Neuro: Muliple sklerose Flashcards

1
Q

Hvilken sygdom er den hyppigste blandt unge voksne?

A

Multipel sklerose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Beskriv hvordan multipee sklerose udvikler sig.

A

Multipel sklerose starter i n. Opticus og bevæger sig igennem hjernen og ned til medulla spinalis.

Eksempel på udvikling:
Starter med påvirkning af synet.
Mister synet. N. Opticus er ramt.
Dobbeltsyn. Hjernestammen er ramt.
Parese af benene. Medulla spinalis i thorakal niveau er ramt.
Træthed
Urinretention
Balance => ramt i cerebellum
Smertefulde spasmer i ben.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Angiv de tre typer af multipel sklerose.

A

Sygdommen klassificeres som attakvis (med gentagne attakker) eller progressiv. Ved progressiv sygdom er der gradvis forværring over en årrække.
1. attakvis
2. sekundær progression
3. primær progression

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Beskriv multipel sklerose.

A

MS er en kronisk sygdom, hvor immunaktivering i centralnervesystemet fører til gentagne episoder med neurologiske udfaldssymptomer (attakker) eller langsomt fremadskridende neurologiske udfaldssymptomer (progression). Sygdommen rammer multiple områder i centralnervesystemet til forskellige tidspunkter, hvilket betegnes disseminering i tid og sted og afspejler sig i sygdommens navne.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Beskriv hvilke typer multipel sklerose vi kan behandle.

A

Man kan kun behandle patienterne i attak fasen. Symptomatisk behandling. Der er ikke en kurativ behandling.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Beskriv ætiologien ved multipel sklerose.

A

VI kender ikke årsagen, men vi ved at der er nogle risiko faktorer.
Risiko faktorer inkluderer rygning, dårlig kost, sol, mange infektioner.
Der er dog nogle gener som er koblet op til multipel sklerose.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Beskriv “Outside in” patogenese teorien for multipel sklerose.

A

Multiple sklerose starter udenfor CNS, dvs. i PNS. Immunceller er aktiveret, de gå til cerebrum og angriber myelin, dvs. der sker demyelinisering. Derfor sker der axonal degeneration.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Beskriv “Inside out” patogenese teorien for multipel sklerose.

A

Multiple sklerose starter inden i CNS. Infektion i CNS, myelin er destrueret. De går ud i PNS og akitverer celler som går tilbage til CNS og fører til demyelinering.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Beskriv de diagnostiske kriterier (McDonald) for multipek sklerose.

A

MS= dissemination in space (DIS) + dissemination in time (DIT) + ingen anden sygdom som kan forklare det.
DIS er når der er attaks i forskellige dele af CNS (mindst 1 i to af de typiske steder). De typiske steder er periventrikulær, infratentoriel, juxtacortical cortical og medulla spinalis.
DIT er når der kommer nye MR læsioner (og dermed attaks) på opfølgnings scanning eller at der kun er opladning i enkelte MR læsioner, hvorfor man antager at dem der ikke lader op er gamle. Dvs. Attaks, hvor der kommer flere attaks over tid.
MEN vi vil ikke vente med at behandle pt. til vi kan lave en ny opfølgende MRI. Så vi bruger ofte CSF til at opfyldte DIT kravet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Angiv hvor de fleste læsioner sidder ved multipel sklerose.

A

Periventricular
Infratentoriel
Juxtacortical cortical
Spinal cord

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Beskriv forskellen på når en læsion på MR lader op og ikke gør.

A

DIT er opfyldt når man ser både læsioner der lader op og læsioner der ikke lader op.
Læsioner der lader/lyser op er nye læsioner og varer 2-3 uger. De læsioner der ikke oplader er gamle læsioner.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Angiv hvornår man bruger CSF ved multipel sklerose.

A

For at opfylde DIT kravet skal der være opladning i enkelte MR læsioner, hvorfor man antager at dem der ikke lader op er gamle. eller nye MR læsioner (og dermed attaks) på opfølgnings scanning. MEN vi vil ikke vente med at behandle pt. til vi kan lave en ny opfølgende MRI. Så vi bruger ofte CSF til at opfyldte DIT kravet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Angiv hvordan man bruger CSF ved multipel sklerose.

