Hematologia - Hemoglobinopatias

Question 1

Qual o defeito encontrado na doença falciforme?

Answer 1

Troca de um ácido glutâmico por valina, gerando cadeia beta defeituosa

Question 2

O que é isso ?

Answer 2

Drepanócitos ( Células em Foice): Anemia Falciforme

Question 3

Clinica da Crise Vaso Oclusiva da A. falciforme ? Que é a complicação mais comum da A. Falciforme

Answer 3

Dor intenso + Sinais Flogistico na articulação acometida + ausencia de febre

Question 4

Como se faz o diagnóstico da Anemia Falciforme ?

Answer 4

Triagem: Teste do Pezinho

Confirma: Eletroforese de Hemoglobina (detecção da HbS e associação com outras frações)

Question 5

Anemia Falciforme

Padrão FA = hemoglobina F + hemoglobina A ?

Padrão FAS = hemoglobina F + hemoglobina A + hemoglobina S ?

Padrão FS = hemoglobina F + hemoglobina S ?

Padrão FSA = hemoglobina F + hemoglobina S + hemoglobina A ?

Answer 5

Padrão FA = hemoglobina F + hemoglobina A = sem doença falciforme.(FA)

Padrão FAS = hemoglobina F + hemoglobina A + hemoglobina S = traço falciforme.(AS)

Padrão FS = hemoglobina F + hemoglobina S = doença falciforme. (SS)

Padrão FSA = hemoglobina F + hemoglobina S + hemoglobina A = beta talassemia. (FSA)

(A: normal)

Question 6

Anemia Falciforme

Anemia aplásica (Queda abrupta do Hb )+ Reticulocitopenia

Answer 6

Infecção dos eritroblastos pelo Parvovírus B19

Question 7

Anemia falciforme com Anemia Aplasica

Como se realiza o tratamento ? Quando indicar Transfusão simples ?

Answer 7

Tratamento de suporte (internação), Hemotransfusão se anemia sintomática

Transfusão simples se: Infarto de Medula óssea

Question 8

Anemia Falciforme

Quais são as diferenças entre Síndrome Mão Pé X Crise óssea ?

Como estará o raio x ?

Answer 8

Sindrome Mão Pé: Acomete < 3 anos (1° Manifestação clinica ) + Dor com dactilite

Crise óssea: Acomete > 3 anos + Dor sem dactilite

Ambas doenças estarão RX normais

Question 9

Idade mais acometida pela crise do sequestro esplênico:

Answer 9

Lactentes de 6 meses a 1 ano de idade, sendo rara após os 2 anos

Question 10

Clinica do Sequestro Esplenico ? principal causa de anemia aguda

Answer 10

Aumento abrupto do Baço + Esplenomegalia dolorosa + Palidez subita + Queda do Hb de pelo menos 2g/dl

Question 11

Anemia Falciforme

Criança com esplenomegalia + anemia até 5 anos

Diagnóstico ? Conduta ?

Answer 11

Sequestro esplenico

Conduta:

• Estabilização hemodinamica
• Hemotransfusão S/N
• Fazer esplenectomia depois do 1° sequestro

Question 12

O que se deve evitar no Sequestro Esplenico ?

Answer 12

Evitar niveis de Hb > 8 g/dl (risco de Hiperviscosidade)

Question 13

A falcização resulta em asplenia funcional a partir dos 2 a 3 meses de idade

Ficando susceptiveis a quais germes encapsulados ?

Answer 13

S. pneumoniae

Salmonella sp

Haemophilus sp

Question 14

Anemia Falciforme

Paciente com anemia falciforme, apresenta osteomielite, qual o principal patógeno ?

Paciente com anemia falciforme, apresenta Artrite Séptica, qual o principal patógeno ?

Answer 14

Paciente com anemia falciforme, apresenta osteomielite, qual o principal patógeno ?

Salmonella (+ comum) e S. aureus

Paciente com anemia falciforme, apresenta Artrite Séptica, qual o principal patógeno ?

Pneumococo

Question 15

Sendo a Sindrome Torácica Aguda, principal causa de morte em pacientes com doença falciforme

Quais são os microorganismo mais comumente envolvdos ?

Answer 15

Chlamydia pneumoniae

Mycoplasma pneumoniae

Question 16

Anemia Falciforme

Síndrome Torácica aguda é caracterizado pela presença de Febre e/ou sintomas respiratórios* ( Taquipneia, dispnéia, tosse e dor torácica ) *e a presença de infiltrado pulmonar na radiografia de Tórax novo ?

Answer 16

Sim

(Infiltrado novo do RX de Tórax + algum sintoma)

Question 17

Síndrome Torácica Aguda

Como se realiza o tratamento ?

Answer 17

Internação

1) Hidratação (Evitar Hiperhidratação )
2) Oxigenioterapia, se Sat O2 < 92% (manter satO2 > 95%)
3) Analgesia
4) Antibioticoterapia empirica (germes tipicos e atipicos): Beta lactamicos + Macrolídeos ou Ceftriaxona + Macrolideo
5) Fisioterapia Respiratória

6,) Hemotransfusão S/N ( manter hb 10 - 12)

Question 18

Qual a maior complicação neurológica da anemia falciforme na infância?

Answer 18

Acidente vascular cerebral

Na maioria, isquêmicos. Quando hemorrágico é por ruptura de aneurismas

Question 19

Screening de risco para AVC em pacientes com anemia falciforme ?

Answer 19

Ultrassom doppler transcraniano das artérias cerebrais médias e anteriores em pacientes dos 2-16 anos

Question 20

Paciente com anemia falciforme, sofre um acidente vascular encefálico isquêmico. Qual a conduta?

Answer 20

Exsanguineotranfusão, além dos cuidados gerais ao paciente com AVE isquêmico

Question 21

Profilaxia secundária em paciente com anemia falciforme e história de AVC isquêmico:

Answer 21

Transfusões de troca crônicas, visando redução da hemoglobina S ( 30% no primeiro ano e 50% após esse período)

Question 22

Priapismo na anemia falciforme - qual o quadro clínico e região acometida?

Answer 22

Ereção prolongada (>30min) e dolorosa

Afeta apenas corpos cavernosos

Question 23

Anemia Falciforme

Quando indicar transfusão de troca parcial (Hemotransfusão)?

Answer 23

Indicado para pacientes com desconforto respiratório intenso e/ou hipoxemia refratário a suplementação de oxigenio

ou

Hb < 5,5 (crianças) e Hb < 6 (adultos)

Question 24

Quando indicar exansaguineo transfusão ( transfusão de troca parcial - remove parte das hemacias falcemicas) ?

Answer 24

- Agudo:

AVE, STA etc

ou

- Cronico:

Não respondeu a Hidroxiuréia

Prevenção Secundária AVE, STA

Question 25

Como se realiza o Tratamento Agudo da Anemia Falciforme Crise Vaso - Oclusiva ?

Answer 25

1) Oxigenioterapia ( Se SatO2 < 95%)
2) Analgesia ( AINES e Opioides controverso)
3) Estimular espirometria e Deambulação ( Reduzem risco de STA e atelectasia)
4) Avaliar Hidratação

Question 26

Anemia Falciforme

Como se realiza o tratamento cronico ?

Answer 26

1) Suplementação de acido fólico
2) Profilaxia de infecções graves: Penicilina V, VO, ( inicio aos 2 - 3 meses com termino aos 5 anos)
3) Hidroxiureia: casos moderado a grave (reduz a complicações, aumento HB Fetal)
4) Transfusão sanguinea
5) Transplante de Medula óssea S/N

Question 27

Quais são as vacinas indicadas na A. falciforme?

Answer 27

• Vacina conjugada pneumocócica
• Pneumo 23 : > 2 anos

Question 28

Quais são as indicações de prescrever Hidroxiureia ? ( Reativação da sintese de HbF)

Answer 28

► > = 2 crises algicas/ ano com necessidade de internação

► Disfunções organicas cronicas

► Anemia + reticulocitos > 250.000

► Prevenção secundaria de STA

Question 29

Anemia Hemolitica

Paciente, masculino, com hemólise intravascular aguda, febre, lombalgia,anemia, ictericia e necrose tubular aguda, após uso de um antibiótico

Qual o diagnóstico ? Principais causas ?

O que se pode encontrar no sangue periférico ?

Answer 29

Paciente, masculino, com hemólise intravascular aguda, febre, lombalgia,anemia, ictericia e necrose tubular aguda, após uso de um antibiótico

Qual o diagnóstico ? Principais causas ?

Deficiencia de G6PD

Principais drogas: Sulfas, Primaquina, Dapsona, Naftalina e Nitrofurantoína

O que se pode encontrar no sangue periférico ?

corpúsculos de Heinz (Células mordidas, células bolhosas )

Question 30

Anemia Hemolitica

Criança com Esplenomegalia, Anemia Hemoltica Hipercromica ( elevado CHCM), com Esferocitos, Coombs direto negativo

Qual o diagnóstico ?

Answer 30

Criança com Esplenomegalia, Anemia Hemoltica Hipercromica ( elevado CHCM), com Esferocitos, Coombs direto negativo

Qual o diagnóstico ?

Esferocitose Hereditária

Question 31

Homem 30 anos, com Hemólise, Pancitopenia e Tromboses Abdominais ( Síndrome de Bud Chiari)

Qual o diagnóstico ?

Answer 31

Homem 30 anos, com Hemólise, Pancitopenia e Tromboses Abdominais ( Síndrome de Bud Chiari)

Qual o diagnóstico ?

Hemoglobinúria Paroxistica Noturna

Question 32

Como estará os eletrólitos da Síndrome da Lise Tumoral ?

Como se previne ?

Answer 32

Como estarão os eletrólitos da Síndrome da Lise Tumoral ?

HiperCALEMIA + HiperFOSFATEMIA + HiperURICEMIA + hipoCalcemia

Como se previne ?

Hidratação