Syndrome des antiphospholipides Flashcards
Définition du SAPL
= Présence de thromboses vasculaires veineuses ou artérielles ou d’accident obstétrical associés à la présence d’anticorps anti-phospholipides (aPL) confirmée à 12 semaines d’intervalle
- On distingue le SAPL primaire et le SAPL associé au lupus.
- SAPL « artériel »: Expression surtout neurologique (AVC ischémiques, chorée) ;associé au livedo, aux valvulopathies et à l’atteinte rénale micro-angiopathique versus SAPL « veineux ».
- SAPL obstétrical: Supérieur ou égal à 3 fausses couches spontanées <10 SA, mort foetale ou naissance prématurée avant 34 SA due à éclampsie, prééclampsie ou insuffisance placentaire sévère. Autres manifestations de SAPL obstétrical: hématome rétroplacentaire, syndrome HELLP (Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, Low patelet count) ± CAPS.
Syndrome catastrophique des anti-phospholipides
- Apparition rapide de thromboses multiples atteignant avec prédilection la micro-circulation en présence d’anticorps APL : tableau de défaillance multiviscérale avec mortalité de 30 % (syndrome de détresse respiratoire, atteinte rénale, HTA sévère, atteinte neurologique centrale, myocardiopathie, manifestations digestives et cutanées).
Physiopathologie du SAPL
Les aPL activent les cellules endothéliales, les plaquettes et le complément avec surproduction de thromboxane A2 et de facteur tissulaire à l’origine des phénomènes thrombotiques.
Signes cutanés du SAPL
- Livedo non infiltré à grandes mailles ouvertes, asymétriques, prédominant sur les fesses et le tronc, nécroses cutanées, ulcérations, hémorragies en flammèches sous unguéales, anétodermie (peau fripée par destruction du tissu élastique).
- Signes dermatologiques du CAPS : livedo, nécroses cutanées, gangrène ischémique des extrémités, purpura encarte de géographie, hémorragies sous unguéales en flammèche.
Prise en charge du SAPL
•BC (large et profonde) : signes de vasculopathie thrombosante en particulier au cours du CAPS.
•Prévention secondaire des thromboses : traitement anti-coagulant par AVK à vie
—en cas de SAPL veineux, l’INR cible =2,5
—en cas de SAPL artériel, l’INR cible = 3.
•Prévention primaire des thromboses en cas d’aPL asymptomatiques : aucun consensus : la prescription d’acide acétylsalicylique à faible dose (100 mg) est préconisée.
•Syndrome catastrophique des APL: réanimation + anticoagulation efficace + fortes doses de CTC + Ig IV plasmaphérèses. Formes réfractaires : cyclophosphamide IV.
Critères diagnostiques du syndrome des anti-phospholipides (critères de Sydney 2006)
- Critères cliniques:
•Thrombose vasculaire: Un ou plusieurs épisodes cliniques de thrombose, artérielle, veineuse ou de la micro-circulation quel que soit le tissu (peau), confirmé par l’imagerie ou l’histologie.
•Morbidité obstétricale:
+ Une ou pls morts inexpliquées d’un foetus normal≥ 10 semaines de gestation.
+ 3 fausses couches consécutives spontanées inexpliquées.
+ Une ou pls naissance(s) prématurée(s) d’un nouveau-né normal à la 34e semaine de gestation due à une éclampsie ou à un retard de croissance in utero, décollement placentaire. - Critères biologiques:
• Anticorps anti-cardiolipides de type IgG ou IgM > 40 UGPL ou anti-bêta-2GP1 présents au moins deux examens séparés au minimum de 12 semaines.
• Anticoagulant lupique présent dans le plasma à au moins deux examens séparés au minimum de 12 semaines.