Pathologie néonatale Flashcards
1
Q
Aspects particuliers non pathologiques
A
- Lanugo = duvet
- Vernix caseosa
- Pigmentations : hypo/hyperpigmentation, ictère
- Anomalies vasculaires : érythrose néonatale, phénomène arlequin, livédo
- Régions sexuelles : crise génitale, phimosis physiologique
- Hyperplasies glandulaires…
- Traumatismes per partum
2
Q
Dermatoses transitoires
A
- Erythème toxique (3/4) +++ : maculopapules érythémateuses => pustules, J1-J3, régression en quelques jours (tronc ++, extrémités)
- Pustulose mélanique transitoire : forme d’érythème toxique pustuleux du NN noir (J0-J1 à 1 mois)
≠ miliaires sudorales, hyperplasies sébacées, grains de milium congénitaux => disparition spontanée
3
Q
Pustuloses du nouveau-né
A
- Stériles: \+ Pustuloses transitoires néonatales: érythème toxique, pustulose mélanique transitoire \+ Acropustulose infantile \+ Pustulose à éosino du CC \+ Miliaire pustuleuse \+ Incontinentia pigmenti
- Infectieuses:
+ Bactériennes: Impétigo, septicémies à Listeria monocytogenes, Syphilis
+ Fongiques et parasitaires: candidose cutanée congénitale ou post-natale, pustulose céphalique néonatale à Malassezia, gâle néonatale
+ Virales: herpès, varicelle
4
Q
CAT devant des lésions bulleuses du nouveau-né
A
- Evaluer l’extension des lésions
- Rechercher une atteinte muqueuse
- Signe de Nikolsky (EBH, épidermolyse staphylococcique aigüe, pemphigus..)
- Eliminer une cause infectieuse: prélèvements bactério et viro, signes associés (sepsis, signes méningés, foyer infectieux staph, éliminer une syphilis, uen contamination per et post-natale (herpès, varicelle)
- Cause externe: topique, caustique, mécanique, brulure
- ATCD F: EBH, IP… (anamnèse, Ac maternels, BC)
- Infiltration cutanée et signe de Darier (mastoctome)
- BC +IFD
5
Q
Dermatoses infectieuses néonatales
A
- Impétigo néonatal à Staphylococcus Aureus ± Streptococcus pyogenes = pustules ± bulles, croûtes méllicériques (au pire, SSSS ou Staphyloccocal Scaled Skin Syndrom) => toujours rechercher un foyer infectieux +++ (dont omphalite, mastite, abcès froids), ttt = antistaphylococciques systémiques)
- Infection à HSV = forme cutanéo-muqueuse avec conjonctivite (≥ J5), méningoencéphalite (≥ J10), voire forme diffuse => rarement des pustules, donc toujours rechercher HSV par PCR, ttt : aciclovir 20 mg/kg/8h pendant 14-21 jours, à utiliser dès la suspicion ++++
- Varicelle = congénitale =>syndrome malformatif, néonatale (entre J-5 et J2) => varicelle sévère avec 30 % de mortalité, post-natale =>moins sévère, TTT = aciclovir ou les Ig anti-VZV en préventif dans la forme néonatale
- Infections disséminées à Malasezia = éruption pustuleuse monomorphe
- Infections à Candida = soit la forme cutanéomuqueuse (muguet, pustules, omphalite…) =>imidazolés topiques ou ciclopyroxolamine 2-3 semaines, soit la forme congénitale (érythrodermie)
6
Q
Gâle du nouveau-né
A
=> prurit, vésiculopustules, atteintes des paumes/plantes, nodules scabieux +++
- TTT = perméthrine (Topiscab®) avec AMM ≥ 2 mois (1 noisette <2 à J10) ou benzoate de benzyle (Ascabiol®) avec AMM ≥ 1 mois (2 badigeons de 8 heures x2 à J8)
7
Q
Syphilis congénitale
A
- Due à la contamination par Treponema Pallidum, transmission à partir de 14-16 SA (↖ au delà)
- 30-40 % de MFIU => fausse-couche
- Signes échographiques = HSM, occlusion intestinale, hydramnios, anasarque
- Malformations à la naissance = hydrocéphalie
- Signes quelques semaines après la naissance : ostéochondrite, périostite, HSM, rash, fièvre, signes neurologiques, ascite, ictère…
- Sur la peau =>« pemphigus syphilitique » (dès la naissance ou après), syphilides
- Lésions tardives : anomalies des incisives, kératite interstitielle, atteinte du VIII =>surdité, défaut du palais osseux, rhagades
- Diagnostic = immunoblot sur le sang de l’enfant à la recherche d’IgM
- Traitement = péni G 150.000 U/kg/j pendant 2 semaines (au moindre doute !)
