Neuro: perifere neuropatier Flashcards

1
Q

Angiv de sygdomme som har med nerveroden at gøre.

A

Immunologiske: Guillain Barré syndrom, CIDP, plexus neuritis, neuronitis (f.eks. paraneoplastisk)
Andre: Traumatisk plexus læsion, discus prolaps

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Angiv de neuropatier som har med den perifere nerve at gøre.

A

Immunologiske: Guillain Barré syndrom, CIDP, MMN
Andre: Kompressionsneuropati, diabetisk mono- og polyneuroptai, mononeuropati og mononeuropathia multiplex f.eks. inflammatorisk

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Angiv de sygdomme som har med den neuromuskulære transmission at gøre.

A

Myasthenia gravis, myastent syndrom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Angiv de sygdomme som har med musklen at gøre.

A

Muskeldystrofi (hereditær)
Polymyositis
Toksisk myopati (lægemidler, alkohol)
Metabolisk myopati (mitochondriesygdom mfl., led i endokrin lidelse

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Angiv incidensen af neuromuskulære sygdomme.

A

Angivet som antal pr. 100.000 pr. år.:
Myasthenia gravis 0,5
Disse skal fanges fordi vi nemt kan behandle disse pt.
Guillain Barré 2
Alkoholisk polyneuropati 20
Diabetisk polyneuropati 45
Apopleksi 200

Angivet som antal pr. 10.000 levendefødte:
Becker muskeldystrofi 0,3 (drenge)
Dystrofia myotonika (Steinert) 1
Duchenne muskeldystrofi 3 (drenge)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Angiv de forskellige måder en neuron kan skades på.

A
  • Wallerian degeneration
  • Segmental demyelination
  • Axonal degeneration
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hvilken type degeneration er polyneuropati?

A

Polyneuropatier er enten segmental demyelination eller axonal degeneration. Axonal degeneration er at axonerne dør udefra og ind.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hvordan kan man inddele polyneuropatier?

A

Man kan inddele polyneuropatier i akut, subakut og kronisk.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Angiv de akutte polyneuropatier.

A
  • Guillain Barré med herunder AIDP, AMAN, AMSAN, Miller-Fisher.
  • Akut porfyri
  • CIP
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Angiv de subakutte polyneuropatier.

A
  • Cancer
  • Vitamin B12 mangel
  • Diabetes
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Angiv de kroniske polyneuropatier.

A
  • CIPD
  • Diabetes
  • Alkohol
  • MGUS
  • Lægemidler
  • Uræmi
  • Stofskiftesygdom
  • Bindevævssygdom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hvordan vurderer man om det er axonal degeneration eller segmental demyelination?

A

Neurofysiologisk undersøgelser

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Beskriv den kausale behandlingen af polyneuropatier.

A

Kausal => behandle den tilgrundliggende sygdom
- Diabetes mellitus
- Thyroideasygdom
- Alkoholabstinens
- Lægemiddelseponering
- B-vitamin
- Bindevævssydom
- Immunmodulering

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Beskriv den symptomatiske behandlingen af polyneuropatier.

A

Symptomatisk
- Smerter. f.eks. ved tricykliske antidepressiva, SNRI antidepressiva, Antikonvulsiva f.eks. gabapentin/pregabalin, Tramadol eller Opioid.
- Motorik og koordination ved fysioterapi => især balance træning. Peroneusskinne => så man ikke får dropfod.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Beskriv kort Guillain Barré syndrom.

A

Guillain barré kan både være AIDP, AMAN, AMSAN eller Miller-Fisher. Guillain Barré er en akut polyneuropati. Det er udvikling over dage-uger

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Beskriv ætiologien ved Guillain Barré syndrom.

A

Alt der kan fremprovokere et immunrespons kan give Guillain Barré syndrom.
Hos 70% findes der en forudgående begivenhed:
Luftvejsinfektion 58%
Gastroenteritis 22%
Begge dele 10%
Kirurgi 5%
Vaccination 3%
Andre 2%

Serologisk evidens for infektion:
Campylobacter jejuni 26%
Cytomegalovirus 15%
HIV ?
Ebstein-Barr virus 8%
Mycoplasma pneumoniae 10%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Beskriv patofysiologien ved Guillain Barré syndrom.

A

Infektion udløser et cellulært immunforsvar. Dette påvirker cellerne på nerverne. Nedbrydning af myelin beklædning på axonerne => sekundær axonal degeneration.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Beskriv det kliniske billede ved Guillain Barré syndrom.

