Anemias

Question 1

Quem transporta o ferro?

Quem estoca o ferro?

Answer 1

Transferrina

Ferritina

Question 2

Onde o ferro é absorvido?

Answer 2

Duodeno e jejuno proximal

Question 3

Laboratorio na anemia ferropriva?

Answer 3

Ferritina < 30
Aumento da TIBC (capacidade total de ligação ao ferro)
Ferro sérico < 30
Saturação da transferrina < 10

Question 4

Como é a anemia ferropriva na fase inicial?
Anemia ferropriva tardia?
Como estão os reticulócitos?

Answer 4

Normo-normo
Hipo-micro; anisocitose
Trombocitose (pode ocorrer devido a hiperatividade da medula que foi desviada)
Diminuídos

Question 5

Quais alterações podem ter no ex físico na anemia ferropriva?

Answer 5

Glossite
Quelite angular
Perversao do apetite (principalmente gelo)
Coiloniqua
Sd plummer vinson

Question 6

Como repor ferro na anemia ferropriva?

Answer 6

60mg Fé elementar 3x dia (300mg de sulfato ferroso)

Question 7

Anemia de doença crônica
Qual o papel da hepcidina?
Qual o Laboratorio?

Answer 7

Inibe a mobilização dos estoques de ferro e diminui a quantidade de transferrina
Ferro serico diminuído; diminuição da TIBC; ferritina alta; normo normo ou se muito crônica hipo micro

Question 8

Quem ajuda a ativar o ac. Fólico?

Answer 8

Vitamina B12

Question 9

Como é a célula na anemia megaloblastica?

Answer 9

Célula grande multinucleada (porque tentou se dividir e nao conseguiu devido as substancias que estão envolvidas na síntese do DNA B12 e ac.folico; hemácia nao tem núcleo quem tem são os neutrófilos por isso eles ficam hipersegmentados)

Question 10

Causas de macrocitose?

Answer 10

Reticulocitose (porque o aparelho vai medir como se fosse uma hemácia), hipotireoidismo, álcool

Question 11

Causas de deficiência de ácido fólico?

Answer 11

Ma nutrição (alcoolismo)
Aumentado da necessidade como na hemólise crônica
Redução da absorção (dc celíaca)
Uso de medicamentos (metrotrexate)

Question 12

Onde é absorvida a B12?

Answer 12

No íleo distal

Question 13

Causas de deficiência de B12?

Answer 13

Anemia perniciosa (gastrite atrófica autoimune)
Gastrectomia
Doenca de crohn
Metformina
Alcoolismo
Pancreatite crônica

Question 14

Vitamina B12 pode dar o que de sintoma neurológico e por que?

Answer 14

A B12 esta envolvida do metabolismo do ac.metimalonico em succinil-coa. Assim acumula ac.metimalonico e causa os sintomas neurológicos

Question 15

Como fica a homocisteina na anemia megaloblastica? LDH?

Answer 15

Aumentada porque nao foi usada no metabolismo normal; elevado

Question 16

Mielodisplasia
Patogênese/forma primaria e secundaria
Quadro clinico laboratorial

Answer 16

Primaria: idiopática (idosos)
Secundária: quimioterápicos
Progenitores defeituosos
Anemia(normo/normo ou macrocítica); reticulócito baixo; leucopenia; plaquetopenia; transformação leucemica

Question 17

Mielodisplasia
Diagnostico
TTO

Answer 17

Genética (teste genético)
Citopenias (anemia + leuco ou plaquetopenia)
Células anômalas (anomalia de pelger huet; dacriócitos)
QT+Suporte transfusional

Question 18

Anemia sideroblastica

Patogenese

Answer 18

Não consegue juntar o ferro com a protoporfirina, assim nao forma o heme
O ferro entra na mitocôndria mas nao consegue ser usado para sintetizar, assim ele se acumula no interior das mitocôndrias, ou seja, nas formas jovens das hemácias

Question 19

Anemia sideroblastica
Pode desenvolver o que devido a isso?
Qual enzima que esta problemática?

