Urticaire Flashcards

1
Q

Physiopathologie de l’urticaire

A

= oedème dermique(urticaire superficielle) ou dermo-hypodermique (urticaire profonde ou angio-oedème) dû à une vasodilatation avec augmentation de la perméabilité capillaire secondaire à la libération par les mastocytes de différents médiateurs dont le principal est l’histamine.
Lorsque les mastocytes sont activés, ils libèrent différents médiateurs en 3 phases successives :dégranulation avec libération d’histamine, synthèse d’éicosanoïdes (leucotriènes, prostaglandines), sécrétion de cytokines.

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2
Q

Mécanismes d’activation des mastocytes dans l’urticaire

A

•immunologiques :
—hypersensibilité immédiate médiée par les IgE (présence de récepteurs spécifiques FcRI sur la membrane des mastocytes),
—auto-anticorps de type IgG anti-FcRI fixant le complément ;
•non immunologiques :
—stimulation de divers récepteurs à la surface des mastocytes
—action pharmacologique de substances exogènes sur le métabolisme de l’acide arachidonique membranaire ;
•apport excessif ou libération exagérée d’histamine.

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3
Q

Principaux aliments riches en histamine ou histamino-libérateurs

A
  • Poissons et crustacés : Thon, sardine, anchois, maquereau, œufs de poissons, conserves de poissons, poisson séché, fumés ou surgelé
  • Charcuterie : viande bovine, fois de porc, gibier, saucisson, charcuterie emballée
  • Blanc d’œuf
  • Fromages : camembert, roquefort, parmesan, emmental, gruyère, cheddar
  • Légumes : épinards, tomate, choux, choucroute, concombre
  • Fruits : fraise, banane,raisin, agrumes, noix, noisettes
  • Boissons alcoolisées : bière, vin
  • Chocolat et cacao
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4
Q

Stades de gravité de l’anaphylaxie (classification de Ring et Messmer)

A

I : Signes cutanéo-muqueux, érythème, urticaire et/ou angioedème
II : Atteinte multiviscérale modérée : signes cutanéo-muqueux ± hypotension artérielle ± tachycardie ± toux ± dyspnée ± signes digestifs
III : Atteinte mono- ou multiviscérale : collapsus cardio-vasculaire, tachycardie ou bradycardie ± troubles du rythme cardiaque ± bronchospasme ± signes digestifs.
IV : Arrêt cardiaque

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5
Q

Définition de l’anaphylaxie

A

= Réaction d’hypersensibilité immédiate aiguë systémique touchant au moins deux organes et engageant le pronostic vital.

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6
Q

Diagnostic positif de l’urticaire

A
  • urticaire superficielle: lésions oedèmateuses, érythémateuses, isolées ou confluentes, prurigineuses, fugaces, migratrices
  • urticaire profonde ou angio-oedème: oedème blanc rosé, ferme, non prurigineux avec sensation de douleur ou de tension, siègeant préférentiellement au niveau du visage et des OGE

+/- manifestations d’anaphylaxie:
• signes respiratoires : dysphonie, dyspnée, bronchospasme
• signes cardio-vasculaires : tachycardie ou bradycardie, hypotension artérielle ;
• signes digestifs : nausées, vomissements, diarrhées ;
• signes neurologiques : céphalées, convulsions

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7
Q

Démarche diagnostic en cas d’urticaire aiguë

A
  1. Reconnaître et traiter sans délai les F graves (Choc anaphylactique, Angio-œdème avec dyspnée)
  2. Eliminer les Dc différentiels
  3. Dic étiologique:
    - Anamnèse : Identification de l’agent causal ds ¾ des cas
    - Toujours rechercher une cause allergique (potentiellement responsable d’une anaphylaxie) => apparition rapide, prurit palmoplantaire initial, signes respiratoires et digestifs, sensation de malaise voire pire…
    - Si urticaire chronique à NFS, CRP, Ac antithyroïdiens
    - Si angio-œdème => dosage histamine/tryptase à H0, H6 et à distance
    - Bilan paraclinique : Non systématique : si échec TT AH1 après 15j ou S٭ d’appels (NFS, VS/CRP, Transaminases +/- Test allergologique à distance (prick-test et IgE spf))
    - Etiologies des U aigues :
    +U de contact
    +U au froid, chaud, solaire, vibratoire
    +U médicamenteuse
    +U alimentaire
    +U par piqûre d’insecte
    +U infectieuse
    +U idiopathique
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8
Q