A
  • Ofte forudgående infektion eller traume f.eks. øvre luftvejsinfektion, gastroenteritis, kirurgi.
  • Distale paræstesier (evt. forbigående)
  • Smerter i store muskelgrupper (ryg, sædepart)
  • Pareser udviklet over dage til uger (distal - proksimal, symmetrisk)
  • Dybe reflekser forsvindeer
  • Kranienervepåvirkning (facialis parese hyppig)
  • Bulbær påvirkning (respirationspåvirkning, synkebesvær)
  • Autonom forstyrrelse (BT-fald, fikseret hypertension, arrytmier)
    25% ender med at have en bilateral perifer facialis parese.
19
Q

Beskriv det typiske forløb ved Guillain Barré syndrom.

A

Pt. har ofte haft et traume eller infektion.
Pt- udvikler distale paræstesier, så smerter i store muskelgrupper og så pareser udviklet over dage til uger. Så forsvinder de dybe reflekser. SÅ kranienervepåvirkning, så bulbær påvirkning.
Vi skal fange patienterne inden de når til den bulbære påvirkning, fordi der kan de dø. Det helt afgørende er at det er en parese. Typisk alle fire ekstremiteter. Bilateral tilstand med kraftnedsættelse.

20
Q

Beskriv udredningen af Guillain Barré syndrom.

A

Guillian Barré er langt hen af vejen en klinisk diagnose!
- Lumbalpunktur => Der vil være forhøjet spinal protein som tegn på infektion. Denne topper dog først 2 uger efter symptomdebut. Celletallet er ikke betydende forhøjet.
- Nerveledningsundersøgelse => I starten af sygdommen (1-2 uger) så er det begrænset hvor meget man kan måle på nerveledningsundersøgelser. Der vil være demyeliniserende, aksonal, F-waves og symmetri i lokalisation.
- MR columna => Hos nogle pt. kan man se det på MR (især medulla og cauda equina). Der ses ødem og opladning. MR bruges dog også til udelukkelse af differential diagnoser.

21
Q

Beskriv en nerveledningundersøgelse ved Guillain Barré syndrom.

A

N. Ulnaris er registreret. Der ses et motorisk ledningsblok jo højere man stimulerer oppe. Det er et udtryk for at hastigheden er nedsat af signalet. “under albue” vil man normalt have 60 m/s ledningshastighed. Ved axonal degeneration vil der ses nedsat amplitude af signalet. Demyelinisering vil ses ved nedsat ledningshastighed

22
Q

Angiv de forskellige varianter af Guillain Barré syndrom.

A

Demyeliniserende => AIDP 85%

Aksonale:
- Akut Motor Axonal Neuropati (AMAN)
- Akut Motor Sensorisk Axonal Neuropati (AMSAN)

Miller-Fisher Syndrom

23
Q

Beskriv Miller-Fisher syndrom.

A

Det er en undervariant af Guillain Barré syndrom.
Der ses intern og ekstern oftslmoplegi, ataksi, manglende dybe relfekser. Det er en demyeliniserende neuropati. Der er en god prognose.

24
Q

Beskriv amyotrophic neuralgia/skulderneuritis.

A

Dette er en fokal guillain barré.
Vågner op en morgen og har svær smerte i sin skulder region. Så udvikler man efter nogle dage-uger atrofi og parese.

25
Q

Beskriv den symptomatiske behandling ved Guillain Barré syndrom.

A
  • respirator. Ligge pt. i respirator ved vejrtrækningsbesvær eller synkebesvær (+sondeernæring).
  • antikoagulans
  • alment

Det der redder pt. ved guillain barré er den symptomatiske behandling, altså respirator!

26
Q

Beskriv den specifikke behandling ved Guillain Barré syndrom.

A

Kriterier:
- gang uden støtte < 5 m
- bulbær påvirkning

Behandlinger
- Immunglobuliner. Højdosis iv 2g/kg
- Plasmafarese

27
Q

Beskriv prognosen ved Guillain Barré syndrom.

A

15% har blivende motor deficit. Der er en del pt. som har vedvarende motoriske udfald f.eks. Dropfod eller distal kraftnedsættelse.
3% mortalitet. Mortalitet er ofte pga. tromboembolisk komplikationer eller autonome forstyrrelser (hjertearytmi, BT påvirkning).
Bedre prognose for de yngre patienter.
Dårlig prognose ved aksonal skade. Der ses bedring op til 2 år efter AIDP

28
Q

Angiv tegn der understøtter polyneuropati diagnosen.

A
  • distal lokalisation
  • symmetri
  • flere symptomer i hvile
  • natlige gener
  • gang-usikkerhed
29
Q

Angiv de neurologiske tegn der ses ved kronisk polyneuropati.

A
  • Afsvækkede dybe reflekser
  • Distal sensibilitetsforstyrrelse
  • Ataxi
  • Tremor
  • Parese og muskelatrofi
30
Q

Angiv de tegn, hvor man skal overveje en anden diagnose end kronisk polyneuropati.

A
  • Proximal lokalisation =>overvej muskelsygdom.
  • Hænder > fødder
  • Flere gener i aktivitet => tænk claudicatio eller neurogen claudicatio ved spinalstenose.
31
Q

Beskriv kort kronisk polyneuropati.

A

Udvikler sig over 3-6 mdr. Der ses distal muskelatrofi, som ses ved høj svang og manglende m.ekstensor digitorum brevis. Der er et areal med hypæstesi og et areal med hyperalgesi.

32
Q

Beskriv hvordan man udreder for kronisk polyneuropati.

A

Vi vil gerne vide om de har polyneuropati og vi vil gerne vide hvorfor.
1. Har patienten polyneuropati:
- Kliniske billede (manglende dybe reflekser)
- Nerveledning (ENG)
- Hudbiopsi (nervefibertæthed)
- Suralis biopsi
2. Differentialdiagnoser
- Spinalstenose
- medullær affektion
- Vaskulær insufficiens
- (MS)
3. Årsagen til polyneuropati
- Blodprøver
- Spinalvæske
- Nerveledning
- Røntgen af thorax
- Helkrops PET-scanning

33
Q

Angiv ætiologien for kronisk polyneuropati.

A

Idiopatisk 25%
Diabetes 25%
Alkohol 19%
Diabetes og Alkohol 10%
MGUS 5%
lægemiddel induceret 5%
Bindevævs sygdom 3%
Metabolisk sygdom 2%
Ernæring 2%
Immunologisk 2%
Andre 6%

15-20% af polyneuropatier finder vi ikke årsagen til.

34
Q

Angiv de lægemidler der kan udløse en kronisk polyneuropati.

A

Acetazolamid
Amiodaron
Dapsone
Disulfiram
Ethambutol
Fibrater
Guld
Hydralazin
Indometacin
Isoniazid
Kloramvenikol
Klorokin
Litium
Metronidazol
Nitrofurantoin
Phenytoin
Platin
Pyridoxin
Statiner

35
Q

Hvad er vigtigt hvis en person har diabetisk polyneuropati?

A

Hvis man behandler sin DM ordentligt, så er der nedsat risiko for udvikling af neuropati, samt forværring af det.

36
Q

Angiv de arvelige polyneuropatier.

A
  • Charcot Marie Tooth (CMT)
  • Hereditær neuropati med tendens til trykpareser (HNPP)
  • Amyloid neuropati
  • Refsums sygdom
  • Fabrys sygdom
37
Q

Angiv undertyperne af Charcot Marie Tooth (CMT)

A

CMT type 1
CMT type 2
CMT type 4
CMT type x

38
Q

Beskriv kort CMT type 1

A

Autosomal dominant

17p11, 1q22-q23

Debutalder er under 10 år

Det er en demyeliniserende neuropati.

39
Q

Beskriv kort CMT type 2

A

Autosomal dominant

1p36-p35, 3p13-q22, 7p14, 8p21

Axonal neuropati

Debutalder er over 10 år

40
Q

Beskriv kort CMT type 4

A

Autosomal recessiv

8q13-q21, 11q23, 5q23-q33, 8q24, 10q21-q22, 19q13

41
Q

Beskriv kort CMT type x

A

X-bunden
xq13-q21

42
Q

Beskriv kort hereditær neuropati med tendens til trykpareser (HNPP).

A

Autosomal dominant
17p11.2

43
Q

Angiv symptomerne ved arvelig polyneuropati

A

atrofi
pes vacu (hammertæer)

44
Q

CASE: 40-årig kvinde med familieanamnese med recidiverende pareser. 13 år gammel havde hun en partiel venstre radialis parese og blev opereret. 18 år gammel havde hun en højresidig ulnaris parese. 32 år gammel indlagt med paræstesier i ansigt og ekstremiteter. Nu natlige paræstesier i ekstremiteter og ansigt.
Elektrofysiologi viser udtalt demyeliniserende og aksonal neuropati.
Nu er hun 45-år gammel, kommer med betydelig bilateral ulnaris parese, let bilateral medianuspåvirkning, let bilateral peroneusparese, gangusikkerhed og ataksi.
Angiv diagnose.

A

Hereditær neuropati med tendens til trykpareser (HNPP).