Neuro: MND/ALS Flashcards

1
Q

Beskriv 1. motor neuron (supranukleær/øvre motor neuron) skade.

A

Spasticitet
Hyperrefleksi => på begge sider. Ofte biceps, triceps.
Øget kæberefleks
Fodklonus => bevæger foden hurtigt i normalretning. SÅ vil den vippe.
Babinskis tåfænomen
Emotionel inkontinens

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Beskriv 2. motor neuron (infraanukleær/nedre motor neuron) skade.

A

Fascikulationer => orme bevægelser i huden. Gør ikke ondt. Man kan ikke mærke dem.
Slap parese
Muskel atrofi
Arefleksi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Angiv eksempler på sygdomme som giver 1. motor neuron (supranukleær/øvre motor neuron) skade.

A

Hurtig udviklende sygdomme.
Apopleksi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Angiv eksempler på sygdomme som giver 2. motor neuron (supranukleær/øvre motor neuron) skade.

A

Langsomt udviklende sygdomme.
Polyneuropati

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Beskriv de motor neuroner der er skadet ved ALS.

A

ALS har både 1. og 2. neuron skade!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Angiv prævalensen af ALS.

A

1/100.000. så ikke hyppigt. Men den udvikler sig hurtigt og påvirker virkelig pt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Beskriv inddelingen af motorneuron sygdomme.

A
  • Klassisk ALS inkl. familiær ALS
  • Progressiv bulbær parese
  • Progressiv muskulær atrofi
  • Primær lateral sklerose
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Beskriv progressiv bulbær parese.

A

Kun udfald svarende til motoriske kranienervekerner med symptomer i form af tale-, tygge- og synkebesvær. Dysartri (kartoffeltale) som er motorisk skade, IKKE afasi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Beskriv progressiv muskulær atrofi.

A

Kun udfald svarende til motoriske forhonsceller med muskelatrofi, fascikulationer og pareser, men uden spasticitet og hyperrefleksi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Beskriv primær lateral sklerose.

A

Kun udfald med spasticitet, hyperrefleksi og lammelse, men ingen muskelatrofi og fascikulationer.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hvilke(n) motorneuron sygdom(me) har dårlig prognose?

A

ALS har dårlig prognose. Alle de andre har bedre prognose.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Beskriv klassisk ALS.

A

Der ses klassisk gradvis udvikling af pareser og hyperaktive reflekser ledsaget af muskelatrofi og fascikulationer. Dvs. at der ved denne sygdom er en unik kombination af 1. og 2. motor neuron skade.
Symptomer: Hyperrefleksi, muskel atrofi, fascikulationer. Man får først atrofi af musklerne og så kommer fascikulation!
INGEN smerte eller sensibilitetspåvirkninger.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hvad skal man være obs på ift. fascikulationer ved ALS?

A

Der er rigtig mange normale mennesker der har fascikulationer. Benigne fascikulationer. Man kan se forskel ved at kigge på deres tunge (skal være inde i munden og ikke række tunge), da den vil have fascikulationer ved ALS.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Angiv hvordan man diagnosticerer ALS.

A

ALS er klinisk og en udelukkelsesdiagnose som i starten af sygdommen er svær at stille. Der findes El Escorial kriterier. men de bruges ikke i klinikken. Enten har man ALS eller også har man ikke ALS. El Escorial kriterierne mener at der er noget imellem.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Beskriv El Escorial kriterierne.

A

El Escorial kriterierne har traditionelt været benyttet. De kræver:
- bevis på øvre motorneuron degeneration
- bevis på nedre motorneuron degeneration
- bevis på progressiv spredning af sygdommen i flere regioner

El Escorial deler ALS ind i:
1. definitivt ALS (3 regioner)
2. formodentligt ALS (2 regioner samt laboratorie undersøgelser)
3. Mulig ALS (1 region)
4. Ikke ALS.
El Escorial tager ikke hensyn til stadieinddeling og subfænotypen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Beskriv udredningen af ALS.

A
  • grundig anamnese optagelse
  • grundig neurologisk undersøgelse
  • neurofysiologisk undersøgelse
  • lumbalpunktur
  • MR scanning af columna cervicalis.
17
Q

Hvad rammes kun ved ALS?

A

KUN motorisk.

18
Q

Hvad skal man kunne se på neurofysiologisk undersøgelse ved ALS?

A

Påvisning af både akutte- og kroniske EMG forandringer samt ved ENG udelukkelse af sygdomme i nerverødder/plexus/perifere nerver, specielt demyeliniserede neuropatier (2. motor neuron skade).

19
Q

Hvad skal man kunne se på lumbal punktur ved ALS?

A

Primært med henblik på påvisning af forhøjet neurofilamenter i CSF, samt udelukkelse af differentialdiagnoser.
- Leukocytter, protein, glukose vil være normal ved ALS.
- Neurofilamenter vil stige ved ALS.
Differential diagnoser er borrelia. Her ville der være leukocyt stigning.

20
Q

Hvorfor laves en MR af columna cervicalis ved mistanke om ALS?

A

Primært for udelukkelse af cervical spinalstenose og i visse tilflæde påvisning af opladning af pyramide baner.

