Hematologia - Hemoglobinopatias Flashcards
Qual o defeito encontrado na doença falciforme?
Troca de um ácido glutâmico por valina, gerando cadeia beta defeituosa
O que é isso ?
Drepanócitos ( Células em Foice): Anemia Falciforme
Clinica da Crise Vaso Oclusiva da A. falciforme ? Que é a complicação mais comum da A. Falciforme
Dor intenso + Sinais Flogistico na articulação acometida + ausencia de febre
Como se faz o diagnóstico da Anemia Falciforme ?
Triagem: Teste do Pezinho
Confirma: Eletroforese de Hemoglobina (detecção da HbS e associação com outras frações)
Anemia Falciforme
Padrão FA = hemoglobina F + hemoglobina A ?
Padrão FAS = hemoglobina F + hemoglobina A + hemoglobina S ?
Padrão FS = hemoglobina F + hemoglobina S ?
Padrão FSA = hemoglobina F + hemoglobina S + hemoglobina A ?
Padrão FA = hemoglobina F + hemoglobina A = sem doença falciforme.(FA)
Padrão FAS = hemoglobina F + hemoglobina A + hemoglobina S = traço falciforme.(AS)
Padrão FS = hemoglobina F + hemoglobina S = doença falciforme. (SS)
Padrão FSA = hemoglobina F + hemoglobina S + hemoglobina A = beta talassemia. (FSA)
(A: normal)
Anemia Falciforme
Anemia aplásica (Queda abrupta do Hb )+ Reticulocitopenia
Infecção dos eritroblastos pelo Parvovírus B19
Anemia falciforme com Anemia Aplasica
Como se realiza o tratamento ? Quando indicar Transfusão simples ?
Tratamento de suporte (internação), Hemotransfusão se anemia sintomática
Transfusão simples se: Infarto de Medula óssea
Anemia Falciforme
Quais são as diferenças entre Síndrome Mão Pé X Crise óssea ?
Como estará o raio x ?
Sindrome Mão Pé: Acomete < 3 anos (1° Manifestação clinica ) + Dor com dactilite
Crise óssea: Acomete > 3 anos + Dor sem dactilite
Ambas doenças estarão RX normais
Idade mais acometida pela crise do sequestro esplênico:
Lactentes de 6 meses a 1 ano de idade, sendo rara após os 2 anos
Clinica do Sequestro Esplenico ? principal causa de anemia aguda
Aumento abrupto do Baço + Esplenomegalia dolorosa + Palidez subita + Queda do Hb de pelo menos 2g/dl
Anemia Falciforme
Criança com esplenomegalia + anemia até 5 anos
Diagnóstico ? Conduta ?
Sequestro esplenico
Conduta:
- Estabilização hemodinamica
- Hemotransfusão S/N
- Fazer esplenectomia depois do 1° sequestro
O que se deve evitar no Sequestro Esplenico ?
Evitar niveis de Hb > 8 g/dl (risco de Hiperviscosidade)
A falcização resulta em asplenia funcional a partir dos 2 a 3 meses de idade
Ficando susceptiveis a quais germes encapsulados ?
S. pneumoniae
Salmonella sp
Haemophilus sp
Anemia Falciforme
Paciente com anemia falciforme, apresenta osteomielite, qual o principal patógeno ?
Paciente com anemia falciforme, apresenta Artrite Séptica, qual o principal patógeno ?
Paciente com anemia falciforme, apresenta osteomielite, qual o principal patógeno ?
Salmonella (+ comum) e S. aureus
Paciente com anemia falciforme, apresenta Artrite Séptica, qual o principal patógeno ?
Pneumococo
Sendo a Sindrome Torácica Aguda, principal causa de morte em pacientes com doença falciforme
Quais são os microorganismo mais comumente envolvdos ?
Chlamydia pneumoniae
Mycoplasma pneumoniae
Anemia Falciforme
Síndrome Torácica aguda é caracterizado pela presença de Febre e/ou sintomas respiratórios* ( Taquipneia, dispnéia, tosse e dor torácica ) *e a presença de infiltrado pulmonar na radiografia de Tórax novo ?
Sim
(Infiltrado novo do RX de Tórax + algum sintoma)
Síndrome Torácica Aguda
Como se realiza o tratamento ?
Internação
1) Hidratação (Evitar Hiperhidratação )
2) Oxigenioterapia, se Sat O2 < 92% (manter satO2 > 95%)
3) Analgesia
4) Antibioticoterapia empirica (germes tipicos e atipicos): Beta lactamicos + Macrolídeos ou Ceftriaxona + Macrolideo
5) Fisioterapia Respiratória
6,) Hemotransfusão S/N ( manter hb 10 - 12)
Qual a maior complicação neurológica da anemia falciforme na infância?
