Urticaire Flashcards
Physiopathologie de l’urticaire
= oedème dermique(urticaire superficielle) ou dermo-hypodermique (urticaire profonde ou angio-oedème) dû à une vasodilatation avec augmentation de la perméabilité capillaire secondaire à la libération par les mastocytes de différents médiateurs dont le principal est l’histamine.
Lorsque les mastocytes sont activés, ils libèrent différents médiateurs en 3 phases successives :dégranulation avec libération d’histamine, synthèse d’éicosanoïdes (leucotriènes, prostaglandines), sécrétion de cytokines.
Mécanismes d’activation des mastocytes dans l’urticaire
•immunologiques :
—hypersensibilité immédiate médiée par les IgE (présence de récepteurs spécifiques FcRI sur la membrane des mastocytes),
—auto-anticorps de type IgG anti-FcRI fixant le complément ;
•non immunologiques :
—stimulation de divers récepteurs à la surface des mastocytes
—action pharmacologique de substances exogènes sur le métabolisme de l’acide arachidonique membranaire ;
•apport excessif ou libération exagérée d’histamine.
Principaux aliments riches en histamine ou histamino-libérateurs
- Poissons et crustacés : Thon, sardine, anchois, maquereau, œufs de poissons, conserves de poissons, poisson séché, fumés ou surgelé
- Charcuterie : viande bovine, fois de porc, gibier, saucisson, charcuterie emballée
- Blanc d’œuf
- Fromages : camembert, roquefort, parmesan, emmental, gruyère, cheddar
- Légumes : épinards, tomate, choux, choucroute, concombre
- Fruits : fraise, banane,raisin, agrumes, noix, noisettes
- Boissons alcoolisées : bière, vin
- Chocolat et cacao
Stades de gravité de l’anaphylaxie (classification de Ring et Messmer)
I : Signes cutanéo-muqueux, érythème, urticaire et/ou angioedème
II : Atteinte multiviscérale modérée : signes cutanéo-muqueux ± hypotension artérielle ± tachycardie ± toux ± dyspnée ± signes digestifs
III : Atteinte mono- ou multiviscérale : collapsus cardio-vasculaire, tachycardie ou bradycardie ± troubles du rythme cardiaque ± bronchospasme ± signes digestifs.
IV : Arrêt cardiaque
Définition de l’anaphylaxie
= Réaction d’hypersensibilité immédiate aiguë systémique touchant au moins deux organes et engageant le pronostic vital.
Diagnostic positif de l’urticaire
- urticaire superficielle: lésions oedèmateuses, érythémateuses, isolées ou confluentes, prurigineuses, fugaces, migratrices
- urticaire profonde ou angio-oedème: oedème blanc rosé, ferme, non prurigineux avec sensation de douleur ou de tension, siègeant préférentiellement au niveau du visage et des OGE
+/- manifestations d’anaphylaxie:
• signes respiratoires : dysphonie, dyspnée, bronchospasme
• signes cardio-vasculaires : tachycardie ou bradycardie, hypotension artérielle ;
• signes digestifs : nausées, vomissements, diarrhées ;
• signes neurologiques : céphalées, convulsions
Démarche diagnostic en cas d’urticaire aiguë
- Reconnaître et traiter sans délai les F graves (Choc anaphylactique, Angio-œdème avec dyspnée)
- Eliminer les Dc différentiels
- Dic étiologique:
- Anamnèse : Identification de l’agent causal ds ¾ des cas
- Toujours rechercher une cause allergique (potentiellement responsable d’une anaphylaxie) => apparition rapide, prurit palmoplantaire initial, signes respiratoires et digestifs, sensation de malaise voire pire…
- Si urticaire chronique à NFS, CRP, Ac antithyroïdiens
- Si angio-œdème => dosage histamine/tryptase à H0, H6 et à distance
- Bilan paraclinique : Non systématique : si échec TT AH1 après 15j ou S٭ d’appels (NFS, VS/CRP, Transaminases +/- Test allergologique à distance (prick-test et IgE spf))
- Etiologies des U aigues :
+U de contact
+U au froid, chaud, solaire, vibratoire
+U médicamenteuse
+U alimentaire
+U par piqûre d’insecte
+U infectieuse
+U idiopathique
Démarche diagnostic en cas d’urticaire chronique
1- Anamnèse :
- ATCDs P et F : atopie, U, maladie générale
- Chronologie : date de début, mode évolutif, fc
- Circonstances de survenue : prise med, Habitudes alimentaires, Contact avec des pdts allergisants (ex latex), Circonstances déclenchantes d’une U physique (effort, frottement, pression, chaleur, froid, eau, exposition solaire, vibrations)
- Facteurs aggravants : stress
- Impact de l’U sur la qualité de vie
- S٭ d’accompagnement évoquant une maladie générale
2- Ex clinique :
- Ex dermato : certaines L٭ sont évocatrices
+ Lésion linéaire⇨ dermographisme
+ Zones d’appui⇨ U retardée à la pression
+ Oedème labial+ angioedème du visage⇨ U alimentaire
+U fixe> 24h peu prurigineuse⇨ vascularite
- Test de provocation U physiques/s surveillance
- Ex général complet
3- Examens paracliniques:
- Uc isolée: Pas de bilan paraclinique =>Anti H1 2eme génération (4-8 sems) => si pas d’amélioration: bilan minimal (NFS/VS/CRP/Ac antiTPO)
Bilan d’une urticaire en fonction de la situation
Angio-œdème récidivant : inhibiteur C1 estérase, panoramique dentaire, scanner des sinus
U au froid : cryoglobulinémie, EPP, agglutinines froides, cryofibrinogènes..
