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Dermatologie > Lymphomes cutanés > Flashcards

Lymphomes cutanés Flashcards

1
Q

Clinique du MF

A
  • Manifestations cutanées le plus souvent isolées : initialement, macules érythémateuses et squameuses non infiltrées, de plusieurs cm, prédominant sur les zones photo-protégées : seins, tronc et racine des membres, fesses.
  • Fixité, délimitation nette et aspect figuré des lésions + prurit: évocateurs de MF
  • Ultérieurement, ces lésions s’infiltrent et deviennent des plaques.
  • Les lésions récidivent fréquemment après ttt DC
  • Le nombre de lésions augmente
  • Evolution possible vers une érythrodermie
  • A un stade plus tardif = nodules tumoraux => pc défavorable
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Q

Histologie et IHC du MF

A
  • Au début, histologie peut être non spécifique=> répéter les biopsies cutanées.
  • Aspect caractéristique: infiltrat de lymphocytes au noyau circonvoluté dans le derme, qui ascensionnent dans l’épiderme en petits amas ou thèques =épidermotropisme.
  • Recherche des antigènes de surface à CD3, CD8, CD20, CD30 +/- CD25 (si suspicion de HTLV1)
  • Lc tumoraux CD3+, CD4+, CD8−.
  • Aux stades avancés (tumeurs cutanées), transformation cytologique avec Lc de grande taille au noyau cérébriforme.
  • La PCR montre habituellement un clone T dans la peau (Recherche d’un clône prédominant par PCR SYSTEMATIQUE (voire de manière répétée))
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Q

Evolution du MF

A
  • Pc favorable dans la majorité des cas.
  • Meilleur facteur pc = stade de la classification TNM.
  • Les MF tumoraux sont de mauvais pc.
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4
Q

Bilan d’extension initial du MF

clinique

A
  • Examen clinique cutané: type de lésion et SC atteinte => classif T
  • Nombre de tumeurs
  • ADP périphériques
  • Examen des muqueuses (autres localisations?)
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5
Q

Bilan d’extension initial du MF

biologie

A
  • Biologie : NFS, plaquettes, biochimie complète, fonction rénale et hépatique, LDH
  • Cytologie : recherche de cellules de Sézary à partir du stade T2 étendu (> 50 % d’atteinte corporelle) avec
    immunophénotypage des lymphocytes circulants (rapport CD4/CD8, CD4+CD7-/CD4+, CD4+CD26-/CD4+ et KIR3DL2)
  • Clonalité : clône sur peau ET dans le sang à rechercher (aucune valeur si les 2 sont différents, sinon assez spécifique)
  • Imagerie :
    • T1N0M0 et T2N0M0 : rien d’obligatoire (RP de référence éventuellement)
    • Au-delà : TDM-TAP (ou TEP + imagerie cérébrale)
  • Biopsie ganglionnaire : uniquement si ganglion > 1,5 cm (éventuellement guidée par TEP)
  • Biopsie ostéomédullaire : inutile le plus souvent +++ (sauf si > 1000 cellules de Sézary /mm3 ou anomalies des lignées sanguines persistantes)
  • Biopsie d’organe profond : uniquement si suspicion d’infiltration lymphomateuse à l’imagerie ou anomalies des lignes
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6
Q

Stade IA

Classification TNMB du MF/SS

A

= plaques infiltrées ou non < 10% SC

  • T1 N0 M0 B0
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7
Q

T

Classification TNMB du MF/SS

A
  • T1: lésions cutanées limitées érythémateuses non infiltrées, papules ou plaques < 10% SC:
    + T1a: lésions érythémateuses non infiltrées (patches)
    + T1b: plaques
  • T2: lésions cutanées érythémateuses non infiltrées, papules ou plaques >10% SC:
    + T2a: patches
    + T2b: plaques
  • T3: une ou plusieurs Tm (une tumeur est définie par une taille >1cm)
  • T4: érythrodermie (SC>80%)
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8
Q

N

Classification TNMB du MF/SS

A

= statut ganglionnaire
- N0: pas d’ADP palpable

-N1: ADP superficielle palpable et, à l’histologie, absence de Lc atypiques ou Lc atypiques non regroupés en plages de plus de 3 à 6 cellules (histo grade 1 allemand)
+N1a: pas de clone
+N1b: clone +

