APPAREIL RESPIRATOIRE: PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES DIFFUSES + SARCOÏDOSE Flashcards
qu’est-ce que l’interstitium pulmonaire?
le tissu conjonctif de soutien des axes broncho-vasculaires et des cloisons inter et intra lobulaires
quelle est la définition anatomo pathologique des pneumopathies interstitielles diffuses?
- atteinte de l’interstitium pulmonaire par infiltrat cellulaire, œdémateux ou fibreux
- dans certaines PID il peut y avoir atteinte des bronchioles et des alvéoles
quelle est la principale imagerie à faire en cas de PID? quelle est sa définition radiologique (en pratique)?
le scanner thoracique
= opacités parenchymateuses diffuses, non systématisées, bilatérales et normalement symétriques
que sont les connectivites et donner des exemples de connectivites.
- maladies inflammatoires systémiques qui peuvent toucher tous les tissus et organes
- atteintes +++ = cutanées, articulaires et rénales
- lupus érythémateux systémique, sclérodermie, polyarthrite rhumatoïde
- les connectivites peuvent donner des PID
que sont les pneumoconioses et donner des exemples
- maladies pulmonaires liées à l’inhalation et à la fixation dans le poumon de particules inorganiques
- silicose <=> silice cristalline
- asbestose <=> amiante
- elles peuvent donner des PID
comme les PID c’est un groupe hétérogène, en fonction de quels 2 critères peut-on les classer?
- la cause
- la temporalité
=> classement correct uniquement si l’examen clinique est correct ++
quelles sont les 7 causes connues les plus fréquentes de PID?
voir drive
- PID au cours des connectivites
- pneumonies d’hypersensibilité (poumon d’éleveur d’oiseaux ++, poumon de fermier)
- pneumopathies médicamenteuses
- cancers (lymphangite carcinomateuse ++)
- pneumoconioses
- infection (tuberculose)
- insuffisance cardiaque gauche
quelles sont les 2 causes inconnues les plus fréquentes de PID?
voir drive
- sarcoïdose
- PDI idiopathiques (fibrose pulmonaire idiopathique ++)
quelles pathologies donnent une PID à début aigu ou sub aigu et quelles donnent une PID à forme chronique fibrosante?
- début aigu / sub aigu: pneumopathie organisée cryptogénique
- forme chronique fibrosante: fibrose pulmonaire idiopathique
quelles étapes de l’examen clinique pour les PID?
- interrogatoire
- examen physique respiratoire = inspection > palpation > percussion > auscultation
- examen extra thoracique (organe par organe)
quels sont les éléments importants pour l’interrogatoire?
- âge
- sexe
ex: fibrose pulmonaire idiopathique: âge médian = 70 ans et surtout les hommes - ATCD personnels et familiaux: PID génétiques +++ (mutations complexe télomérase = atteintes pulmonaires; maladies auto immunes)
- tabagisme (FdR fibrose pulmonaire idiopathique)
avant 40 ans, avant 60 ans et après 60 ans quelles sont les causes les + probables de PID?
- avant 40 ans = PID génétique
- avant 60 ans = PID <=> connectivites, sarcoïdose
- après 60 ans = fibrose pulmonaire idiopathique
qu’est-il important de faire en cas de pneumopathie d’hypersensibilité (poumon d’éleveur d’oiseaux et de fermier ++)?
rechercher l’antigène en cause +++
quel est le médicament connu qui donne beaucoup de PID?
l’amiodarone
quelles étapes lorsqu’on suspecte une PID médicamenteuse?
1) analyser la sémiologie clinique, radiologique, biologique
2) identifier les médicaments suspects à l’aide de Pneumotox
3) éliminer les diagnostics différentiels = infections (pneumocystose), OAP, affection sous jacente (polyarthrite rhumatoïde), néoplasie
4) documenter l’exposition (recueil ordonnances)
5) analyser la chronologie
6) chercher un bilan respiratoire (TDM et EFR) pré thérapeutique
7) évolution lors de l’arrêt du médicament
8) déclarer au centre de pharmacovigilance
quels signes de PID doit-on chercher à l’inspection?
- platythorax (fibro élastose pleuro parenchymateuse)
- turgescence jugulaire (IC D <=> HT pulmonaire)
- oedèmes des membres inf (IC D <=> HTP)
- hippocratisme digital (fibrose pulmonaire idiopathique, asbestose, mucoviscidose)
- syndrome de Reynaud (sclérodermie)
- sclérodactylie (sclérodermie)
- ulcérations digitales (sclérodermie)
- télangiectasies (sclérodermie)
- mains de mécanicien (myopathie inflammatoire)
- érythème liliacé des paupières (myopathie inflammatoire)
à l’auscultation: les fibroses pulmonaires idiopathiques donnent quel son?
râles velcros (crépitants)
à l’auscultation: la bronchiolite et les pneumopathies d’hypersensibilité chronique donnent quel son inspiratoire?
les squeaks
quel est le tableau clinique classique de la fibrose pulmonaire idiopathique?