21
Q

Beskriv det klassiske forløb ved motorneuron sygdom(MND).

A

2/3 af motor neuronsygdom debuterer med extremitets symptomer. Disse pt. vil så senere i forløbet udvikle bulbære udfald medførende bl.a. synkebesvær

1/3 debuterer med bulbære udfald, dvs. tale-, tygge- og synkebesvær. Disse pt. vil så senere i forløbet udvikle påvirkning af respirations muskulatur.

Der findes RENT motoriske udfald. Smerter primært ses IKKE, dog ses det ved svær atrofi af musklerne.

Starter typisk helt distalt f.eks. hænder. Psykiske ændringer ses som udvikling af sygdoms progression.

22
Q

Kan en pt. med MND også have andre sygdomme samtidig?

A

JA. Der er nogle pt. der har polyneuropatier samtidigt eller har fået kemoterapi og har smerter som bivirkning.

23
Q

Beskriv bulbære udfald og hvordan de påvirker pt.

A

Når man får bulbære udfald så har man svært ved at spise. Så de taber sig ofte. Taber man sig 15% så anbefales en PEG sonde. Det er kun for at opretholde det nødvendige fødetag, dvs. man kan stadig godt spise “hobby” f.eks. Bøf, rødvin.

24
Q

Beskriv den medicinske behandling ved ALS.

A

Rilutek, som er en glutamatantagonist. Gives som 50 mikrogram x2. Ingen interaktioner. Ikke oprindeligt til ALS. Giver lidt længere overlevelse. Ingen væsentlige bivirkninger. Ingen effekt ved sen stadie ALS. Ofte når de skal i respiratorKun effektiv i tidlige stadier.

25
Q

Beskriv den overordnet behandling ved ALS.

A

Kan IKKE helbredes. Behandling er kun symptomatisk og for at gøre progression langsommere

26
Q

Beskriv den non-medicinske behandling ved ALS

A
  • fysioterapi
  • ergoterapi
    -diætist
  • CIPAP
  • BIPAP
  • Invasiv respirator behandling
  • Palliativt team
  • Respirations center syd

Altid aftale om behandlings niveau.

27
Q

Hvordan hjælper fysioterapi ved ALS?

A

Dem der laver fysioterapi har det bedre ift. livskvalitet. Man kan ikke træne ALS væk.

28
Q

Hvordan hjælper ergoterapi ved ALS?

A

Ergoterapi bruges især når man mister håndmuskulaturen. Får hjælpemidler til at kunne spise.

29
Q

Hvordan hjælper diætist ved ALS?

A

Står for pts. mad. Pt. får ofte sonde mad for at sikre at de får mad nok. Så kan de spise til hygge f.eks. Rød bøf.

30
Q

Hvordan hjælper CIPAP ved ALS?

A

Giver CIPAP hvis det hjælper på vejrtrækning. Næste trin er BIPAP som hjælper til når man skal sove.

31
Q

Beskriv respirator behandling ved ALS.

A

Hvis man har ALS og kommer i respirator så kommer man ikke ud af den.
Det er vigtigt at snakke om respirator behandling tidligt! Vil de i respirator eller ej, når det kommer til det.
Hvis de gerne vil i respirator, så skal det aftales hvornår den skal slukkes, inden de får respiratoren. Flere i respirator kan kommunikere med øjnene.
Når du ikke kan kommunikere med pt. mere, så stopper man med respiratoren. Dvs. når øjnene ikke kan bevæge sig mere.

32
Q

Beskriv hvorfor nogle pt. med ALS ikke vælger respirator?

A

Fordi man ender som en grøntsag, som kun kan kommunikere med at bevæge øjnene. Nogle pt. med ALS får frontotemporal demens, som gør at de bliver aggressive og ændrer personlighed. Det er der nogle der ikke vil ende ud i.

33
Q

Pt. med ALS som vælger respirator fra, hvad er de ofte bange for?

A

De er ikke bange for at dø, de er bange for at blive kvalt. Palliativt team er eksperter i at give beroligende medicin, så de ikke bliver kvalt, men sover ind.

34
Q

Hvor ofte skal ALS pt. til kontrol?

A

Hver 2-3 år

35
Q

Angiv differential diagnoser til MND (og ALS).

A
  • metaboliske sygdomme f.eks. myasthenia gravis
  • tumorer i hjernestamme
  • MS
  • Multifokal Motorisk Neuropati
  • Spinal muskel atrofi
  • CIDP
  • Plexus affektion
  • benigne fascikulationer
  • Post polio syndrom => kræver at man er født lige op til 1953.
36
Q

Angiv prognosen for MND (og ALS)

A

2-3 års overlevelse fra debut.
Bulbær har dårligere prognose.
Ved respirator behandling forlænges levetiden med op til 10 år.

37
Q

Beskriv en anamnese som gør at man mistænker ALS.

A

tiltagende atrofi over få mdr., fasckiluationer, hyperrefleksi

38
Q

Angiv ætiologien for ALS.

A

Vi ved ikke hvad det skyldes. Der er mange pt. fra grindsted der har ALS.

39
Q

Hvem rammer ALS ofte?

A

Rammer også ned til 30 års alderen, men typisk ældre.