-N2: ADP superficielle palpable et, à l’histologie, agrégats de lymphocytes atypiques mais respect de l’architecture globale du ganglion (histo grande 2 allemand)
+ N2a: pas de clone
+ N2b: clone +

  • N3: ADP superficielle palpable et, à l’histologie, destruction partielle ou complète de l’architecture gg avec présence de nbses ₵atypiques (histo grande 3-4 allemand)
  • Nx: ADP palpable, pas d’histo de confirmation
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9
Q

M

Classification TNMB du MF/SS

A
  • M0: Absence d’atteinte viscérale

- M1: Atteinte viscérale

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10
Q

B

Classification TNMB du MF/SS

A

= atteinte sanguine

  • B0: < 5 % ¢ de Sézary circulantes
    + B0a: pas de clone
    + B0b: clone +
  • B1: > 5 % ¢ de Sézary circulantes mais <1000/μL
    + B1a: pas de clone
    + B1b: clone +
  • B2: Présence d’un clone T dominant en PCR avec > 1000 ¢ de Sézay/μL
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11
Q

Stade IB

Classification TNMB du MF/SS

A

= plaques infiltrées ou non >10% SC

  • T2 N0 M0 B0
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12
Q

Stade IIA

Classification TNMB du MF/SS

A

= plaques infiltrées ou non avec ADP périphérique palpable, histologiquement non spécifique

  • T1,2 N1,2 M0 B0
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13
Q

Stade IIB

Classification TNMB du MF/SS

A

= tumeurs

  • T3 N0 à 2 M0 B0
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14
Q

Stade IIIA

Classification TNMB du MF/SS

A

= érythrodermie sans envahissement sanguin

  • T4 N0 à 2 M0 B0
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15
Q

Stade IIIB

Classification TNMB du MF/SS

A

= érythrodermie avec envahissement sanguin limité

  • T4 N0 à 2 M0 B1
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16
Q

Stade IVA 1

Classification TNMB du MF/SS

A

= envahissement sanguin important sans ADP spécifique

  • T1 à 4 N0 à 2 M0 B2
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17
Q

Stade IVA 2

Classification TNMB du MF/SS

A

= ADP spécifique

  • T1 à 4 N3 M0 B0 à 2
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18
Q

Stade IVB

Classification TNMB du MF/SS

A

= atteinte viscérale

  • T1 à 4 N0 à 3 M1 B0 à 2
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19
Q

Traitements topiques du MF/SS

Présentation en RCP+++= RCP spécifique lymphome cutané du GFELC

A
  • DC très forts (niveau IV)
  • Chimiothérapie locale:
    +Chlorméthine (LEDAGA®)
    +BCNU (carmustine)
  • Photothérapie: UVB ou PUVA
  • Radiothérapie
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20
Q

Chimiothérapie locale dans le traitement du MF/SS (Chlorméthine)

A
  • C’est une moutarde azotée.
  • Technique :
    Diluer une Amp de 10mg (2ml) dans 50 ml (voir 100ml si mal toléré) d’eau du robinet (ou dans son solvant + 40ml d’eau du robinet) juste avant l’utilisation.
    Local aéré, utiliser des gants en vinyle qui sont jetés par la suite.
    Avec une compresse imprégnée de la solution, appliquer sans frotter tte la peau ou juste les L*, sauf les muqueuses et les paupières.
    Laisser sécher 5 mn avant de se rhabiller. Le bain peut être pris 3h après.
  • Indiquée pour les stades précoces.
  • 3x/sem a la même efficacité que 1x/j et induit - d’irritation. Le délai de réponse maximale est d’environ 8 mois.
  • EIl :
    irritation (disparait avec une dilution du produit),
    eczéma (nécessitent l’arrêt des applications).
    urticaire (impose un arrêt immédiat car risque de choc anaphylactique).
    sécheresse cutanée ; pigmentation ;
    survenue possible à long terme de CBC et épidermoïdes.
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21
Q

Chimiothérapie locale dans le traitement du MF/SS (Carmustine)

A
  • Le BCNU constitue une alternative à la chlorméthine chez les patients sensibilisés à ce produit.
    préparer à la pharmacie de l’hôpital une solution base en diluant une amp. de 100mg ds 50ml d’éthanol à 95%.
    Diluer 5 ml de la solution base dans 30ml d’eau du robinet.
    Appliquer avec les mêmes précautions que la caryolysine (gants, précautions vis-à-vis de la femme enceinte…) et ceci 3 fois/sem voire même tous les jours.
  • ES : toxicité hématologique à type de leucopénie (1NFS/mois les premiers mois), hyperpigmentation, télangiectasies, hypersensibilité de contact; possibilité d’effets carcinogènes.
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22
Q