Démarche diagnostic en cas d’urticaire chronique

A

1- Anamnèse :
- ATCDs P et F : atopie, U, maladie générale
- Chronologie : date de début, mode évolutif, fc
- Circonstances de survenue : prise med, Habitudes alimentaires, Contact avec des pdts allergisants (ex latex), Circonstances déclenchantes d’une U physique (effort, frottement, pression, chaleur, froid, eau, exposition solaire, vibrations)
- Facteurs aggravants : stress
- Impact de l’U sur la qualité de vie
- S٭ d’accompagnement évoquant une maladie générale
2- Ex clinique :
- Ex dermato : certaines L٭ sont évocatrices
+ Lésion linéaire⇨ dermographisme
+ Zones d’appui⇨ U retardée à la pression
+ Oedème labial+ angioedème du visage⇨ U alimentaire
+U fixe> 24h peu prurigineuse⇨ vascularite
- Test de provocation U physiques/s surveillance
- Ex général complet
3- Examens paracliniques:
- Uc isolée: Pas de bilan paraclinique =>Anti H1 2eme génération (4-8 sems) => si pas d’amélioration: bilan minimal (NFS/VS/CRP/Ac antiTPO)

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9
Q

Bilan d’une urticaire en fonction de la situation

A

 Angio-œdème récidivant : inhibiteur C1 estérase, panoramique dentaire, scanner des sinus
 U au froid : cryoglobulinémie, EPP, agglutinines froides, cryofibrinogènes..
 U solaire : photo-tests
 U de contact : prick-test
 U physique : tests de provocation
 U fixe : biopsie+ IFD+AAN+C2+C4
 S٭ d’appel thyroidiens : TSH, Ac anti-thyroglobuline, Ac anti-thyroperoxydase
 S٭ d’appel d’ulcère gastrique : recherche HP
 Autres ; sérologies virales, EPS, IgE spf….

• Le bilan paraclinique d’urticaire chronique :

  • NFS/VS
  • Bilan hépatique
  • GAJ
  • Urée, créat
  • Protéinurie
  • ECBU
  • EPP
  • T3 T4 TSH
  • BC
  • Rx thorax/ Panoramique dentaire
  • Ex parasitologique des selles
  • Ex gynécologique
  • Dosage fraction complément, des auto-Ac
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10
Q

Urticaires physiques (mécaniques)

A

a- Dermographisme:
 Dc+ : test du frottement du tégument avec une pointe mousse sur un trajet de 10 cms, les lésions et le prurit apparaissent en qlqs mins et disparaissent en 30 mins
 Témoin d’un seuil abaissé de déclenchement des l٭ urticariennes
b- Urticaires retardées à la pression:
 Dc+ : port durant 20 mins d’un poids de 6Kgs sur l’épaule⇨ lecture après 20mins et à 6h
 Rechercher : Sd inflammatoire, lupus systémique
c- Urticaires vibratoires:
 Dc+ : Objet vibrant sur l’avt- bras pdt 5-10mins⇨ Lecture immédiate et à 6h

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11
Q

Urticaires physiques (thermiques)

