Divers Flashcards
Différents types de PRP
3 types =
- juvénile classique,
- juvénile circonscrit,
- juvénile atypique
Présentation clinique du PRP
- Apparition de maculo-papules folliculaires progressivement confluentes => éryhtrodermie avec kératodermie palmoplantaire en 2-3 mois
- Atteinte de l’ongle proche du psoriasis, atteintes muqueuses rares
- Habituellement peu de prurit mais sensation de cuisson
- Formes familiales, VIH, effet paradoxal des anti-TNFa, autres maladies auto-immunes
Histologie du PRP
- Papule cornée folliculaire <=> hyperkératose feuilletée infundibulaire ± parakératose
- Acanthose modérée psoriasiforme ± acantholyse (= surinfection HSV)
- Aspects changeants « en échiquier » +++
- Infiltrat lymphoplasmocytaire modéré => follicules et vaisseaux
- Au contraire du psoriasis = pas de micro-abcès à PNN, pas d’amincissement du toit suprapillaire
Traitement du PRP
- Rénitoïdes +++ ou MTX, voire ciclosporine (± DC)
- Au contraire du psoriasis, photothérapie peu efficace
- L’activité des biothérapies est inconstantes
- Auto-résolution dans certains cas
Principaux médicaments inducteurs d’AAN
- Anti-arythmiques: quinine
- ATB: minocycline, isoniazide
- Anticonvulsivants: carbamazépine
- Anti-hypertenseurs: B-bloquants, Captopril
- Anti-inflammatoires: Sulfasalazine, D-pénicillamine
- Biothérapies: anti-TNF, IL 2
Principales infections pouvant être associées à des AAN
- Infections virales: EBV, VHC, VHB, parvovirus B19
- Infections bactériennes: borréliose, streptocoque, tuberculose
- Parasitose: leishmaniose
Techniques de détection des anticorps anti-antigènes insolubles
- Test de Farr quantitatif
- IFI (qualitatif ou semi-quantitatif)
- ELISA (quantitatif)
Granulomes cutanés non infectieux
- Granulomes à corps étranger:
+ Exogènes: granulomes silicotiques, paraffinomes, oléomes, granulomes aux dispositifs médicaux implantables
+ endogènes: poils, kératine, cristaux de cholestérol - Sarcoïdose
- Autres granulomes cutanés aseptiques: lupus miliaire disséminé, rosacée granulomateuse, granulomatose oro-faciale, granulomatoses des déficits immunitaires, maladie de Crohn, PG granulomateux
- Granulomes palissadiques: granulome annulaire, nécrobiose lipoïdique, nodules rhumatismaux et rhumatoïdes
Granulome annulaire
= dermatose inflammatoire d’étiologie inconnue. En cas de lésions multiples, une association à un diabète est possible.
- papules multiples de couleur chair parfois violacée, souvent d’aspect annulaire, au niveau de la face dorsale des extrêmités distales, souvent au dessus de l’articulation.
Nécrobiose lipoïdique
- Dermatose inflammatoire d’origine inconnue, la moitié des cas est associée à un diabète
- Plaques solitaires ou multiples de couleur rouge-brun avec un centre atrophique rouge-jaune, pratiquement toujours localisées dans la région pré-tibiale.
- histo: épiderme parfois atrophique, zone de nécrobiose étendue et confluente dans le derme moyen à profond. Infiltrat en palissade des macrophages autour des zones nécrobiotiques.
CAT thérapeutique:
- malades non diabétiques:
+ lésions localisées lentement extensives: CTC locale/ Puva
+ lésions extensives et/ou invalidantes: CTC générale
- malades diabétiques:
+ lésions localisées non compliquées: Abstention, contrôle du diabète
+ lésions ulcérées et douloureuses: PUVA, CTC générale, IS, chirurgie
Granulome à corps étranger
- réaction inflammatoire à des corps étrangers exogène ou au matériel endogène peu dégradé par la réaction immunologique
- nodule couleur chair ou rouge-brun +/- inflammé et sensible
- infiltrat dermique diffus et mixte riche en macrophages +/- PNN et des cellules multinucléées
- peut s’étendre dans le tissu sous-cutané. Parfois, formation d’abcès ou nécrose.