Photothérapie dans le traitement du MF/SS

A

a- PUVA:

  • Efficacité de la PUVAthérapie aux stades précoces (IA, IB, voire IIA).
  • Un ttt d’entretien peut permettre de prolonger la rémission mais augmente la dose cumulative de rayons UV et le risque carcinogène important chez ces patients.
  • pê utilisée en association avec l’acitrétine ou avec l’INF-a surtout dans le sd de Sézary.

b- UVB:
- Les UVB représentent une alternative intéressante à la PUVA chez les malades ayant des nausées secondaires à la prise de psoralènes.

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23
Q

Radiothérapie dans le traitement du MF/SS

A

a- Électronthérapie superficielle totale
= irradiation totale de tt le revêtement cutané par des électrons ayant une profondeur de pénétration de qq mm.
- ES impts : érythèmes, sécheresse cutanée, lésions bulleuses érosives, œdèmes des extrémités, pigmentations, alopécie.
- Risques à long terme: télangiectasies, cancers cutanés.

b- Radiothérapie conventionnelle

  • Très efficace sur des lésions tumorales uniques ou localisées.
  • Elle peut être associée à d’autres ttts locaux ou systémiques
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24
Q

Traitements systémiques du MF/SS

A
  • Interféron alpha
  • Rétinoïdes: Bexarotène, Acitrétine
  • Chimiothérapie:
    + MTX
    + Chlorambucil
    + Gemcitabine
    + Doxorubicine liposomée (Caelyx*)
  • Ac monoclonaux: Alemtuzumab (Campath®): Ac monoclonal humanisé reconnaissant l’Ag CD52, exprimé par les LT et B normaux et tumoraux.
  • Allogreffe de moelle
  • Denileukin Diftitox
  • Photo-chimiothérapie extra-corporelle
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25
Q

Interféron dans le traitement du MF/SS

A
  • L’INFα-2a a un effet antiviral, antiprolifératif et immunomodulateur.
  • 3 millions d’unités 3x/sem au début (pê augmentée à 6 voire 9 millions).
  • ES dose-dépendants : F°, frissons, asthénie, neutropénie, thrombopénie, toxicité hépatique et rénale, dépression.
  • Il pê utilisé avec la PUVAthérapie, notamment dans le sd de Sézary ; ou associé aux rétinoïdes.
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26
Q

Les rétinoïdes dans le traitement du MF/SS

A

a- Bexarotène:

  • Targretin® à 300 mg/m2/j
  • Nouveau rétinoïde qui a obtenu l’AMM dans les lymphomes T cutanés au stade avancé après échec d’au moins un autre ttt systémique.
  • Le maximum de la réponse n’est obtenu qu’après plusieurs mois et la persistance de la réponse nécessite que le ttt soit maintenu.
  • EII : ↑ triglycérides et cholestérol, hypothyroïdie centrale, leucopénie et ↑ des transaminases.
  • La majorité des patients nécessite l’adjonction de ttts hypolipémiants et de thyroxine.

b- Autres rétinoïdes:

  • Les rétinoïdes, étrétinate (Tigason) et l’acitrétine (Soriatane) sont utilisés dans les LCTE avec la même efficacité. La posologie utilisée est de 0,5 mg/kg/j.
  • S’ils sont utilisés seuls, le taux de réponse est faible ; l’effet est surtout suspensif => utilisés le + souvent en association avec la PUVAthérapie ou l’INF.
27
Q

Chimiothérapie dans le traitement du MF/SS

préservation des gamètes si ttt systémique!!!!