Answer 19

Hemocromatose, o organismo começa a absorver mais ferro no TGI para tentar compensar, mas nao resolve o problema pq o problema nao é a quantidade de ferro.
ALA sintase

Question 20

Anemia sideroblastica
Quadro clinico laboratorial
O que vai ter na medula ossea?
No sangue periférico?

Answer 20

Anemia micro/hipo(principalmente nas formas hereditárias) x macrocitica (principalmente nas formas adquiridas)
Ferritina alta, IST alta, ferro sérico alto
Sideroblastos em anel
Corpúsculo de pappenheimer

Question 21

Anemia sideroblastica
Diagnostico
TTO

Answer 21

15% de sideroblastos em anel

Piridoxina (ajuda na síntese dessas moléculas)

Question 22

Por que a bilirrubina aumenta na anemia hemolítica?

Answer 22

A protoporfirina se transforma em bilirrubina

Question 23

Pelo que é formado a hemoglobina?

Answer 23

4 hemes (Fe + Protoporfirina) + 4 Globinas

Question 24

Como esta a haptoglobina na anemia hemolítica?

Answer 24

A Haptoglobina está baixa devido ela estar captando no fígado os metabolitos

Question 25

Esferocitose
Anemia o que?
Diagnostico?
TTO?

Answer 25

Microcitica/normocítica e hipercrômica
Teste da fragilidade osmótica
Suporte (ac.fólico; transfusão…); Esplenectomia

Question 26

O que aparece em sangue periférico pós esplenectomia?

Answer 26

Corpúsculo de Howell-Jolly que são restos de DNA. O baco que faz essa limpeza
Se nao aparecer pode ser baço acessório

Question 27

Deficiência de G6PD
Onde esta presente?
Qual a função?

Answer 27

No interior da hemácia
Existe o estresse oxidativo ao longo do tempo. Que é toxico, a G6PD participa do mecanismo de defesa. Em situações que aumenta o estresse oxidativo aumenta a demanda pelo G6PD. No individuo doente terá uma hemólise importante

Question 28

Deficiência de G6PD
Clinica
Drogas?
Hematoscopia?
Diagnostico?
TTO?

Answer 28

Crises hemolíticas precipitadas por infecções e drogas
Sulfas, primaquina, Pyridium, Dapsona, Naftalina, Nitrofurantoina, Rasburicase
Corpúsculo de Heinz (o macrófago morde a hemácia; fica faltando um pedaço da hemácia como se estivesse mordida)
Atividade da G6PD
Evitar fatores de risco

Question 29

Qual a diferença de Howell-Jolly e Heinz?

Answer 29

Mais no centro e unica = howell jolly

Heinz periférica e pode n ser unica

Question 30

Anemia hemolítica autoimune
Patogênese?
Qual exame?

Answer 30

Ligação de autoanticorpos ou frações de complemento a hemácias; aumentando a taxa de destruição dessas celulas
Coombs direto

Question 31

Anemia hemolítica autoimune
Anticorpos quentes? Tto
Anticorpo frio? Tto

Answer 31

IgG (hemólise no baco; forma mais comum)
Causas: idiopática (mais comum); linfoma; LES; LLC; Metildopa
Tto: corticoide (refratários rituximabe; esplenectomia)
IgM (hemólise no fígado devido ao sistema complemento, é a que ativa mais o sistema complemento) Idiopática; Mycoplasma; EBV; Waldestrom
Tto: rituximabe (tb pode plasmaférese em quadros agudos)

Question 32

Quais são os tipos de hemoglobinas?

Answer 32

HbA (97%): 2 alfa + 2 beta A PARTIR DO 6 MÊS
HbA2 (2%): 2 alfa + 2 delta
HbF (1%): 2 alfa + 2 gama MAIS FÁCIL DE FAZER

Question 33

Como que se tem anemia falciforme?

