Dermatite à Ig A linéaire Flashcards
1
Q
Médicaments inducteurs de DIgAL
A
- Vancomycine +++
- ATB (pénicilline)
- AINS (Naproxène, piroxicam)
- IEC (Captopril)
- Anti-convulsivants (carbamazépine, phénytoïne)
- Inhibiteurs de l’HMG-CoA réductase (atorvastatine)
2
Q
Présentation clinique d’une DIgAL chez l’adulte
A
- Début vers 50 ans
- Eruption cutanée très polymorphe :
Bulles de taille variable, parfois à groupement herpétiforme ;
Apparaissent en peau saine ou sur base érythémateuse.
le prurit est inconstant
Aucune particularité de topographie (plus grande fréquence pour l’atteinte du visage), le tronc et les extrémités sont atteints en priorité, parfois les paumes et les plantes.
Guérison habituelle sans cicatrice.
Dans 20 à 30 % des cas, atteinte muqueuse présente, évocatrice de pemphigoïde cicatricielle
3
Q
Présentation clinique d’une DIgAl chez l’enfant
A
Début entre 5 et 10 ans, souvent vésiculeuse, disposée en rosettes ou en bouquets herpétiformes.
Prurit variable, parfois intense.
La topographie des lésions cutanées est sans particularité : tronc, membres, fesses, cuisses, cuir chevelu. L’atteinte périorale, périnéale et des oreilles est caractéristique.
L’atteinte muqueuse est inconstante mais peut être sévère
4
Q
Maladies pouvant s’associer à la DIGAL
A
- Maladie digestive chronique +++(maladie de Crohn, colite ulcéreuse…).
- Les cas de DIGAL associés à une entéropathie au gluten sont exceptionnels.
5
Q
Histologie d’une DIgAL
A
- Bulle sous-épidermique + infiltrat inflammatoire dermique polymorphe PNN, PNE et Lc
- Microabcès papillaires ds 50% des cas. Il ya fréquemment une vacuolisation de la basale.
6
Q
IFD d’une DIgAL
A
= Dépôts fins et linéaires d’IgA le long de la MB + dépôts d’IgG et C3 ds 50% des cas.
7
Q
Immunomicroscopie électronique dans la DIgAL
A
- souhaitable dans les DIGAL idiopathiques de l’adulte ou de l’enfant avec atteinte muqueuse pour un diagnostic de certitude
- Localisation des dépôts immuns variable, se situent souvent dans la LL (pfs sous la LD, ou bien dépôts en miroir de part et d’autre de la LD).
- Si IME impossible: IFD en peau clivée par le NaCl: La BC doit parvenir à l’état frais (dans une compresse imbibée de sérum physiologique) au laboratoire pour être mise pendant environ 24 heures dans du NaCl molaire. Dans la DIGAL : généralement marquage du toit de la bulle.
8
Q
Diagnostic sérologique de la DIgAL
A
- IFI
Des Ac circulants anti-MB de l’épiderme de classe IgA mee ds 50 % des cas ± IgG.
L’IFI sur peau séparée par le NaCl montre ds 80 % des cas un marquage situé souvent au toit du clivage dermo-épidermique (parfois marquage du derme, voire à la fois du derme et du toit). - L’immunotransfert n’est pas indispensable au diagnostic (réservé aux situations de doute diagnostique) :
+ Auto-Ac typiquement mais pas exclusivement dirigés contre une protéine de 97 ou de 120 kD, fragment protéolytique de la BP180 composé d’une grande partie de sa portion extracellulaire. Une reconnaissance de la BP180, de la BP230 et du collagène VII est également possible.
9
Q
Mesures générales associées au traitement de la DIgAL
A
- Hospitalisation : surtout pour les formes étendues évolutives.
- Réhydratation (Eviter au maximum la voie parentérale)
- Apports nutritionnels : hypercalorique, hyper protidique, parfois sonde gastrique.
- Prévention et ttt des infections :
bains contenant des antiseptiques et/ou de l’amidon de blé est recommandée ;
excision et perçage des bulles discutés.
pansements protecteurs (interfaces, hydrocellulaires, pas de pansements collants) si lésions cutanées étendues, pour réduire la surinfection, les douleurs et faciliter la cicatrisation.
ATB locale et générale si surinfection. - En cas d’atteinte buccale :
BDB aux antiseptiques,
pour les lésions très douloureuses gênant l’alimentation, utiliser les anesthésiques locaux. - Héparinothérapie si alitement, antiacides, antalgiques, anxiolytiques.
- Les mesures habituelles associées à la CTC générale :
régime peu salé,
supplémentation potassique.
ttt vitaminocalcique complété par des diphosphonates en fonction des données de l’ODM, - Dans tous les cas, il faut :
éduquer le patient à éviter tout traumatisme cutané et muqueux ;
encadrer tout geste agressif sur une muqueuse ayant eu une atteinte sévère (oesophage, œil, larynx, urètre) par une augmentation du ttt de fond.
10
Q
Traitement d’une Dermatose à IgA linéaire induite par un médicament
A
La résolution rapide à l’arrêt du médicament est habituelle :
- arrêt définitif et contre-indication à vie du médicament imputable ;
- abstention ou CTC locale courte ;
- en cas d’évolution défavorable et d’autonomisation : dapsone.
11
Q
Traitement de fond d’une dermatose à IgA linéaire de l’adulte
A
- La dapsone :
C’est le traitement de choix.
La dose d’attaque est de 50 à 100 mg/j, posologie à adapter à la réponse thérapeutique et à maintenir jusqu’au contrôle de la maladie.
La décroissance sera très progressive jusqu’à une valeur minimale seuil variable selon les patients.
Le traitement pourra être arrêté au bout de quelques années si l’IFD se négative. - En cas d’intolérance (hors toxidermie) à la dapsone : salazopyrine 3 à 6 g/j.
- La corticothérapie générale parfois complétée d’IS (mycophénolate mofétil ou Ig IV) est réservée aux formes sévères et résistantes.
12
Q
Traitement de fond de la dermatose à IgA linéaire de l’enfant
A
- Dapsone 2 mg/kg/j sous surveillance clinique et biologique.
- Si échec : salazopyrine 1,5 à 3 g/j.
- La CTC générale est réservée aux formes sévères et résistantes. Surveillance de la courbe staturopondérale (dans les formes chroniques recevant une CTC prolongée).
13
Q
Suivi d’un patient atteint de DIgAL
A
Il sera mensuel jusqu’au contrôle de la maladie puis plus espacé :
- surveillance clinique : cicatrisation des lésions (cutanées et muqueuses éventuelles), courbe de croissance chez l’enfant, tolérance du traitement ;
- surveillance biologique : tolérance du ttt (dapsone ++) ; pas d’intérêt à la surveillance immunologique.