A
  • MTX: efficace en monothérapie (20 à 30 mg/sem) dans les MF au stade tumoral d’évolution peu agressive ou dans les sd de Sézary.
  • Chlorambucil (2-4 mg/j) est un ttt intéressant des MF érythrodermiques et des sd de Sézary. Il est bien toléré chez le patient âgé et il est souvent associé à une corticothérapie faible dose (10 à 20 mg/j).
  • Gemcitabine
  • Doxorubicine liposomée (Caelyx®) est une forme nouvelle de doxorubicine avec une toxicité cardiaque moindre. Elle donne des résultats intéressants dans les MF au stade tumoral.
  • Polychimiothérapies: utilisées en dernier recours car elles induisent des réponses le plus souvent partielles et de courte durée. Le protocole CHOP (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, prédnisone) reste le plus efficace dans les lymphomes T cutanés
28
Q

Photochimiothérapie extra-corporelle dans le traitement du MF/SS

A
  • traitement bien toléré, avec très peu d’ES et quasiment pas de CI
  • en moyenne 2 séances/mois
  • en monothérapie ou en association d’emblée ou plus souvent secondairement avec un autre traitement systémique (MTX à faible dose, INF, Bexarotène)
29
Q

Traitement du MF au stade macules et/ou plaques sans atteinte gg clinique ou histologique
(stades IA, IB et IIA; T1-2 N0-1)

A
  • dermocorticoïdes (si qq plaques)
  • Caryolysine®
  • En cas d’échec de la Caryolysine® ou d’allergie : BCNU
  • Photothérapie : PUVA (± rétinoïdes) ou UVB
Si échappement ou non-réponse aux ttt
• INFα (± PUVA)
• MTX à faible dose
• Bexarotène (hors AMM)
• Électronthérapie avec maintien Caryolysine®
30
Q

Traitement du MF au stade de tumeurs sans atteinte gg clinique ou histologique spécifique
(stade IIB; T3 N0-2)

A 
ttt systémique
• INFα
• MTX à faible dose
• Bexarotène
± ttt local
• RTH sur tumeurs localisées
• Caryolysine® ou BCNU sur macules-plaques
• PUVA

Si échappement ou non-réponse aux ttt
• Doxorubicine liposomale
• Polychimiothérapie
• Alemtuzumab

31
Q

Traitement du MF au stade de plaques étendues (T2) ou de tumeurs (T3) avec atteinte ganglionnaire histologique
(stade IVA)

A 
ttt systémique
• INFα
• MTX à faible dose
• Bexarotène
• Doxorubicine liposomale
• Polychimiothérapie
± ttt local
• RTH sur tumeurs localisées
• Caryolysine® ou BCNU sur macules-plaques
• PUVA
32
Q

Traitement du MF au stade d’érythrodermie avec ou sans atteinte gg (clinique ou histologique), avec ou sans cellules de Sézary circulantes
(sd III et IVA) (T4 N0-3 B0-1)

A 
ttt systémique: 
• INFα
• MTX à faible dose
• Photophérèses (surtout si B1) ± INFα
• Chlorambucil ± prednisone faible dose
• Bexarotène
± ttt local
• Corticoïdes
• Caryolysine® ou BCNU
• PUVA
Si échappement ou non-réponse aux ttt
• Électronthérapie avec maintien Caryolysine®
• Doxorubicine liposomale
• Alemtuzumab (Campath-1H)
• Polychimiothérapie
33
Q

Traitement du MF avec atteinte viscérale

stade IVB; T1-4 N0-3 M+

A
  • Polychimiothérapie
  • Bexarotène
  • Alemtuzumab
  • Soins palliatifs
34
Q

Traitement du Sd de Sézary

ts les stades IV; T4 N0-3 B2

A 
1ère ligne
• Photophérèses± INFα ; MTX ;  Bexarotène
• Chlorambucil ± prednisone
\+ ttt local
• Corticoïdes
• Caryolysine® ou BCNU
• PUVA
• électronthérapie corporelle

2ème ligne : échappement ou non réponse
• Alemtuzumab
• Denileukin diftitox
• Polychimiothérapie

35
Q

MF pilotrope

A
  • tropisme particulier de l’infiltrat pour les FPS +/- dégénérescence mucineuse.
  • Localisées préférentiellement à l’extrémité cervicocéphalique, les lésions sont des papules folliculaires ± kératosiques, (voire même kératose spinulosique) des plaques d’alopécie (cc, poils du corps, sourcils), des comédons, des kystes, des lésions rosacéiformes.
  • Le prurit est souvent sévère.
  • L’infiltrat du FPS est comparable à celui observé dans le MF (CD3+/CD4+) mais il est souvent + massif, entrainant la destruction de l’épithélium de l’annexe.
  • Des dépôts de mucine sont fréquemment observés dans le poil.
  • ttt de 1ère intention: PUVA ou CTH locales +/- associées aux rétinoides per os en cas de réponse insuffisante ou dans les formes profuses.
  • L’électronthérapie corporelle totale, les rétinoïdes ou l’INFα peuvent être discutés.
36
Q

