Calibre?
Clinica
Anticorpo?
Diag?
Tto?
A 
Calibre variável
Fenômeno de patergia (faz uma hipersensibilidade cutânea excessiva)
Acne “pseudofoliculite”
Úlceras orais 
Lesão ocular: olho vermelho e hipópio
Uveíte posterior
Úlceras genitais: escrotais
Aneurismas pulmonares (raros)
ASCA
Arteriografia+clinica
Pred+ciclo

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