Amenorreia COPY COPY

Question 1

Qual a definição de amenorreia?

Answer 1

• Ausência da menarca
• Ausência de menstruação por no mínimo 3 ciclos menstruais (ciclos regulares) OU por 6 meses (ciclos irregulares) seguidos

Question 2

O que é atraso menstrual?

Answer 2

Amenorreias secundárias que não atingem o prazo de 3 ciclos (para ciclos regulares) OU 6 meses (ciclos irregulares) seguidos.

Question 3

Quais os tipos de amenorreia?

Answer 3

AMENORREIA PRIMÁRIA

• Ausência de menarca aos 14 anos (se ausência de caracteres sexuais 2ºs)
• Ausência de menarca aos 16 anos (para pctes com caracteres sexuais 2ºs)

AMENORREIA SECUNDÁRIA
-Ausência de menstruação por 3 ciclos menstruais seguidos (ciclos regulares) OU por 6 meses (ciclos irregulares)

Question 4

O que é amenorreia fisiológica?

Answer 4

Ausência de menstruação nas seguintes condições:

• Infância
• Gestação
• Puerpério
• Pós-menopausa

Question 5

Quais são três condições necessárias para a menstruação?

Answer 5

1. Eixo hipotálamo-hipófise-ovário íntegro
2. Endométrio responsivo ao estímulo secretor
3. Trajeto de saída pérvio

Question 6

Quais os ductos embriológicos dão origem à genitália interna masculina e feminina?

Answer 6

Ductos de Muller (paramesonéfricos) = genitália interna feminina
Ductos de Wolff (mesonéfricos) = genitália interna masculina

Question 7

Qual o gene masculino presente no cromossomo Y que determina o sexo gonadal?

Answer 7

Gene SRY = leva a gônada indiferenciada a formar o testículo

A diferenciação gonadal feminina é passiva. Não havendo o gene SRY, o trato urogenital que se desenvolve é feminino.

Question 8

Quais hormônios estão envolvidos na diferenciação da genitália INTERNA?

Answer 8

Masculino = produz hormônio anti-mulleriano (regride Muller) e testosterona (diferencia o ducto de Wolff em genitália interna masculina)

Feminino = sem hormônio anti-mulleriano (desenvolve os ductos de Muller)

Question 9

O que os ductos de Muller originam na mulher?

Answer 9

Genitália interna: útero, trompas e 2/3 superiores da vagina.

Question 10

Qual hormônio é determinante para o desenvolvimento da genitália externa masculina? E da interna?

Answer 10

EXTERNA = Di-hidrotestosterona

INTERNA = testosterona

Question 11

Como a di-hidrotestosterona é produzida?

Answer 11

Pela redução da testosterona, através da enzima 5-a-redutase.

Question 12

Do ponto de vista anatômico, como são divididos os compartimentos, para estudo das desordens que causam amenorreias?

Answer 12

Compartimento I: trato de saída (útero e vagina)
Compartimento II: ovário
Compartimento III: hipófise
Compartimento IV: hipotálamo

Question 13

Como são classificadas as amenorreias de acordo com as gonadotrofinas?

Answer 13

1. Hipergonadotróficas: gonadotrofinas baixas (FSH e LH) e estrogênio baixo = disfunções ovarianas
2. Hipogonadotróficas: gonadotrofinas baixas (FSH e LH) e estrogênio baixo = disfunções hipotalâmicas/hipofisárias
3. Eugonádicas: gonadotrofinas e estrogênio normais, mas sem ciclicidade = causas diversas

Question 14

Na investigação das amenorreias primárias, qual a primeira pergunta deve ser feita?

Answer 14

Há presença de caracteres sexuais secundários (mama)?

SIM = eixo hipotálamo-hipófise-ovário íntegro = AVALIAR TRATO DE SAÍDA ÚTERO-VAGINAL

NÃO = estrogênio anormal = AVALIAR GONADOTROFINAS

• Elevadas (hipogonadismo hipergonadotrófico): disfunção gonadal (disgenesia gonadal é a ppl causa, da qual Síndrome de Turner é a principal)
• Baixas (hipogonadismo hipogonadotrófico): principal causa é idiopática

Question 15

Na investigação das amenorreias primárias, após confirmada a presença de caracteres sexuais secundários (mama), qual a próxima pergunta?

Answer 15

Há presença de vagina?

SIM = algoritmo de investigação das amenorreias 2ªs (descartar hímen imperfurado)

NÃO (vagina curta ou ausente) = exames de imagem + cariótipo
*Síndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser (malformação da fusão dos ductos de Muller): XX, ovário, sem útero, fenótipo feminino, genitália externa feminina COM PILIFICAÇÃO

 *Síndrome de Morris/pseudo-hermafroditismo masculino (insensibilidade completa aos androgênios): XY, testículo, genitália externa feminina SEM PILIFICAÇÃO

GENITÁLIA AMBÍGUA = hiperplasia adrenal congênita por deficiência de 21-OH, causa de pseudo-hermafroditismo feminino

Question 16

Qual o tratamento da Síndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser?

Answer 16

Confecção de uma neovagina

Question 17

Qual o tratamento da Síndrome de Morris?

Answer 17

Apesar de serem XY, esses pacientes são criados como mulheres. Deve-se fazer reposição de estrogênio e RETIRAR OS TESTÍCULOS APÓS A PUBERDADE (pelo risco de malignização = disgerminoma).

Question 18

Diante de uma amenorreia primária sem caracteres sexuais secundários, qual a conduta?

