CLM 23 - Hemostasia

Question 1

Cite duas causas de disfunção plaquetária adquirida (plaquetometria normal!)

Answer 1

Uremia e antiplaquetários

Question 2

“Plaquetopenia e mais nada”. Suspeita?

Answer 2

Púrpura trombocitopênica idiopática

Question 3

Criança do sexo masculino com relato de hematoma muscular extenso e história familiar de primo apresentando o mesmo quadro. Suspeita?

Answer 3

Hemofila (mais comum: tipo A, deficiência do fator VIII)

Question 4

Alargamento do TTPa que não corrige com plasma. Suspeita?

Answer 4

Hemofilia adquirida (há um ataque imunológico ao fator VIII, que não pode ser compensado com a reposição por plasma)

Question 5

Anemia hemolítica microangiopática + plaquetopenia. Cite 3 diagnósticos diferenciais e uma característica particular de cada um.

Answer 5

• Púrpura trombocitopênica trombótica: lesão neurológica, TTPa e TP normais
• Síndrome hemolítico urêmica: associação com diarreia por E. coli O157:H17
• Coagulação intravascular disseminada: hipofibrinogenemia

Question 6

Qual componente da hemostasia primária sofre ataque auto-imune na PTI?

Answer 6

Gp IIbIIIa

Question 7

Quais causas de PTI secundária devem ser excluídas? Cite 4.

Answer 7

HIV, hepatites, hipotireoidismo, LES

Question 8

Pode fazer transfusão de plaquetas na PTI?

Answer 8

Sim, mas deve ser evitada (o ataque imune também ocorre nas plaquetas transfundidas, então “não adianta”). Reservada para casos de sangramento grave, como última linha de tratamento.

Question 9

Pode fazer transfusão de plaquetas na PTT?

Answer 9

NÃO!!!

Question 10

Qual tratamento da PTI?

Answer 10

• Maioria conservador
• Corticoide
• Imunoglobulina IV se sangramento intenso
• Esplenectomia pode ser considerada em casos crônicos e refratários

Question 11

Paciente renal crônico com sangramento secundário a uremia. Qual droga pode ser tentada para rápida atenuação do distúrbio da coagulação presente?

Answer 11

DDAVP (na uremia há disfunção plaquetária!)

Question 12

Qual proteinase está deficiente na púrpura trombocitopênica trombótica? Qual sua função?

Answer 12

ADAMTS-13. Clivagem do fator de Von Willebrand.

Question 13

Qual quadro clínico clássico da púrpura trombocitopênica trombótica?

Answer 13

Mulher, dor abdominal, “PENTA”: plaquetopenia, esquizócitos (hemólise), neurológico, temperatura elevada, anúria.

Question 14

Qual tratamento para PTT?

Answer 14

Plasmaférese

Question 15

Qual tipo mais comum de Doença de Von Willebrand e quais as alterações laboratoriais esperadas?

Answer 15

Tipo 1. Exames NORMAIS.

Question 16

Qual tipo mais grave de Doença de von Willebrand e quais as alterações laboratoriais esperadas?

Answer 16

Tipo 3. Alargamento do TS (disfunção plaquetária) e TTPa (redução conjunta do fator VIII).

Question 17

Quais as opções de tratamento para a Doença de von Willebrand? (4)

Answer 17

• DDAVP
• Fator VIII
• Crioprecipitado
• Plasma (última opção)

Question 18

Qual parâmetro do coagulograma avalia a via intrínseca da coagulação?

Answer 18

TTPa

Question 19

Qual parâmetro do coagulograma avalia a via extrínseca da coagulação?

Answer 19

TAP (e INR)

Question 20

Qual mecanismo de ação da heparina não fracionada? Como monitorar seu uso?

Answer 20

Inibição da via intrínseca. Monitorizar com TTPa.

Question 21

Qual mecanismo de ação da heparina de baixo peso molecular? Como monitorar seu uso?

Answer 21

Inibição do fator Xa. Monitorizar diretamente com dosagem do fator Xa, se necessário.

Question 22

Qual antídoto da heparina não fracionada?

Answer 22

Protamina

Question 23

A plaquetopenia induzida por heparina costuma ser intensa (< 20.000 plaquetas). V ou F?

Answer 23

F

Question 24

A trombocitopenia induzida por heparina surge com quantos dias de uso de heparina? Qual a dose predispõe essa complicação?

Answer 24

5-14 dias. Qualquer dose (profilática ou terapêutica).

Question 25

Qual tratamento da trombocitopenia induzida por heparina?

Answer 25

Suspender a heparina e introduzir inibidor de trombina ou fator X (que não seja HBPM).

Question 26

Qual tipo de herança genética está relacionada às hemofilias?

Answer 26

Ligada ao X

Question 27

Qual tipo de hemofilia hereditária é o mais comum e qual fator da coagulação está deficiente?

Answer 27

Tipo A, fator VIII

Question 28

Qual parâmetro do coagulograma altera nas hemofilias?

Answer 28

TTPa

Question 29

Qual tratamento das hemofilias?

Answer 29

Repor o fator deficiente. Na hemofilia A, pode utilizar DDAVP.

Question 30

Qual o mecanismo de ação dos cumarínicos (warfarin)?

Answer 30

Inibição dos fatores dependentes da vitamina K (2, 7, 9 e 10).

Question 31

Explique o mecanismo pelo qual os cumarínicos podem causar trombose. Qual a conduta para evitar essa complicação no início do tratamento com warfarin?

Answer 31

Inibição de anticoagulantes endógenos (proteína C e S). Associar heparina até atingir RNI entre 2 e 3.

Question 32

Qual o antídoto do warfarin?

Answer 32

Vitamina K

Question 33

Como monitorar o tratamento com warfarin?

Answer 33

TAP e RNI

Question 34

Qual a trombofilia hereditária mais comum?

Answer 34

Deficiência do fator V de Leiden

Question 35

Dentre os novos anticoagulantes orais (ou anticoagulantes orais diretos), quais são inibidores do fator Xa e quais são inibidores da trombina?

Answer 35

Inibidores do fator Xa: rivaroxabana, apixabana

Inibidores da trombina: dabigatrana, argatrobana

Question 36

Cite 2 vantagens dos NOACS em relação ao warfarin.

Answer 36

Não é necessário controle laboratorial do RNI, início de ação mais rápido.

Question 37

Cite 3 indicações para o uso de crioprecipitados.

Answer 37

O crioprecipitado é um “concentradão” de 3 fatores: fibrinogênio, FvWB e Fator VIII. Logo, pode ser utilizado para: CIVD (deficiência de fibrinogênio), doença de von Willebrand (deficiência do FvWB) e hemofilia A (deficiência de fator VIII).

Question 38

A deficiência de vitamina K prejudica qual das vias da coagulação? Como mensurar laboratorialmente?

Answer 38

Via EXTRÍNSECA (o fator 7 é dependente de vitamina K). TAP e RNI.