Mélanome Flashcards
recommandations Française (SFD 2016) quant aux marges latérales et en profondeur d’exérèse d’un mélanome cutané primitif en dehors du mélanome de Dubreuilh
Les marges d’exérèse latérales cliniques pour un mélanome cutané primitif doivent être adaptées à la profondeur d’infiltration du mélanome (indice de Breslow) :
- Mélanome in situ : marge 0.5 cm
- Mélanome 0.1 – 1 mm : marge 1 cm
- Mélanome 1.01 – 2 mm : marge 1 à 2 cm
- Mélanome > 2 mm : marge 2 cm
Concernant la profondeur d’exérèse, en l’absence de données robustes, le Groupe de travail propose de réaliser une exérèse jusqu’au fascia tout en le respectant.
Recommandations Française (SFD 2016) quant à la reprise chirurgicale d’un mélanome de Dubreuilh (mélanome in situ).
Dubreuilh in situ : marge 1 cm ou contrôle histologique strict des berges
Concernant la profondeur d’exérèse, en l’absence de données robustes, le Groupe de travail propose de réaliser une exérèse jusqu’au fascia tout en le respectant.
Quelles sont les indications pour proposer un conseil génétique à un patient atteint de mélanome selon les recommandations Françaises ?
A proposer
- si au moins 2 mélanomes invasifs avant 75 ans chez les apparentés du 1er ou 2ème degré ou chez un même malade
- ou si, chez un même individu ou ses apparentés, existence d’un mélanome cutané invasif associé à un mélanome oculaire ou un cancer du pancréas ou du rein ou du système nerveux central ou à un mésothéliome.
Quelle est la principale mutation accessible à un traitement ciblé dans le mélanome avancé et/ou métastatique ?
La mutation BRAF V600 (se fait idéalement sur la biopsie d’une métastase, sinon sur biopsie de la tumeur)
!!!! accord et consentement signé du patient si recherche de mutation génétique!!
Définition de l’indice de Breslow et son unité de mesure.
Il s’agit de la mesure en millimètres à l’oculaire micrométrique sur coupe histologique standard entre les cellulaires superficielles de la couche granuleuse et la base profonde de la tumeur (mélanocyte atypique le plus profond)
Modes de présentation anatomo-cliniques les plus communs des mélanomes cutanés.
- Mélanome nodulaire
- Mélanome acro-lentigineux
- Mélanome superficiel extensif (SSM)
- Mélanome de Dubreuilh
+/- Desmoplastique
Une lésion est suspecte d’être un mélanome. Quel geste pratiquez-vous ?
- Information du patient, consentement
- Explication de la procédure
- Biopsie exérèse de la lésion sans marge/ au ras pour étude histologique
- Exérèse en fuseau, sous anesthésie locale
- Envoi anatomapathologique ++
- Soins de pansement
- Remise des résultats histologiques
Rôle de l’environnement : exposition solaire
Mélanome
- Mélanome superficiel extensif : rôle majeur des expositions intermittentes et intenses et des brûlures solaires ; enfance > âge adulte.
- Mélanome de Dubreuilh : expositions chroniques cumulatives.
- Mélanomes des paumes, des plantes et des muqueuses : pas de lien avec les expositions solaires.
Définition du « syndrome du nævus atypique »
défini par la présence en grand nombre de nævus (N > 50), souvent de grande taille (> 6 mm de diamètre), ayant des aspects atypiques (bords irréguliers, polychromie) et pouvant siéger en peau non exposée au soleil (cuir chevelu, fesses et seins chez la femme).
Règle du « vilain petit canard »
Chez un patient donné, l’aspect des naevus est globalement similaire d’un naevus à l’autre : aspect discordant par rapport aux autres naevus : suspicion de mélanome.
Règle « ABCDE »
Suspicion de mélanome si ≥ 2 critères parmi:
—asymétrie (A) ;
—bords (B) irréguliers ;
—couleur (C) inhomogène (brun, noir, marron ou bleu,zones dépigmentées, halo inflammatoire) ;
—diamètre (D) supérieur à 6 mm (critère non spécifique) ;
—évolution (E) récente documentée (modification détaillée, de forme, de couleur, de relief).
Modalités de l’exérèse en cas de suspicion de mélanome
- Informer le patient, délai de réflexion non rigoureusement indispensable (notion « d’urgence » diagnostique).
- Anesthésie locale.
- Exérèse complète (emportant la tumeur dans son entier, jusqu’à l’hypoderme).
- Confirmation diagnostique anatomopathologique + mesures histo-pronostiques.
Pas de biopsie partielle
Pourquoi il ne faut pas faire de biopsie partielle en cas de suspicion de mélanome?
- mesure de l’épaisseur maximale (Breslow) et index mitotique impossibles par définition sur prélèvement parcellaire (évaluation devant être réalisée sur pièce totale) ;
- lésion de taille moyenne à petite + biopsie partielle : perte de chance pour le patient ;
- si lésion de très grande taille dont l’exérèse totale serait délabrante (visage) discuter biopsie avec centre expert.
Facteurs histo-pronostiques du mélanome
•l’épaisseur tumorale histologique, ou «indice de Breslow »: principal critère pronostique. Corrélation presque linéaire entre épaisseur et mortalité ;
•l’ulcération (clinique ou histopathologique) : valeur péjorative importante quelle que soit l’épaisseur de la tumeur ;
•l’index mitotique (nombre de mitoses/mm2): valeur pronostique indépendante pour les tumeurs de faible épaisseur (< 1 mm).
Le résultat de l’examen histologique du ganglion sentinelle à la recherche de micrométastases infracliniques est un marqueur pronostique indépendant. la procédure ne fait pas partie des standards de traitement et reste une option en cas de Breslow ≥ 1 mm et/ou ulcération et/ou index mitotique ≥ 2
Principaux facteurs pronostiques en cas de mélanome au stade d’atteinte ganglionnaire régionale clinique
- le nombre de ganglions métastatiques et la rupture capsulaire sont des facteurs péjoratifs ;
- la présence d’une ulcération
Critères de mauvais pronostic de la maladie métastatique (mélanome)
- taux de LDH élevé ;
- plus de 3 organes atteints par les métastases ;
- plus de 3 métastases hépatiques
- métastases cérébrales symptomatiques et/ou plus de 3 métastases cérébrales.
Marqueurs de risque de mélanome
- L’âge
- Le sexe: femme (jambes), homme (dos)
- les antécédents personnels de mélanome (risque de second mélanome=5 à 8 %) ;
- les antécédents familiaux de mélanome ;
- la couleur claire de la peau et des cheveux (roux avec des éphélides, blond vénitien) ;
- un nombre élevé de nævus ;
- le « syndrome du nævus atypique » ;
- les antécédents d’expositions solaires intenses, avec coups de soleil.
Technique du ganglion sentinelle (mélanome)
- Lymphadénectomie sélective permettant de repérer le premier ganglion de drainage du mélanome à la recherche de métastases non détectables cliniquement
- Détection après injection péri-lésionnelle de Bleu avec repérage du ganglion en per- opératoire (gg bleu) ou lymphoscintigraphie au sulfure de colloïde marqué au Tc99m puis sonde de détection per opératoire ou combinaison des 2 méthodes
Indications du ganglion sentinelle (mélanome)
- intérêt pronostic démontré
- pas d’intérêt thérapeutique démontré:
Pas de bénéfice sur la survie globale
Pas d’intérêt démontré pour la sélection des candidats à un traitement adjuvant
Iatrogénicité potentielle (lymphoedème)
==> Procédure optionnelle pour les MM ≥1mm ou ulcérés/ A réaliser dans les centres entraînés
Place du curage gg (mélanome)
> Intérêt du curage démontré si métastase ganglionnaire cliniquement palpable
Une radiothérapie adjuvante des aires curées peut être discutée pour les patients à haut risque de récidive locale (rupture capsulaire ou >3 gg envahis ou ganglion >3 cm de diamètre) non incluables dans des essais thérapeutiques adjuvants (peu réalisé en pratique)
Objectif des traitements adjuvants dans le mélanome
- prévenir les récidives ultérieures des MM à haut risque de récidive dont la prise en charge chirurgicale a été réalisée
- condition du ttt adjuvant = absence de métastase
Indications des traitements adjuvants (mélanome)
Peuvent se discuter pour –mélanome de breslow >1.5mm –mélanome avec GS+ –mélanome ≥1 mm ulcéré –mélanome stade III (métastase ganglionnaire cliniquement palpable curée)
T1 (AJCC 8)
T1a: <0,8 mm sans ulcération
T1b <0,8mm avec ulcération ou 0,8-1mm avec ou sans ulcération
T2 (AJCC 8)
> 1mm à 2mm
a: sans ulcération/ b: avec ulcération
T3 (AJCC 8)
> 2mm à 4mm
a: sans ulcération/ b: avec ulcération
T4 (AJCC 8)
> 4mm
a: sans ulcération/ b: avec ulcération
N1 (AJCC 8)
N1a: 1 gg infraclinique SANS métastases en transit, satellites ou microsatellites
N1b: 1 gg clinique SANS métastases en transit, satellites ou microsatellites
N1c: PAS DE gg métastatique régional, AVEC présence de métastases en transit, satellites ou microsatellites
N2 (AJCC 8)
N2a: 2 à 3 gg infracliniques SANS métastases en transit, satellites ou microsatellites
N2b: 2 ou 3 ganglions dont au moins 1 clinique SANS métastases en transit, satellites ou microsatellites
N2c: 2 ou 3 ganglions dont au moins 1 clinique AVEC métastases en transit, satellites ou microsatellites
N3 (AJCC 8)
N3a: 4 (ou plus) gg infracliniques SANS métastases en transit, satellites ou microsatellites
N3b: >4 (ou plus) ganglions dont au moins un clinique ou conglomérat d’ADP SANS métastases en transit, satellites ou microsatellites
N3c: > 2 (ou plus) ganglions infracliniques ou cliniques et/ou conglomérat d’adénopathies AVEC métastases en transit, satellites ou microsatellites
M1A (AJCC 8)
Métastase(s) cutanée(s), des tissus mous dont le muscle ou ganglionnaire à distance taux de LDH: M1A : non connu M1A (0) : normal M1A (1) : élevé