A

Det vi gør er at undersøge IgG i serum og CSF, hvorefter der laves et IgG ratio/index. IgG index er CSF IgG over serum IgG. Vi forventer at ratioet er forhøjet.

Hvis der er øget CSF IgG så er der tre mulige forklaringer:
1. Lokal B celle aktivitet
2. Systemisk inflammation
3. Skade på blod-hjerne barrieren

Vi undersøges også albumin konc. i CSF og serum. Hvis der kun er albumin forhøjet i CSF, så betyder det en blodhjerne barrieren skade, fordi albumin er ikke normalt i CSF.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Angiv symptomer og tegn på multipel sklerose.

A

Der er mange symptomer og tegn på multipel sklerose.
“numbness, tingling” 63,5%
Gangproblemer 48,9%
Synsproblemer 40,2%
Træthed 40,1%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Beskriv overordnet behandling ved multipel sklerose.

A

Vi giver behandling som stopper flere attaks. Vi giver også behandling som forhindrer progression af sygdommen. Vi giver også behandling til symptomerne f.eks. spasticitet, træthed, smerte.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Beskriv attak behandling ved multipel sklerose.

A

Attaks behandles med høj dosis (0,5-1g) steroid behandling, methylprednisolon. Gives kun i 3-5 dage. Det kan gives oralt eller iv.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Beskriv progression behandling ved multipel sklerose.

A

Progression behandlingen er disease modifying treatment (DMT). Det er vigtigt at starte dette tidligt, så vi stopper axonal degeneration. Strategierne er at give medicin mod immunforsvaret (tænk på dette som et tog, der kører i fuld hastighed men på det forkerte spor)
1. Redirect => give immunomodulation og få det tilbage på det rette spor
2. Stop => immunosuppression
3. Reset => immunoablation. Vi fjerner immunceller fra blodet, lader dem regenererer fra stamceller, og fører dem tilbage i kroppen på pt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hvad skal multipel sklerose pt. hvert år?

A

MRI er mere sensitiv end de kliniske symptomer. Så MRI viser mere progression af sygdommen. Man skal have en MRI 1 gang årligt, for at følge udviklingen af sygdommen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Beskriv de to strategier ved disease modifying treatment (DMT) ved multipel sklerose.

A

Trinvis behandling bruges når sygdommen udvikler sig langsomt. Den trinvise behandling starter med interferon beta glatiramer acetate, dimethyl fumarate, diroximel fumarate eller teriflunomide. Så er næste trin Anti-CD20, Anti-VLA4 eller S1PR modulator. Næste trin er så cladribine og (anti-CD52). Sidste trin er humane stamceller.

Early highly active gives når sygdommen udvikler sig hurtigt, dvs. dårlig prognose. Man starter med anti-CD20, anti-VLA4, (anti-CD52). Derefter cladribine og Sp1R modulatorer.

20
Q

Beskriv problemerne ved anti-CD20 og anti-CD52 behandling ved multipel sklerose.

A

Problemer med antistof behandling er at det giver bivirkningerne. Disse bivirkninger ses hos 90%. Anti-CD20 aktiverer komplement systemet så vi fjerner B-cellerne. Dette fører til flere infusionsmedieret bivirkninger f.eks. Hovedpine, feber. Kuldskær, udslæt. Man forhindrer det med steroid og antihistamin.

21
Q

Case:
25.årig kvinde med svimmelhed, dobbeltsyn og træthed.
Hvad peger disse symptomer på?

A

Læsion i hjernestammen.

22
Q

Case:
25.årig kvinde med svimmelhed, dobbeltsyn og træthed. Læsion i hjernestammen.
Hvad så nu?

A

Objektiv undersøgelse

23
Q

Case:
25.årig kvinde med svimmelhed, dobbeltsyn og træthed. Læsion i hjernestammen.
Objektiv undersøgelse: dissociativ øjen bevægelser, nystagmus, ataxi, dvs. 1 CNS læsion.
Hvad nu?