Acidente vascular cerebral
Na maioria, isquêmicos. Quando hemorrágico é por ruptura de aneurismas
Screening de risco para AVC em pacientes com anemia falciforme ?
Ultrassom doppler transcraniano das artérias cerebrais médias e anteriores em pacientes dos 2-16 anos
Paciente com anemia falciforme, sofre um acidente vascular encefálico isquêmico. Qual a conduta?
Exsanguineotranfusão, além dos cuidados gerais ao paciente com AVE isquêmico
Profilaxia secundária em paciente com anemia falciforme e história de AVC isquêmico:
Transfusões de troca crônicas, visando redução da hemoglobina S ( 30% no primeiro ano e 50% após esse período)
Priapismo na anemia falciforme - qual o quadro clínico e região acometida?
Ereção prolongada (>30min) e dolorosa
Afeta apenas corpos cavernosos
Anemia Falciforme
Quando indicar transfusão de troca parcial (Hemotransfusão)?
Indicado para pacientes com desconforto respiratório intenso e/ou hipoxemia refratário a suplementação de oxigenio
ou
Hb < 5,5 (crianças) e Hb < 6 (adultos)
Quando indicar exansaguineo transfusão ( transfusão de troca parcial - remove parte das hemacias falcemicas) ?
- Agudo:
AVE, STA etc
ou
- Cronico:
Não respondeu a Hidroxiuréia
Prevenção Secundária AVE, STA
Como se realiza o Tratamento Agudo da Anemia Falciforme Crise Vaso - Oclusiva ?
1) Oxigenioterapia ( Se SatO2 < 95%)
2) Analgesia ( AINES e Opioides controverso)
3) Estimular espirometria e Deambulação ( Reduzem risco de STA e atelectasia)
4) Avaliar Hidratação
Anemia Falciforme
Como se realiza o tratamento cronico ?
1) Suplementação de acido fólico
2) Profilaxia de infecções graves: Penicilina V, VO, ( inicio aos 2 - 3 meses com termino aos 5 anos)
3) Hidroxiureia: casos moderado a grave (reduz a complicações, aumento HB Fetal)
4) Transfusão sanguinea
5) Transplante de Medula óssea S/N
Quais são as vacinas indicadas na A. falciforme?
- Vacina conjugada pneumocócica
- Pneumo 23 : > 2 anos
Quais são as indicações de prescrever Hidroxiureia ? ( Reativação da sintese de HbF)
► > = 2 crises algicas/ ano com necessidade de internação
► Disfunções organicas cronicas
► Anemia + reticulocitos > 250.000
► Prevenção secundaria de STA
Anemia Hemolitica
Paciente, masculino, com hemólise intravascular aguda, febre, lombalgia,anemia, ictericia e necrose tubular aguda, após uso de um antibiótico
Qual o diagnóstico ? Principais causas ?
O que se pode encontrar no sangue periférico ?
Paciente, masculino, com hemólise intravascular aguda, febre, lombalgia,anemia, ictericia e necrose tubular aguda, após uso de um antibiótico
Qual o diagnóstico ? Principais causas ?
Deficiencia de G6PD
Principais drogas: Sulfas, Primaquina, Dapsona, Naftalina e Nitrofurantoína
O que se pode encontrar no sangue periférico ?
corpúsculos de Heinz (Células mordidas, células bolhosas )
Anemia Hemolitica
Criança com Esplenomegalia, Anemia Hemoltica Hipercromica ( elevado CHCM), com Esferocitos, Coombs direto negativo
Qual o diagnóstico ?
Criança com Esplenomegalia, Anemia Hemoltica Hipercromica ( elevado CHCM), com Esferocitos, Coombs direto negativo
Qual o diagnóstico ?
Esferocitose Hereditária
Homem 30 anos, com Hemólise, Pancitopenia e Tromboses Abdominais ( Síndrome de Bud Chiari)
Qual o diagnóstico ?
Homem 30 anos, com Hemólise, Pancitopenia e Tromboses Abdominais ( Síndrome de Bud Chiari)
Qual o diagnóstico ?
Hemoglobinúria Paroxistica Noturna
Como estará os eletrólitos da Síndrome da Lise Tumoral ?
Como se previne ?
Como estarão os eletrólitos da Síndrome da Lise Tumoral ?
HiperCALEMIA + HiperFOSFATEMIA + HiperURICEMIA + hipoCalcemia
Como se previne ?
Hidratação
