Dermatologie pédiatrique Flashcards
Impétigo
= infection superficielle à S. Aureus => surtout chez le jeune enfant
- Au pire Syndrome d’épidermolyse staphylococcique (SSS) du aux toxines exfoliatrices (ETA, ETB => clivage de
la desmogléine) : infection cutanée fébrile => formation de bulles
- Attention au syndrome de choc toxinique du à la toxine superantigène TSST1 (potentiellement streptococcique) => survenue brutale d’une éruption fébrile avec troubles hémodynamique
Formes graves d’impétigo
- Ecthyma = forme nécrotique creusante
- Impétigo avec une surface cutanée atteinte >2%
- Impétigo avec plus de 6 lésions
- Extension rapide des lésions
Traitement de l’impétigo
Enfant:
- 1ère intention: Amox-ac.clav 80mg/kg/j ou Céfadroxil 100mg/kg/j (à réévaluer en fonction des résultats des pvts bactério)
- 2ème intention: Josamycine 50mg/kg/j
- Durée 7 joursAdulte:
- Pristinamycine per os 1g 3 fois/j ou Céfalexine per os 2-4g/j
- Durée 7 jours
Critères diagnostic de la NF1
Dic de NF1 si deux critères ou plus:
• au moins 6 TCL > 5 mm ds leur + gd Ø chez des mld pré-pubères et > 15 mm chez des mld pubères
• deux neurofibromes ou plus de n’importe quel type ou un neurofibrome plexiforme
• des lentigines axillaires ou inguinales
• un gliome optique
• > 2 nodules de Lish
• une lésion osseuse caractéristique (dysplasie sphénoïde, amincissement de la corticale des os longs avec ou sans pseudarthrose)
• un parent du premier degré atteint de NF1 suivant les critères précédents
Les neurofibromatoses
= maladie de von Recklinghausen =>NF1 (95 %), NF2 (maladie de Legius), NF3 (schwannomatose)
- Caractéristiques génétiques : NF1 sur ch17 =>activation de la voie RAS (= rasopathie), transmission autosomique dominante, pénétrance complète
- Evolution : TCL =>2 ans => lentigines à 7 ans => neurofibromes cutanés (superficiels, profonds, plexiformes)
- D’autres lésions cutanées : naevus anemicus telangiecticus, xanthogranulome, tumeurs glomiques
- Nodules de Lisch = hamartomes de l’iris (parfois d’autres hamartomes choroïdiens)
- Gliomes des voies optiques, dysplasies osseuses, troubles des apprentissages, déficience intellectuelle, phéochromocytome, dysplasies vasculaires, tumeurs stromales gastro-intestinales
Diagnostics différentiels de la NF1 (=Autres Sd avec TCL)
- Maladie de Legius = lentigines uniquement (SPRED1 ch15)
- Neurofibromatose spinale familiale, mosaïque
- Pseudo-Noonan = dysmorphie faciale avec cou bref, pectus excavatum, lymphoedème, retard pubertaire, troubles cognitifs, malformation cardiaque ± atteintes de la NF1
- Mastocytose
- Maladie de Westerhof = taches hypochromiques
- Syndrome de McCun-Albright = puberté précoce et dysplasie fibreuse polyostotique
- Syndrome Leopard = lentigines, TdC, hypertélorisme oculaire, sténose pulmonaire, retard de croissance, déficit auditif
- Complexe de Carney = lentigines, myxomes cutanés et cardiaques, naevus bleu
- Syndrome de Lynch
- Syndrome de Protée = hémihypertrophie segmentaire avec épaississement (= hamartomes lipoangiomateux), macrodactylie, hamartomes conjonctifs/épidermiques
Evolution de la NF1
- Morbidité importante mais le risque principal = tumeur maligne des gaines nerveuses, glioblastome cérébraux
- Suivi annuel jusqu’à 18 ans =>surtout ophtalmo, IRM cérébrale si nécessaire mais non obligatoire
- Au-delà: dépistage des tumeurs = TDM abdo pour les tumeurs viscérales, IRM surrénalienne pour les phéochromocytomes, dépistage du cancer du sein
- Traitements LASER ou chirurgicaux
Autres neurofibromatoses
NF2
- = neurofibromatose acoustique, pénétrance complète avant 30 ans