A

MR skanning

24
Q

Case:
25.årig kvinde med svimmelhed, dobbeltsyn og træthed. Læsion i hjernestammen.
Objektiv undersøgelse: dissociativ øjen bevægelser, nystagmus, ataxi, dvs. 1 CNS læsion.
MR viser en ikke ladende læsion i pons og 2 periventrikulære læsioner. Hvilket kriterie er opfyldt og hvilket mangler?

A

DIS er når der er attaks i forskellige dele af CNS (mindst 1 i to af de typiske steder). De typiske steder er periventrikulær, infratentoriel, juxtacortical cortical og medulla spinalis. Her ses der to periventrikulære og 1 i pons, dvs. DIS kriteriet er opfyldt.
DIT er når der kommer nye MR læsioner (og dermed attaks) på opfølgnings scanning eller at der kun er opladning i enkelte MR læsioner, hvorfor man antager at dem der ikke lader op er gamle. Dette er IKKE opfyldt da vi kun har ikke opladende læsioner.

25
Q

Case:
25.årig kvinde med svimmelhed, dobbeltsyn og træthed. Læsion i hjernestammen.
Objektiv undersøgelse: dissociativ øjen bevægelser, nystagmus, ataxi, dvs. 1 CNS læsion.
MR viser en ikke ladende læsion i pons og 2 periventrikulære læsioner. Her ses der to periventrikulære og 1 i pons, dvs. DIS kriteriet er opfyldt. DIT er ikke opfyldt.
Hvad så nu?

A

Lumbal punktur for CSF. Vi vil kigge på OCB og øget IgG index

26
Q

Case:
25.årig kvinde med svimmelhed, dobbeltsyn og træthed. Læsion i hjernestammen.
Objektiv undersøgelse: dissociativ øjen bevægelser, nystagmus, ataxi, dvs. 1 CNS læsion.
MR viser en ikke ladende læsion i pons og 2 periventrikulære læsioner. DIS kriteriet er opfyldt pga. læsion i både pons og periventrikulært. DIT er opfyldt pga. OCB og øget IgG index i CSF. Pt. har multipel sklerose.
Hvad er din behandling?

A

Vi giver relapse behandling som er prednisolon. Så gives disease modifying therapi.

27
Q

Case:
25.årig kvinde med svimmelhed, dobbeltsyn og træthed. Læsion i hjernestammen.
Objektiv undersøgelse: dissociativ øjen bevægelser, nystagmus, ataxi, dvs. 1 CNS læsion.
MR viser en ikke ladende læsion i pons og 2 periventrikulære læsioner. DIS kriteriet er opfyldt pga. læsion i både pons og periventrikulært. DIT er opfyldt pga. OCB og øget IgG index i CSF. Pt. har multipel sklerose.
Pt. udvikler nu hemiparese, inkontinens og myelitis. Hvad gør vi nu?

A

Vi øger behandlingen.

28
Q

Hvad står NMOSD for?

A

Neuromyelitis optica spectrum disease

29
Q

Hvad står MOGAD for?

A

MOG-antibody associated disease

30
Q

Beskriv hvad i CNS der er ramt ved multipel sklerose.

A

Myelin er ramt. Vi ved ikke hvorfor.

31
Q

Beskriv hvad i CNS der er ramt ved NMOSD.

A

De perifere B celler binder til plasma celler som producerer antistoffer. Antistofferne er mod AQP4 til astrocytten på blodhjernebarrieren. Dette gør at komplement aktiveres og astrocytter destrueres.

32
Q

Beskriv hvad i CNS der er ramt ved MOGAD.

A

Perifere B celler binder til plasma celler. Plasma celler producerer antistoffer som er imod myelin oligodendrocyt glykoprotein (MOG). Dette fører til destruktion af myelin og oligodendrocytter.

33
Q

Beskriv tre måder antistoffer virker på.

A
  1. Antistoffet binder til en receptor og aktiverer et komplement system, hvilket fører til cell/membran skade.
  2. Antistoffer kan binde til to receptorer og cross-linke, hvilket fører til endocytose og dermed degradation.
  3. Antistof binder til et specifik punkt på kanalen som så fører til funktionelle ændringer.
34
Q

Beskriv antistof detektion ved cell based assay (CBA).

A

Vi kan bruge CBA til at identificere hele antistoffer.