A
  • Urticaires cholinergiques:
     Provoquée par élévation thermique endogène ou exogène
     Dc+ : exercice physique jusqu’à la sudation ou bain chaud 40-45° pendant 10 à 20 mins⇨ élévation thermique endogène ou exogène
  • Urticaire de contact à la chaleur:
     Dc+ : Application sur la peau d’un tube rempli d’eau chauffée à 40-55° pdt 5 mins
  • U de contact au froid:
     Idiopathique 90%
    -IIre : cryopathies, néo, inf, mdie de syst
    -Familiales : rares
     Dc+ : Test au glaçon : appliquer durant qq mns un glaçon sur la face ant de l’avt bras
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12
Q

Urticaires physiques (aquagénique)

A

 Contact avec l’eau quelle que soit sa T° et sa salinité
 Prfs choc => noyade
 Dc+ : application sur la peau du dos d’une compresse mouillée à 37° pdt 30mins => si – proposer immersion d’un segment de membre ds de l’eau à 37° /s surveillance médicale étroite
 Rechercher un Sd myéloprolifératif

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13
Q

Urticaires physiques (solaire)

A

 Apparition les premières mins d’exposition aux UV
 Zones photoexposées⇨ extension aux zones couvertes
 Période réfractaire au cours de laquelle une nlle exposition ne déclenche pas de L٭
 Disparait dès retour à l’ombre 30 mins à 1h (≠lucites)
 Dc + : phototest + (exposition aux UV 230-800nm pdt 30-120sec) ou exposition du bras au soleil 15 mins
- Dic diff: protoporphyrie érythropoïétique => dosage systématique des porphyrines érythrocytaires et urinaires si urticaire solaire chez un enfant ou un sujet jeune

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14
Q

Urticaire de contact

A

 U généralement localisée, limitée aux points ou au zones de contact avec l’allergène ou la substance en cause :
- Phanères des animaux
- Pollens de graminées ou d’arbres
- Latex (1 à 2% de la population)
- U professionnelles (personnel de santé, boulangers)
 Prfs association à des manifestations systémiques

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15
Q

Urticaires médicamenteuses

A

 Toutes les familles de mdcts peuvent être responsables d’une U
 Le + svt tableau d’urticaire aigue
 Les excipients ou les conservateurs peuvent être la cause
 Dosage Ig spécifiques et pricks test si TTT fondamental
 Seule la réintroduction affirme le Dc en cas de test + mais ne l’élimine pas s’il est –
 Les mdts les + fc impliqués:
- ATB: pénicillines, céphalosporines, FQ
- AINS: anti-COX1+++, AAS
- Anesthésiques généraux (myorelaxants+++)
- IEC
- Vaccins (anatoxines, excipients, conservateurs, contaminants)
- Produits de contraste iodés
 Réactions d’origine immunologique par mécanisme IgE-dép, ou plus rare dues à une HS médiée par les complexes immuns
ou phénomène non immunologique par histamino-libération non spf, par activation du complément et libération d’anaphylotoxines, par interférence avec le métabolisme de l’acide arachidonique (anti-cyclo-oxygénase 1)

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16
Q

Urticaire alimentaire

A

Aliments, additifs, conservateurs
► Pseudo-allergie alimentaire par mécanisme non immunologique (U chronique) : Aliments histamino-libérateurs, Aliments riche en histamine, Aliments qui ralentissent le catabolisme de l’histamine
►Allergie vraie IgE dép (U. Aigue):
 Sujet atopique (2/3 des cas)
 Protéines de lait de vache
 Trophoallergènes : céleri, crustacés, poisson, œuf…
► Dc+ :
 Délai entre l’ingestion et les 1eres L* : le + svt < 30mins sauf pour certaines légumes et céréales
 Sd oral : prurit buccal et pharyngé, érythème péri-oral, œdème des lèvres et de la muq buccale
 Les autres S* d’anaphylaxie : dig( nausées, vomissements, dlrs abdominales, diarrhées), respiratoires
 Statut atopique : risque x 10
 journal alimentaire pdt 3 semaines
 Prick test +
 Ig E spécifiques contre les aliments suspectées
 Guérison à l’éviction de l’aliment
 Réintroduction /s surveillance hospitalière