- Schwannomes vestibulaires = neurinomes de l’acoustique), ou d’autres nerfs, méningiomes
- Signes cutanés (souvent absents) = taches café-au-lait, schwannomes cutanés
NF3
- Schwannomes multiples sans atteinte des paires crâniennes (SMARCB1, LTZR1)
Neurofibromatose segmentaire
- NF1 sur une seule partie de corps, diagnostic d’élimination
Syndrome de Protée
- = elephant man
- Hémihypertrophie corporelle segmentaire, macrodactylie, hamartomes conjonctifs et/ou épidermiques
- É́paississement en masses cérébriformes des paumes et des plantes +++
Sclérose tubéreuse de Bourneville
- Des gènes touchés : TSC1 et TSC2 (= gènes suppresseurs de tumeurs), avec pénétrance quasi-complète
- Signes cutanés : taches hypopigmentées (congénitales), angiofibromes (visages, Δ≠ acné), tumeurs unguéales de Koenen (= fibromes, puberté, pathognomonique), hamartomes en « peau de chagrin » (> 20 ans), molluscums pendulum, taches café-au-lait, naevus anémique, hyperplasie gingivale…
- Signes neurologiques : épilepsie (West), retard mental, tumeurs cérébrales, phacomes rétiniens
- Autres signes systémiques : angiomyolipomes multiples rénaux, rhabdomyomes cardiaques, lymphangiomyomatose…
- NEM
Macules hypochromiques de l’enfant (dic diff)
- Ligne de démarcation pigmentaire+++
- AOC, piébaldisme
- Mosaïque pigmentaire
- STB
- Hypomélanose de Ito
- Hamartome achromique, naevus anémique
- Hémangiome immature
- Dartres achromiantes, post-inflammatoires
- Vitiligo
Bilan et TTT d’une STB
- Diagnostic clinique +++ voire recherche de mutation TSC1 ou TSC2 (mais l’absence de mutation ne permet pas d’éliminer la maladie)
- Bilan : imagerie cérébrale, examen ophtalmologique, échographie rénale et cardiaque 1x/an
- Traitements : inhibiteurs de mTor (évérolimus, sirolimus) =>nodules sous-épendymaires, angiomyolipomes,
lymphangioléïomyomatose pulmonaire, astrocytomes ; rapamycine topique => angiofibrome (chirurgie, LASER)
Sclérose tubéreuse de Bourneville
- Des gènes touchés : TSC1 et TSC2 (= gènes suppresseurs de tumeurs), avec pénétrance quasi-complète
- Signes cutanés : taches hypopigmentées (congénitales), angiofibromes (visages, Δ≠ acné), tumeurs unguéales de Koenen (= fibromes, puberté, pathognomonique), hamartomes en « peau de chagrin » (> 20 ans), molluscums pendulum, taches café-au-lait, naevus anémique, hyperplasie gingivale…
- Signes neurologiques : épilepsie (West), retard mental, tumeurs cérébrales, phacomes rétiniens
- Autres signes systémiques : angiomyolipomes multiples rénaux, rhabdomyomes cardiaques, lymphangiomyomatose…
- NEM
Macules hypochromiques de l’enfant (dic diff)
- Ligne de démarcation pigmentaire \+++ - AOC, piébaldisme - Mosaïque pigmentaire - STB - Hypomélanose de Ito - Hamartome achromique, naevus anémique - Hémangioem immature - Dartres achromiantes, post-inflammatoires - Vitiligo
Bilan et TTT d’une STB
- Diagnostic clinique +++ voire recherche de mutation TSC1 ou TSC2 (mais l’absence de mutation ne permet pas d’éliminer la maladie)
- Bilan : imagerie cérébrale, examen ophtalmologique, échographie rénale et cardiaque 1x/an
- Traitements : inhibiteurs de mTor (évérolimus, sirolimus) =>nodules sous-épendymaires, angiomyolipomes,
lymphangioléïomyomatose pulmonaire, astrocytomes ; rapamycine topique => angiofibrome (chirurgie, LASER)
Autres étiologies d’alopécie chez l’enfant
Alopécies auto-immunes :
- LED, dermatomyosite
- Sclérodermie en coup de sabre
Comportements psychiatriques et/ou mécaniques:
- Trichotillomanie, effluvium télogène
- Traction
Alopécies de causes infectieuses :
- Syphilis
- Teigne
- TIBOLA (TIck Borne LymphAdenopathy)
