Aphtes et Maladie de Behçet

Question 1

APHTES

Answer 1

• Aphte = ulcération dlse à fond jaunâtre et infiltré, et contour inflammatoire
  ≠ érosion n’intéressant que l’épiderme et cicatrisant sans cicatrice
• Causes:
  + Maladies bulleuses : pemphigus, érythème polymorphe, NET, EPF…
  + Maladies infectieuses : Herpes viridae, chancres, BK, mycoses/parasites…
  + Causes tumorales
  + Causes auto-immunes : lichen, vasculite, lupus…

≠ aphtose buccale récidivant idiopathique

• Début chez l’enfant, histoire familiale, surtout les femmes
• FR = gruyère, noix, tomates, agrumes… traumatismes, certains dentifrices

Question 2

Critères diagnostic de la maladie de Behcet

Answer 2

Ulcération buccale récurrente: au moins 3 fois en 12 mois
+ 2 des 4 critères suivants:
- ulcération génitale récurrente:
- lésions oculaires: uvéite antérieure, uvéite postérieure ou hyalite à l’examen à la lampe à fente ou vascularite rétinienne
- Lésions cutanées: EN, pseudo-folliculites ou lésions papulo-pustuleuses ou nodules acnéiformes en dehors de la période d’adolescence ou de ttt CTC
- Test pathergique: lu par un clinicien entre la 24e et la 48e heure

Question 3

Manifestations cliniques de la maladie de Behcet

Answer 3

• Classiquement plus grave et plus fréquente chez l’homme
• Aphtose buccale: aspécifique, pas toujours inaugural
• ± autres atteintes cutanéomuqueuses
  
  • Aphtose génitale, périnéale ou périanale (/!\ MICI)
  • ± Pseudofolliculite (non centrée par un poil, amicrobienne) et/ou folliculite (amicrobienne) <=> infiltrat neutrophilique
  • ± Eryhème noueux, thrombophlébites superficielles
  • ± association aux dermatoses neutrophiliques (Sweet, PG)
  • ± signe de Pathergie
• ± autres atteintes sytémiques
  
  • Oligo-arthrites
  • Uvéite antérieure à hypopion, atteinte postérieure possible => pronostic sévère
  • Manifestations neurologiques florides +++ à long terme
  • Thromboses veineuses profondes/ superficielles, aphtes artériels
  • Atteinte digestive

Question 4

Diagnostic et prise en charge de la maladie de Behcet

Answer 4

• Diagnostic: pas de bilan spécifique pour le diagnostic +++ (HLA-B51)
• Bilan initial :
  
  • Examen ophtalmologique
  • Echodopplers, IRM/PL si points d’appel
  • PET-scan pour l’atteinte vasculaire si point d’appel
• Traitement :
  
  • CTC systémiques 1 mg/kg/j, surtout en cas d’atteinte sévère ou systémique (topique aussi !) sur plusieurs années
  • ± azathioprine, cyclophosphamide, MTX, INF=> anti-TNFa +++ ou anakinra
  • Colchicine 1-2 mg/j, thalidomide 100-300 mg/j

Question 5

CAT devant une aphtose

Answer 5

• Recherche d’ATCD personnels ou familiaux
• Bilan = NFS, vit. B12/B9, Fe, Zn, BH, VIH, syphilis, HSV
• Biopsie en cas de chronicité (néoplasie)

Traitement :

• CTC locaux, tétracyclines en BDB
• Antiseptiques, anesthésiques locaux
• Colchicine 1-2 mg/j => 0,5-1 mg/j
• Thalidomide, anti-TNFa…