17
Q

Urticaires d’origine infectieuse

A
  • VIRUS: cause la + fc d’ U aigue chez l’enfant
    + Hépatites A/B/C, Influenzae adénovirus; Entérovirus, HSV, VZV, EBV, CMV, VIH
  • BACTERIES: Syphilis II, Mycoplasme pneumoniae, Borreliose, HP : U chronique, Streptocoque (foyer ORL dentaire) : U chronique
  • PARASITES:
    + ttes les parasitoses peuvent s’accompagner d’U aigue ou chronique
    + hyperéosinophilie sanguine
    + Séro Dc +
    ex : hydatidose
18
Q

Urticaire par piqûre d’insecte

A

 Hyménoptères, guêpes
 Enquête allergologique : interrogatoire, tests cutanés (IDR +/- prick-tests) à distance de la piqûre au moins 30j et dosage IgE spécifiques sériques
 Risque de manifestations mortelles par angioedème ou choc anaphylactique si :
-Piqûres céphaliques
-Piqûres massives simultanées
-Piqûres intra-vasculaires
- Sensibilisation individuelle anormale

19
Q

Maladies systémiques avec de l’urticaire

A
  • Beaucoup de maladies auto-immunes => thyroïdopathies +++
  • Vasculite urticarienne = définition anatomoclinique ± fièvre, AEG, douleurs abdominales, ↖ CRP
  • Idiopathique (parfois Mc Duffie) ou associé à une autre maladie infectieuse (VHB, VHC) ou auto-immune (LED, souvent hypocomplémentémique)
  • Maladie de Still: urticaire + fièvre vespérale + ↖ CRP/PNN + oligoarthrites
  • Syndrome de Schnitzler: urticaire + signes systémique + ↖ CRP/PNN => lymphoprolifération
  • Syndrome de Gleich: angioedème cyclique avec éosinophilie
20
Q

Moyens thérapeutiques non médicamenteux dans l’urticaire

A
  • Eviction des facteurs déclenchants ou aggravants si identifiés
  • Induction de tolérance dans les urticaires secondaires à une réaction IgE-dép due à des aliments ou des médicaments et/ou éviction complète
  • Programme d’éducation thérapeutique (urticaire chronique)
21
Q

Traitements médicamenteux dans l’urticaire

A
  • anti-H1
  • anti-H2
  • Antagonistes des leucotriènes (ex.Montelukast)
  • CTC: !!! risque de corticodépendance. A éviter car rebond de l’U à l’arrêt et risque de résistance aux anti-H1
  • IS: Ciclosporine, MTX
  • Biothérapies:
    + Omalizumab: Ac monoclonal humanisé anti-IGE, empêche leur liaison aux Rc Fc RI à la surface des mastocytes => diminution du seuil d’activation mastocytaire
    + 300mg/ 4 semaines pdt 12-24 semaines
    + Anti-TNF alpha (Etanercept et Adalimumab)
22
Q

Indications thérapeutiques dans l’urticaire aiguë

A
  • sans signes de gravité: Eviction du facteur déclenchant/ Anti-H1 2e génération à la dose habituelle
  • manifestations d’anaphylaxie: position de sécurité + Appel du SAMU
    + Grades II et III: Adré 0,3mg en IM toutes les 5mns ou bolus de 0,01mg en IV par titration/ oxygénothérapie/ remplissage/ bronchodilatateur/ anti-H1 IV
23
Q

Indications thérapeutiques dans l’urticaire chronique spontanée

A
  1. identifier et éliminer les facteurs déclenchants et/ou aggravants
  2. Education thérapeutique
  3. Anti-H1:
    + 1e palier: Anti-H1 de 2e génération simple dose/ jr (!!! CI en cas de QT allongé congénital ou de co-facteurs pouvant allonger l’espace QT)
    + 2e palier: en cas d’échec: augmenter les anti-H1 jusqu’à 4fois la dose par jour (
    + 3e palier: en cas d’échec à 4 fois la dose: Adjonction d’Omalizumab ou Ciclosporine pdt 6 mois en l’absence de CI
24
Q