Answer 18

Dosar gonadotrofinas (LH e FSH):

• Hipogonadismo hipergonadotrófico = causa ovariana
  
  • Disgenesia gonadal (Síndrome de Turner)

*Hipogonadismo hipogonadotrófico = causa central (hipotálamo ou hipófise) - fazer teste do GnRH para diferenciar os dois

• Causas hipofisárias* = teste do GnRH negativo
• Atraso constitucional da puberdade: níveis de GnRH funcionalmente deficientes em relação à idade cronológica
• Síndrome de Kallmann

Causas hipotalâmicas = teste do GnRH positivo

Question 19

Qual o genótipo das pacientes com síndrome de Turner? Quais os achados clínicos? Qual o tratamento?

Answer 19

GENÓTIPO: 45 X0 (principal)

ESTIGMAS: baixa estatura, pescoço alado, hipertelorismo mamário, tórax em escudo, predisposição a doenças auto-imunes

TRATAMENTO:

• GH (para aumentar a estatura final)
• Estrogenioterapia

OBS: existem outras disgenesias gonadais, que inclusive podem ter cromossomo Y = deve-se retirar a gônada pelo risco de malignização

Question 20

O que é a síndrome de Kallmann?

Answer 20

Síndrome causada pela falha na migração das células neuronais olfatórias (produzem GnRH e a área pré-óptica).

TRÍADE = hipogonadismo hipogonadotrófico + anosmia/hiposmia + cegueira para cores

Question 21

Diante de paciente com amenorreia primária + quadro de virilização (clitoromegalia, hipertrofia muscular), deve-se pensar em:

Answer 21

Tumor ovariano ou de suprarrenal

Question 22

Qual a primeira condição deve ser descartada diante de uma paciente com amenorréia secundária? Após esta condição, quais são os dois hormônios habitualmente dosados e visam descartar quais condições?

Answer 22

1ª condição descartada: Gestação

Dosar os hormônios: TSH (hipotireoidismo) e prolactina (hiperprolactinemia)

Question 23

Qual a principal etiologia das amenorreias secundárias?

Answer 23

Amenorreia hipotalâmica

Question 24

O que o teste da progesterona avalia (no contexto de amenorreia)?

Answer 24

• Perviedade do trato de saída
• Níveis de estrogênios circulantes (se a resposta ao teste é positiva, significa haver quantidade adequada de estrogênio circulando)

Question 25

Diante do teste da progesterona POSITIVO, qual a causa da amenorreia?

Answer 25

Anovulação = investigar amenorreia hipotalâmica e SOP

Question 26

Diante do teste da progesterona NEGATIVO, qual o próximo passo?

Answer 26

Fazer o teste da progesterona + estrogênio

Question 27

Diante do teste da progesterona + estrogênio NEGATIVO, qual a interpretação?

Answer 27

INTERPRETAÇÃO: trata-se de distúrbio do trato de saída utero-vaginal: síndrome de Ashermann, outras desordens obstrutivas

Question 28

Diante do teste da progesterona + estrogênio POSITIVO, qual a interpretação? Qual a conduta?

Answer 28

INTERPRETAÇÃO: a disfunção pode ser ovulatória, hipofisária ou hipotalâmica

CONDUTA: dosar gonadotrofinas para descobrir qual compartimento está afetado

* FSH e LH elevados = hipogonadismo hipergonadotrófico
    - Menopausa
    - Falência ovariana prematura
    - Síndrome de Savage
    - Disgenesias gonadais

    *FSH e LH baixos = hipogonadismo hipogonadotrófico
 (fazer teste do GnRH para diferenciar hipotalâmica x hipofisária)
     #Hipotalâmica = exercício extenuante, anorexia nervosa, estresse
     #Hipofisária = tumores, hiperprolactinemia, síndrome de Sheehan, síndrome de Simmonds

Question 29

O que é a síndrome de Sheehan? Qual seu principal e primeiro indício clínico?

Answer 29

Isquemia hipofisária por hemorragia pós-parto

INDÍCIO CLÍNICO: agalactia na maternidade

Question 30

O que é a síndrome de Simmonds?

Answer 30

Isquemia hipofisária não relacionada a hemorragia pós-parto (está relacionada ao trauma, lesão vascular, tumor…)

Question 31

O que é a síndrome de Savage? Qual seu principal diagnóstico diferencial?

Answer 31

Amenorreia por falta de receptores foliculares que respondem às gonadotrofinas.

PRINCIPAL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL = falência ovariana prematura (FOP)

PARA DIFERENCIAR DA FOP = biópsia

• Folículos presentes e imaturos: Savage
• Folículos numerosos e normais: FOP

Question 32

Diante de hiperprolactinemia, qual a PRIMEIRA ETIOLOGIA DEVE SER DESCARTADA?

Answer 32

Medicamentosa

Medicamentos: antidopaminérgicos, anticoncepcionais, antieméticos (metoclopramida), antidepressivos tricíclicos.

VR da PRL: 5-20
Hiperprolactinemia: geralmente > 100-200.

Question 33

Qual a principal CAUSA PATOLÓGICA de hiperprolactinemia?

Answer 33

Adenoma hipofisário produtor (funcionante)

Question 34

Como é feito o tratamento da hiperprolactinemia por PROLACTINOMA?

Answer 34

1ª linha: angonista dopaminérgico (carbegolida primeira escolha seguida da bromocriptina)
Refratariedade ao tratamento clínico ou sintomas compressivos: cirurgia transesfenoidal

Question 35

Qual o exame de imagem de escolha para diagnóstico de prolactinoma?

Answer 35

RM de sela túrcica

Question 36

Valores de referência de PRL e FSH e LH e estrogênio:

Answer 36

PRL: 5-20 (prolactinomas: > 100-200)
FSH e LH: 5-20 aproximadamente
*FSH > 20-40: hipogonadismo hipergonadotrófico
*FSH/LH < 5: hipogonadismo hipogonadotrófico
Valor de referência do estrogênio para haver resposta ao teste da progesterona: 40