Epidermolyse bulleuse acquise Flashcards
Bilan pré-thérapeutique clinique d’une EBA
1) Interrogatoire
- Date d’apparition des symptômes.
- Signes d’appel en faveur d’une localisation muqueuse
- Prises médicamenteuses concomitantes pouvant interférer avec le ttt de l’EBA.
- Antécédents : néoplasiques, cardiovasculaires et infectieux.
2) Examen physique
- il porte sur la peau, la bouche, sphère ORL, les yeux, les OGE, la marge anale ;
- il distingue les lésions actives des lésions cicatricielles, fibrosantes ou sténosantes.
- Evaluer l’intensité et l’étendue des lésions dans chaque site.
- La gêne provoquée par la fragilité cutanée est mesurée par une échelle visuelle ;
- Evaluer le retentissement sur l’état général, la qualité de vie et les comorbidités :
amaigrissement, diminution des fonctions visuelles, dyspnée, dysurie, dyspareunie, etc.
évaluation des comorbidités (cardiovasculaires, néoplasiques, métaboliques, respiratoires) ;
Pathologies fréquemment associées à l’EBA
- MICI
- lupus érythémateux
- Lymphome B
Description clinique d’une forme classique d’EBA
- Lésions bulleuses flasques ou tendues, à liquide séreux ou séro-hémorragique, reposant en peau saine non inflammatoire, provoquées par un traumatisme minime.
- Régions sujettes aux traumatismes++: articulations des doigts et des orteils, dos des mains, talons, face d’extension des coudes et genoux, région sacrée.
- => excoriations, puis cicatrices dystrophiques avec nombreux grains de milium.
- Prurit absent ou modéré.
- Une alopécie cicatricielle et des dystrophies unguéales peuvent apparaître en cours d’évolution.
- L’atteinte muqueuse pê sévère : buccale, oesophagienne, trachéale et oculaire évoluant vers des sténoses et des synéchies.
Formes atypiques d’EBA
= correspondant aux patients ne répondant pas aux critères cliniques de PB typique: pemphigoïde bulleuse (BP)-like, EBA des muqueuses (MM-EBA), pemphigoide de Brunsting-Perry – like, IgA-EBA, formes infantiles.
Histologie d’une EBA
bulle sous-épidermique sans nécrose du toit, ni acantholyse ;
dans le plancher de la bulle : absence d’infiltrat dans les formes classiques, infiltrat dermique de PNN ou PNE ou microabcès papillaires dans les formes inflammatoires
IFD d’une EBA
mise en évidence de dépôts linéaires à la JDE ou JCE, d’IgG souvent associés à du C3 et/ou des IgA et parfois des IgM. Des dépôts isolés d’IgA ou d’IgM sont possibles.
Immunomicroscopie électronique directe dans l’EBA
- Examen de référence
- Fait sur biopsie en peau ou en muqueuse péri-lésionnelle
- présence de dépôts immuns (IgG, C3, IgA et/ou IgM) fixés in vivo sous la lamina densa (dans la zone des fibrilles d’ancrage) +/- sur la lamina densa.
- Si IME directe non faisable:
+ IFD en très fort grossissement => aspect crénelé en U des dépôts d’Ig à la JDE
+ IFD en FOAM,
+ sinon IFD sur peau clivée par NaCl molaire: les Ac circulants se fixent sur le plancher du clivage.
Examens sérologiques d’une EBA
- IFI : Des Ac sériques marquant la JDE sont retrouvés ds 50 % des d’EBA inflammatoire et beaucoup plus rarement dans les formes chroniques.
- L’IFI sur peau clivée, les Ac circulants se fixent sur le plancher du clivage.
- Immunotransfert ou ELISA : Détection d’une protéine de 290 kd correspondant au coll VII.
- IB sur extrait dermique ou extrait amniotique
+/- FAN et Ac anti-DNA (Dc diff: lupus érythémateux vésiculo-bulleux)
Mesures générales associées au traitement d’une EBA
- Education thérapeutique ++++
- Hospitalisation : surtout pour les formes étendues évolutives.
