Neuro: MND/ALS Flashcards
Beskriv 1. motor neuron (supranukleær/øvre motor neuron) skade.
Spasticitet
Hyperrefleksi => på begge sider. Ofte biceps, triceps.
Øget kæberefleks
Fodklonus => bevæger foden hurtigt i normalretning. SÅ vil den vippe.
Babinskis tåfænomen
Emotionel inkontinens
Beskriv 2. motor neuron (infraanukleær/nedre motor neuron) skade.
Fascikulationer => orme bevægelser i huden. Gør ikke ondt. Man kan ikke mærke dem.
Slap parese
Muskel atrofi
Arefleksi
Angiv eksempler på sygdomme som giver 1. motor neuron (supranukleær/øvre motor neuron) skade.
Hurtig udviklende sygdomme.
Apopleksi.
Angiv eksempler på sygdomme som giver 2. motor neuron (supranukleær/øvre motor neuron) skade.
Langsomt udviklende sygdomme.
Polyneuropati
Beskriv de motor neuroner der er skadet ved ALS.
ALS har både 1. og 2. neuron skade!
Angiv prævalensen af ALS.
1/100.000. så ikke hyppigt. Men den udvikler sig hurtigt og påvirker virkelig pt.
Beskriv inddelingen af motorneuron sygdomme.
- Klassisk ALS inkl. familiær ALS
- Progressiv bulbær parese
- Progressiv muskulær atrofi
- Primær lateral sklerose
Beskriv progressiv bulbær parese.
Kun udfald svarende til motoriske kranienervekerner med symptomer i form af tale-, tygge- og synkebesvær. Dysartri (kartoffeltale) som er motorisk skade, IKKE afasi.
Beskriv progressiv muskulær atrofi.
Kun udfald svarende til motoriske forhonsceller med muskelatrofi, fascikulationer og pareser, men uden spasticitet og hyperrefleksi.
Beskriv primær lateral sklerose.
Kun udfald med spasticitet, hyperrefleksi og lammelse, men ingen muskelatrofi og fascikulationer.
Hvilke(n) motorneuron sygdom(me) har dårlig prognose?
ALS har dårlig prognose. Alle de andre har bedre prognose.
Beskriv klassisk ALS.
Der ses klassisk gradvis udvikling af pareser og hyperaktive reflekser ledsaget af muskelatrofi og fascikulationer. Dvs. at der ved denne sygdom er en unik kombination af 1. og 2. motor neuron skade.
Symptomer: Hyperrefleksi, muskel atrofi, fascikulationer. Man får først atrofi af musklerne og så kommer fascikulation!
INGEN smerte eller sensibilitetspåvirkninger.
Hvad skal man være obs på ift. fascikulationer ved ALS?
Der er rigtig mange normale mennesker der har fascikulationer. Benigne fascikulationer. Man kan se forskel ved at kigge på deres tunge (skal være inde i munden og ikke række tunge), da den vil have fascikulationer ved ALS.
Angiv hvordan man diagnosticerer ALS.
ALS er klinisk og en udelukkelsesdiagnose som i starten af sygdommen er svær at stille. Der findes El Escorial kriterier. men de bruges ikke i klinikken. Enten har man ALS eller også har man ikke ALS. El Escorial kriterierne mener at der er noget imellem.
Beskriv El Escorial kriterierne.
El Escorial kriterierne har traditionelt været benyttet. De kræver:
- bevis på øvre motorneuron degeneration
- bevis på nedre motorneuron degeneration
- bevis på progressiv spredning af sygdommen i flere regioner
El Escorial deler ALS ind i:
1. definitivt ALS (3 regioner)
2. formodentligt ALS (2 regioner samt laboratorie undersøgelser)
3. Mulig ALS (1 region)
4. Ikke ALS.
El Escorial tager ikke hensyn til stadieinddeling og subfænotypen.