U solaire : photo-tests
U de contact : prick-test
U physique : tests de provocation
U fixe : biopsie+ IFD+AAN+C2+C4
S٭ d’appel thyroidiens : TSH, Ac anti-thyroglobuline, Ac anti-thyroperoxydase
S٭ d’appel d’ulcère gastrique : recherche HP
Autres ; sérologies virales, EPS, IgE spf….
• Le bilan paraclinique d’urticaire chronique :
- NFS/VS
- Bilan hépatique
- GAJ
- Urée, créat
- Protéinurie
- ECBU
- EPP
- T3 T4 TSH
- BC
- Rx thorax/ Panoramique dentaire
- Ex parasitologique des selles
- Ex gynécologique
- Dosage fraction complément, des auto-Ac
Urticaires physiques (mécaniques)
a- Dermographisme:
Dc+ : test du frottement du tégument avec une pointe mousse sur un trajet de 10 cms, les lésions et le prurit apparaissent en qlqs mins et disparaissent en 30 mins
Témoin d’un seuil abaissé de déclenchement des l٭ urticariennes
b- Urticaires retardées à la pression:
Dc+ : port durant 20 mins d’un poids de 6Kgs sur l’épaule⇨ lecture après 20mins et à 6h
Rechercher : Sd inflammatoire, lupus systémique
c- Urticaires vibratoires:
Dc+ : Objet vibrant sur l’avt- bras pdt 5-10mins⇨ Lecture immédiate et à 6h
Urticaires physiques (thermiques)
- Urticaires cholinergiques:
Provoquée par élévation thermique endogène ou exogène
Dc+ : exercice physique jusqu’à la sudation ou bain chaud 40-45° pendant 10 à 20 mins⇨ élévation thermique endogène ou exogène - Urticaire de contact à la chaleur:
Dc+ : Application sur la peau d’un tube rempli d’eau chauffée à 40-55° pdt 5 mins - U de contact au froid:
Idiopathique 90%
-IIre : cryopathies, néo, inf, mdie de syst
-Familiales : rares
Dc+ : Test au glaçon : appliquer durant qq mns un glaçon sur la face ant de l’avt bras
Urticaires physiques (aquagénique)
Contact avec l’eau quelle que soit sa T° et sa salinité
Prfs choc => noyade
Dc+ : application sur la peau du dos d’une compresse mouillée à 37° pdt 30mins => si – proposer immersion d’un segment de membre ds de l’eau à 37° /s surveillance médicale étroite
Rechercher un Sd myéloprolifératif
Urticaires physiques (solaire)
Apparition les premières mins d’exposition aux UV
Zones photoexposées⇨ extension aux zones couvertes
Période réfractaire au cours de laquelle une nlle exposition ne déclenche pas de L٭
Disparait dès retour à l’ombre 30 mins à 1h (≠lucites)
Dc + : phototest + (exposition aux UV 230-800nm pdt 30-120sec) ou exposition du bras au soleil 15 mins
- Dic diff: protoporphyrie érythropoïétique => dosage systématique des porphyrines érythrocytaires et urinaires si urticaire solaire chez un enfant ou un sujet jeune
Urticaire de contact
U généralement localisée, limitée aux points ou au zones de contact avec l’allergène ou la substance en cause :
- Phanères des animaux
- Pollens de graminées ou d’arbres
- Latex (1 à 2% de la population)
- U professionnelles (personnel de santé, boulangers)
Prfs association à des manifestations systémiques
Urticaires médicamenteuses
Toutes les familles de mdcts peuvent être responsables d’une U
Le + svt tableau d’urticaire aigue
Les excipients ou les conservateurs peuvent être la cause
Dosage Ig spécifiques et pricks test si TTT fondamental
Seule la réintroduction affirme le Dc en cas de test + mais ne l’élimine pas s’il est –
Les mdts les + fc impliqués:
- ATB: pénicillines, céphalosporines, FQ
- AINS: anti-COX1+++, AAS
- Anesthésiques généraux (myorelaxants+++)
- IEC
- Vaccins (anatoxines, excipients, conservateurs, contaminants)
- Produits de contraste iodés
Réactions d’origine immunologique par mécanisme IgE-dép, ou plus rare dues à une HS médiée par les complexes immuns
ou phénomène non immunologique par histamino-libération non spf, par activation du complément et libération d’anaphylotoxines, par interférence avec le métabolisme de l’acide arachidonique (anti-cyclo-oxygénase 1)
Urticaire alimentaire
Aliments, additifs, conservateurs
► Pseudo-allergie alimentaire par mécanisme non immunologique (U chronique) : Aliments histamino-libérateurs, Aliments riche en histamine, Aliments qui ralentissent le catabolisme de l’histamine