Omalizumab

A
  • 300mg/ mois en injections sous-cutanées. Les trois premières injections sont réalisées par un professionnel de santé.. A partir de la 4e dose, le patient, s’il le souhaite, peut faire lui-même les injections.
  • prescrit sur une ordonnance spéciale de mdts d’exception. Le traitement est délivré dans les pharmacies de ville
  • Effets secondaires:
    ✓ Maux de tête
    ✓ Douleurs articulaires et/ou musculaires
    ✓ Réactions (rougeurs) aux points d’inj
    ✓ Douleurs lors de l’injection
    ✓ Une majoration de l’urticaire est possible en début de traitement
25
Q

Signes cliniques différentiels entre un angio-oedème bradykinique et AO histaminique

A
  • AO bradykinique:
    + Pas d’urticaire associée
    + Durée: toujours >24h
    + Crises abdominales subocclusives >24h
    + Contexte familial: présent mais peut manquer (30% de mutations de novo)
    + FF: IEC, CO, grossesse, soins dentaires
    + Pas d’efficacité du ttt anti-H1
- AO histaminique:
  \+ Urticaire associée fréquente
  \+ Durée: qq h à qq jours
  \+ Douleurs abdominales de durée courte
  \+ Contexte atopique familial fréquent
  \+ FF: prise d'AINS, facteurs physiques
  \+ Efficacité constante du ttt anti-H1
26
Q

Oedèmes bradykiniques

A

≠ d’une urticaire profonde, qui est histaminique (donc pas de réponse aux anti-H1 et à l’adrénaline…)

  • Causes : déficit héréditaire/acquis en C1-inhibiteur, augmentation de la production, parfois liés aux IEC/sartans dans les 3 premiers mois de traitement => arrêt des IEC +++ (± gliptines, inhibiteurs de la 5a-réductase, inhibiteur du m-Tor)
  • Diagnostic: 2x activité fonctionnelle + dosage pondéral du C1-inh + fraction C4 du complément ± gène SERPING1
  • Définition d’une atteinte grave = signes respiratoires (ou la face) ou digestifs => hospitalisation avec icatibant SC (antagoniste du récepteur B2 de la bradykinine) ou concentré de C1-inhibiteur IV, ± acide tranéxamique (sauf si risque de thrombose)
  • Indication du danazol (= antigonadotrope) ou du Luteran® chez la F => au long cours dans les angioedèmes héréditaires
  • Indication d’un traitement prophylactique avant un geste chirurgical (concentré de C1-inhibiteur)
27
Q

Maladies héréditaire avec de l’urticaire

A

Cryopyrinopathies = dermatose neutrophilique urticarienne avec mutation d’un gène codant pour une cryopirine (Muckle-Wells, urticaire familiale au froid, CINCA)

28
Q

Cryopyrinopathies

A

= famille de l’urticaire familiale au froid, du syndrome de Muckle-Wells et le syndrome chronique infantile neurologique cutané et articulaire (CINCA) <=> mutation des gènes de la cryopyrine (IAS1, NALP3, NLRP3 = récepteur NOD)
- Caractéristique commune : rash pseudo-urticarien dans les premiers jours de vie
- Diagnostic clinique + étude génétique
- Complications : croissance staturo-pondérale, développement neurocognitif, hypoalbuminémie =>bilans +++ (dont CRP/albumine, examen ophtalmologique, IRM cérébrale, audiogramme, PL…)
- Evolution vers l’amylose inflammatoire
- Traitement = anti-IL1:
+ Anakinra (Kineret*): voie sous-cutanée, 2mg/kg/jr (max 100mg/j)
+ Rilonacept
+ Canakinumab