Clinique du lichen plan
- Dermatose inflammatoire pouvant atteindre tt le tégument (LyT cytotoxiques)
- Sur le versant cutané = fines papules rougeâtres/violines (stries de Wickham),
volontiers Koebner ou linéaires voire photodistribuées =>prurit +++ - Sur le versant muqueux (bouche > OGE) = réticulation blanchâtre asymptomatique => douleurs au stade avancé
- Sur le versant unguéal = évolution possible vers la destruction de l’ongle
(mains +++) - Sur le versant capillaire = forme folliculaire => alopécie cicatricielle
- Sur le versant oesophagien = rare
- Dermoscopie: aspect en épingle à cheveux
- Maladies associées : lichen plan pemphigoïde (≠ forme bulleuse), autres MAI dont hépatopathies auto-immunes
- Dermatoses lichénoïdes : lichen nitidus, GVH lichénoïde, alopécie frontale fibrosante, tatouages
Histopathologie du lichen plan
- Hyperkératose focale
- Epaississement de la couche granuleuse
- Acanthose avec images en “dents-de-scie” des crêtes interpapillaires
- Dermatite de l’interface avec dégénérescence vacuolaire à la JDE et kératinocytes apoptotiques (corps de Civatte)
- Infiltrat lymphocytaire sous-épidermique en bande
- Incontinence pigmentaire dans le derme superficiel avec mélanophages
Traitement du lichen plan
Forme cutanée:
- 1e intention: CTC 0,5mg/kg/j, rétinoïdes
- 2e intention: PUVA, UVB, Re-PUVA, MTX 15-25mg/sem
- 3e intention: RItuximab, Ig IV, MMF, PCECForme muqueuse érosive:
- 1e intention: CTC locaux
- 2e intention: Tacrolimus topique, CTC généraux, MTX
- 3e intention: Laser Yag, PDT
Lichen scléro-atrophique
- Dermatose inflammatoire de cause inconnue =>atrophie cutanéomuqueuse
- Atteintes cutanées = maculopapules squameuses ± atrophie/leucodermie, associations possible avec les morphées
- Atteinte génitale: prurit, douleurs, dyspareunies, risque de CE
- Formes possibles chez le garçon (phimosis) ou la petite fille (lichen aigu)
- Histo: dermatite de l’interface avec dégénérescence vacuolaire à la JDE et infiltrat lymphocytaire en bande. A un stade plus tardif, atrophie épidermique
- Traitement : DC très forts (long terme !), acitrétine 20-30 mg/j => chirurgie
Syndrome d’activation macrophagique
- Lié à une stimulation inappopriée des celules macrophagiques médullaires et le système lymphoïde => phagocytose anormale des élément de la moelle et libération cytokinique
- Avec AEG fébrile, HSM, adénopathies, anomalies du BH, CIVD
- Causes infectieuses +++ et néoplasiques ++ (hémopathies)
- Traitement = celui de la cause le plus souvent =>allogreffe de CSH
Critères diagnostic du syndrome d’activation macrophagique
Au moins 5 critères parmi les suivants:
- Fièvre
- Splénomégalie
- Cytopénies affectant au moins 2 lignées: Hb<9g/dl, plq<100000, PNN<1000
- HyperTG (>3mmol/l) et/ou hypo-fibrinogénémie (<1,5g/l)
- Hémophagocytose dans la moelle osseuse, la rate ou les gg lymphatiques
- Pas de néoplasie
- Activité des cellules Natural Killer faible ou nulle
- Ferritinémie > (ou égale) 500µg/l
- Récepteur soluble à l’IL-2 > (ou égal) 2400UI/ml
Diagnostic de la porphyrie cutanée tardive
- Liée au déficit en uro-porphyrinogène-décarboxylase ou Upgen-D
- 4 formes ± VIH/VHB/VHC : PCT I (80 %, foie), PCT II (< 20 %, forme familiale, foie et GR), PCT III (< 5 %, forme familiale, foie), PCT IV (toxique => hexachlorobenzène)
- Diagnostic :
- Clinique : fragilité cutanée en zones photo-exposées, bulles, cicatrices et grains de milium, hypertrichose/alopécie, risque d’hépatite
- ↖ Uroporphyrine et ↖ Iso-coproporphyrine ± ↖ ASAT/ALAT, ↖ fer, ↖TG, ↖ glycémie
- Défaut de l’activite Upgen-D
- Histo: Bulle sous-épidermique, papilles conservées, dépôt de matériel PAS+ éosinophile autour des vaisseaux dermiques. Kératinocytes apoptotiques.
- IFD: accumulation d’IgG dans la JDE et autour des vaisseaux de la couche papillaire
Traitement de la porphyrie cutanée tardive
- Interdiction de l’alcool, contre-indication des hépatotoxiques, traitement du diabète, des hépatites
- Photoprotections
- Saignée ou chélateur (déféroxamine)
- Chloroquine 100 mg 2x/semaine
Bilan d’un prurit sine materia
= prurit sans lésion cutanée =>bilan +++
- Bilan standard = NFS, plaquettes, ferritine, ASAT/ALAT,
gGT, PAL, créatinine, TSH, calcémie, VIH, VHB/VHC ± échographie hépatique et RP, biopsie cutanée si sujet âgé (IF)
- D’autres causes : paranéoplasique (prurit < 1 an), parasitoses à migration tissulaire (cysticercose,
toxocarose, distomatose, ascaridiose…) voire psychogène
Manifestations cutanées de la COVID 19
Les manifestations cutanées sont plutôt rares (< 5 %)
- Exanthème maculopapuleux : tronc et racines, peu prurigineux, parfois vésiculeux ou pseudo- urticarien, SDRIFE
- Pseudo-engelure +++ : surtout au niveau des pieds, parfois avec une forme bulleuse à « Covid toes» <= vascularite
- Erythème polymorphe ++ : surtout au niveau des pieds
- Purpura acral ± œdème acral (pieds), livédo
Caractéristiques :
- Délai entre le début des symptômes infectieux et les lésions cutanées : 10 jours
- Assez polymorphe
- Atteinte des pieds +++ ou des mains
Histologie des lésions cutanées de la COVID 19
- Kératinocytes vacuolisés ou apoptotiques
- Œdème dermique
- Infiltrat lymphocytaire superficiel et profond,
renforcement périvasculaire - Thromboses capillaires
