Pemphigoïde de la grossesse Flashcards
Interrogatoire d’une patiente avec pemphigoïde gravidique
- Date et topographie des premiers signes de la maladie
- Terme de la grossesse et parité
- Statut sérologique (toxoplasmose, rubéole, VIH)
- Déroulement de la grossesse, ATCD similaires aux grossesses antérieures.
Examen physique d’une patiente avec pemphigoïde gravidique
- Eruption prurigineuse, érythémato-papuleuse, urticarienne ou cocardiforme, plus ou moins étendue, débutant classiquement sur le ventre (50%), évoluant vers l’apparition inconstante mais évocatrice de vésicules et bulles.
- Topographie des lésions : tronc, membres supérieurs et inférieurs, visage parfois, muqueuse buccale rarement (15-20 %).
- L’examen physique évalue l’étendue de la dermatose (surface corporelle atteinte, nombre de bulles, atteinte muqueuse).
Risque foetal au cours d’une pemphigoïde gravidique
+ pas de risque MFIU ni de malformation fœtale
+ Complications fœtales : prématurité (< 37 SA), hypotrophie (< 2500 g)
+ Eruption bulleuse chez n-né : rare (<3 %) et transitoire (passage transplacentaire d’Ac maternels)
Histologie et IFD d’une pemphigoïde gravidique
- BC d’une bulle intacte et récente (à mettre dans un flacon de formol) pour analyse histologique simple : bulle sous-épidermique contenant des PNN, infiltrat dermique de PNN et PNE, pas d’acantholyse
- BC en zone péribulleuse pour IFD, à congeler rapidement dans un cryotube pour transport dans une bonbonne d’azote liquide ou à mettre dans un flacon de liquide de Michel : dépôt fin, linéaire, de C3 et parfois d’IgG, à la JDE
Détection d’Ac circulants dans la pemphigoïde gravidique
- ELISA BP180-NC16A:
+ excellente sensibilité (>90%) et spécificité (> 90%)
Indications IFD dans la pemphigoïde gravidique
- Indispensable pour confirmer une PG en cas de forte suspicion clinique (présence de bulles, atteinte muqueuse). Cependant, le test ELISA BP180-NC16A pourrait à l’avenir remplacer l’IFD (Sensibilité et spécificité ++++)
- Recommandée devant une éruption urticarienne non bulleuse de la femme enceinte si cette éruption présente des atypies pour le diagnostic de dermatose polymorphe de la grossesse type «PUPPP» (Pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy) :
début précoce avant le 3e trimestre
absence d’atteinte des vergetures
présence de vésicules
résistance à un traitement DC et anti-H1 bien conduit - Non recommandée devant un tableau de dermatose polymorphe de la grossesse type « PUPPP » typique.
Règles générales de PEC d’une pemphigoïde gravidique
- Hospitalisation dans les cas sévères
- Sinon, suivi en cs de dermatologie jusqu’à l’accouchement (hebdomadaire puis espacé selon l’évolution), puis en post-partum jusqu’à la guérison
- Surveillance obstétricale: La grossesse doit être considérée à risque, surtout si la PG a débuté aux 1er ou 2e trimestres et qu’elle est profuse avec bulles (risque accru de prématurité ou hypotrophie).
- La patiente et l’équipe obstétricale devront être avertis de la possibilité d’une recrudescence transitoire de la maladie en per-partum.
PEC thérapeutique de la pemphigoïde gravidique
Selon la SC atteinte (< ou > 10%)
Formes bénignes ou modérées de PG: DC très forts (propionate de clobétasol) : 1 à 3 tubes par jour en traitement d’attaque
Formes sévères de PG: CTC générale 0,5 à 1 mg/kg/j en traitement d’attaque
- pas de décroissance rapide en post-partum car risque de poussée après l’accouchement.
- Décroissance des doses 15 jours après l’accouchement => sevrage 3 à 6 mois après selon l’évolution et la sévérité des lésions.
!!! Dépistage de diabète gestationnel au cours du traitement
PEC thérapeutique des rares formes rebelles au traitement
- Discussion dans les centres de référence
- Dapsone, IS, Ig IV en post-partum
Allaitement chez une patiente atteinte de pemphigoïde gravidique
– Autorisé chez les femmes ayant une forme peu sévère de la maladie, ttt par des doses limitées de DC
– CI chez les femmes traitées par corticothérapie générale
– dans tous les cas : avis de l’obstétricien ou du pédiatre est nécessaire
Information d’une patiente atteinte de pemphigoïde gravidique
– Grossesses ultérieures : peut récidiver (de même mari) de façon plus précoce et plus sévère
– En dehors de la grossesse : peut récidiver lors de la prise des œstro-progestatifs => choix d’un autre type de contraception