Vi giver et gen til en celle. Cellen vil vise genet på overfladen. Vi tilføjer så antistoffer (fra patientens blod) til cellen. Antistofferne vil så binde til de proteiner på overfladen som kommer fra genet.
Så tilføjes et andet antistof som er markeret med flourescens. Så kan vi måle på hvor meget flourescens signaler der er.

35
Q

Beskriv en typisk NMOSD case.

A

En 30-årig kvinde har været forkølet og oplever neuritis i venstre øje og myelitis. På MR fandt de en læsion i medulla spinalis. Det er en meget lang læsion. Ved MS er læsionerne dorsalt og små.
Der var et tidligere anfald for 3 år siden, hvor hun havde optisk neuritis på højre øje.
De starter behandlingen, men pt. blev gravid. Så stoppede man. Under graviditeten fik hun endnu et anfald. Og efter fødslen havde hun et attak igen. SÅ graviditet øger forekomsten af attaks, dvs. fører til progression af sygdommen.

36
Q

Beskriv forskelle på NMOSD og multipel sklerose (MS).

A

Ved NMOSD er det en meget lang læsion. Ved MS er læsionerne dorsalt og små.
Ved NMOSD øger graviditet forekomsten af attaks, dvs. fører til progression af sygdommen.
Når man har MS så beskytter graviditeten mod attaks.

37
Q

Beskriv en typisk MOGAD case.

A

Ved MOGAD er det første symptom hyppigst optic neuritis.
Ved MOGAD ses der ofte bilateral papilitis og optic neuritis. Der ses ofte gentagne episoder af optic neuritis. Der kan også ses optic neuritis og myelitis på samme tid.

38
Q

Hvilken en har den bedste prognose? MOGAD, NMOSD, MS.

A

MOGAD har meget bedre prognose end MS og NMOSD.
Sandsynligheden for at få relaps er højere i NMOSD end MOGAD.
Sandsynligheden for at få forværring i sygdom er højere i NMOSD end MOGAD.
Det er vigtigt at begynde på behandling ved NMOSD hurtigt!

39
Q

Beskriv area postrema syndrom ved NMOSD.

A

Ved NMOSD kan der også ses area postrema syndrom. Dette er kvalme ( I ca. 14 dage), opkast (ca. 1-20 minutter) og hikke (i ca. 14 dage).
Man skal så måle anti-AQP4 i blodet for at diagnosticere NMOSD.

40
Q

Beskriv NMOSD.

A

Longitudinal opticus neuritis
Longitudinel transvers myelitis.
Lesion i hjernestammen og fjerde ventrikel.
Fund af Anti-AQP4

41
Q

Beskriv debutalder for MS, MOGAD og NMOSD.

A

MOGAD er ofte fra 0-20 år.
MS er ofte fra 20-30 år.
NMOSD er ofte fra 40-50 år.

42
Q

Beskriv behandlingen af NMOSD.

A

Ved relaps (dvs. attak) af NMOSD så behandles med plasmafarese og prednisolon (iv 1000mg 3-5 dage).

Vedligeholdende behandling er azathioprine, rituximab elle mycophenolate mofetil.

Ved relaps igen så skal man eskalere sin behandling. Prøve andre immunosuppressive midler.

43
Q

Beskriv biologiske behandlings muligheder ved NMOSD.

A

Rituximab (anti-CD20) angriber B-celler. Det gives iv hver 6 mdr.

Inebilizumab (anti-CD19) angriber B-celler og plasmaceller. Gives iv hver 6 mdr.

Satralizumab (anti-IL6R) angriber B-celler, T-celler og blodhjernebarrieren. Gives subcutan hver mdr.

Anti-CD5 dvs. exulixumab angriber komplement veje. Gives iv hver 2 uge.

44
Q

Beskriv behandlingen ved MOGAD.

A

Prednisolon høj dosis og så skal man også give prednisolon i 3 mdr. for at forhindre recidiv.
Man kan også tillæge immunosuppresiv behandling hvis de har en svær attak eller recidiv igen indenfor 6 mdr.

45
Q

Hvilken behandling må man IKKE give til MOGAD.

A

MS behandling til MOGAD øger progressionen af MOGAD. Så det skal man IKKE!