Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

K5 Nervesystem, somatiske og psykiske sygdomme > Neuro: Autoimmun encephalitis > Flashcards

Neuro: Autoimmun encephalitis Flashcards

1
Q

Hvad er encefalitis?

A

En inflammation i hjernen
Det kan være pga. infektion eller så autoimmunt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Angiv 4 ting der kan trigge autoimmunitet.

A
  1. Kræft
  2. Infektion
  3. Behandling af kræft f.eks. Immuncheckpoint inhibitorer
  4. Ved ikke hvorfor
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Angiv hvordan immunsystemet kan reagere ved autoimmun encefalitis.

A
  1. Typisk ved kræft. => Aktivering af B celler som bliver til plasma celler, som så aktiverer T celler via antistoffer. Inde i cellen. Intracellulær antigen.
  2. B celler bliver til plasma celler som så danner antistoffer. De binder så på receptorer på neuroner. Ude på cellen. Ekstracellulær antigen.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Case 1: 60-årig mand kendt med Small Celled Lung cancer (SCLC) indlagt med subakut opstået konfusion. Hvad skal vi gøre?

A

Hvis konfusion så mistænker vi temporallappen. Vi vil gerne have en MR skanning.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Angiv definitionen af limbisk encefalitis (LE)

A

Subakut debuterende tilstand med episodiske hukommelsesproblemer, konfusion og agitation. Tilstanden er associeret til antistofproduktion (=paraneoplastiske envefalitter)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Case 1: 60-årig mand kendt med Small Celled Lung cancer (SCLC) indlagt med subakut opstået konfusion. MR skanning viser at temporal lapperne er unormale og lyser op. Inflammation i temporallapper udløst af hans kræft. Angiv diagnosen.

A

Limbisk encefalitis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Case 2: 16-årig pige med feber, hovedpine og kvalme. 4 uger senere opstår 4 generaliserede epileptiske anfald. Hun har komplekse auditive hallucinationer, agitation, emotionel labilitet og hukommelsesbesvær. Ingen fokale neurologiske udfald. Angiv den mistænkte diagnose.

A

Autoimmun encefalitis pga. antistoffer.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Angiv de anatomiske klassifikationer ved autoimmun encefalitis.

A
  1. limbisk
  2. cortical/subcortical
  3. Striatal
  4. Diencephalic
  5. Hjernestammen
  6. Cerebellar
  7. Encephalomyelitis
  8. Meningoencefalitis
  9. Kombineret
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Angiv de seralogiske klassifikationer ved autoimmun encefalitis.

A
  1. Antistoffer til intracellulære antigener (klassisk onkoneuronal antistoffer)
  2. Antistoffer til overflade antigener og andre antigener med høj klinisk relevans f.eks. NMDAR, LGI1.
  3. Antistoffer til overflade antigener med lav klinisk relevans f.eks. VGKC.
  4. Seronegativ autoimmun encefalitis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Angiv den ætiologiske klassifikationer ved autoimmun encefalitis.

A
  1. Idiopatisl
  2. Paraneoplastisl
  3. Postinfektiøs
  4. Iatrogen (f.eks. immun modulerende midler)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Angiv hvilke antistoffer som er hyppigst associeret til autoimmun encefalitis.

A

NMDAR og LGI1 autoimmun encefalitis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Case 3: 18-årig kvinde. Tidl. rask. Subakut debut af “mærkelig adfærd” of visuelle hallucinationer. Indlægges i psykiatrien. Behandles med anti-psykotika og ECT uden større effekt. Efter 2 ugers indlæggelse opstår 2 generaliseret toniske krampeanfald. Pt. ses så i akut modtagelsen. CTC er normal.
Lumbal punktur viser forhøjet monocytter på 146 (normalt er det under 5). Protein er normalt 0,2-0,5g/L. Hende her var forhøjet på 1,0g/L.
EEG viser extreme delta brush som normalt kun ses hos præmature børn.
Hvad er diagnoser og hvilke antistoffer er det?

