Kaposi Flashcards
Définition de la MK
- Processus tumoral multifocal, de nature hyperplasique
- A double composante : vasculaire et fusiforme
- Sans caractère malin ni potentiel métastatique
- Induite probablement par HHV 8
Formes clinico-épidémiologiques de la MK
o MK classique ou méditérranéenne: hommes d’âge mûr, association fréquente de lymphoprolifération, atteintes extra-cutanées rares, évolution lente et survie > 10 ans
o MK endémique : Afrique sub-saharienne, hommes jeunes, atteintes extra-cutanées surtout ganglionnaire (enfant ++), évolution plus rapide et survie < 10 ans
o MK post-transplant : sexe-ratio plus proche de 1, atteinte du visage, atteintes muqueuses plus fréquentes, régresse généralement après restauration de l’immunité
o MK épidémique, liée au VIH: hommes HSH, formes diffuses avec atteinte du visage ++, évolution rapide,
réponse variable sous trithérapie
o Nouvelle forme chez les HSH à sérologie VIH négative
Atteinte cutanéo-muqueuse dans la MK
- Lésions élémentaires cutanées:
• macules brun violet ou marron sur peau pigmentée,
• papulo-nodules pigmentés
• nodule angiomateux
• placard infiltré ou verruqueux ou ulcéro-papuleux - Atteinte muqueuse: Evolution tardive de la MK et MK-SIDA
• Bucco-pharyngée : la + fte : lésions planes angiomatiformes ou nodulaires engendrant une gêne fonctionnelle importante
• génitale, oculaire
Atteinte extra-cutanée dans la MK
- Digestive: papules ou nodules angiomateux visibles en endoscopie, estomac/ grêle+++ ==> recherche systématique de sang dans les selles.
- Pulmonaire: Svt asymptomatique, observée essentiellement au cours MK-SIDA (Pneumopathie et pleurésie), signes radiologiques non spf
- Ganglionnaire: hyperplasie réactionnelle ou infiltration kaposienne
- Atteinte osseuse
- SG: Prurit, douleurs
• EG conservé dans la f. classique, contrairement aux formes africaines et associée au SIDA
Diagnostic + de la MK
1/ clinique
2/ histologie: Prolifération vasculaire au niveau du derme réticulaire (=pts vx irréguliers prenant l’aspect de fentes bordées d’un endothélium)/ Infiltrat inflammatoire lympho-plasmocytaire péri-vasculaire/ Cellules fusiformes en petit nombre, ainsi que des GR extravasés et des dépôts d’hémosidérine
=>Les lésions évoluent par la suite vers une atteinte de tte la hauteur du derme
3/ sérologies: HHV8/ VIH
MK classique
- Atteinte cutanée : presque monomorphe
- MI +++, bilatérale, assez symétrique, non prurigineuse
- Plaques érythémato-angiomateuses=> infiltrées=>kératosiques,
- Papulo-nodules
- Atteinte lymphatique : œdème parfois inaugural +++
- Atteinte osseuse : satellite des lésions cut
- Atteinte viscérale : exceptionnelle
- Croissance et évolution très lentes
- La survie dépasse 20 ans
MK endémique
- plusieurs formes cliniques
a. La + fte : « nodulaire localisée » : nodules isolés ou multiples, prédominant au niveau des MI +/- lymphoedème.
b. La forme floride ou agressive
c. La forme lymphadénopathique pure (ou avec lésions cutanées minimes), ADP généralisées, prédomine chez l’enfant
d. Formes cutanéo-muqueuses : disséminées, de mauvais pc
MK + immunosuppression
- Sujets soumis à des ttt IS au long cours, ds le cadre ou non de transplantation d’organe
- Ou au cours de certaines affections : PR, Horton
- Durée d’apparition des lésions et leur sévérité variables en fonction : posologie, durée du ttt et immunosuppresseur utilisé
- F. diffuses +++
- Résolution fte après ou arrêt des IS
MK + SIDA
•Incidence MK augmente avec la profondeur de l’ID objectivée par le taux de CD4
•Diversité des tableaux cliniques
•+ agressive avec une atteinte cutanée + ubiquitaire, des atteintes muqueuses et viscérales + ftes
•L’atteinte extra-cutanée : > 50% des cas :
o Pulmonaire 40% : Rx pulmonaire systématique : ADP médiastinales, opacités interstitielles aux bases, nodules parenchymateux (images non spécifiques)
!!! Localisation pulmonaire : dic d’élimination après avoir éliminé les autres infections opportunistes
Chirurgie dans la MK
- Permet l’ablation complète de la tumeur
- Doit être réservée aux formes pauci-lésionnelles
- Principal risque : récidive sur la cicatrice liée à un phénomène de Kobner
Cryothérapie et cryochirurgie dans la MK
- Cryothérapie: Indications électives : lésions < 1 cm et lésions palpébrales
- Cryochirurgie: Indications : lésions plus épaisses et plus larges (<3cm)
Radiothérapie dans la MK
- Indications : MK classiques et endémiques pour ttt des localisations plantaires souvent douloureuses et gênant la marche
- Principale C* : œdème inflammatoire douloureux, limitant son indication dans les localisations muqueuses et les formes initialement oedèmateuses
Chimiothérapie intra-lésionnelle dans la MK
o Vinblastine :
•Lésions < 2cm
•1mg/cm2 en 3 injections
•ES : douleur (=>injections sous anesthésie), pigmentation résiduelle pratiquement constante
o Bléomycine :
•5mg/ injection une fois par semaine sur 3 à 4 semaines
•Résultats : le + svt bons avec une désinfiltration nette des lésions les + nodulaires et une bonne réponse dans les lésions muqueuses oro-pharyngées
•ES : pigmentation résiduelle (tend à disparaitre progressivement) ; risque de nécrose (ne doit pas être utilisée pour le ttt des lésions acrales)
Monochimiothérapie dans la MK
Bléomycine
•Avantage : peut être administrée par IM
•Ttt ambulatoire
•15mg/15j. à raison de 3 inj. de 5mg 3jours de suite, sans dépasser la dose totale cumulée de 300mg
•ES :
+Cutanés +++ : pigmentations flagellées caractéristiques de la toxicité de la bléomycine et de nécrose digitale.
+Pulmonaire : toxicité le + svt tardive/ fibroses aigües survenant ds le 1er mois de ttt : surveillance de la fonction respiratoire avec Rx pulmonaire et EFR avec une mesure du transfert du CO avant de débuter les injections
Monochimiothérapie dans la MK
Vinblastine
- Bonne alternative dans la forme classique
- Efficacité= bléomycine
- Emploi parfois limité en raison de la myélosuppression induite
