Anemias Flashcards
Quem transporta o ferro?
Quem estoca o ferro?
Transferrina
Ferritina
Onde o ferro é absorvido?
Duodeno e jejuno proximal
Laboratorio na anemia ferropriva?
Ferritina < 30
Aumento da TIBC (capacidade total de ligação ao ferro)
Ferro sérico < 30
Saturação da transferrina < 10
Como é a anemia ferropriva na fase inicial?
Anemia ferropriva tardia?
Como estão os reticulócitos?
Normo-normo
Hipo-micro; anisocitose
Trombocitose (pode ocorrer devido a hiperatividade da medula que foi desviada)
Diminuídos
Quais alterações podem ter no ex físico na anemia ferropriva?
Glossite Quelite angular Perversao do apetite (principalmente gelo) Coiloniqua Sd plummer vinson
Como repor ferro na anemia ferropriva?
60mg Fé elementar 3x dia (300mg de sulfato ferroso)
Anemia de doença crônica
Qual o papel da hepcidina?
Qual o Laboratorio?
Inibe a mobilização dos estoques de ferro e diminui a quantidade de transferrina
Ferro serico diminuído; diminuição da TIBC; ferritina alta; normo normo ou se muito crônica hipo micro
Quem ajuda a ativar o ac. Fólico?
Vitamina B12
Como é a célula na anemia megaloblastica?
Célula grande multinucleada (porque tentou se dividir e nao conseguiu devido as substancias que estão envolvidas na síntese do DNA B12 e ac.folico; hemácia nao tem núcleo quem tem são os neutrófilos por isso eles ficam hipersegmentados)
Causas de macrocitose?
Reticulocitose (porque o aparelho vai medir como se fosse uma hemácia), hipotireoidismo, álcool
Causas de deficiência de ácido fólico?
Ma nutrição (alcoolismo)
Aumentado da necessidade como na hemólise crônica
Redução da absorção (dc celíaca)
Uso de medicamentos (metrotrexate)
Onde é absorvida a B12?
No íleo distal
Causas de deficiência de B12?
Anemia perniciosa (gastrite atrófica autoimune) Gastrectomia Doenca de crohn Metformina Alcoolismo Pancreatite crônica
Vitamina B12 pode dar o que de sintoma neurológico e por que?
A B12 esta envolvida do metabolismo do ac.metimalonico em succinil-coa. Assim acumula ac.metimalonico e causa os sintomas neurológicos
Como fica a homocisteina na anemia megaloblastica? LDH?
Aumentada porque nao foi usada no metabolismo normal; elevado
Mielodisplasia
Patogênese/forma primaria e secundaria
Quadro clinico laboratorial
Primaria: idiopática (idosos)
Secundária: quimioterápicos
Progenitores defeituosos
Anemia(normo/normo ou macrocítica); reticulócito baixo; leucopenia; plaquetopenia; transformação leucemica
Mielodisplasia
Diagnostico
TTO
Genética (teste genético)
Citopenias (anemia + leuco ou plaquetopenia)
Células anômalas (anomalia de pelger huet; dacriócitos)
QT+Suporte transfusional
Anemia sideroblastica
Patogenese
Não consegue juntar o ferro com a protoporfirina, assim nao forma o heme
O ferro entra na mitocôndria mas nao consegue ser usado para sintetizar, assim ele se acumula no interior das mitocôndrias, ou seja, nas formas jovens das hemácias
Anemia sideroblastica
Pode desenvolver o que devido a isso?
Qual enzima que esta problemática?
Hemocromatose, o organismo começa a absorver mais ferro no TGI para tentar compensar, mas nao resolve o problema pq o problema nao é a quantidade de ferro.
ALA sintase
Anemia sideroblastica
Quadro clinico laboratorial
O que vai ter na medula ossea?
No sangue periférico?
Anemia micro/hipo(principalmente nas formas hereditárias) x macrocitica (principalmente nas formas adquiridas)
Ferritina alta, IST alta, ferro sérico alto
Sideroblastos em anel
Corpúsculo de pappenheimer
Anemia sideroblastica
Diagnostico
TTO
15% de sideroblastos em anel
Piridoxina (ajuda na síntese dessas moléculas)
Por que a bilirrubina aumenta na anemia hemolítica?
A protoporfirina se transforma em bilirrubina
Pelo que é formado a hemoglobina?
4 hemes (Fe + Protoporfirina) + 4 Globinas
Como esta a haptoglobina na anemia hemolítica?
A Haptoglobina está baixa devido ela estar captando no fígado os metabolitos
Esferocitose
Anemia o que?
Diagnostico?
TTO?