Clinique du Syndrome de Sezary

A
  • érythrodermie sèche ou œdémateuse à gros plis cutanés, souvent pigmentée, très prurigineuse,
  • ADP superficielles
  • Le prurit presque constant, svt insomniant
    +/- KPP, ectropion, onychodystrophie (pachyonychie, onycholyse), dépilation

Diagnostic positif du SS:

  • Erythrodermie avec ADP diffuses
  • Lymphocytes T atypiques sanguins > 1000/mm3
  • Clone T dans la peau, le sang et les ganglions
  • KIR3DL2 (CD158k) +
  • CD4+/CD8+ > 10 ou Lymphocytes CD4+ ET CD7- > 40%
37
Q

Diagnostic positif biologique du Syndrome de Sezary

A
  • Il faut au moins 1 des critères suivants :
    15 cellules de Sézary pour 100 lymphocytes circulants ou de 1000 cellules de Sézary par mm³,
    Rapport CD4/CD8>10 des sous populations lymphocytaires sanguines
    Présence d’un clone T circulant de cellules atypiques
  • Les malades ayant un tableau clinique de Sd de Sézary (érythrodermie prurigineuse…) sans les caractères sanguins pour retenir le Dc, sont considérés ≡ MF érythrodermique.
38
Q

Clinique des lymphomes T cutanés à grandes cellules CD30+

A
  • Homme > 60 ans +++
  • le plus souvent: tumeur solitaire (> 60 %) ou lésions papulonodulaires ou tumorales de 2 à 10 cm de diamètre, localisées dans un même territoire, plus rarement disséminées.
  • Tumeurs brun violacé, ulcérées et nécrotiques, de croissance rapide avec une tendance à la régression spontanée, complète ou partielle dans 40 % des cas en 4 à 6 semaines.
39
Q

Diagnostic différentiel des lymphomes T cutanés à grandes cellules CD30+

A
  • Localisation cutanée de lymphomes ganglionnaires CD30+
  • MF transformé: l’apparition de grandes cellules CD30+ survient secondairement au cours de l’évolution d’un MF déjà connu et signe un tournant évolutif défavorable.
40
Q

Histologie des lymphomes T cutanés à grandes cellules CD30+

A
  • infiltrat diffus non épidermotrope constitué par des grandes cellules lymphomateuses formant des nappes denses et cohésives dans le derme, voire dans l’hypoderme.
  • > 75 % des ₵ tumorales expriment l’Ag CD30
41
Q

IHC des lymphomes T cutanés à grandes cellules CD30+

A
  • Marqueurs IHC à réaliser: CD3, CD20, CD30, ALK1.
  • À la différence des lymphomes gg CD30+, l’Ag ALK (Anaplastic Lymphoma Kinase), qui témoigne de la présence d’une translocation t(2;5), est très exceptionnellement exprimée ds les LCP CD30+. La négativité du marquage anti-ALK est donc un argument en faveur du caractère primitivement cut. d’une prolifération CD30+.
42
Q

Bilan d’extension initial des lymphomes T cutanés à grandes cellules CD30+

A
  • Interrogatoire: élimine un MF pré-existant.
  • Examen clinique: type d’atteinte cutanée (taille et répartition des lésions définissant le T), caractère régressif, évolution naturelle des lésions, présence d’ADP.
  • Bilan biologique: NFS-pq, LDH, BH, FR
    +/- recherche de clone T par PCR sur Lc circulants
  • Imagerie: TDM TAP et BOM (caractère primitif?)
43
Q

Traitement des lymphomes T cutanés à grandes cellules CD30+ en cas de lésion unique ou lésions localisées sur un même site anatomique

A

 Si régression cut. complète: abstention + simple surveillance
 En l’absence de régression ou en cas de régression incomplète: chirurgie si la taille de la lésion est modérée ou la radiothérapie si la lésion est plus volumineuse.

44
Q

Traitement des lymphomes T cutanés à grandes cellules CD30+ en cas de lésions multiples

A

 RTH sur pls champs si peu de lésions, mais c’est + svt un ttt systémique qui est proposé.