A

Anti-NMDAR encefalitis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Angiv behandling til anti-NMDAR encefalitis.

A

Rituximab

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Beskriv anti-NMDAR encefalitis.

A

Ofte yngre kvinder (median alder 21 år). Hos nogle yngre er det associeret med et ovarie teratom.
NMDAR antistof krydsbinder NR1 subunits og receptorerne internaliseres.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Beskriv symptomerne og det klassiske forløb ved anti-NMDAR encefalitis.

A

Prodromal fase (70%): hovedpine, feber, influenzalignende symptomer.

Psykiatrisk fase (oftest indenfor 2 uger): Hallucinationer, angst, mani og hukommelsesbesvær.

Neurologisk fase: Katatoni, bevægeforstyrrelser, autonom dysfunktion (puls, BT, tp.) Epileptiske anfald som er generaliseret-tonisk-klonisk og temporallapsanfald.

OBS. Nogle har kun psykiatriske symptomer.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Beskriv effekten af behandlingen ved anti-NMDAR encefalitis.

A

Når man behandler dem så aftager symptomerne i baglæns rækkefølge

17
Q

Angiv de parakliniske fund ved antiNMDAR encefalitis.

A

CSF: abnorm hos 80%. Pleocytose (<200 celler), forhøjet protein og ofte oligoklonale bånd. Alle har anti-NMDAR IgG i CSF, serum kan dog være negativ.

MR: normal hos 60%

FDG-PET: occipital hypometabolisme?

EEG: Abnorm. Generaliseret lavfrekvent hos 90%. Paroxystisk hos 25%. Extreme delta brush ses hos 30% og er patognomisk for anti-NMDAR encefalitis.

18
Q

Angiv prognosen for anti-NMDAR encefalitis.

A

6% mortalitet
81% godt outcome efter 2 år
12% relaps risiko indenfor 2 år
Prediktor for godt outcome er tidlig behandling og 2. linje behandling.
Flere har dog kognitive deficits efter.

19
Q

Case 4: 65-årig kvinde kommer i akutmodtagelsen fra rehab-center. 6 uger forinden diagnosticeret og behandlet for HSV1 encefalitis. Nu tiltagende kognitiv derrangering. Tilkommet bevægeforstyrrelse (chorea).
MR uændret læsion i ve. frontotemporalregion. CSF: 65 celler, protein 0,74 g/l.
HSV1 negativ
Hvad er din diagnose?

A

Anti-NMDAR encefalitis sekundært til HSV1.

20
Q

Beskriv anti-NMDAR encefalitis sekundært til HSV1.

A

Positiv Anti-NMDAR CSF.
Ses hos 25-30% af pt. under mistanke om HSV1 relaps.
De har ofte chorea.
De er vanskelige at behandle.
Det er muligvis associeret til Toll-like receptor 3 mangel.

21
Q

Hvad skal man huske ved anti-NMDAR encefalitis?

A
  • yngre kvinder
  • typisk forløb med psykiatriske symptomer og så neurologiske symptomer.
  • normal MR
  • abnorm CSF
  • Extreme delta brush på EEG
  • Kan ses ved relaps af HSV1
22
Q

Angiv den næsthyppigste encefalitis.

A

Anti-LGI1 encefalitis

23
Q

Case 5: 78-årig mand. Behandles for hypertension. Normal indtil efteråret 2017. Progressiv “demens”, diagnosticeret med både vaskulær og Alzheimers demens. Foråret 2018 er han anbragt på plejehjem.
Kommer til neurologisk afdeling for vurdering af levy body demens. Se-Na=132 mmol/L.
Hvad er diagnosen?

A

Anti-LGI1 encefalitis. Det er nemlig en alt for hurtig udvikling til at have tre demens former.