►Allergie vraie IgE dép (U. Aigue):
Sujet atopique (2/3 des cas)
Protéines de lait de vache
Trophoallergènes : céleri, crustacés, poisson, œuf…
► Dc+ :
Délai entre l’ingestion et les 1eres L* : le + svt < 30mins sauf pour certaines légumes et céréales
Sd oral : prurit buccal et pharyngé, érythème péri-oral, œdème des lèvres et de la muq buccale
Les autres S* d’anaphylaxie : dig( nausées, vomissements, dlrs abdominales, diarrhées), respiratoires
Statut atopique : risque x 10
journal alimentaire pdt 3 semaines
Prick test +
Ig E spécifiques contre les aliments suspectées
Guérison à l’éviction de l’aliment
Réintroduction /s surveillance hospitalière
Urticaires d’origine infectieuse
- VIRUS: cause la + fc d’ U aigue chez l’enfant
+ Hépatites A/B/C, Influenzae adénovirus; Entérovirus, HSV, VZV, EBV, CMV, VIH - BACTERIES: Syphilis II, Mycoplasme pneumoniae, Borreliose, HP : U chronique, Streptocoque (foyer ORL dentaire) : U chronique
- PARASITES:
+ ttes les parasitoses peuvent s’accompagner d’U aigue ou chronique
+ hyperéosinophilie sanguine
+ Séro Dc +
ex : hydatidose
Urticaire par piqûre d’insecte
Hyménoptères, guêpes
Enquête allergologique : interrogatoire, tests cutanés (IDR +/- prick-tests) à distance de la piqûre au moins 30j et dosage IgE spécifiques sériques
Risque de manifestations mortelles par angioedème ou choc anaphylactique si :
-Piqûres céphaliques
-Piqûres massives simultanées
-Piqûres intra-vasculaires
- Sensibilisation individuelle anormale
Maladies systémiques avec de l’urticaire
- Beaucoup de maladies auto-immunes => thyroïdopathies +++
- Vasculite urticarienne = définition anatomoclinique ± fièvre, AEG, douleurs abdominales, ↖ CRP
- Idiopathique (parfois Mc Duffie) ou associé à une autre maladie infectieuse (VHB, VHC) ou auto-immune (LED, souvent hypocomplémentémique)
- Maladie de Still: urticaire + fièvre vespérale + ↖ CRP/PNN + oligoarthrites
- Syndrome de Schnitzler: urticaire + signes systémique + ↖ CRP/PNN => lymphoprolifération
- Syndrome de Gleich: angioedème cyclique avec éosinophilie
Moyens thérapeutiques non médicamenteux dans l’urticaire
- Eviction des facteurs déclenchants ou aggravants si identifiés
- Induction de tolérance dans les urticaires secondaires à une réaction IgE-dép due à des aliments ou des médicaments et/ou éviction complète
- Programme d’éducation thérapeutique (urticaire chronique)
Traitements médicamenteux dans l’urticaire
- anti-H1
- anti-H2
- Antagonistes des leucotriènes (ex.Montelukast)
- CTC: !!! risque de corticodépendance. A éviter car rebond de l’U à l’arrêt et risque de résistance aux anti-H1
- IS: Ciclosporine, MTX
- Biothérapies:
+ Omalizumab: Ac monoclonal humanisé anti-IGE, empêche leur liaison aux Rc Fc RI à la surface des mastocytes => diminution du seuil d’activation mastocytaire
+ 300mg/ 4 semaines pdt 12-24 semaines
+ Anti-TNF alpha (Etanercept et Adalimumab)
Indications thérapeutiques dans l’urticaire aiguë
- sans signes de gravité: Eviction du facteur déclenchant/ Anti-H1 2e génération à la dose habituelle
- manifestations d’anaphylaxie: position de sécurité + Appel du SAMU
+ Grades II et III: Adré 0,3mg en IM toutes les 5mns ou bolus de 0,01mg en IV par titration/ oxygénothérapie/ remplissage/ bronchodilatateur/ anti-H1 IV
Indications thérapeutiques dans l’urticaire chronique spontanée
- identifier et éliminer les facteurs déclenchants et/ou aggravants
- Education thérapeutique
- Anti-H1:
+ 1e palier: Anti-H1 de 2e génération simple dose/ jr (!!! CI en cas de QT allongé congénital ou de co-facteurs pouvant allonger l’espace QT)
+ 2e palier: en cas d’échec: augmenter les anti-H1 jusqu’à 4fois la dose par jour (
+ 3e palier: en cas d’échec à 4 fois la dose: Adjonction d’Omalizumab ou Ciclosporine pdt 6 mois en l’absence de CI
Omalizumab
- 300mg/ mois en injections sous-cutanées. Les trois premières injections sont réalisées par un professionnel de santé.. A partir de la 4e dose, le patient, s’il le souhaite, peut faire lui-même les injections.