 MTX à la dose de 15 à 25 mg/sem, voire en intralésionnel, l’interféron α-2a et le bexarotène ont été utilisés avec une bonne tolérance et efficacité pour des lésions multicentriques.

 Enfin, les polychimiothérapies type CHOP et les chimiothérapies suivies d’autogreffes médullaires permettent une réponse complète initiale constante mais ne modifient pas le taux de récidives.

45
Q

Présentation clinique de la papulose lymphomatoïde

A
  • Poussées autorégressives de multiples papules ou nodules érythémateux, un peu brunâtres, d’évolution croûteuse ou nécrotique, régressant spontanément en 3 à 12 sem => cicatrice dyschromique atrophique.
  • Siège: tronc et membres ++
  • Lésions peuvent aussi être parfois squameuses, voire kératosiques, mimant des CE ou des kératoacanthomes.
  • Succession de poussées => lésions d’âge différent.
46
Q

Histologie de la papulose lymphomatoïde

A
  • Infiltrat, souvent à renforcement péri-vasculaire, bcp + polymorphe avec une proportion variable de grandes cellules CD30+ mêlées à des cellules inflammatoires (PNN, PNE, histiocytes et plasmocytes)/ ALK négatif
  • 3 variantes histologiques décrites (A, B, C) => intérêt pour le dic différentiel
47
Q

Traitement de la papulose lymphomatoïde

A
  • Lésions peu importantes: abstention thérapeutique ou application de DC
  • Lésions étendues: CTH locales, PUVA, MTX, INF alpha, Bexarotène
48
Q

Evolution de la papulose lymphomatoïde

A
  • dans la majorité des cas, dermatose bénigne ;

* dans 10 % des cas, association à un mycosis fongoïde, un syndrome de Sézary ou une maladie de Hodgkin ;

49
Q

Classification EORTC-OMS 2005 des lymphomes cutanés B

A
  • 2 entités de bon pc = LCB “indolents”
    + lymphome cutané de la zone marginale
    + lymphome cutané centro-folliculaire
  • Entité + rare et + grave: lymphome B à grandes cellules type membre inférieur
  • Autres types de LCB < 5%
50
Q

Présentation clinique du lymphome cutané B de la zone marginale

A
  • Lésions papuleuses ou nodulaires, svt multifocales, situées sur le tronc ou les membres d’évolution habituellement lente.
  • Peuvent régresser spontanémt et/ou évoluer vers un aspect cicatriciel de type anétodermique.
  • Une minorité de cas ont été associés en Europe à une infection à Borrelia burgdorferi.
51
Q

Histologie du lymphome cutané B de la zone marginale

A
  • infiltrats dermiques nodulaires ou diffus, épargnant l’épiderme (non épidermotrope). Ces infiltrats sont polymorphes composés de petits Lc, de ₵ de la zone marginale (centrocyte-like), de ₵ lympho-plasmocytaires, de plasmocytes et de ₵ T réactionnelles.
  • Les ¢ B de la zone marginale ont un phénotype CD20+, bcl-2+, CD10−, bcl 6−
52
Q

Bilan d’extension du lymphome cutané B de la zone marginale

A

réalisé que s’il existe un doute avec des localisations cutanées d’un lymphome systémique au terme de la confrontation anatomoclinique.
=> pas de BOM sauf en cas de signes d’appel

53
Q

Traitement du lymphome cutané de la zone marginale

A
  • Sérodiagnostic borrélien positif, ou systématiquement en zone d’endémie: cyclines ou amoxicilline.
  • Formes localisées : chirurgie ou la radiothérapie.
  • Formes diffuses : chlorambucil ; l’interféron ; rituximab
  • Les récidives cutanées sont assez fréquentes après traitement.
  • Le taux de survie à 5 ans est de 100%.
54
Q

Présentation clinique du lymphome cutané centro-folliculaire

A
  • Lésions localisées constituées d’un ou pls nodules confluents rouges violacés atteignant préférentiellement le CC, le front, la partie haute du tronc et bien + rarement les jambes chez des sujets adultes d’âge moyen.
  • Lésions cutanées souvent stables et volontiers planes et arciformes pendant plusieurs années avant d’évoluer sous une forme nodulaire.
  • Indication systématique à une BOM
55
Q

