Sclérodermie Flashcards
Physiopathologie de la sclérodermie
Mal comprise, plurifactorielle
Production accrue de protéines de ME₵ par les fibroblastes ← interactions anormales entre ₵ endothéliales, les ₵ mononuclées (Lc et monocytes) et les fibroblastes ds un contexte d’hyperactivité Vx et d’hypoxie tissulaire
Des facteurs génétiques et environnementaux (exposition à la silice, aux résines époxy, aux solvants organiques) pourraient favoriser la survenue de la maladie
Classification de la sclérodermie systémique de l’ARA
- Critère majeur:
= Sclérodermie cutanée proximale: sclérose cutanée remontant vers la racine des membres au-delà des articulations MCP et/ou MTP - Critères mineurs:
+ Sclérodactylie
+ Cicatrice déprimée d’un doigt ou perte de substance de la partie distale de la pulpe digitale
+ Fibrose pulmonaire des bases
=> Le diagnostic de ScS peut être porté si le patient a 1 critère majeur ou 2 critères mineurs.
Définition du CREST syndrome
- Calcinose,
- Phénomène de Raynaud,
- Atteinte oEsophagienne,
- Sclérodactylie,
- Télangiectasies
Phénomène de Raynaud
- AcroSd paroxystique bilat. au froid
- 3 phases :
« Syncopale » : vasospasme avec doigts blancs, exsangues, insensibles et froids.
« Asphyxique » avec des doigts cyanosés et bleus, douloureux.
« Erythermalgique », ou résolutive, inconstante, avec hyperhémie réactionnelle des doigts.
Atteinte cutanée au cours de la sclérodermie
- Sclérose cutanée: évolue en 3 phases: oedémateuse -> indurée -> atrophique.
+ sclérodactylie
+ au niveau du visage: nez effilé, faciès figé, diminution de l’ouverture buccale
+ mesurée par le score de Rodnan modifié - Tb trophiques:
+ ulcères digitaux: ulcérations distales pulpaires par ischémie, en regard des IPP d’origine mécanique ou. sur calcinose
+ cicatrices pulpaires - Calcinoses: au niveau des parties molles, le plus souvent aux extrémités des doigts.
- Télangiectasies : arrondies, localisées aux mains, au visage, aux lèvres et dans
la cavité buccale - Tb de la pigmentation
Atteinte rhumatologique au cours de la sclérodermie
- Atteintes articulaires : arthralgies inflammatoires +++, raideur des doigts
- Atteintes ténosynoviales: frictions tendineuses (crépitations à type de
« cuir neuf »), parfois réduction irréductible des doigts - Atteintes msc: myalgies -> déficit moteur proximal
- Atteintes osseuses: acro-ostéolyse (phalanges distales mains et pieds +++)
Atteintes viscérales au cours de la sclérodermie
► Atteinte pulmonaire:
- Pneumopathie infiltrante diffuse : le + svt
asymptomatique en début d’évolution avec parfois des râles crépitants aux bases pulmonaires.
- HTAP: TA pulm >25mmHg au repos et >30mmHg à l’effort (dyspnée d’effort, asthénie, dls throaciques, lipothymies, hémoptysie)
► Atteinte cardiaque: signes d’IC G et/ou Dte, tb du rythme, signes de péricardite
► Atteinte rénale: Deux tableaux cliniques peuvent être individualisés :
La crise rénale aigue sclérodermique
- HTA « de novo » + IR rapidement progressive +/- anémie hémolytique
- IEC précoce : améliore Pc des patients ayant une atteinte rénale débutante
L’atteinte rénale bénigne: Protéinurie, HTA, IR lentement progressive
► Atteintes digestives:
- Oesophage: dysphagie, RGO
- Gastrique: Sd dyspeptique, anorexie, nausées, vomissements
- Sd de malabsorption avec Sd de pullulation microbienne: AEG, diarrhées, Sd carentiel clinique et/ ou biologique
- Sd de pseudo-obstruction intestinale: dlrs abdominales diffuses, constipation +/-météorisme
Atteinte dig => recherche de dénutrition
Facteurs prédictifs de survenue d’une crise rénale sclérodermique
► Atteinte cutanée diffuse
► Progression rapide de l’atteinte cutanée
► Durée d’évolution < 4 ans
► Événement cardiaque récent (Péricardite, Insuffisance ventriculaire gauche)
► Anémie de survenue récente
► Anticorps anti-ARN polymérase III
► Traitement par prednisone > 15 mg/j dans les trois mois précédents
Recherche de maladies auto-immunes associées à la sclérodermie systémique
► Sd de Gougerot-Sjögren: - mesure du flux salivaire (sécheresse buccale?) ; - examen ophtalmologique (Sd sec oculaire) - Anticorps anti-SSA et anti-SSB ; - BGSA \+/- scintigraphie des glandes salivaires ► Thyroïdite: TSH, T4, AC anti-TPO, Ac anti-TGO, échographie thyroïdienne ► Cirrhose biliaire primitive: - Exploration du bilan hépatique ; - Ac antimitochondriaux de type II, Ac anti-GP 210 ; - Échographie hépatobiliaire ; - Bili-IRM ; - PBH en 2e intention.