- hommes
- 70 ans
- fumeurs ou ex fumeurs
- dyspnée d’effort, toux
- crépitants
- hippocratisme digital
- pas d’atteinte extra thoracique
quelle est la définition de la sarcoïdose?
- maladie systémique
- de cause inconnue
- infiltration des organes atteints par des granulomes épithélioïdes et giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse
- il faut exclure les causes connues de granulomatose pour poser le diagnostic
QUELS SONT LES 3 ÉLÉMENTS POUR POSER LE DIAGNOTIC DE SARCOÏDOSE?
- présentation clinico-radiologique compatible
- mise en évidence du granulome
- exclusion des autres granulomatoses
quelles sont les 5 étiologies les plus fréquentes de granulomatoses de causes connues?
- bérylliose pulmonaire chronique (exposition professionnelle)
- déficit immunitaire commun variable (DICV) (qui peut se révéler à l’âge adulte) => électrophorèse des protéines sériques + dosage des Ig
- tuberculose = AEG, ECBC BK, nécrose caséeuse
- cancer / lymphome (AEG? ATCD néoplasie?)
- médicaments
quelle est l’atteinte très fréquente dans la sarcoïdose? quel est l’âge moyen pour cette maladie?
médiastino-pulmonaire
25 - 45 ans
quels sont les symptômes de sarcoïdose?
- signes respiratoires (toux sèche, dyspnée, douleur thoracique)
- localisations extra pulmonaires fréquentes (uvéites, sarcoïdes cutanés, adénopathies périphériques)
- syndrome de Löfgren
- érythème noueux (douloureux)
- asthénie ++ (<=> hypercalcémie)
(la découverte peut être fortuite à la radio)
comment est l’auscultation pour la sarcoïdose?
normale
faut-il biopser un érythème noueux? et un sarcoïde cutané?
érythème: non car inflammation non spécifique
sarcoïde: oui car inflammation granulomateuse épithélioïde spécifique
que sont les sarcoïdes cutanés? sur quels sites peuvent-ils se développer?
lésions maculo-papuleuses de consistance ferme de couleur variant du jaune au violet (pas de prurit ou douleur)
=> sur cicatrice, sur la face (lupus pernio)
quels sont les symptômes du syndrome de Löfgren?
- fièvre
- érythème noueux
- arthralgies
- adénopathies médiastinales sur radio
- anergie tuberculinique
quels sont les signes à la radiographie de thorax de la sarcoïdose?
adénopathies intrathoraciques:
- hilaires, bilatérales, symétriques
- homogènes et non compressives
- souvent médiastinales (latéro-trachéales droites ++)
- peuvent se calcifier dans formes très prolongées
voir stades sarcoïdose en fonction de la radio thoracique sur le drive
à la radio du thorax, quels sont les signes d’atteinte parenchymateuse pulmonaire?
- aspect micronodulaire diffus
- prédominant dans les parties supérieures et moyennes
- contraste entre l’importance de l’atteinte radiographique pulmonaire et la discrétion de la symptomatologie fonctionnelle respiratoire en faveur de la sarcoïdose
dans quels cas doit-on faire un scanner thoracique si on suspecte une sarcoïdose (mieux pour voir l’inflammation et la fibrose)?
le scanner thoracique n’est pas indispensable en cas de stade I typique sur la radiographie thoracique (adénopathies sans atteinte pulmonaire) mais utile dans les autres cas
indispensable en cas de présentation peu typique ou de suspicion d’une complication (fibrose, hypertension pulmonaire, aspergillome, néoplasie).
en scanner thoracique, quels sont les signes d’atteinte parenchymateuse pulmonaire?
- micronodules confluents bilatéraux
- prédominant dans la partie supérieure selon la distribution des vaisseaux lymphatiques (le long des axes péribroncho-vasculaires, des zones sous-pleurales et e long des scissures)
voir drive pour bilans sarcoïdose
le pronostic de la sarcoïdose est favorable ou défavorable dans quels cas?
favorable:
- forme aiguë
- érythème noueux
- stade 1 asymptomatique
défavorable:
- Début <40 ans,
- Chronicité
- Stade 3-4 radiographique
- syndrome obstructif
- Atteintes extra respiratoires graves (neuro, cardiaques)
dans quels 2 cas il y a abstention thérapeutique (pas de corticothérapie) pour la sarcoïdose?
- syndrome de Löfgren
- stade 1 asymptomatique
voir drive pour possibles évolutions indésirables de la sarcoïdose