Microcitica/normocítica e hipercrômica
Teste da fragilidade osmótica
Suporte (ac.fólico; transfusão…); Esplenectomia
O que aparece em sangue periférico pós esplenectomia?
Corpúsculo de Howell-Jolly que são restos de DNA. O baco que faz essa limpeza
Se nao aparecer pode ser baço acessório
Deficiência de G6PD
Onde esta presente?
Qual a função?
No interior da hemácia
Existe o estresse oxidativo ao longo do tempo. Que é toxico, a G6PD participa do mecanismo de defesa. Em situações que aumenta o estresse oxidativo aumenta a demanda pelo G6PD. No individuo doente terá uma hemólise importante
Deficiência de G6PD Clinica Drogas? Hematoscopia? Diagnostico? TTO?
Crises hemolíticas precipitadas por infecções e drogas
Sulfas, primaquina, Pyridium, Dapsona, Naftalina, Nitrofurantoina, Rasburicase
Corpúsculo de Heinz (o macrófago morde a hemácia; fica faltando um pedaço da hemácia como se estivesse mordida)
Atividade da G6PD
Evitar fatores de risco
Qual a diferença de Howell-Jolly e Heinz?
Mais no centro e unica = howell jolly
Heinz periférica e pode n ser unica
Anemia hemolítica autoimune
Patogênese?
Qual exame?
Ligação de autoanticorpos ou frações de complemento a hemácias; aumentando a taxa de destruição dessas celulas
Coombs direto
Anemia hemolítica autoimune
Anticorpos quentes? Tto
Anticorpo frio? Tto
IgG (hemólise no baco; forma mais comum)
Causas: idiopática (mais comum); linfoma; LES; LLC; Metildopa
Tto: corticoide (refratários rituximabe; esplenectomia)
IgM (hemólise no fígado devido ao sistema complemento, é a que ativa mais o sistema complemento) Idiopática; Mycoplasma; EBV; Waldestrom
Tto: rituximabe (tb pode plasmaférese em quadros agudos)
Quais são os tipos de hemoglobinas?
HbA (97%): 2 alfa + 2 beta A PARTIR DO 6 MÊS
HbA2 (2%): 2 alfa + 2 delta
HbF (1%): 2 alfa + 2 gama MAIS FÁCIL DE FAZER
Como que se tem anemia falciforme?
Como é a distribuição das hemoglobinas na anemia falciforme
Mãe com 2alfa e BetaS
Pai com 2 alfa e BetaS
A criança herdando os BetaS do pai e mãe nao consegue mais produzir o HbA, entao a criança vai produzir HbS (homozigose para o BetaS)
86-98% das hemoglobinas do paciente falciforme são S
HbA2 (2%) 2 alfa e 2 gama
HbF (5-15%) aumenta porque é fácil de fazer
Sempre vai precisar de cadeia alfa!!
Traço falciforme como é?
Como fica as hemoglobinas desse paciente?
Um dos pais com a mutação Filho herda 2 alfa + BetaS e um Beta normal Então consegue fazer cadeia de HbA Ainda vai conseguir formar HbA por ter uma cadeia Beta normal HbS 40% HbA 60% HbA2 1% HbF 1%
Polimerização ou falcemizacao o que é? Quais consequências?
Quando acontece?
Nesse processo a hemoglobina desenovela e entram em fila, vai se alongar em um formato de foice, S de Sickle (foice). Ela pode voltar ao normal depois de receber oxigênio. Aumenta o risco de ruptura
Existem gatilhos para que isso aconteça Desoxigenação, desidratação, acidose
Quais consequências da polimerização?
A hemácia fica “grudenta”; dura; o fluxo sanguíneo fica turbilhonar e causa lesão endotelial. Hemácias com formato diferente e tendência a ruptura.
Tudo isso junto vai predispor a hemólise
Essa hemácia grudenta em formato de foice e em um vaso com tendencia a hipercoagulabilidade vai causar VASO OCLUSÃO
Quadro clinico da anemia falciforme? Quais são as crises?
Crise vaso oclusiva aguda: Sindrome mão pé Crise ossea Sequestro esplênico Sindrome torácica aguda
Sindrome mão pé na anemia falciforme?
Quadro clinico?
Sindrome mão pé: típico entre 6 meses ate 2-3 anos de idade; geralmente abre o quadro, nao abre antes pq a hemoglobina fetal predomina ate 6 meses e protege.
Vaso oclusão na medula dos ossos, causa isquemia e dor nos ossos.
Rubor, calor e edema
Essa inflamação causa uma DACTILITE (outra doença que causa isso é a artrite reativa!)
Crise ossea
Idade?
Patogênese ?
Quadro clinico ?
> 3 anos
Polimerização na medula ossea (ossos longos)
Dor sem dactilite
Sequestro esplênico na anemia falciforme
O que acontece?