- prescrit sur une ordonnance spéciale de mdts d’exception. Le traitement est délivré dans les pharmacies de ville
- Effets secondaires:
✓ Maux de tête
✓ Douleurs articulaires et/ou musculaires
✓ Réactions (rougeurs) aux points d’inj
✓ Douleurs lors de l’injection
✓ Une majoration de l’urticaire est possible en début de traitement
Signes cliniques différentiels entre un angio-oedème bradykinique et AO histaminique
- AO bradykinique:
+ Pas d’urticaire associée
+ Durée: toujours >24h
+ Crises abdominales subocclusives >24h
+ Contexte familial: présent mais peut manquer (30% de mutations de novo)
+ FF: IEC, CO, grossesse, soins dentaires
+ Pas d’efficacité du ttt anti-H1
- AO histaminique: \+ Urticaire associée fréquente \+ Durée: qq h à qq jours \+ Douleurs abdominales de durée courte \+ Contexte atopique familial fréquent \+ FF: prise d'AINS, facteurs physiques \+ Efficacité constante du ttt anti-H1
Oedèmes bradykiniques
≠ d’une urticaire profonde, qui est histaminique (donc pas de réponse aux anti-H1 et à l’adrénaline…)
- Causes : déficit héréditaire/acquis en C1-inhibiteur, augmentation de la production, parfois liés aux IEC/sartans dans les 3 premiers mois de traitement => arrêt des IEC +++ (± gliptines, inhibiteurs de la 5a-réductase, inhibiteur du m-Tor)
- Diagnostic: 2x activité fonctionnelle + dosage pondéral du C1-inh + fraction C4 du complément ± gène SERPING1
- Définition d’une atteinte grave = signes respiratoires (ou la face) ou digestifs => hospitalisation avec icatibant SC (antagoniste du récepteur B2 de la bradykinine) ou concentré de C1-inhibiteur IV, ± acide tranéxamique (sauf si risque de thrombose)
- Indication du danazol (= antigonadotrope) ou du Luteran® chez la F => au long cours dans les angioedèmes héréditaires
- Indication d’un traitement prophylactique avant un geste chirurgical (concentré de C1-inhibiteur)
Maladies héréditaire avec de l’urticaire
Cryopyrinopathies = dermatose neutrophilique urticarienne avec mutation d’un gène codant pour une cryopirine (Muckle-Wells, urticaire familiale au froid, CINCA)
Cryopyrinopathies
= famille de l’urticaire familiale au froid, du syndrome de Muckle-Wells et le syndrome chronique infantile neurologique cutané et articulaire (CINCA) <=> mutation des gènes de la cryopyrine (IAS1, NALP3, NLRP3 = récepteur NOD)
- Caractéristique commune : rash pseudo-urticarien dans les premiers jours de vie
- Diagnostic clinique + étude génétique
- Complications : croissance staturo-pondérale, développement neurocognitif, hypoalbuminémie =>bilans +++ (dont CRP/albumine, examen ophtalmologique, IRM cérébrale, audiogramme, PL…)
- Evolution vers l’amylose inflammatoire
- Traitement = anti-IL1:
+ Anakinra (Kineret*): voie sous-cutanée, 2mg/kg/jr (max 100mg/j)
+ Rilonacept
+ Canakinumab