Como é a distribuição das hemoglobinas na anemia falciforme

Answer 33

Mãe com 2alfa e BetaS
Pai com 2 alfa e BetaS
A criança herdando os BetaS do pai e mãe nao consegue mais produzir o HbA, entao a criança vai produzir HbS (homozigose para o BetaS)
86-98% das hemoglobinas do paciente falciforme são S
HbA2 (2%) 2 alfa e 2 gama
HbF (5-15%) aumenta porque é fácil de fazer

Sempre vai precisar de cadeia alfa!!

Question 34

Traço falciforme como é?

Como fica as hemoglobinas desse paciente?

Answer 34

Um dos pais com a mutação
Filho herda 2 alfa + BetaS e um Beta normal
Então consegue fazer cadeia de HbA
Ainda vai conseguir formar HbA por ter uma cadeia Beta normal
HbS 40%
HbA 60%
HbA2 1%
HbF 1%

Question 35

Polimerização ou falcemizacao o que é? Quais consequências?

Quando acontece?

Answer 35

Nesse processo a hemoglobina desenovela e entram em fila, vai se alongar em um formato de foice, S de Sickle (foice). Ela pode voltar ao normal depois de receber oxigênio. Aumenta o risco de ruptura
Existem gatilhos para que isso aconteça Desoxigenação, desidratação, acidose

Question 36

Quais consequências da polimerização?

Answer 36

A hemácia fica “grudenta”; dura; o fluxo sanguíneo fica turbilhonar e causa lesão endotelial. Hemácias com formato diferente e tendência a ruptura.

Tudo isso junto vai predispor a hemólise
Essa hemácia grudenta em formato de foice e em um vaso com tendencia a hipercoagulabilidade vai causar VASO OCLUSÃO

Question 37

Quadro clinico da anemia falciforme? Quais são as crises?

Answer 37

Crise vaso oclusiva aguda:
Sindrome mão pé 
Crise ossea 
Sequestro esplênico 
Sindrome torácica aguda

Question 38

Sindrome mão pé na anemia falciforme?

Quadro clinico?

Answer 38

Sindrome mão pé: típico entre 6 meses ate 2-3 anos de idade; geralmente abre o quadro, nao abre antes pq a hemoglobina fetal predomina ate 6 meses e protege.
Vaso oclusão na medula dos ossos, causa isquemia e dor nos ossos.
Rubor, calor e edema
Essa inflamação causa uma DACTILITE (outra doença que causa isso é a artrite reativa!)

Question 39

Crise ossea
Idade?
Patogênese ?
Quadro clinico ?

Answer 39

> 3 anos
Polimerização na medula ossea (ossos longos)
Dor sem dactilite

Question 40

Sequestro esplênico na anemia falciforme
O que acontece?
Faixa etária?
Quais complicações?

Answer 40

Polimerização no sistema venoso, causando vaso oclusão e entupindo a saída
Exarcebacao da hemólise, queda súbita de Hb + reticulocitose + esplenomegalia
< 5 anos
Pacientes acima de 5 anos já desenvolveram auto esplenectomia, o processo de fibrose gradualmente
Infecções por germes encapsulados

Question 41

Infecções
Osteomielite no paciente com anemia falciforme qual o germe?
Febre =?

Answer 41

Salmonella

Internação

Question 42

Sindrome torácica aguda
Características?
Quais precipitantes?

Answer 42

Principal causa de morte nos pacientes falcemoções
Caracterizada por um processo local no pulmão de infiltrado pulmonar pegando um segmento pulmonar + 1 achado pneumonico (febre, tosse, dor torácica, purulência, dispneia…)
É um quadro mais agudo
Processos infecciosos e crises álgicas
Tende a ser mais grave no paciente adulto
No adulto a síndrome torácica(por sd algica) pode causar embolia gordurosa q n tem tratamento
Mas sempre faz atb para todo mundo

Question 43

Tratamento agudo na sd vaso oclusiva do paciente com anemia falciforme?
TTO cronico?