- Réhydratation (Eviter au maximum la voie parentérale)
- Apports nutritionnels : hypercalorique, hyper protidique, parfois sonde gastrique.
- Prévention et ttt des infections :
bains contenant des antiseptiques et/ou de l’amidon de blé est recommandée ;
excision et perçage des bulles discutés.
pansements protecteurs (interfaces, hydrocellulaires, pas de pansements collants) si lésions cutanées étendues, pour réduire la surinfection, les douleurs et faciliter la cicatrisation.
ATB locale et générale si surinfection. - En cas d’atteinte buccale :
BDB aux antiseptiques,
pour les lésions très douloureuses gênant l’alimentation, utiliser les anesthésiques locaux. - En cas d’atteinte oculaire : larmes artificielles, ttt des surinfections.
- Héparinothérapie si alitement, antiacides, antalgiques, anxiolytiques.
- Les mesures habituelles associées à la CTC générale :
régime peu salé,
ttt vitaminocalcique complété par des diphosphonates en fonction des données de l’ODM,
supplémentation potassique. - la contraception si recours à un IS ;
- Dans tous les cas, il faut :
éduquer le patient à éviter tout traumatisme cutané et muqueux ;
encadrer tout geste agressif sur une muqueuse ayant eu une atteinte sévère (oesophage, œil, larynx, urètre) par une augmentation du ttt de fond.
Soins de support: kiné; antalgiques, éducation nutritionnelle
Traitement d’une forme non sévère d’EBA
- Définition : Absence d’atteinte muqueuse sévère (oculaire > stade II, laryngée ou œsophagienne) ou cutanée diffuse.
- Formes localisées cutanées pures : corticothérapie locale seule pê tenté.
- Formes plus diffuses ou avec atteinte muqueuse : dermocorticoides +
colchicine : ttt d’attaque de 0,5 à 2mg/j jusqu’à rémission complète, puis ttt d’entretien à dose minimale efficace.
dapsone :
+Ttt d’attaque : débuter à 50 mg/j et augmenter progressivement en fonction de la tolérance clinique et biologique jusqu’à obtention de la rémission complète,
+Ttt d’entretien : décroissance progressive par paliers de 25 mg tous les 3 mois jusqu’à la dose minimale efficace (souvent de l’ordre de 1 mg/kg) ;
salazopyrine :
+ alternative à la dapsone en cas d’intolérance ou de contre-indication
+ Utilisable également en association à la dapsone lorsque son efficacité est insuffisante.
+ Posologie de 1 à 4 g en 2 à 4 prises en fonction de la tolérance digestive. - EBA non sévères, non contrôlées par colchicine/dapsone :
En 1e intention : ciclosporine ou mycophénolate mofétil
En 2e intention : IgIV, rituximab ou photochimiothérapie extracorporelle.
Traitement d’une forme sévère d’EBA
- Définition : Atteinte muqueuse sévère (oculaire > stade II, laryngée ou oesophagienne).
- En 1e intention : ciclosporine ou IgIV
- En 2e intention : rituximab : les IS associés doivent être interrompus et la CTC générale diminuée ; ou PCEC
- En urgence (œdème laryngé) : corticothérapie générale : Un autre tt permettant le sevrage (dapsone, salazopyrine, IS, immunomodulateur…) doit rapidement être débuté.
- Après contrôle de la maladie : un traitement type dapsone et/ou salazopyrine et/ou colchicine peut être mis en place assez précocement pour prendre le relais au moment de l’arrêt du traitement qui aura permis la mise en rémission.
Suivi d’une EBA
- Examen clinique : préciser :
si la dermatose est contrôlée cliniquement
l’absence d’effets indésirables liés au ttt. - Examens complémentaires : surveillance des effets indésirables ;
- Rythme de surveillance : L’évaluation de l’efficacité du traitement est avant tout clinique avec :
un suivi au minimum hebdomadaire jusqu’au contrôle clinique de la maladie,
mensuel pendant les 3 mois suivants,
puis plus espacé (bimestriel ou trimestriel) jusqu’à l’arrêt du traitement.
Dic différentiel de l’EBA
- Lupus érythémateux
- Porphyrie cutanée tardive