Histologie du lymphome cutané centro-folliculaire

A
  • Epiderme le plus souvent épargné.
  • L’infiltrat dermique est séparé de l’épiderme par une bande de tissu sain ; il reproduit classiquement une architecture folliculaire (nodulaire) comme il peut être diffus ; il est constitué de proportions variables de centrocytes et de centroblastes, associés à des lymphocytes T réactionnels.
56
Q

Traitement du lymphome cutané centro-folliculaire

A
  • Si lésion unique ou peu disséminée : radiothérapie. La rechute survient dans environ 20 % des cas, mais les lésions restent souvent accessibles à la radiothérapie.
  • Formes disséminées : rituximab.
  • Une polyCTH n’est indiquée qu’en cas de lésions résistantes, très extensives et/ou avec atteinte extra-cut.
57
Q

Clinique du lymphome B à grandes cellules types “membre inférieur”

A
  • Mauvais pc
  • patients âgés (> 70 ans), notammt de sexe ♀.
  • Nodules svt ulcérés ou placards infiltrés à croissance rapide, siègeant le + svt sur les MI notamment les jambes, svt de manière bilatérale. Toutefois une atteinte du tronc ou des MS peut être observée.
  • Contrairement aux autres LCB primitifs, possible atteinte extra-cutanée .
58
Q

Bilan d’extension du lymphome B à grandes cellules types “membre inférieur”

A

Le bilan d’extension initial est le + svt négatif, mais il mee parfois une atteinte gg régionale, voire des localisations profondes dès le dic (moelle),

59
Q

Traitement du lymphome B à grandes cellules types “membre inférieur”

A
  • Si lésion unique : radiothérapie ;

- Si échec ou lésions multiples : CHOP ou association rituximab-CHOP.

60
Q

CAT en cas de suspicion de lymphome cutané B

A
  • Interrogatoire + examen clinique
    + nb, topographie, extension des lésions cutanées
    + ADP palpables
    + Signes fonctionnels: amaigrissement, asthénie, sueurs nocturnes
    + notion de morsure de tique
    + activités en zone d’endémie borrélienne
    + prise médicamenteuse? (pseudolymphome médicamenteux?)
    + piqûres d’arthropodes? injection aux sites lésionnels?
  • BC:
    + Examen anapath avec immunophénotypage
    +/- analyse de clonalité lymphocytaire B
  • selon les cas: NFS, sérodic des borrélioses
61
Q

Bilan d’extension d’un lymphome cutané B

A
  • But principal: éliminer un lymphome B systémique révélé par des localisations cutanées
  • Bilan biologique: NFS, bilan hépatique, Eep, LDH, Béta 2-microglobuline +/- recherche d’une population B monoclonale sanguine par cytométrie de flux ou PCR
  • Imagerie: Rx thorax, écho AP et/ou TDM TAP
    +/- BOM
  • Bilan pré-thérapeutique: FDR; CI à certains ttt (CTH, rituximab)
    + Mauvais état général
    + Insf cardiaque, rénale, diabète, hépatite virale active ou latente susceptible d’être réactivée.
62
Q

Suivi des lymphomes B

A

Lymphomes B cutanés indolent:

  • Suivi tous les 3-6 mois pendant 2 à 3 ans puis 1x/an au moins pour 5 ans au total
  • Clinique : examen clinique complet + aires ganglionnaires + signes d’évolutivité
  • Biologique : NFS tous les 6 mois pendant 3 ans
     Lymphomes B cutanés de pronostic péjoratif :
  • Même rythme de suivi
  • Mais en + : imagerie (TEP > TDM TAP) 1-2x/an pendant 5 ans même après guérison
63
Q

Pseudo-lymphome cutané

A

= hyperplasie lymphocytaire bénigne
- Peut simuler un LBC +++ => « lymphocytome cutané bénin », ou un LTC (plus polymorphe)
Causes :
- Borrelia +++
- Médicamenteuses (disparaît à l’arrêt du mdt inducteur)
- Dermites de contact lymphomatoïdes
- Piqûre d’insectes, nodules scabieux, lésions HSV voire verrues
- Pseudo-lymphome actinique (= réticulose actinique)
Aucune cause retrouvée :
- APACHE : Acral Pseudolymphomatous Angiokeratoma of children
- Kératose lymphomatoïde
- Folliculite pseudo-lymphomateuse
- Jessner-Kanof
- Plasmocytose cutanée

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