Neuro: perifere neuropatier Flashcards
Angiv de sygdomme som har med nerveroden at gøre.
Immunologiske: Guillain Barré syndrom, CIDP, plexus neuritis, neuronitis (f.eks. paraneoplastisk)
Andre: Traumatisk plexus læsion, discus prolaps
Angiv de neuropatier som har med den perifere nerve at gøre.
Immunologiske: Guillain Barré syndrom, CIDP, MMN
Andre: Kompressionsneuropati, diabetisk mono- og polyneuroptai, mononeuropati og mononeuropathia multiplex f.eks. inflammatorisk
Angiv de sygdomme som har med den neuromuskulære transmission at gøre.
Myasthenia gravis, myastent syndrom
Angiv de sygdomme som har med musklen at gøre.
Muskeldystrofi (hereditær)
Polymyositis
Toksisk myopati (lægemidler, alkohol)
Metabolisk myopati (mitochondriesygdom mfl., led i endokrin lidelse
Angiv incidensen af neuromuskulære sygdomme.
Angivet som antal pr. 100.000 pr. år.:
Myasthenia gravis 0,5
Disse skal fanges fordi vi nemt kan behandle disse pt.
Guillain Barré 2
Alkoholisk polyneuropati 20
Diabetisk polyneuropati 45
Apopleksi 200
Angivet som antal pr. 10.000 levendefødte:
Becker muskeldystrofi 0,3 (drenge)
Dystrofia myotonika (Steinert) 1
Duchenne muskeldystrofi 3 (drenge)
Angiv de forskellige måder en neuron kan skades på.
- Wallerian degeneration
- Segmental demyelination
- Axonal degeneration
Hvilken type degeneration er polyneuropati?
Polyneuropatier er enten segmental demyelination eller axonal degeneration. Axonal degeneration er at axonerne dør udefra og ind.
Hvordan kan man inddele polyneuropatier?
Man kan inddele polyneuropatier i akut, subakut og kronisk.
Angiv de akutte polyneuropatier.
- Guillain Barré med herunder AIDP, AMAN, AMSAN, Miller-Fisher.
- Akut porfyri
- CIP
Angiv de subakutte polyneuropatier.
- Cancer
- Vitamin B12 mangel
- Diabetes
Angiv de kroniske polyneuropatier.
- CIPD
- Diabetes
- Alkohol
- MGUS
- Lægemidler
- Uræmi
- Stofskiftesygdom
- Bindevævssygdom
Hvordan vurderer man om det er axonal degeneration eller segmental demyelination?
Neurofysiologisk undersøgelser
Beskriv den kausale behandlingen af polyneuropatier.
Kausal => behandle den tilgrundliggende sygdom
- Diabetes mellitus
- Thyroideasygdom
- Alkoholabstinens
- Lægemiddelseponering
- B-vitamin
- Bindevævssydom
- Immunmodulering
Beskriv den symptomatiske behandlingen af polyneuropatier.
Symptomatisk
- Smerter. f.eks. ved tricykliske antidepressiva, SNRI antidepressiva, Antikonvulsiva f.eks. gabapentin/pregabalin, Tramadol eller Opioid.
- Motorik og koordination ved fysioterapi => især balance træning. Peroneusskinne => så man ikke får dropfod.
Beskriv kort Guillain Barré syndrom.
Guillain barré kan både være AIDP, AMAN, AMSAN eller Miller-Fisher. Guillain Barré er en akut polyneuropati. Det er udvikling over dage-uger
Beskriv ætiologien ved Guillain Barré syndrom.
Alt der kan fremprovokere et immunrespons kan give Guillain Barré syndrom.
Hos 70% findes der en forudgående begivenhed:
Luftvejsinfektion 58%
Gastroenteritis 22%
Begge dele 10%
Kirurgi 5%
Vaccination 3%
Andre 2%
Serologisk evidens for infektion:
Campylobacter jejuni 26%
Cytomegalovirus 15%
HIV ?
Ebstein-Barr virus 8%
Mycoplasma pneumoniae 10%
Beskriv patofysiologien ved Guillain Barré syndrom.
Infektion udløser et cellulært immunforsvar. Dette påvirker cellerne på nerverne. Nedbrydning af myelin beklædning på axonerne => sekundær axonal degeneration.
Beskriv det kliniske billede ved Guillain Barré syndrom.
- Ofte forudgående infektion eller traume f.eks. øvre luftvejsinfektion, gastroenteritis, kirurgi.
- Distale paræstesier (evt. forbigående)
- Smerter i store muskelgrupper (ryg, sædepart)
- Pareser udviklet over dage til uger (distal - proksimal, symmetrisk)
- Dybe reflekser forsvindeer
- Kranienervepåvirkning (facialis parese hyppig)
- Bulbær påvirkning (respirationspåvirkning, synkebesvær)
- Autonom forstyrrelse (BT-fald, fikseret hypertension, arrytmier)
25% ender med at have en bilateral perifer facialis parese.
Beskriv det typiske forløb ved Guillain Barré syndrom.
Pt. har ofte haft et traume eller infektion.
Pt- udvikler distale paræstesier, så smerter i store muskelgrupper og så pareser udviklet over dage til uger. Så forsvinder de dybe reflekser. SÅ kranienervepåvirkning, så bulbær påvirkning.
Vi skal fange patienterne inden de når til den bulbære påvirkning, fordi der kan de dø. Det helt afgørende er at det er en parese. Typisk alle fire ekstremiteter. Bilateral tilstand med kraftnedsættelse.
Beskriv udredningen af Guillain Barré syndrom.
Guillian Barré er langt hen af vejen en klinisk diagnose!
- Lumbalpunktur => Der vil være forhøjet spinal protein som tegn på infektion. Denne topper dog først 2 uger efter symptomdebut. Celletallet er ikke betydende forhøjet.
- Nerveledningsundersøgelse => I starten af sygdommen (1-2 uger) så er det begrænset hvor meget man kan måle på nerveledningsundersøgelser. Der vil være demyeliniserende, aksonal, F-waves og symmetri i lokalisation.
- MR columna => Hos nogle pt. kan man se det på MR (især medulla og cauda equina). Der ses ødem og opladning. MR bruges dog også til udelukkelse af differential diagnoser.
Beskriv en nerveledningundersøgelse ved Guillain Barré syndrom.
N. Ulnaris er registreret. Der ses et motorisk ledningsblok jo højere man stimulerer oppe. Det er et udtryk for at hastigheden er nedsat af signalet. “under albue” vil man normalt have 60 m/s ledningshastighed. Ved axonal degeneration vil der ses nedsat amplitude af signalet. Demyelinisering vil ses ved nedsat ledningshastighed
Angiv de forskellige varianter af Guillain Barré syndrom.
Demyeliniserende => AIDP 85%
Aksonale:
- Akut Motor Axonal Neuropati (AMAN)
- Akut Motor Sensorisk Axonal Neuropati (AMSAN)
Miller-Fisher Syndrom
Beskriv Miller-Fisher syndrom.
Det er en undervariant af Guillain Barré syndrom.
Der ses intern og ekstern oftslmoplegi, ataksi, manglende dybe relfekser. Det er en demyeliniserende neuropati. Der er en god prognose.
Beskriv amyotrophic neuralgia/skulderneuritis.
Dette er en fokal guillain barré.
Vågner op en morgen og har svær smerte i sin skulder region. Så udvikler man efter nogle dage-uger atrofi og parese.
