Kaposi Flashcards
Définition de la MK
- Processus tumoral multifocal, de nature hyperplasique
- A double composante : vasculaire et fusiforme
- Sans caractère malin ni potentiel métastatique
- Induite probablement par HHV 8
Formes clinico-épidémiologiques de la MK
o MK classique ou méditérranéenne: hommes d’âge mûr, association fréquente de lymphoprolifération, atteintes extra-cutanées rares, évolution lente et survie > 10 ans
o MK endémique : Afrique sub-saharienne, hommes jeunes, atteintes extra-cutanées surtout ganglionnaire (enfant ++), évolution plus rapide et survie < 10 ans
o MK post-transplant : sexe-ratio plus proche de 1, atteinte du visage, atteintes muqueuses plus fréquentes, régresse généralement après restauration de l’immunité
o MK épidémique, liée au VIH: hommes HSH, formes diffuses avec atteinte du visage ++, évolution rapide,
réponse variable sous trithérapie
o Nouvelle forme chez les HSH à sérologie VIH négative
Atteinte cutanéo-muqueuse dans la MK
- Lésions élémentaires cutanées:
• macules brun violet ou marron sur peau pigmentée,
• papulo-nodules pigmentés
• nodule angiomateux
• placard infiltré ou verruqueux ou ulcéro-papuleux - Atteinte muqueuse: Evolution tardive de la MK et MK-SIDA
• Bucco-pharyngée : la + fte : lésions planes angiomatiformes ou nodulaires engendrant une gêne fonctionnelle importante
• génitale, oculaire
Atteinte extra-cutanée dans la MK
- Digestive: papules ou nodules angiomateux visibles en endoscopie, estomac/ grêle+++ ==> recherche systématique de sang dans les selles.
- Pulmonaire: Svt asymptomatique, observée essentiellement au cours MK-SIDA (Pneumopathie et pleurésie), signes radiologiques non spf
- Ganglionnaire: hyperplasie réactionnelle ou infiltration kaposienne
- Atteinte osseuse
- SG: Prurit, douleurs
• EG conservé dans la f. classique, contrairement aux formes africaines et associée au SIDA
Diagnostic + de la MK
1/ clinique
2/ histologie: Prolifération vasculaire au niveau du derme réticulaire (=pts vx irréguliers prenant l’aspect de fentes bordées d’un endothélium)/ Infiltrat inflammatoire lympho-plasmocytaire péri-vasculaire/ Cellules fusiformes en petit nombre, ainsi que des GR extravasés et des dépôts d’hémosidérine
=>Les lésions évoluent par la suite vers une atteinte de tte la hauteur du derme
3/ sérologies: HHV8/ VIH
MK classique
- Atteinte cutanée : presque monomorphe
- MI +++, bilatérale, assez symétrique, non prurigineuse
- Plaques érythémato-angiomateuses=> infiltrées=>kératosiques,
- Papulo-nodules
- Atteinte lymphatique : œdème parfois inaugural +++
- Atteinte osseuse : satellite des lésions cut
- Atteinte viscérale : exceptionnelle
- Croissance et évolution très lentes
- La survie dépasse 20 ans
MK endémique
- plusieurs formes cliniques
a. La + fte : « nodulaire localisée » : nodules isolés ou multiples, prédominant au niveau des MI +/- lymphoedème.
b. La forme floride ou agressive
c. La forme lymphadénopathique pure (ou avec lésions cutanées minimes), ADP généralisées, prédomine chez l’enfant
d. Formes cutanéo-muqueuses : disséminées, de mauvais pc
MK + immunosuppression
- Sujets soumis à des ttt IS au long cours, ds le cadre ou non de transplantation d’organe
- Ou au cours de certaines affections : PR, Horton
- Durée d’apparition des lésions et leur sévérité variables en fonction : posologie, durée du ttt et immunosuppresseur utilisé
- F. diffuses +++
- Résolution fte après ou arrêt des IS
MK + SIDA
•Incidence MK augmente avec la profondeur de l’ID objectivée par le taux de CD4
•Diversité des tableaux cliniques
•+ agressive avec une atteinte cutanée + ubiquitaire, des atteintes muqueuses et viscérales + ftes
•L’atteinte extra-cutanée : > 50% des cas :
o Pulmonaire 40% : Rx pulmonaire systématique : ADP médiastinales, opacités interstitielles aux bases, nodules parenchymateux (images non spécifiques)
!!! Localisation pulmonaire : dic d’élimination après avoir éliminé les autres infections opportunistes
Chirurgie dans la MK
- Permet l’ablation complète de la tumeur
- Doit être réservée aux formes pauci-lésionnelles
- Principal risque : récidive sur la cicatrice liée à un phénomène de Kobner
Cryothérapie et cryochirurgie dans la MK
- Cryothérapie: Indications électives : lésions < 1 cm et lésions palpébrales
- Cryochirurgie: Indications : lésions plus épaisses et plus larges (<3cm)
Radiothérapie dans la MK
- Indications : MK classiques et endémiques pour ttt des localisations plantaires souvent douloureuses et gênant la marche
- Principale C* : œdème inflammatoire douloureux, limitant son indication dans les localisations muqueuses et les formes initialement oedèmateuses
Chimiothérapie intra-lésionnelle dans la MK
o Vinblastine :
•Lésions < 2cm
•1mg/cm2 en 3 injections
•ES : douleur (=>injections sous anesthésie), pigmentation résiduelle pratiquement constante
o Bléomycine :
•5mg/ injection une fois par semaine sur 3 à 4 semaines
•Résultats : le + svt bons avec une désinfiltration nette des lésions les + nodulaires et une bonne réponse dans les lésions muqueuses oro-pharyngées
•ES : pigmentation résiduelle (tend à disparaitre progressivement) ; risque de nécrose (ne doit pas être utilisée pour le ttt des lésions acrales)
Monochimiothérapie dans la MK
Bléomycine
•Avantage : peut être administrée par IM
•Ttt ambulatoire
•15mg/15j. à raison de 3 inj. de 5mg 3jours de suite, sans dépasser la dose totale cumulée de 300mg
•ES :
+Cutanés +++ : pigmentations flagellées caractéristiques de la toxicité de la bléomycine et de nécrose digitale.
