Autres carcinomes cutanés

Question 1

Dermatofibrosarcome protubérant de Darier-Ferrand

Answer 1

• Epidemiologie : adultes jeunes voire enfants
• Clinique : Tm couleur peau, bosselée, multinodulaire, sur le tronc et racines des membres, agressivité locale
  surtout +++ (peu de forme métastatique)
• Histologie : cellules fibroblastiques intradermiques clonales exprimant le CD34
• Génétique : translocation réciproque t(17q22 ; 22q13) => transcrit de fusion COL1A1-PDGFRB (<=> contrôle de la production de collagène sous contrôle PDGF)
• Traitement : chirurgical (large +++ : 3 cm + ablation du fascia) avec Mohs conseillé car récidives fréquentes ++

Question 2

Pilomatricome (Carcinomes d’origine folliculaire)

Answer 2

Tumeur nodulaire indurée, parfois bleutée, parfois douloureuse ou ulcérée

• Localisation : MS, face, cou
• Epidémiologie : < 20 ans (50 %)
• Génétique : formes familiales (polypose familiale APC ou syndrome de Gardner, polypose MYH) et génétiques rares (dystrophie myotonique)
• Histologie : toujours bénin
• Traitement : chirurgical
• Pilomatricomes malins = carcinome matriciel/ Patients plus âgés, partie haute du corps

Question 3

Léiomyome

Answer 3

• Plusieurs types histologiques : angioléiomyomes, piloléiomyomes, léiomyomes dartoïques, hamartomes musculaires lisses
• Tm plutôt spontanément douloureuses
• Léiomyomes multiples => syndrome de Reed = léiomyomatose familiale cutanée et utérine associée à des carcinomes
  rénaux

Question 4

Fibrofolliculome

Answer 4

• Tumeur pilaire
• Petits nodules couleur chair très svt multiples
• Si association avec molluscums pendulums =>syndrome de Birt Hogg et Dubé = mutation du gène FLCN codant pour folliculine, suppresseur de tumeur (m-Tor) : risque de polypes digestifs ou néoplasies digestives ou rénales

Question 5

Tricholemmome

Answer 5

• Kystes couleur chair =>syndrome de Cowden (mutation germinale PTEN/MHAMCD) =>néoplasies multiples

Question 6

Carcinomes d’origine folliculaire

Answer 6

• Carcinome trichilemmal :
  
  • Tumeur rare du sujet âgé, exophytique, extrémité céphalique
  • Plutôt de bon pc, pas de récidive après chirurgie

Question 7

Carcinomes d’origine glandulaire eccrine

Answer 7

Porocarcinome :
- Proche du porome eccrine bénin
- « Superficiel » à évolution lente, plaque crouteuse difficile à diagnostiquer
- « Trabéculaire » ++ à tumeur plus petite, exophytique,
extrémités, plus aggressive
- Traitement = exérèse ± radiothérapie
Carcinomes eccrines
- Mucipares (∆≠ K colon, sein), syringomateux (alopécie)