24
Q

Beskriv anti-LGI1 encefalitis

A

Tidligere en del af spectrum med “anti-VGKC” encefalitis.
Antigenet er Leucine-rich glioma inaktivated 1 (LGI1). LGI1 hæmmer AMPA receptorer gennem interaktion med ADAM23.
Oftest >40 år. Mænd mere end kvinder.

25
Q

Beskriv det kliniske billede ved anti-LGI1 encefalitis

A

Limbisk encefalitis => konfusion, konfabulation, hukommelse. Ofte med epileptiske anfald. Debut ligner herpes simplex encefalitis eller Korsakoffs psykose.
Vigtige tegn er hyponatriæmi (60%) og facio-brachial dystonic seizure (FBDS - ofte før encefalitis).

26
Q

Beskriv kort en pt. med anti-LGI1 encefalitis

A

En pt. der er mærkelig (konfusion, hukommelse) og så har bevægeforstyrrelser!

27
Q

Beskriv det parakliniske billede ved anti-LGI1 encefalitis.

A

CSF: oftest normal. Sjældent oligoklonale bånd.
BLod: hyponatriæmi.
MR: oftest abnorm med tegn på limbisk encefalitis
EEG: oftest abnorm (75-80%) med paroxystisk aktivitet (60%). FCDS ses dog ofte ikke på EEG.

28
Q

Hvad skal man huske ved anti-LGI1 encefalitis?

A
  • ældre mænd
  • limbisk encefalit
  • Abnorm MR
  • Normal CSF
  • FBDS
  • Hyponatriæmi
29
Q

Angiv diagnose kriterierne for en mulig autoimmun encefalitis.

A

Alle tre kriterier skal opfyldes:
1. Subakut debut (hurtig progression i 3 mdr. eller mindre) med hukommelsestab (korttidshukommelse), ændret mental status eller psykiatriske symptomer
2. Mindst 1 af følgende:
a. nye fokale CNS fund
b. Kramper der ikke er forklaret ved tidl. kendt epilepsi
c. CSF pleocytosis (leukocytter mere end 5)
d. MR viser tegn på encefalitis
3. Ingen anden sygdom kan forklare symptomerne

30
Q

Angiv den hyppige anamnese ved autoimmun encefalitis.

A
  • Subakut forløb (<12 uger)
  • adfærdsændringer
  • Nye epileptiske anfald
  • Ændre bevidsthed
  • Hukommelsesbesvær
  • Dyskinesi, FBDS
  • Autonom dysfunktion
  • Afasi/dysartri
  • Hyponatriæmi
  • Katatoni
  • Anden autoimmun sygdom
  • Cancer eller HSE
31
Q

Angiv differential diagnoser til autoimmun encefalitis.

A
  • Infektiøs encefalitis
  • NMDSD, MS, ADEM
  • Forgiftning
  • Systemisk inflammatorisk sygdom
  • Prion sygdom
  • Psykiatrisk sygdom
  • Metabolisk encefalopati
  • CNS malignitet
32
Q

Angiv hvad der generelt findes på EEG ved autoimmun encefalitis.

A
  • epileptisk aktivitet
  • lavfrekvent aktivitet (især i temporallappen)
33
Q

Angiv hvad der generelt findes i CSF ved autoimmun encefalitis.

A
  • Antistoffer
  • pleocytose
  • øget protein
  • oligoklonale bånd
34
Q

Angiv den overordnet behandling ved autoimmun encefalitis.

A

Immunotherapy
1. linje => Iv steroid, iv immunoglobuliner, plasmafarese
2. line => rituximab, cyclofosfamid

Symptomatisk behandling er antiepileptika og antipsykotika.

35
Q

Angiv den overordnet prognose ved autoimmun encefalitis.

A

Generelt god. Men det afhænger af:
1. ætiologien
2. tidspunkt for behandling.
OBS. kognitive sequelae er hyppige.

K5 Nervesystem, somatiske og psykiske sygdomme (66 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions