Endocrinologia - Doenças da Suprarrenal com Hiperfunção Flashcards
Fisiologia
As catecolaminas (epinefrina e norepinefrina) são produzidas pelo(a) _______ (córtex/medula)* da *suprarrenal.
Medula.
Os mineralocorticoides (aldosterona) são produzidos em qual zona do córtex?
Glomerulosa (“Galdosterona”).
Os glicocorticoides (cortisol) são produzidos em qual zona do córtex?
Fasciculada.
Os androgênios são produzidos em qual zona do córtex?
Reticular
Hormônio suprarrenal que independe* da *secreção de ACTH (hormônio adrenocorticotrófico)?
Aldosterona.
(depende mais do sistema renina-angiotensina-aldosterona)
A secreção de aldosterona é dependente do _____ (ACTH/SRAA), e a secreção do cortisol depende do _____ (ACTH/SRAA), enquanto a liberação de androgênios praticamente independe desses eixos hormonais.
SRAA; ACTH.
A hiperfunção da glândula suprarrenal causa… (3)
1) Síndrome de Cushing;
2) Hiperaldosteronismo primário;
3) Feocromocitoma.
Hiperaldosteronismo
Quais são as principais causa de Hiperaldosteronismo Primário ?
1) Adenoma (Doença de Conn): Principal etiologia, risco de malignizar
2) Hiperplasia Bilateral: + comum, não há risco de malignizar
Hiperaldosteronismo Primário
Como é a clinica ?
1) HAS Grave e Refratária
2) Hipocalemia / alcalose Metabólica
Hiperaldosteronismo Primário
Como diferenciar HiperAldo Primário x Secundário ?
Primário: ↑ Aldosterona + ↓ renina
Secundário: ↓ Aldosterona + ↑ renina
Hiperaldosteronismo Primário
Passos para diagnóstico? (3)
1) Diagnóstico Laboratorial: relação aldosterona/renina no plasma >= 30
2) Diagnóstico Imagem: TC de alta resolução → TC negativa → cateterismo das veias suprarrenais
Hiperaldosteronismo Primário
Tratamento?
Adenoma: Adrenalectomia unilateral (curativa);
Hiperplasia: espironolactona ± amiloride.
(cirurgia se refratário)
Síndrome de Cushing
Causas ACTH-dependentes?
1) Doença hipofisária (Doença de Cushing - microadenoma hipofisário);
2) Câncer (secreção ectópica de ACTH/CRH).
Síndrome de Cushing
Causas ACTH-independentes?
Doenças da suprarrenal:
1) Adenoma/hiperplasia suprarrenal;
2) Carcinoma suprarrenal.
Síndrome de Cushing
Clínica exclusiva das causas ACTH-dependentes?
Hiperpigmentação cutânea.
Síndrome de Cushing
Testes de triagem (screening)? (3)
(Confirmar Hipercortisolismo)
1) Teste da Dexametasona: Administrar 1 mg de dexametasona às 23h e dosagem às 8h do dia seguinte (teste alterado se cortisol estiver alto, perto do LSN);
2) Cortisol livre urinário de 24h > 50;
3) Cortisol salivar à meia-noite > 2.
Síndrome de Cushing
Conduta, se 2 testes de triagem positivos?
Dosar ACTH.
Síndrome de Cushing
ACTH plasmático noturno suprimido (< 5), fala à favor de…?
ACTH plasmático noturno aumentado, fala à favor de…?
ACTH suprimido (<5): Hipercotisolismo primario
Doença suprarrenal: ACTH Independente
a) Adenoma/hiperplasia suprarrenal;
b) Carcinoma suprarrenal
ACTH aumentado :Hipercortisolismo Secundario
ACTH dependente
- Se > 20:* doença hipofisária;
- Se > 200:* câncer.
Síndrome de Cushing
Caso o ACTH esteja suprimido (< 5), qual exame solicitar?
Caso o ACTH esteja aumentado, qual exame solicitar?
ACTH suprimido (<5): Hipercortisolismo Primario
TC de abdome.
(adenoma, hiperplasia/carcinoma suprarrenal)
ACTH aumentado: Hipercortisolismo secundario
RNM de sela túrcica.
Se positiva: Doença de Cushing (adenoma);
Se negativa: supressão com altas doses de dexa (2 mg 6/6h por 48h) → se supressão = microadenoma / sem supressão: ACTH ectópico (fazer TC tórax).
Doença de Cushing
Tratamento? (3)
Primário: Adrenalectomia
Secundário: Ressecção transesfeinodal
O que pensar diante de HAS com hipocalemia? (2)
1) Hipertensão renovascular (estenose a. renal): hiperaldo secundário;
2) Adenoma/hiperplasia: Hiperaldo primário.
Feocromocitoma
Qual a tríade que compõem o NEM 1 ?
Paratireóide (Hiperparatireoidismo) + Pancreas (gastrinoma) + Pituitária ( Prolactinoma) PPP
Feocromocitoma
Qual a Tríade que compõem o NEM 2 A e NEM 2B?
NEM 2 A: CMT (carcinoma medular da tireoide) + feocromocitoma + Hiperparatireoidismo
NEM 2 B: CMT (carcinoma medular da tireoide) + feocromocitoma + Neuromas/ Marfan
Feocromocitoma
“Regra dos 10”?
10% malignos;
10% bilaterais;
10% extra-suprarrenais;
10% pediátrico;
10% familiar.
Feocromocitoma
Clínica? (3)
HAS + Paroxismos (crises) + Cefaleia, palpitação, sudorese
Feocromocitoma
Exame que confirma o diagnóstico?
Urina/24h, dosagem de
a) Metanefrina (melhor);
b) Catecolaminas livres;
c) Ácido vanilmandélico (pior).
Feocromocitoma
Exames para localizar o tumor? (4)
TC;
RM;
PET;
Cintilografia com MIBG ( “tumor fora da adrenal”)
Feocromocitoma
Como se faz o Preparo pré-operatório?
Alfa-bloqueador 10 dias antes com:
Fenoxibenzamina;
Prazosina;
Doxasozin;
Tansulosin.
Feocromocitoma
O que fazer após a cirurgia? (2)
Beta-bloqueador e liberar sal na dieta.
Incidentaloma adrenal
Principal causa?
Adenoma não funcionante.
Incidentaloma
Frente a incidentaloma adrenal, devemos fazer 2 perguntas: lesão é funcionante ? lesão é maligna ?
Como se descobre lesão funcionante:Testes de screening? (3)
Descartar Hiperfunção
1) Metanefrinas urinárias (feocromocitoma)
2) Cortisol livre urinario (Dç de Cushing)
3) Razão aldosterona/ renina plasmatica (Hiperaldosteronismo)
Incidentaloma adrenal
Como descartar lesão maligna ?
Adrenelectomia (devido suspeita de malignidade)
caso:
1) Lesão > 4 cm
2) Imagem alterado
