Dermatite herpétiforme Flashcards
Présentation clinique d’une dermatite herpétiforme
- Eruption érythémato-papulo-vésiculeuse très prurigineuse
- Faces d’extension des membres (coudes, genoux) et les fesses de façon symétrique
- Vésicules petite taille, plus ou moins groupées en bouquets herpétiformes => érosions post-vésiculeuses + excoriations de grattage.
- Parfois, atteinte inaugurale des paumes des mains, parfois à type de purpura ou vésicules hémorragiques,
- l’atteinte buccale à type de stomatite érosive est peu fréquente.
- Nikolsky négatif.
- Parfois, tableau clinique non spécifique: prurit chronique peu spécifique avec topographie particulière symétrique sur les coudes, genoux, pubis et les fesses.
Que rechercher chez un patient atteint de dermatite herpétiforme?
- signes de malabsorption en faveur d’une maladie coeliaque:
signes digestifs : troubles du transit (diarrhée chronique, constipation), douleurs abdominales, ballonnements, amaigrissement, pâleur cutanéo-muqueuse. La palpation abdominale est normale ;
cassure de la courbe de croissance. - Recherche d’ATCD ou signes évocateurs d’une maladie auto-immune associée (endocrinopathie AI+++):
Diabète, dysthyroïdie, vitiligo…
Recherche d’ATCD familiaux de dermatite herpétiforme ou maladie coeliaque.
Histologie d’une dermatite herpétiforme
= infiltrat dense du derme papillaire constitué de PNN + qq PNE. Il existe des microabcès papillaires (collection de PNN), avec une ébauche de décollement sous-épidermique au sommet d’une papille.
IFD d’une dermatite herpétiforme
- Sur peau normale en périphérie d’une lésion récente: à congeler rapidement dans un cryotube pour transport dans une bonbonne d’azote liquide ou à mettre dans un flacon de liquide de Michel
- Examen de choix obligatoire pour poser le diagnostic
- Dépôts granuleux d’IgA +/- C3 au sommet des papilles dermiques. Des dépôts granuleux de la JDE et de la paroi des vaisseaux peuvent également être retrouvés.
Diagnostic sérologique de la dermatite herpétiforme
- IFI: La recherche d’Ac anti-MB est négative.
- recherche d’Ac circulants en faveur d’une entéropathie au gluten :
+ Anticorps IgA anti-transglutaminase tissulaire (méthode ELISA)
+ Anticorps IgA anti-endomysium (IFI)
Si la recherche de ces auto-Ac IgA est négative, rechercher un déficit en IgA totales (dosage pondéral des IgA sériques) et demander une recherche d’auto-Ac IgG anti-transglutaminase et anti-endomysium.
Bilan paraclinique de la dermatite herpétiforme
- Confirmer le diagnostic de DH : BC pour examen histo et IFD ; négativité des Ac anti-MB.
- Évaluation de l’entéropathie au gluten :
+ Recherche de signes biologiques en faveur d’un syndrome de malabsorption :
NFS ; ferritinémie ;
albuminémie ;
calcémie, magnésémie ;
folates ;
dosage de 25-OH-vitamine D ;
PAL, gamma GT, transaminases.
+ mise en évidence d’Ac sériques anti-endomysium (IFI) et anti-transglutaminase (ELISA).
+ Endoscopie digestive haute avec biopsies multiples du 2e duodénum à la recherche :
d’une atrophie villositaire ± marquée (2/3 des patients) ou, à défaut,
d’un infiltrat lymphocytaire intraépithélial (1/3 des patients)
examen indispensable pour confirmer la présence d’une entéropathie au gluten avant l’institution d’un RSG, strict, contraignant et à maintenir à vie. - Autres examens:
le dépistage d’une MAI associée (thyroïdite auto-immune, diabète auto-immun, anémie pernicieuse) : glycémie à jeun, T4-TSH, Ac anti-thyroïdiens, vit B12, AAN ;
examens avant ttt par dapsone : NFS, créatininémie, transaminases, dosage du G6PD.
Dapsone dans la dermatite herpétiforme
- Efficace sur les signes cutanés mais pas sur l’entéropathie.
- La dose d’attaque est chez l’adulte de 50 à 100 mg/jour, chez l’enfant de 2 mg/kg/jour, à maintenir jusqu’au contrôle de la maladie.
- La décroissance sera progressive jusqu’à une valeur minimale seuil variable selon les patients.
- Le ttt pourra même être arrêté au bout de quelques années si le régime sans gluten est strict et bien suivi (arrêt au bout de 2 ans en moyenne).
- Chez les patients diabétiques, une baisse artificielle et trompeuse de l’HbA1c peut être observée, liée à l’hémolyse.
- En cas d’intolérance à la dapsone : salazosulfapyridine (Salazopyrine®) 3 à 6 g/jour (1/2 dose chez enfant) jusqu’à l’amélioration des lésions puis diminuer jusqu’à une dose minimale efficace.
Régime sans gluten dans la dermatite herpétiforme
- Efficace sur les signes cutanés et digestifs. Il permet une amélioration histologique digestive, une diminution voire une disparition des auto-Ac et une diminution des dépôts d’IgA dans la peau.
- Contraignant et doit être poursuivi à vie afin d’éviter d’autres manifestations de l’entéropathie au gluten (ostéoporose, neuropathie, hépatopathie) et de minimiser le risque de lymphome digestif.
- Éviction de tous les produits contenant du blé, de l’orge, du seigle et de l’avoine.
- Permet une diminution des doses de DDS.
- Indications :
indispensable s’il existe une atrophie villositaire ;
pas forcément indispensable d’emblée s’il n’y a pas d’atrophie villositaire. On peut alors différer le RSG au jour où une entéropathie au gluten avec atrophie villositaire apparaîtra, ce qui impose alors une surveillance endoscopique et histologique.
Suivi d’un patient atteint de dermatite herpétiforme
Le suivi sera mensuel en consultation jusqu’au contrôle de la maladie puis plus espacé :
- surveillance clinique : disparition du prurit (rapide sous dapsone) puis des lésions cutanées, évolution des signes digestifs, poids, courbe de croissance chez l’enfant, observance du RSG;
- surveillance biologique :
NFS, ferritinémie régulièrement,
Ac anti-endomysium et Ac anti-Tgl à 6 mois, un an, puis ultérieurement pr encourager le patient ds son régime. Le tx de ts ces auto-Ac ↓, voire se négative avec la rémission de la maladie sous RSG strict,
surveillance propre à la dapsone :
le 1e mois : NFS, dosage des réticulocytes/ sem et la méthémoglobine au 8e j de ttt.
un dosage de la méthémoglobinémie, transaminases, créatinine tous les 3 mois,
- Une endoscopie de contrôle à 18 mois à 2 ans est à discuter avec le gastro-entérologue.
- En cas d’échec thérapeutique persistant, une réévaluation de l’observance du régime par un(e) diététicien(ne) est utile.