+Pulmonaire : toxicité le + svt tardive/ fibroses aigües survenant ds le 1er mois de ttt : surveillance de la fonction respiratoire avec Rx pulmonaire et EFR avec une mesure du transfert du CO avant de débuter les injections
Monochimiothérapie dans la MK
Vinblastine
- Bonne alternative dans la forme classique
- Efficacité= bléomycine
- Emploi parfois limité en raison de la myélosuppression induite
Monochimiothérapie dans la MK
Anthracyclines liposomiales et Taxanes
o Les anthracyclines liposomiales :
•Dauxorubicine liposomiale : aussi efficace que la poly-CTH traditionnelle de la MK : Adriamycine, Vincristine, Bléomycine (ABV)
•Indication : formes résistantes aux autres mono-CTH et formes oedèmateuses
o Les taxanes :
•Efficacité du Paclitaxel (Taxol) et du Docétaxel (Taxotère) dans le ttt des MK résistant aux CTH traditionnelles.
•Emploi limité par leur toxicité avec la possibilité de choc anaphylactique imposant une pré-médication par HSHC et anti-histaminiques
• recommandées en 2ème ou 3ème ligne de ttt dans les Mk sévères, très oedèmateuses et avec des localisations viscérales.
Polychimiothérapie dans la MK
•Poly-CTH de référence de la MK = l’ABV :
oDoxorubicine (Adriblastine*)
oVincristine
oBléomycine
•Le rythme d’administration idéal est tous les 15j. Cependant, en raison de la toxicité médullaire, un espacement à 4 semaines est svt nécessaire.
Immunothérapie par l’interféron (Roféron-A, IntronA) dans la MK
L’IFN aurait une action directe sur la réplication du HHV8, d’où l’efficacité de ce ttt ds la MK.
•Indication : MK + SIDA et chez des patients ac taux de CD4>200 et un Sd de Kaposi cutané pur
•15 à 18 MUI/j par voie sous-cutanée (posologies < 12 MUI/j sont inefficaces)
•Tolérance bonne
•Durée du ttt : 2 mois
•En l’absence de réponse à 2 mois et avec des posologies de 18 MUI : inutile de poursuivre
•ES :
Sd pseudo-grippal : prévenu par l’administration systématique d’1g de Paracétamol avant l’injection => Disparition du Sd pseudo-grippal avec le temps.
Toxicité hématologique, hépatique
Alopécie le + svt réversible à l’arrêt du ttt
Tb neuro-psychiques variés
Indications thérapeutiques de la MK classique
•Formes localisées et peu évolutives : simple surveillance ou exérèse chirurgicale
•Lésions gênantes (lésions plantaires invalidantes) : radiothérapie fractionnée
•La correction du lymphoedème est plus difficile => bas de contention
• Formes plus étendues :
o Mono-CTH : Vinblastine ou Bléomycine +++, surveillance étroite des ES spécifiques
o IFN : 3 à 5 MUI, bien toléré, constitue une alternative possible à la mono-CTH.
Indications thérapeutiques dans la MK endémique
•Formes peu évolutives : attitude identique que dans la MK classique
•Formes locales agressives : association chimio-RTH
o Pc réservé, nécessité de recourir à des amputations délabrantes
• Formes pédiatriques : poly-CTH type ABV
o Pc très sombre.
o Sur ce terrain, l’IFN peut être une alternative intéressante
Indications thérapeutiques dans la MK iatrogénique
•Ttt de l’immunosuppression : régression voir guérison complète des lésions
•Rapamycine : peut être proposée en remplacement d’un autre IS : action anti-néoplasique et anti-angiogénèse
•Transplantés d’organe : la MK peut être très menaçante et nécessite le recours à la détransplantation
o Dans ce contexte, rechercher une infection systémique potentiellement immunodéprimante +++ (tblose) dont le ttt contrôle la MK
o En l’absence de facteurs aggravants, pour sauver le greffon, une mono-CTH par Bléomycine peut être tentée
Indications thérapeutiques dans la MK associée au SIDA
- Les combinaisons anti-rétrovirales : transforment le pc de la MK épidémique, justifiant la mise sous ATV de tt patient présentant une MK
- Formes peu étendues : ttt anti-rétroviral seul. La réponse est parfois lente et semble corrélée au gain de Lc CD4.
- Formes localisées : ttt locaux : cryothérapie ou injections IL de CTH
- Formes étendues et/ou mauvais pc : ttt par voie générale
IHC de la MK
- CD31, CD34, marqueurs endothéliaux lymphatiques
- Identification IHC ou moléculaire de l’HHV8