Faixa etária?
Quais complicações?
Polimerização no sistema venoso, causando vaso oclusão e entupindo a saída
Exarcebacao da hemólise, queda súbita de Hb + reticulocitose + esplenomegalia
< 5 anos
Pacientes acima de 5 anos já desenvolveram auto esplenectomia, o processo de fibrose gradualmente
Infecções por germes encapsulados
Infecções
Osteomielite no paciente com anemia falciforme qual o germe?
Febre =?
Salmonella
Internação
Sindrome torácica aguda
Características?
Quais precipitantes?
Principal causa de morte nos pacientes falcemoções
Caracterizada por um processo local no pulmão de infiltrado pulmonar pegando um segmento pulmonar + 1 achado pneumonico (febre, tosse, dor torácica, purulência, dispneia…)
É um quadro mais agudo
Processos infecciosos e crises álgicas
Tende a ser mais grave no paciente adulto
No adulto a síndrome torácica(por sd algica) pode causar embolia gordurosa q n tem tratamento
Mas sempre faz atb para todo mundo
Tratamento agudo na sd vaso oclusiva do paciente com anemia falciforme?
TTO cronico?
Hidratação (cuidado com hiperhidratacao)
Oxigenioterapia 92-95%
Analgesia: com opióide
Atb se suspeita de infecção (beta lactamico + Macrolideo)
Transfusão: simples ou exsanguíneo-transfusao
Crônico:
Vacinação
Penicilina V: até os 5 anos
Ácido fólico diário
Hidroxiuréia para aumentar HbF e assim diminuir a hemoglobinaS.
Transplante de células tronco: considerar em casos muito graves, apenas
Indivíduo normal tem quais globinas?
E o individuo com beta talassemia (major)? (Como esta o quantitativo de hemácias e hemoglobina)?
Anemia da talassemia é o que?
2 alfa e 2 beta 2 alfa e beta0, entao nao produz a HbA Nada ou quase nada de cadeia beta A quantidade de hemácias é normal mas a hemoglobina de cada uma dessas hemácias esta baixa!! Hipo/micro
Talassemia Major
Como fica a MO e eritropoiese?
O que acontece no intestino?
TTO?
Outros tecidos que não são a medula voltam a produzir hemácias, porque a MO fica sobrecarregada. Eritropoiese extracelular
Fígado e baco que são esses órgãos também vão aumentar devido a inflamação da morte de hemácias dentro desses órgãos
Reabsorção de ferro, causando hemocromatose.
Transfusões crônicas + quelantes de ferro + esplenectomia
Beta talassemia minor (traço beta talassemico)
Diagnostico diferencial com o que? Como diferencia?
Como esta BI + reticulocitos?
Anemia ferropriva, cinética de ferro, RDW na ferropriva é aumentado, VCM é bem micro
Nao tem hemólise nem reticulocitose
Alfa talassemia
Como é a hidropsia fetal?
Perde todos os alfa= alfa0/alfa0
Ocorre morte de feto durante a gestação
O feto começa a aumentar a produção de cadeias gama, forma a hemoglobina Barts (Hb Barts) que oferta pouco O2 (ela capta bem o oxigênio, mas nao consegue distribuir bem)
Alfa talassemia
Doenca da hemoglobina H?
Similar a beta talassemia intermedia
a_/__ (a+/a0)
Sobra cadeias beta que diferente das cadeias alfas livres não são tão tóxicas para a medula.
Tetrâmero de cadeias beta = HbH
Alfa talassemia minor
Ocorre duas delecoes
aa/__ ou a_/a_ (a/a0 ou a+/a+)
Clínica similar a B minor
Como é o carreador assintomatico
Quando ocorre apenas uma deleção entre aquelas 4 cadeias
Patogênese da hemoglobinúria paroxística benigna
As celulas hematopoieticas perdem CD55 e CD59, que são fatores que protegem as nossas celulas do sistema complemento, entao o paciente vai desenvolver anemia
Hemoglobinúria paroxistica noturno
Quadro clinico
Anemia hemolitica:
Intra vascular
Hemoglobinuria e hemossiderinuria pior a noite
Pode desenvolver anemia ferropriva secundaria a hemoglobinuria
Fenômenos trombóticos:
Sd de budd chiari
Anemia aplasica; espasmo esofagiano; disf erétil
Sd de plummer vinson
Anemia ferropriva cursando com disfagia, devido a formação de anéis
Hemoblobinuria paroxistica noturna
Diagnostico
Tto
Citometria de fluxo
Alguns casos nao precisam de tratamento, casos mais graves exigem inibidores do sistema complemento
Ravulizumabe/eculizumabe