- Suivi par VDRL
8
Q
Dermatoses bulleuses néonatales
A
- Incontinentia pigmenti = génodermatose liée à l’X (NEMO), apparitions de macules blaschkolinéaires =>bulles, puis lésions verruqueuses, puis hyperpigmentation cicatricielle puis hypopigmentation à l’âge adulte… Pas problématique en soit sauf lors d’une atteinte cérébrale (épilepsie) ou oculaire voire d’autres malformations
- Epidermolyses bulleuses héréditaires => « simples » intraépidermiques (suprabasales, basales), « jonctionnelles » sur la lamina ludica (Herlitz, autres), «dermolytiques » ou « dystrophiques » sous la lamina lucida (dominante ou récessive)…
- Ichtyose épidermolytique (mutations des gènes de la kératine KRT1,10) => «érythrodermie/bébé ébouillanté » ou « bébé collodion »
- Mastocytose cutanée diffuse
- Acrodermite entéropathique (carence en zinc =>traitement = zinc 1-3 mg/kg/j)
- Porphyrie érythropoïetique congénitale de Günter
9
Q
Aplasies cutanées congénitales
A
- Soit formes simples =>vertex +++ (alopécie localisée)
- Soit formes complexes avec aplasies osseuses et/ou méningées (syndromique ou non, trisomie 13) = IRM cérébrale => 30% de mortalité
10
Q
Erythrodermies du nouveau-né
A
- Ichtyoses => bébés collodions voire ichtyose arlequin
- Syndrome de Netherton (SPINK 5) => érythrodermie proche de la DA avec ses risques, retard staturopondéral
- Erythrodermie de Leiner-Moussous => DA? Pso ? DS ?
- Syndrome de Wiskott-Aldrich (X) = DA sévère, brutale et résistante + immunodépression + hémorragies
- Syndrome de hyper-IgE ou Job-Buckley (STAT3, DOCK8) = lésions eczématiformes du chef avec hyper-IgE et ↖ PNEo
11
Q
Maladies auto-immunes néonatales
A
- LED Ro/SSa +++ =>lésions cutanées érythémato-squameuses ± bulleuses, risque de BAV => ECG/ETT
- Dermatose gestationnelle
12
Q
Nodules bénins du nouveau-né
A
- Hémangiomes et malformations vasculaires
- Naevus congénitaux et hamartomes complexes (lombo-sacrés ++) ± mélanose neuroméningée (convulsions, HTIC…), risque de mélanome (si > 40cm, tronc, multiples, atteinte profonde) => exérèse
- Mastocytome
- Cytostéatonécrose néonatale = nécrose adipeuse (au froid ?) =>risque d’ulcération, d’hypercalcémie(pas de supplémentation à la vit D) ou de néphrocalcinose
- Histiocytoses non langerhansiennes =>
xanthogranulome juvénile (histiocytes (CD68+, facteur XIII+, vimentine+, PS100-, CD1a– ) => RAS si ≤ 1, sinon risque d’atteinte oculaire donc suivi ophtalmologique 2x/an jusqu’à 2 ans - Les naevus:
+ Naevus spilus => TCL + naevi
+ Spitz: naevus pigmenté (Reed) mais parfois rose (patron en étoile) - Les mélanoses :
+ Naevus trigéminé de Ota àoeil
+ Naevus acromiodeltoïdien de Ito => omoplate
+ Tache mongolique =>région lombaire
13
Q
Nodules de pronostic intermédiaire du nouveau-né
A
- Histiocytoses langerhansiennes => vésicules, papulonodules ulcérés dès la naissance
- Fibromatoses => myofibrome cutané (75 %), multiple avec atteinte osseuse et disséminé = nodules calcifiés ± ostéolytiques avec risque d’atteinte extra-cutanée
14
Q
Nodules malins du nouveau-né
A
- Neuroblastome métastatique
- Sarcomes
- Leucémies myélocytaires
- Histocytose langerhansienne avec atteintes extra-cutanées
« Blueberry Muffin Baby » = Hématopoïèse cutanée (autres infections congénitales TORCH, maladies hémolytiques…)
15
Q
Dermites du siège
A
1) Eliminer les causes mécaniques+++ avec applications de soins cicatrisants
2) Repérer une cause générale et la traiter
- Zone particulière car contact avec les selles/urines, frottements… - Causes infectieuses : streptocoque (anite streptococcique d’aspect vernissé), staphylocoque, candidose, syndrome pieds-mains-bouche, condylomes génitaux - Causes inflammatoires : psoriasis (« napkin psoriasis »), Kawasaki - Causes carentielles : acrodermatite entéropathique - Négligences…