Answer 43

Hidratação (cuidado com hiperhidratacao)
Oxigenioterapia 92-95%
Analgesia: com opióide
Atb se suspeita de infecção (beta lactamico + Macrolideo)
Transfusão: simples ou exsanguíneo-transfusao

Crônico:
Vacinação
Penicilina V: até os 5 anos
Ácido fólico diário
Hidroxiuréia para aumentar HbF e assim diminuir a hemoglobinaS.
Transplante de células tronco: considerar em casos muito graves, apenas

Question 44

Indivíduo normal tem quais globinas?
E o individuo com beta talassemia (major)? (Como esta o quantitativo de hemácias e hemoglobina)?
Anemia da talassemia é o que?

Answer 44

2 alfa e 2 beta
2 alfa e beta0, entao nao produz a HbA
Nada ou quase nada de cadeia beta
A quantidade de hemácias é normal mas a hemoglobina de cada uma dessas hemácias esta baixa!!
Hipo/micro

Question 45

Talassemia Major
Como fica a MO e eritropoiese?
O que acontece no intestino?

TTO?

Answer 45

Outros tecidos que não são a medula voltam a produzir hemácias, porque a MO fica sobrecarregada. Eritropoiese extracelular
Fígado e baco que são esses órgãos também vão aumentar devido a inflamação da morte de hemácias dentro desses órgãos

Reabsorção de ferro, causando hemocromatose.

Transfusões crônicas + quelantes de ferro + esplenectomia

Question 46

Beta talassemia minor (traço beta talassemico)
Diagnostico diferencial com o que? Como diferencia?
Como esta BI + reticulocitos?

Answer 46

Anemia ferropriva, cinética de ferro, RDW na ferropriva é aumentado, VCM é bem micro
Nao tem hemólise nem reticulocitose

Question 47

Alfa talassemia

Como é a hidropsia fetal?

Answer 47

Perde todos os alfa= alfa0/alfa0
Ocorre morte de feto durante a gestação
O feto começa a aumentar a produção de cadeias gama, forma a hemoglobina Barts (Hb Barts) que oferta pouco O2 (ela capta bem o oxigênio, mas nao consegue distribuir bem)

Question 48

Alfa talassemia

Doenca da hemoglobina H?

Answer 48

Similar a beta talassemia intermedia
a_/__ (a+/a0)
Sobra cadeias beta que diferente das cadeias alfas livres não são tão tóxicas para a medula.
Tetrâmero de cadeias beta = HbH

Question 49

Alfa talassemia minor

Answer 49

Ocorre duas delecoes
aa/__ ou a_/a_ (a/a0 ou a+/a+)
Clínica similar a B minor

Question 50

Como é o carreador assintomatico

Answer 50

Quando ocorre apenas uma deleção entre aquelas 4 cadeias

Question 51

Patogênese da hemoglobinúria paroxística benigna

Answer 51

As celulas hematopoieticas perdem CD55 e CD59, que são fatores que protegem as nossas celulas do sistema complemento, entao o paciente vai desenvolver anemia

Question 52

Hemoglobinúria paroxistica noturno

Quadro clinico

Answer 52

Anemia hemolitica:
Intra vascular
Hemoglobinuria e hemossiderinuria pior a noite
Pode desenvolver anemia ferropriva secundaria a hemoglobinuria
Fenômenos trombóticos:
Sd de budd chiari
Anemia aplasica; espasmo esofagiano; disf erétil

Question 53

Sd de plummer vinson

Answer 53

Anemia ferropriva cursando com disfagia, devido a formação de anéis

Question 54

Hemoblobinuria paroxistica noturna
Diagnostico
Tto

Answer 54

Citometria de fluxo
Alguns casos nao precisam de tratamento, casos mais graves exigem inibidores do sistema complemento
Ravulizumabe/eculizumabe