Erythrodermies

Question 1

Définition de l’érythrodermie

Answer 1

= Sd rare diagnostiqué cliniquement dvt:
•un érythème confluant associé à une desquamation touchant l’ensemble des téguments (>90 % de la surface corporelle)
•une évolution prolongée (depuis au moins 6 semaines).

!!!! Urgence dermatologique = > PEC thérapeutique et étiologique (3 étapes)
+dic positif de l’érythrodermie
+rechercher l’étiologie en vue d’un éventuel traitement spécifique ;
+ évaluer la gravité immédiate et proposer une attitude thérapeutique symptomatique

Question 2

Dic positif de l’érythrodermie

Answer 2

•un érythème :
—généralisé,
—inflammatoire,
—plus violacé aux zones déclives,
—d’intensité variable d’un jour à l’autre,
—et d’apparition plus ou moins rapide ;
•une desquamation constante avec des aspects variés, fine ou en larges lambeaux •un prurit ct, associé à une dysrégulation cutanée thermique importante => épisodes de fièvre et d’hypothermie ;
•une pachydermie mieux visible au niveau des plis, => infiltration cellulaire spécifique •un oedème souvent marqué du visage, où il peut exister un ectropion ;
•une atteinte des muqueuses (énanthème) = chéilite, conjonctivite, stomatite ;
•une atteinte des phanères après quelques semaines d’évolution avec chute des cheveux, sourcils et cils/ ongles dystrophiques, de croissance ralentie => ligne de Beau voire une chute de l’ongle.
•une poly-adénopathie fréquemment associée et généralisée avec des ganglions parfois de grande taille, souples et mobiles.
•des troubles hémodynamiques avec déperditions hydro-électrolytiques et/ou protéiques
•une altération de l’état général

L’évolution est prolongée pendant au moins plusieurs semaines. Nécessite une hospitalisation dans un service spécialisé.

Question 3

Diagnostic étiologique d’une érythrodermie chez l’adulte

Answer 3

L’interrogatoire permet de préciser ou rechercher :
•l’ancienneté de l’éruption ;
•les antécédents dermatologiques et généraux du patient ;
•la notion d’une éventuelle prise médicamenteuse, avec arrêt de tout médicament suspect ;
•les traitements topiques utilisés ;
•un contexte infectieux contemporain de l’éruption.

BC= peut mee signes histologiques spécifiques de la maladie responsable de l’érythrodermie. Elle doit cependant être répétée en cas de suspicion de lymphome cutané.

Des prélèvements bactériologique ou parasitologique peuvent être nécessaires.

Question 4

Principales étiologies des érythrodermies chez l’adulte

Answer 4

Dermatoses inflammatoires :
— psoriasis (+++)
— eczéma/dermatite atopique (+++)
— lichen plan
— toxidermies (DRESS +++)
Hémopathies
Lymphome T cutané épidermotrope : syndrome de Sézary (+++)
Infections :
— VIH (+) 
— gale croûteuse (++)
Idiopathique (dans 10 à 15 % des cas)

Question 5

Principales étiologies des érythrodermies chez l’enfant

Answer 5

Nouveau-né et nourrisson < 3 mois :
— érythrodermie ichtyosiforme
— maladie de Leiner-Moussous
— certains déficits immunitaires congénitaux

Après 3 mois :
— dermatite atopique (+++)
— histiocytose langerhansienne
— cf. adulte

Question 6

Complications des érythrodermies

Answer 6

• Troubles hydro-électrolytiques: Déperdition hydro-électrolytique <= vasodilatation cutanée, desquamation, suintement, oedème et fièvre.Peut décompenser une défaillance cardiaque, respiratoire ou rénale.
• Complications du décubitus: À rapidement prendre en charge. Éviter : dénutrition, cachexie, escarres.
• Complications infectieuses: Plus souvent infections cutanées bactériennes (staphylocoque), virales (herpès ou varicelle-zona), ou infections générales (pneumopathies-septicémies).
• Décès: mortalité jusqu’à 20 %, liée aux différentes complications de la maladie

Question 7

PEC d’une érythrodermie

Answer 7

Hospitalisation en urgence :
•examens biologiques pour évaluer la gravité de la dermatose ;
•rééquilibrer des troubles hydro-électrolytiques ;
•traiter d’éventuelles défaillances viscérales.

Recherche et traitement étiologiques

Traitement symptomatique :

Question 8

Traitement symptomatique de l’érythrodermie

Answer 8

• le réchauffement du malade permet de limiter ses pertes caloriques, l’hypercatabolisme et la dénutrition ;
• Prévenir l’infection nosocomiale par isolement, application d’antiseptique, restauration de la barrière épidermique par émollients et CTC locale.
• Pas d’antibiothérapie prophylactique +++
• Correction de l’hypovolémie, PEC de la tachycardie, et de l’augmentation du débit cardiaque, ttt de l’insuffisance cardiaque secondaire
• Compensation des pertes hydro-électrolytiques et protéiques par voie entérale et parentérale
• Augmentation des apports caloriques et protidiques
• Prévenir les complications du décubitus