Examens permettant de confirmer le diagnostic de ScS
1e intention: Ac + capillaroscopie
► AAN : par IFI (titre ≥ 1/160)
► Ac spf de la Scs: Ac anticentromères, Ac antiScl70, Ac anti-ARN polymérase III (ELISA), associés à un risque accru de survenue d’une crise rénale
► Ac non spécifiques de la ScS : Ac anti-RNP ; Ac anti-PM/Scl ;
► Capillaroscopie périunguéale: les mégacapillaires et la raréfaction capillaire sont des éléments évocateurs mais non spécifiques de la ScS.
► BC en cas de doute dic (Sd sclérodermiforme)
► Autres examens biologiques nécessaires lors de l’évaluation initiale
- Hémogramme ;
- TP-TCA ;
- Vitesse de sédimentation, CRP ;
- Ionogramme plasmatique, urée, créatininémie, bandelette urinaire ;
- ASAT, ALAT, gammaGT, bilirubine totale et phosphatases alcalines ;
- GAJ, calcémie, phosphorémie ;
- Créatinie Kinase (CK) ;
- Électrophorèse des protéines sériques.
► Examens paracliniques permettant de mettre en évidence une complication viscérale ou une maladie associée à la Scs
► Myopathies : CPK, aldolase +/- EMG, IRM musculaire, biopsie musculaire
► Atteinte ostéo-articulaire: Ac anti-CCP dans les polyarthrites destructrices, Rx des mains (érosions, pincements articulaires, lésions de calcinose)
► Pneumopathie infiltrante diffuse: RP face, Spirométrie avec mesure de la DLCO, Gaz du sang si nécessaire, TDM thoracique
► HTAP: Dosage du BNP ou du NT-proBNP ; Ac APl; TSH, T4, RP, ECG, Spirométrie avec mesure de la DLCO, échodoppler cardiaque, cathétérisme cardiaque droit, TDM thoracique
► Atteinte cardiaque: Dosage du BNP ou du NT-proBNP, ECG, échocoeur, échodoppler cardiaque
► Atteinte rénale: urée, créat, calcul du DFG, Frottis sanguin avec recherche de schizocytes et dosage des réticulocytes, LDH, bilirubine libre, haptoglobine; Protéinurie des 24 heures ; Sédiment urinaire; ANCA; écho rénale
Bilan en cas d’atteinte digestive au cours de la Scs
- Hb, Fer sérique, ferritinémie ; vitamines B9 et B12 (si anémie macrocytaire arégénérative) ; vitamine B6 et cuivre (une carence peut simuler une anémie ferriprive arégénérative) ; Électrophorèse des protides sériques ; Bilan d’exploration de l’hémostase ; Pré-albumine et albumine en cas de suspicion de dénutrition.
- FOGD: Dépistage et recherche périodique d’une oesophagite peptique ou d’une gastrite atrophique
- Manométrie : Troubles moteurs ?
Traitement du phénomène de Raynaud
► Mesures non pharmacologiques :
- Protection vis-à-vis du froid
- Protection vis-à-vis des micro- traumatismes avec parfois nécessité
d’aménagement des postes de travail ;
- Arrêt du tabac qui multiplie par 3 le risque de troubles trophiques digitaux ;
- Éviter les médicaments vasoconstricteurs
- Rééducation fonctionnelle comprenant une éducation posturale et des
manoeuvres hyperémiantes, massage luttant contre l’oedème et
assouplissant les téguments.
► Traitements pharmacologiques:
- Inhibiteurs calciques: Nifédipine 30mg/j
- Analogue de la prostacycline: Iloprost IV 0,05mg/j pdt 5 jours (AMM dans les «phénomènes de Raynaud sévères avec troubles trophiques en évolution »
- Inhibiteurs de la phosphodiestérase de type V : sildénafil
Médicaments vasoconstricteurs contre-indiqués au cours du syndrome de Raynaud
- Décongestionnants nasaux par voie locale ou générale: Pseudo-éphédrine, Phényléphrine, Phénylpropanolamine
- Antimigraineux dérivés de l’ergot de seigle: Dihydroergotamine, Ergotamine
- Bêtabloquants (contre-indication relative)
- Collyres bêtabloquants anti-glaucomateux
- Traitements de l’hyperprolactinémie: Bromocriptine, Cabergoline, Lisuride
- Antiparkinsonien: Pergolide
Traitement des ulcères digitaux
► Traitement local:
- Détersion mécanique sous AL
- Nettoyage des plaies au sérum physiologique
- Pansements occlusifs: hydrogels en cas de plaie sèche, fibrineuse ou nécrotique pour favoriser la détersion, pansements aux hydrocolloïdes, hydrocellulaires, hydrofibres, à l’acide hyaluronique, tulle neutre vaseliné ou paraffiné, en phase de bourgeonnement
+ recherche et ttt d’une surinfection
► Ttt mdteux de l’ulcération active:
- Analogues de la prostacycline : Iloprost en seringue autopulsée à la dose de 0,5 à 2 ng/kg/min sur 6 à 8 heures pdt 5 jours
► ttt chirurgicaux: amputation, sympathectomie, réduction chirurgicale du volume d’une calcification
► Ttt préventif des récidives d’ulcération:
- Antagoniste des Rc de l’endothéline : le bosentan a une efficacité préventive sur l’apparition de nouveaux ulcères = 62,5 mg deux fois/j pdt 4 semaines, puis à 125 mg deux fois par jour.
