Neuro: MND/ALS Flashcards
Beskriv 1. motor neuron (supranukleær/øvre motor neuron) skade.
Spasticitet
Hyperrefleksi => på begge sider. Ofte biceps, triceps.
Øget kæberefleks
Fodklonus => bevæger foden hurtigt i normalretning. SÅ vil den vippe.
Babinskis tåfænomen
Emotionel inkontinens
Beskriv 2. motor neuron (infraanukleær/nedre motor neuron) skade.
Fascikulationer => orme bevægelser i huden. Gør ikke ondt. Man kan ikke mærke dem.
Slap parese
Muskel atrofi
Arefleksi
Angiv eksempler på sygdomme som giver 1. motor neuron (supranukleær/øvre motor neuron) skade.
Hurtig udviklende sygdomme.
Apopleksi.
Angiv eksempler på sygdomme som giver 2. motor neuron (supranukleær/øvre motor neuron) skade.
Langsomt udviklende sygdomme.
Polyneuropati
Beskriv de motor neuroner der er skadet ved ALS.
ALS har både 1. og 2. neuron skade!
Angiv prævalensen af ALS.
1/100.000. så ikke hyppigt. Men den udvikler sig hurtigt og påvirker virkelig pt.
Beskriv inddelingen af motorneuron sygdomme.
- Klassisk ALS inkl. familiær ALS
- Progressiv bulbær parese
- Progressiv muskulær atrofi
- Primær lateral sklerose
Beskriv progressiv bulbær parese.
Kun udfald svarende til motoriske kranienervekerner med symptomer i form af tale-, tygge- og synkebesvær. Dysartri (kartoffeltale) som er motorisk skade, IKKE afasi.
Beskriv progressiv muskulær atrofi.
Kun udfald svarende til motoriske forhonsceller med muskelatrofi, fascikulationer og pareser, men uden spasticitet og hyperrefleksi.
Beskriv primær lateral sklerose.
Kun udfald med spasticitet, hyperrefleksi og lammelse, men ingen muskelatrofi og fascikulationer.
Hvilke(n) motorneuron sygdom(me) har dårlig prognose?
ALS har dårlig prognose. Alle de andre har bedre prognose.
Beskriv klassisk ALS.
Der ses klassisk gradvis udvikling af pareser og hyperaktive reflekser ledsaget af muskelatrofi og fascikulationer. Dvs. at der ved denne sygdom er en unik kombination af 1. og 2. motor neuron skade.
Symptomer: Hyperrefleksi, muskel atrofi, fascikulationer. Man får først atrofi af musklerne og så kommer fascikulation!
INGEN smerte eller sensibilitetspåvirkninger.
Hvad skal man være obs på ift. fascikulationer ved ALS?
Der er rigtig mange normale mennesker der har fascikulationer. Benigne fascikulationer. Man kan se forskel ved at kigge på deres tunge (skal være inde i munden og ikke række tunge), da den vil have fascikulationer ved ALS.
Angiv hvordan man diagnosticerer ALS.
ALS er klinisk og en udelukkelsesdiagnose som i starten af sygdommen er svær at stille. Der findes El Escorial kriterier. men de bruges ikke i klinikken. Enten har man ALS eller også har man ikke ALS. El Escorial kriterierne mener at der er noget imellem.
Beskriv El Escorial kriterierne.
El Escorial kriterierne har traditionelt været benyttet. De kræver:
- bevis på øvre motorneuron degeneration
- bevis på nedre motorneuron degeneration
- bevis på progressiv spredning af sygdommen i flere regioner
El Escorial deler ALS ind i:
1. definitivt ALS (3 regioner)
2. formodentligt ALS (2 regioner samt laboratorie undersøgelser)
3. Mulig ALS (1 region)
4. Ikke ALS.
El Escorial tager ikke hensyn til stadieinddeling og subfænotypen.
Beskriv udredningen af ALS.
- grundig anamnese optagelse
- grundig neurologisk undersøgelse
- neurofysiologisk undersøgelse
- lumbalpunktur
- MR scanning af columna cervicalis.
Hvad rammes kun ved ALS?
KUN motorisk.
Hvad skal man kunne se på neurofysiologisk undersøgelse ved ALS?
Påvisning af både akutte- og kroniske EMG forandringer samt ved ENG udelukkelse af sygdomme i nerverødder/plexus/perifere nerver, specielt demyeliniserede neuropatier (2. motor neuron skade).
Hvad skal man kunne se på lumbal punktur ved ALS?
Primært med henblik på påvisning af forhøjet neurofilamenter i CSF, samt udelukkelse af differentialdiagnoser.
- Leukocytter, protein, glukose vil være normal ved ALS.
- Neurofilamenter vil stige ved ALS.
Differential diagnoser er borrelia. Her ville der være leukocyt stigning.
Hvorfor laves en MR af columna cervicalis ved mistanke om ALS?
Primært for udelukkelse af cervical spinalstenose og i visse tilflæde påvisning af opladning af pyramide baner.
Beskriv det klassiske forløb ved motorneuron sygdom(MND).
2/3 af motor neuronsygdom debuterer med extremitets symptomer. Disse pt. vil så senere i forløbet udvikle bulbære udfald medførende bl.a. synkebesvær
1/3 debuterer med bulbære udfald, dvs. tale-, tygge- og synkebesvær. Disse pt. vil så senere i forløbet udvikle påvirkning af respirations muskulatur.
Der findes RENT motoriske udfald. Smerter primært ses IKKE, dog ses det ved svær atrofi af musklerne.
Starter typisk helt distalt f.eks. hænder. Psykiske ændringer ses som udvikling af sygdoms progression.
Kan en pt. med MND også have andre sygdomme samtidig?
JA. Der er nogle pt. der har polyneuropatier samtidigt eller har fået kemoterapi og har smerter som bivirkning.
Beskriv bulbære udfald og hvordan de påvirker pt.
Når man får bulbære udfald så har man svært ved at spise. Så de taber sig ofte. Taber man sig 15% så anbefales en PEG sonde. Det er kun for at opretholde det nødvendige fødetag, dvs. man kan stadig godt spise “hobby” f.eks. Bøf, rødvin.
Beskriv den medicinske behandling ved ALS.
Rilutek, som er en glutamatantagonist. Gives som 50 mikrogram x2. Ingen interaktioner. Ikke oprindeligt til ALS. Giver lidt længere overlevelse. Ingen væsentlige bivirkninger. Ingen effekt ved sen stadie ALS. Ofte når de skal i respiratorKun effektiv i tidlige stadier.
