Carcinome à cellules de Merkel

Question 1

Principaux FDR du CCM

Answer 1

= Tm cutanée maligne avec différenciation épithéliale et neuro-endocrine
= nodule solitaire rose à rouge violacé se développant rapidement, typiquement sur la tête et le cou, +/- extrêmités des patients âgés. mauvais pc.
- âge avancé +++
- photo-exposition +++
- immunodépression

Question 2

Virus impliqué dans la pathogénie du CCM

Answer 2

Merkel cell polyomavirus

Question 3

Dic différentiel histologique (CCM)

Answer 3

• Métastase cutanée du cancer pulmonaire à petites cellules

Question 4

Deux marqueurs IHC pour le dic histologique du CCM

Answer 4

• cytokératine 20 (CK20), dont la positivité permet d’affirmer le diagnostic de CCM
• thyroid transcription factor 1 (TTF1), présent dans 83 à 100 % des cancers pulmonaires à petites cellules, permet d’écarter une localisation cutanée de cancer pulmonaire à petites cellules

Question 5

Bilan d’extension initial du CCM

Answer 5

• examen clinique complet de l’ensemble du tégument (recherche d’autres cancers cutanés UV-induits) + aires ganglionnaires,
• examen général à la recherche de métastases à distance
• échographie ganglionnaire systématique (caractère lymphophile de la tumeur+++)
• TDP TAP + tête et cou si Tm cervicocéphalique
  + NFS (recherche d’hémopathies associées)

Question 6

Marges d’exérèse chirurgicale de reprise (CCM)

Answer 6

• Marges latérales = 2 à 3 cm

- Marges profondes jusqu’au fascia en le respectant si pas d’envahissement

Question 7

PEC CCM sans ADP macroscopique

Answer 7

1/ chir de la Tm + radiothérapie. Sinon RTH exclusive si chir impossible
2/ Ganglion sentinelle: si + =>Curage gg + RTH complémentaire/ si - => surveillance ou RTH à discuter en RCP

Question 8

PEC CCM avec ADP macroscopique

Answer 8

1/ chir de la Tm + radiothérapie. Sinon RTH exclusive si chir impossible
2/ curage gg + RTH complémentaire

Question 9

Suivi d’un CCM

Answer 9

• Autosurveillance
• examen clinique trimestriel les deux premières années/ semestriel les 3e, 4e et 5e années (récidive locale, en transit, gg, à distance?)
• Echographie loco-régionale (de la cicatrice d’exérèse) et des aires ganglionnaires de drainage
  +/- TDM corps entier si atteinte ganglionnaire

Question 10

Types histologiques du CCM

Answer 10

• Trabéculaire
• Intermédiaire
• A petites cellules

Question 11

Facteurs cliniques de mauvais pc d’un CCM

Answer 11

• Sexe masculin
• Âge avancé
• Tête et cou
• Taille tumorale > 2 cm
• Immunodépression
• Stade III ou IV au diagnostic

Question 12

Facteurs histologiques de mauvais pc d’un CCM

Answer 12

• Envahissement du ganglion sentinelle
• Épaisseur tumorale importante
• Indice mitotique élevé
• Tumeur mal limitée (= infiltrante)